Υπάρχει κάποιο παράξενο σημείο στο δέρμα σας; Θα μπορούσε να είναι DFSP (Δερματοφιβροσάρκωμα Protuberans)!

Έχετε παρατηρήσει ποτέ ένα μικρό εξόγκωμα ή αποχρωματισμό στο δέρμα σας; Μερικές φορές δεν του δίνουμε ιδιαίτερη προσοχή, σωστά; Αλλά μερικές φορές ακόμη και κάτι τόσο μικρό όσο αυτό μπορεί να είναι κάτι που πρέπει να μας ανησυχεί. Σήμερα, θα μιλήσουμε για έναν σπάνιο αλλά σημαντικό τύπο καρκίνου του δέρματος. Ονομάζεται Dermatofibrosarcoma Protuberans ή DFSP εν συντομία.

Τι είναι το DFSP (Προτσουλέ Δερματοφιβροσάρκωμα);

Με απλά λόγια, το DFSP είναι ένας αργά αναπτυσσόμενος, αλλά κάπως σπάνιος, τύπος καρκίνου του δέρματος. Ξεκινά στο μεσαίο στρώμα του δέρματός μας, το χόριο . Μπορεί επίσης να ακούσετε έναν γιατρό να το αποκαλεί DFSP.

Επειδή πρόκειται για έναν καρκίνο με αργή ανάπτυξη, σπάνια εξαπλώνεται σε άλλα μέρη του σώματος. Ωστόσο, δεν είναι καλή ιδέα να τον αγνοήσετε. Είναι πολύ σημαντικό να λάβετε την κατάλληλη θεραπεία και να αφαιρέσετε αυτόν τον όγκο. Μόνο τότε μπορεί να αποτραπεί η υποτροπή του καρκίνου (υποτροπή) ή η εξάπλωση σε άλλα μέρη του σώματος (μεταστατικός καρκίνος). Με την κατάλληλη θεραπεία, ένα άτομο με DFSP έχει πολύ καλές πιθανότητες ανάρρωσης.

Είναι αυτό το DFSP απλώς ένας όγκος; Ή μήπως είναι καρκίνος;

Όχι, το DFSP δεν είναι απλώς ένας καλοήθης όγκος. Είναι μια κακοήθης πάθηση. Για την ακρίβεια, είναι ένας τύπος καρκίνου των μαλακών ιστών, ένας τύπος σαρκώματος μαλακών ιστών . Τα σαρκώματα είναι καρκίνοι που σχηματίζονται σε μέρη όπως οι μύες, το λίπος και το δέρμα. Μερικές φορές, μπορούν επίσης να επηρεάσουν τα οστά.

Μπορεί το DFSP να εξαπλωθεί (να κάνει μετάσταση) σε άλλα μέρη του σώματος;

Το DFSP δεν είναι συνήθως ένας τύπος καρκίνου που εξαπλώνεται πολύ γρήγορα σε όλο το σώμα. Ωστόσο, πολύ σπάνια, περίπου ένα στα 20 άτομα με DFSP μπορεί να έχει εξαπλωθεί ο καρκίνος πέρα ​​από το σημείο που ξεκίνησε. Αυτό ονομάζεται μεταστατικός καρκίνος .

Αυτό είναι πολύ πιθανό να εξαπλωθεί εάν δεν αντιμετωπιστεί ή εάν ο καρκίνος έχει εξαπλωθεί βαθιά στο δέρμα, στον λιπώδη ιστό και τους μύες.

Ένα άλλο πράγμα είναι, αν και η ακριβής αιτία δεν είναι γνωστή, εάν το DFSP αναπτυχθεί κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, μπορεί να γίνει πιο σοβαρό.

Επίσης, ένας μικρός αριθμός ατόμων με DFSP μπορεί να αναπτύξει έναν πιο επιθετικό, ταχύτερα εξαπλούμενο τύπο που ονομάζεται ινοσαρκωματώδες δερματοϊνοσαρκωμα προτοβερανές (DFSP-FS) . Ακόμα κι αν αυτοί οι όγκοι DFSP-FS αφαιρεθούν χειρουργικά, είναι πιο πιθανό να επανεμφανιστούν και να εξαπλωθούν σε άλλες περιοχές.

Πόσο συχνή είναι αυτή η πάθηση που ονομάζεται DFSP;

Το DFSP είναι ένας πολύ σπάνιος τύπος καρκίνου. Παγκοσμίως, επηρεάζει μόνο περίπου τέσσερα άτομα ανά εκατομμύριο ανθρώπους ετησίως. Το DFSP ευθύνεται για ποσοστό μεταξύ 1% και 6% όλων των σαρκωμάτων μαλακών ιστών.

Αυτός ο καρκίνος είναι πιο συχνός σε ενήλικες ηλικίας μεταξύ 20 και 50 ετών. Ωστόσο, και μικρά παιδιά μπορούν επίσης να αναπτύξουν αυτόν τον καρκίνο του δέρματος. Μερικά μωρά μπορεί να έχουν DFSP κατά τη γέννηση. Έρευνες έχουν δείξει ότι οι μαύροι είναι ελαφρώς πιο πιθανό να τον αναπτύξουν από ό,τι άτομα άλλων φυλών.

Ποιοι είναι οι κύριοι τύποι DFSP;

Οι παθολόγοι, οι γιατροί που εξετάζουν τους ιστούς του σώματος με μικροσκόπιο, μπορούν να σας πουν ακριβώς τι είδους DFSP έχετε εξετάζοντας τα κύτταρα. Υπάρχουν διάφοροι κύριοι τύποι:

• Όγκοι Bednar (επίσης γνωστοί ως χρωματισμένοι DFSP): Αυτοί οι τύποι κυττάρων περιέχουν πολλή μελανίνη , τη χρωστική ουσία που δίνει στο δέρμα το χρώμα του. Αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο αυτοί οι όγκοι μπορούν να εμφανιστούν σε μια ποικιλία χρωμάτων, όπως κόκκινο, καφέ, μπλε και μοβ. Αυτός ο τύπος αντιπροσωπεύει περίπου το 5% των διαγνώσεων DFSP.
• Γιγαντοκυτταρικό ινοβλάστωμα: Αυτός ο τύπος χαρακτηρίζεται από την παρουσία γιγαντιαίων κυττάρων. Αυτός ο τύπος ονομάζεται επίσης νεανικό DFSP επειδή εμφανίζεται συχνότερα σε παιδιά και νεαρούς ενήλικες.
• Ινοσαρκωματώδες δερματοϊνοσάρκωμα protuberans (DFSP-FS): Όπως αναφέρθηκε προηγουμένως, πρόκειται για έναν σχετικά επιθετικό, ταχέως εξαπλούμενο τύπο σαρκώματος μαλακών ιστών.
• Μυξοειδείς DFSP: Αυτές αποτελούνται από έναν ανώμαλο τύπο συνδετικού ιστού που ονομάζεται μυξοειδές στρώμα. Αυτός ο τύπος DFSP είναι πολύ σπάνιος.

Τι προκαλεί το DFSP;

Παραδόξως, 9 στα 10 άτομα που αναπτύσσουν DFSP έχουν μια γενετική μετάλλαξη που προκαλεί την πάθηση . Αυτή η γονιδιακή μετάλλαξη εμφανίζεται στα κύτταρά μας μετά τη γέννησή μας. Αυτό σημαίνει ότι η DFSP δεν προκαλείται από γενετικό ελάττωμα που κληρονομήσαμε από τους γονείς μας.

Ποιοι είναι οι παράγοντες κινδύνου για την ανάπτυξη DFSP;

Εκτός από τη φυλή, οποιοδήποτε είδος τραυματισμού ή ουλής του δέρματος μπορεί να αυξήσει τον κίνδυνο εμφάνισης DFSP. Υπάρχουν διάφοροι τρόποι με τους οποίους μπορεί να τραυματιστεί το δέρμα:

• Μπερνς
• Υποβάλλεται σε ακτινοθεραπεία
• Χειρουργικές τομές
• Τατουάζ

Φανταστείτε ότι είχατε ποτέ ένα σοβαρό έγκαυμα και μια μεγάλη ουλή. Ή, έχετε υποβληθεί σε ακτινοθεραπεία για κάποια άλλη ασθένεια. Όταν το δέρμα έχει υποστεί βλάβη από τέτοια πράγματα, υπάρχει μια μικρή πιθανότητα να αναπτυχθεί μια πάθηση όπως η DFSP στο μέλλον, αν και σπάνια. Γι' αυτό θα πρέπει πάντα να είμαστε ενήμεροι για τις αλλαγές στο δέρμα.

Ποια είναι τα συμπτώματα του DFSP;

Τα πρώιμα συμπτώματα του DFSP είναι τόσο ανεπαίσθητα που μπορεί να μην τα παρατηρήσουμε ή ακόμα και να τα δούμε. Αυτοί οι όγκοι αναπτύσσονται συχνότερα στο στήθος, την πλάτη, τους ώμους, την κοιλιά ή τους γλουτούς. Μπορούν επίσης να αναπτυχθούν στα χέρια, τα πόδια, το τριχωτό της κεφαλής και στο εσωτερικό του στόματος.

Στην αρχή, μπορεί να δείτε μια μικρή περιοχή που μοιάζει με μώλωπα στο δέρμα.Είναι επίπεδο και ανώδυνο. Μπορεί να είναι λίγο τραχύ στην αφή και το χρώμα μπορεί να αλλάξει ελαφρώς.

Σε βρέφη και μικρά παιδιά, το DFSP μπορεί να μοιάζει με σημάδι γέννησης . Αυτές οι κηλίδες έχουν συνήθως πλάτος περίπου μισής ίντσας έως δύο ίντσες (1 έως 5 εκατοστά).

Τα συμπτώματα του DFSP γίνονται εμφανή καθώς ο καρκίνος αναπτύσσεται. Καθώς ο όγκος αναπτύσσεται, πιέζει το ανώτερο στρώμα του δέρματος (επιδερμίδα). Αυτό προκαλεί την εμφάνιση σκληρών όζων (οζιδίων) στην επιφάνεια του δέρματος . Η λέξη «προεξοχή» σημαίνει «προεξέχον».

Μπορεί να δείτε αυτά τα συμπτώματα σε αυτά τα εξογκώματα:

• Μπορεί να σπάσει ή να αιμορραγήσει εύκολα.
• Είναι σταθερά προσκολλημένο στο δέρμα (δεν μπορεί να μετακινηθεί).
• Καθώς μεγαλώνετε, το δέρμα σας τεντώνεται.
• Είναι σκληρό στην αφή ή σαν λάστιχο.
• Το χρώμα μπορεί να είναι κοκκινωπό-καφέ, μοβ, μπλε ή κόκκινο.
• Μπορεί να είναι λίγο ευαίσθητο όταν το αγγίζετε.

Υπάρχουν άλλες παθήσεις που προκαλούν συμπτώματα παρόμοια με το DFSP;

Ναι, υπάρχει μια μη καρκινική δερματική πάθηση που ονομάζεται κυτταρικό δερματοϊνώωμα . Αυτό μπορεί να μοιάζει πολύ με το DFSP, ειδικά στα αρχικά του στάδια. Τα κυτταρικά δερματοϊνώματα είναι καλοήθεις όγκοι μαλακών ιστών. Εμφανίζονται συχνότερα στα πόδια. Μερικές φορές μπορεί να προκαλούν φαγούρα και πόνο. Τα περισσότερα δερματοϊνώματα δεν απαιτούν θεραπεία. Ωστόσο, είναι συνετό να μην συγχέετε τα δύο, επομένως είναι συνετό να επισκεφθείτε έναν γιατρό εάν παρατηρήσετε οτιδήποτε νέο στο δέρμα σας.

Πώς διαγιγνώσκεται το DFSP (Προσοβιακό Δερματοφιβροσάρκωμα);

Η ΔΦΣΠ διαγιγνώσκεται από δερματολόγους , οι οποίοι είναι γιατροί με ειδική εκπαίδευση στον καρκίνο του δέρματος και στις δερματικές παθήσεις. Ο γιατρός σας θα πάρει πρώτα ένα μικρό δείγμα του όγκου ή της κηλίδας του δέρματος και θα το στείλει σε εργαστήριο για εξέταση (βιοψία δέρματος) . Ολόκληρος ο όγκος μπορεί να αφαιρεθεί και να σταλεί σε εργαστήριο. Οι παθολόγοι θα εξετάσουν στη συνέχεια τον ιστό στο μικροσκόπιο για να δουν εάν περιέχει καρκινικά κύτταρα.

Εάν η βιοψία δέρματος επιβεβαιώσει ότι έχετε DFSP, μπορεί να σας ζητηθεί να υποβληθείτε σε μαγνητική τομογραφία . Αυτό θα βοηθήσει στον προσδιορισμό του ακριβούς μεγέθους του όγκου και του πόσο βαθιά έχει εξαπλωθεί στο δέρμα. Αυτές οι πληροφορίες είναι πολύ σημαντικές για τον σχεδιασμό της θεραπείας.

Ποιες είναι οι θεραπείες για το DFSP (Προτσουλέ Δερματοφιβροσάρκωμα);

Η κύρια και καλύτερη θεραπεία για το DFSP είναι η χειρουργική αφαίρεση του όγκου. Οι δερματολόγοι συνήθως χρησιμοποιούν μια ειδική διαδικασία που ονομάζεται χειρουργική επέμβαση Mohs για την αφαίρεση των όγκων DFSP. Δείτε τι συμβαίνει κατά τη διάρκεια αυτής της χειρουργικής επέμβασης:

• Αρχικά, εγχέεται τοπικό αναισθητικό στην περιοχή θεραπείας, επομένως δεν θα αισθανθείτε πόνο.
• Στη συνέχεια, ο γιατρός κόβει και αφαιρεί τον καρκινικό όγκο. Όχι μόνο όμως τον όγκο, αλλά και μια μικρή περιοχή υγιούς δέρματος γύρω του. Αυτό ονομάζεται περιθώριο .
• Στη συνέχεια, οι άκρες (περιθώρια) του αφαιρεμένου ιστού εξετάζονται στο μικροσκόπιο για να διαπιστωθεί εάν παραμένουν καρκινικά κύτταρα.
• Εάν εξακολουθούν να υπάρχουν καρκινικά κύτταρα στις άκρες, ο γιατρός θα αφαιρέσει ξανά λίγο περισσότερο ιστό από την περιοχή όπου πραγματοποιήθηκε η χειρουργική επέμβαση.
• Με αυτόν τον τρόπο, η αφαίρεση ιστού συνεχίζεται μέχρι να μην εντοπιστούν καρκινικά κύτταρα στα όρια.
• Μετά την πλήρη αφαίρεση του καρκίνου, πραγματοποιείται επανορθωτική χειρουργική επέμβαση , εάν είναι απαραίτητο.

Υπάρχουν άλλες θεραπείες για το DFSP χωρίς χειρουργική επέμβαση;

Ακόμα και αν οι όγκοι DFSP αφαιρεθούν χειρουργικά, μερικές φορές μπορούν να επανεμφανιστούν. Μετά από μια τυπική ευρεία εκτομή, υπάρχει πιθανότητα 20% έως 30% να επανεμφανιστούν εντός τριών ετών. Μετά από χειρουργική επέμβαση Mohs, αυτός ο κίνδυνος μειώνεται στο 4% έως 5%. Ωστόσο, είναι σημαντικό να παραμένετε σε εγρήγορση, καθώς οι όγκοι μπορούν να επανεμφανιστούν ακόμη και 10 χρόνια ή και περισσότερο αργότερα.

Μερικές φορές, εάν ο καρκίνος έχει εξαπλωθεί σε άλλα μέρη του σώματος (μεταστατικό DFSP) ή εάν ο όγκος είναι πολύ μεγάλος ή πολύ εντοπισμένος για να αφαιρεθεί χειρουργικά, οι γιατροί χρησιμοποιούν ένα φάρμακο που ονομάζεται Imatinib . Αυτό το φάρμακο μπορεί επίσης να συρρικνώσει τον όγκο, καθιστώντας ευκολότερη την χειρουργική αφαίρεση.

Επίσης, εάν η χειρουργική επέμβαση δεν μπορεί να αφαιρέσει πλήρως τον καρκίνο ή εάν η χειρουργική επέμβαση δεν είναι καθόλου εφικτή, μπορεί να χρησιμοποιηθεί ακτινοθεραπεία .

Ποιες είναι οι προοπτικές για κάποιον με DFSP;

Αυτά είναι πραγματικά καθησυχαστικά νέα. Δεδομένου ότι το DFSP είναι ένας αργά αναπτυσσόμενος, αδρανής καρκίνος, με την κατάλληλη θεραπεία, περισσότερο από το 99% των ανθρώπων θα επιβιώσουν για 10 χρόνια ή και περισσότερο. Επομένως, το πιο σημαντικό είναι να μην πανικοβληθείτε και να ακολουθήσετε τις συμβουλές του γιατρού σας.

Τι μπορώ να κάνω για να βελτιώσω την οπτική μου;

Υπάρχουν πολλά πράγματα που μπορείτε να κάνετε για να βελτιώσετε τις προοπτικές σας:

• Κάντε τακτικές αυτοεξετάσεις δέρματος. Αναζητήστε τυχόν νέες αλλαγές, κηλίδες ή εξογκώματα στο δέρμα σας. Εάν παρατηρήσετε οτιδήποτε, ενημερώστε αμέσως τον γιατρό σας.
• Μετά τη θεραπεία, επισκεφθείτε τον γιατρό σας για δερματικές εξετάσεις τουλάχιστον κάθε τρεις έως έξι μήνες για τα πρώτα τρία χρόνια. Στη συνέχεια, πηγαίνετε για εξετάσεις μία φορά το χρόνο ή σύμφωνα με τις οδηγίες του γιατρού σας.
• Ελαχιστοποιήστε την έκθεση στον ήλιο. Οι υπεριώδεις ακτίνες του ήλιου αυξάνουν τον κίνδυνο άλλων καρκίνων του δέρματος. Γι' αυτό, να φοράτε αντηλιακό όταν βγαίνετε στον ήλιο, να φοράτε προστατευτικά ρούχα και να περιορίζετε τον χρόνο σας σε εξωτερικούς χώρους κατά τη διάρκεια της πιο ζεστής ώρας της ημέρας.

Πότε πρέπει να δω έναν γιατρό;

Εάν παρατηρήσετε οποιεσδήποτε νέες αλλαγές στο δέρμα σας, ειδικά εάν έχετε κάποιο από τα ακόλουθα, φροντίστε να επισκεφθείτε έναν γιατρό:

• Νέα, επίμονα εξογκώματα ή κηλίδες ή νέες δερματικές αναπτύξεις.
• Αλλαγές σε κονδυλώματα, σημάδια γέννησης, παλιές ουλές ή τατουάζ.
• Εάν τα εξογκώματα στο δέρμα αιμορραγούν εύκολα.

Να θυμάστε ότι οι δερματικές αλλοιώσεις μπορεί συχνά να είναι ακίνδυνες. Ωστόσο, ορισμένες αλλαγές μπορεί να αποτελούν ένδειξη καρκίνου του δέρματος. Επομένως, εάν έχετε οποιεσδήποτε αμφιβολίες, είναι καλύτερο να επισκεφθείτε έναν γιατρό για να τις διευθετήσει.

Τι πρέπει να ρωτήσω τον γιατρό μου;

Εάν σας διαγνωστεί DFSP, ίσως θελήσετε να κάνετε στον γιατρό σας ερωτήσεις όπως:

• Γιατί έπαθα αυτόν τον καρκίνο του δέρματος;
• Διατρέχω κίνδυνο να αναπτύξω άλλους τύπους καρκίνου του δέρματος;
• Ποια είναι η καλύτερη θεραπεία για μένα;
• Υπάρχει κίνδυνος εξάπλωσης αυτού του καρκίνου σε άλλα μέρη του σώματος;
• Πόσο συχνά πρέπει να προσέρχομαι για προληπτικές εξετάσεις για καρκίνο;

Η γνώση των απαντήσεων σε αυτά τα ερωτήματα θα σας βοηθήσει να κατανοήσετε καλύτερα την πάθηση και μπορεί να σας βοηθήσει να διευκρινίσετε τη θεραπεία σας και τα μελλοντικά σας σχέδια.

Τέλος, πράγματα που πρέπει να θυμάστε

Παρόλο που το DFSP είναι ένας σπάνιος καρκίνος του δέρματος, είναι πολύ απίθανο να εξαπλωθεί σε άλλα μέρη του σώματος. Ωστόσο, η χειρουργική θεραπεία είναι απαραίτητη για να σταματήσει η ανάπτυξη. Η έγκαιρη ανίχνευση και η σωστή θεραπεία μπορούν να βελτιώσουν σημαντικά την πρόγνωσή σας. Επομένως, να είστε προσεκτικοί με το δέρμα σας και να συμβουλευτείτε έναν γιατρό εάν παρατηρήσετε κάτι ασυνήθιστο. Δεν είστε μόνοι και υπάρχουν γιατροί που μπορούν να σας βοηθήσουν σε αυτό το ταξίδι.

` DFSP, καρκίνος του δέρματος, καρκίνος του δέρματος, δερματικοί όζοι, χειρουργική επέμβαση Mohs, συμπτώματα καρκίνου, δερματικές παθήσεις