Όταν έχετε μια μικρή πληγή, η αιμορραγία σταματά μετά από λίγο, σωστά; Αυτό συμβαίνει λόγω ενός καταπληκτικού αμυντικού μηχανισμού στο σώμα μας. Αλλά για μερικούς ανθρώπους, αυτή η διαδικασία πήξης του αίματος δεν συμβαίνει σωστά. Ακόμα και μια μικρή πληγή μπορεί να προκαλέσει συνεχή αιμορραγία. Σήμερα μιλάμε για την αιμορροφιλία, μια κληρονομική πάθηση που προκαλεί κακή πήξη του αίματος.
Πώς μπορώ να καταλάβω αν έχω αιμορροφιλία;
Με απλά λόγια, όταν το σώμα μας αρχίζει να αιμορραγεί, μια αλυσίδα χημικών αντιδράσεων αρχίζει να την σταματά. Το τελικό αποτέλεσμα αυτού είναι ο σχηματισμός ενός θρόμβου αίματος (θρόμβος ινώδους). Ένας αριθμός ειδικών πρωτεϊνών στο αίμα μας βοηθά στο σχηματισμό αυτού του θρόμβου αίματος. Αυτοί οι παράγοντες ονομάζονται «παράγοντες πήξης» ή Παράγοντες Πήξης .
Η αιμορροφιλία είναι μια κληρονομική πάθηση κατά την οποία ένας από τους παράγοντες πήξης του αίματος, κυρίως ο Παράγοντας VIII ή ο Παράγοντας IX, απουσιάζει ή μειώνεται σε ποσότητα. Αυτό σημαίνει ότι το αίμα δεν πήζει φυσιολογικά.
Εάν ένας γιατρός υποψιάζεται ότι έχετε αιμορροφιλία, θα σας κάνει αρκετές εξετάσεις αίματος για να δει πόσο καλά πήζει το αίμα σας. Αυτές οι εξετάσεις περιλαμβάνουν:
- Λαμβάνεται ένα δείγμα αίματός σας, αναμειγνύεται με ειδικές χημικές ουσίες σε εργαστήριο και στη συνέχεια ελέγχεται για να διαπιστωθεί εάν σχηματίζεται θρόμβος αίματος και, εάν ναι, πόσο γρήγορα σχηματίζεται.
- Εάν αυτές οι εξετάσεις είναι μη φυσιολογικές, θα υποβληθείτε σε πιο εξειδικευμένες εξετάσεις αίματος για να μετρήσετε τα επίπεδα του Παράγοντα VIII και του Παράγοντα IX στο αίμα σας.
Αυτές οι εξετάσεις θα βοηθήσουν τον γιατρό σας να προσδιορίσει ακριβώς τον τύπο αιμορροφιλίας που έχετε (Α ή Β) και πόσο σοβαρή είναι.
Ποιες είναι οι θεραπείες για την αιμορροφιλία;
Υπάρχουν διάφορες θεραπείες για την αιμορροφιλία. Ο τύπος της θεραπείας που χρειάζεστε θα εξαρτηθεί από τον τύπο της αιμορροφιλίας που έχετε και τη σοβαρότητά της.
Για παράδειγμα, εάν έχετε ήπια αιμορροφιλία, μπορεί να χρειαστείτε θεραπεία μόνο όταν έχετε τραυματιστεί ή κατά την προετοιμασία για χειρουργική επέμβαση. Ωστόσο, εάν έχετε σοβαρή αιμορροφιλία και αιμορραγείτε συχνά, μπορεί να χρειαστείτε τακτική θεραπεία για την πρόληψη της αιμορραγίας και την προστασία των αρθρώσεών σας από παραμόρφωση και αναπηρία.
Οι κύριες μέθοδοι θεραπείας είναι οι εξής:
| Μέθοδος θεραπείας | Μια απλή εξήγηση |
|---|---|
| Χορήγηση παραγόντων πήξης αίματος (Θεραπεία Υποκατάστασης Παραγόντων) | Η χορήγηση του παράγοντα πήξης του αίματος που λείπει ή είναι χαμηλός (Παράγοντας VIII ή IX) μέσω μιας φλέβας (ενδοφλέβια) είναι η κύρια θεραπεία. |
| Άλλοι τύποι φαρμάκων | Χορήγηση άλλων φαρμάκων για τον έλεγχο της αιμορραγίας, είτε με ή χωρίς παράγοντες πήξης του αίματος. |
| Θεραπεία αιμορραγίας αρθρώσεων και άλλων προβλημάτων | Έλεγχος της βλάβης των αρθρώσεων λόγω συχνής αιμορραγίας, φυσικοθεραπείας και αλλαγών στον τρόπο ζωής. |
Ας ρίξουμε μια πιο προσεκτική ματιά στα συγκεκριμένα φάρμακα που χρησιμοποιούνται.
Σε άτομα με αιμορροφιλία Α χορηγείται παράγοντας VIII και σε άτομα με αιμορροφιλία Β χορηγείται παράγοντας IX. Αυτοί οι παράγοντες παράγονται με δύο βασικούς τρόπους:
1. Δωρεά πλάσματος αίματος
2. Συνθετικό/Ανασυνδυασμένο DNA που προέρχεται
Οι νεότεροι τύποι παραγόντων έχουν πλέον σχεδιαστεί για να παραμένουν στο σώμα για μεγαλύτερο χρονικό διάστημα, πράγμα που σημαίνει ότι χρειάζονται λιγότερες ενέσεις από ό,τι πριν.
| Όνομα του φαρμάκου | Χρήση και λειτουργικότητα |
|---|---|
| Εμικιζουμάμπη-kxwh (HEMLIBRA) | Ένα φάρμακο που χορηγείται για την πρόληψη ή τη μείωση της αιμορραγίας σε άτομα με αιμορροφιλία Α. Λειτουργεί αντικαθιστώντας τον παράγοντα VIII που λείπει με διαφορετικό τρόπο. Χορηγείται ως υποδόρια ένεση μία φορά την εβδομάδα. |
| Δεσμοπρεσσίνη (DDAVP) | Ένα φάρμακο που χορηγείται σε άτομα με ήπια αιμορροφιλία Α. Αυξάνει προσωρινά τη συγκέντρωση του παράγοντα VIII στο αίμα. Μπορεί να χορηγηθεί ενδοφλεβίως, με ένεση ή ως ρινικό σπρέι. |
| Αντιινωδολυτικά φάρμακα (π.χ. τρανεξαμικό οξύ) | Αυτά είναι φάρμακα που μπορούν να ληφθούν ως χάπια. Δρουν εμποδίζοντας την πολύ γρήγορη διάλυση ενός θρόμβου αίματος. Σε ορισμένες περιπτώσεις, χρησιμοποιούνται σε συνδυασμό με θεραπεία με παράγοντες. |
| Όμπιζούρ | Αυτός είναι ένας τύπος παράγοντα VIII που λαμβάνεται από χοίρους. Δεν χρησιμοποιείται για τη θεραπεία της κληρονομικής αιμορροφιλίας, αλλά για τη θεραπεία μιας σπάνιας, όψιμης εμφάνισης πάθησης που ονομάζεται Επίκτητη Αιμορροφιλία Α. Αυτή η πάθηση μπορεί να προκληθεί από εγκυμοσύνη, καρκίνο ή ορισμένα φάρμακα. |
Άλλα ζητήματα και διαχείριση
Πρέπει επίσης να δώσουμε προσοχή σε πολλά άλλα προβλήματα που συνοδεύουν την αιμορροφιλία.
Αιμορραγία στις αρθρώσεις
Αυτή είναι η πιο σοβαρή επιπλοκή της αιμορροφιλίας. Όταν εμφανίζεται αιμορραγία σε αρθρώσεις όπως το γόνατο, ο αγκώνας ή ο αστράγαλος, είναι σημαντικό να λάβετε αμέσως θεραπεία με παράγοντες. Εάν αυτό δεν γίνει, η άρθρωση μπορεί να υποστεί μόνιμη βλάβη, προκαλώντας πόνο, πρήξιμο και δυσκολία στην κίνηση με την πάροδο του χρόνου. Όταν εμφανιστεί αιμορραγία, ξεκουραστείτε και τοποθετήστε πάγο στην άρθρωση σύμφωνα με τις οδηγίες του γιατρού σας. Αφού υποχωρήσει ο πόνος και το πρήξιμο, η φυσικοθεραπεία είναι πολύ σημαντική για την ανάκτηση της κίνησης και της δύναμης στην άρθρωση.
Φυσικές δραστηριότητες
Το να έχετε αιμορροφιλία δεν σημαίνει ότι πρέπει να μένετε σπίτι όλη την ώρα. Ωστόσο, είναι συνετό να αποφεύγετε αθλήματα επαφής που μπορούν να προκαλέσουν τραυματισμό. Για παράδειγμα, αθλήματα όπως το ράγκμπι και η πυγμαχία δεν είναι κατάλληλα. Ωστόσο, ασκήσεις όπως η κολύμβηση, το περπάτημα και η ποδηλασία (με ασφαλή τρόπο) είναι πολύ καλές για το σώμα. Είναι καλύτερο να μιλήσετε με τον γιατρό σας σχετικά με το ποιες ασκήσεις είναι κατάλληλες για εσάς και ποιες δεν πρέπει να κάνετε.
Ποιες είναι οι πιθανές επιπλοκές κατά τη διάρκεια της θεραπείας;
Αν και οι τρέχουσες θεραπείες είναι πολύ ασφαλείς, υπάρχουν δύο επιπλοκές που πρέπει να γνωρίζετε.
1. Αιματογενείς ασθένειες: Στο παρελθόν, στις δεκαετίες του 1970 και του 1980, υπήρχε υψηλός κίνδυνος μετάδοσης ιών όπως ο HIV και η ηπατίτιδα μέσω της θεραπείας με παράγοντες αίματος. Αλλά τώρα δεν υπάρχει λόγος να ανησυχείτε για αυτό.Στις μέρες μας, οι αιμοδότες ελέγχονται πολύ προσεκτικά. Όλο το αίμα ελέγχεται για ιούς και στη συνέχεια υποβάλλεται σε επεξεργασία με ειδικές διαδικασίες για την αδρανοποίησή τους πριν χρησιμοποιηθεί στην ιατρική. Έτσι, ο κίνδυνος είναι πλέον πολύ χαμηλός. Ωστόσο, ως αιμορροφιλικός, είναι πολύ σημαντικό να εμβολιαστείτε κατά της ηπατίτιδας Α και Β.
2. Αλλαγές στο ανοσοποιητικό σύστημα (Αναστολείς): Μερικές φορές, το ανοσοποιητικό σύστημα του οργανισμού μας μπερδεύει την πρωτεΐνη παράγοντα που χορηγούμε από έξω ως «εχθρό» και αρχίζει να της επιτίθεται. Αυτό το ονομάζουμε σχηματισμό αναστολέων . Στη συνέχεια, η θεραπεία με παράγοντες που χορηγούμε δεν λειτουργεί σωστά. Αυτό είναι λίγο περίπλοκο. Γι' αυτό ο γιατρός σας θα εξετάζει τακτικά το αίμα σας (ή του παιδιού σας) για να δει εάν εμφανίζεται αυτό το είδος αντίδρασης.
Μήνυμα για το σπίτι
- Η αιμορροφιλία είναι μια κληρονομική διαταραχή της πήξης του αίματος. Οι δύο κύριοι τύποι είναι η αιμορροφιλία Α (ανεπάρκεια Παράγοντα VIII) και η αιμορροφιλία Β (ανεπάρκεια Παράγοντα IX).
- Η διάγνωση της νόσου γίνεται μέσω ειδικών αιματολογικών εξετάσεων.
- Η κύρια θεραπεία είναι η χορήγηση στον οργανισμό ενός παράγοντα πήξης του αίματος που απουσιάζει ή είναι χαμηλός μέσω μιας φλέβας.
- Οι θεραπείες που χρησιμοποιούνται σήμερα είναι πολύ ασφαλείς και αποτελεσματικές. Οι κίνδυνοι του παρελθόντος έχουν σε μεγάλο βαθμό εξαφανιστεί.
- Εάν εμφανιστεί αιμορραγία μέσα σε μια άρθρωση, είναι σημαντικό να αναζητήσετε άμεση ιατρική βοήθεια. Αυτό μπορεί να βοηθήσει στην πρόληψη μόνιμης βλάβης στην άρθρωση.
- Να συζητάτε πάντα με τον γιατρό σας ποιος τρόπος ζωής και πρόγραμμα άσκησης είναι κατάλληλο για εσάς. Είναι πολύ σημαντικό να ακολουθείτε τις συμβουλές του γιατρού σας.
💬 Comments (0)
No comments yet. Be the first to share your thoughts here.
Add Your Comment