Τι γίνεται αν μια συγγενής καρδιοπάθεια δεν αντιμετωπιστεί; Ας μάθουμε για το σύνδρομο Eisenmenger

Έχετε ακούσει ποτέ για μωρά που γεννιούνται με μια τρύπα στην καρδιά τους; Τις περισσότερες φορές, αν αντιμετωπιστεί γρήγορα, αυτό δεν αποτελεί πρόβλημα. Ωστόσο, μερικές φορές, αν αυτές οι παθήσεις δεν αντιμετωπιστούν, μπορούν να εξελιχθούν σε πολύ σοβαρές επιπλοκές με την πάροδο του χρόνου. Αυτό ονομάζουμε σύνδρομο Eisenmenger. Αν και πρόκειται για ένα κάπως περίπλοκο θέμα, θα μιλήσουμε γι' αυτό πολύ απλά σήμερα, με τρόπο που μπορείτε να καταλάβετε.

Με απλά λόγια, τι είναι το σύνδρομο Eisenmenger;

Για να το κατανοήσουμε αυτό, ας θυμηθούμε πρώτα πώς λειτουργεί η καρδιά . Φανταστείτε ότι η καρδιά μας είναι σαν ένα σπίτι τεσσάρων δωματίων. Δύο άνω κοιλότητες και δύο κάτω κοιλότητες. Η δεξιά πλευρά της καρδιάς περιέχει «βρώμικο» αίμα που κυκλοφορεί σε όλο το σώμα, χαμηλό σε οξυγόνο . Αυτό το αίμα πρέπει να «καθαριστεί» στέλνοντάς το στους πνεύμονες για να οξυγονωθεί. Η αριστερή πλευρά της καρδιάς περιέχει «καθαρό» αίμα που ρέει από τους πνεύμονες, γεμάτο οξυγόνο. Αυτό το αίμα αντλείται σε όλο το σώμα. Κανονικά, το αίμα δεν αναμειγνύεται μεταξύ αυτών των δύο πλευρών.

Τώρα, φανταστείτε ότι γεννιέστε με μια τρύπα στο τοίχωμα μεταξύ των κοιλοτήτων της καρδιάς (για παράδειγμα). Η πίεση στην αριστερή πλευρά της καρδιάς είναι υψηλότερη από ό,τι στη δεξιά πλευρά. Έτσι, στα αρχικά στάδια, μέρος του πλούσιου σε οξυγόνο αίματος περνάει από αυτήν την τρύπα προς τη δεξιά πλευρά και αναμειγνύεται με το φτωχό σε οξυγόνο αίμα. Αυτό το ονομάζουμε παράκαμψη από αριστερά προς τα δεξιά . Αυτό προκαλεί μια περιττή αύξηση στην ποσότητα αίματος που πηγαίνει στους πνεύμονες.

Τελικά, η πίεση στο εσωτερικό των πνευμόνων αυξάνεται τόσο πολύ που η πίεση στη δεξιά πλευρά της καρδιάς γίνεται υψηλότερη από ό,τι στην αριστερή πλευρά. Τι συμβαίνει τότε; Η ροή του αίματος αντιστρέφεται εντελώς. Αυτό σημαίνει ότι τώρα το «βρώμικο» αίμα, το οποίο έχει χαμηλή περιεκτικότητα σε οξυγόνο, δεν πηγαίνει στους πνεύμονες και δεν καθαρίζεται, αλλά πηγαίνει κατευθείαν μέσα από αυτήν την τρύπα στην αριστερή πλευρά και αντλείται σε όλο το σώμα. Αυτό το ονομάζουμε παράκαμψη από δεξιά προς τα αριστερά .

Αυτό το σύνολο συμπτωμάτων και επιπλοκών που προκαλούνται από την άντληση αίματος φτωχού σε οξυγόνο στο σώμα είναι αυτό που ονομάζουμε σύνδρομο Eisenmenger .

Ποια είναι τα συμπτώματα αυτής της πάθησης;

Τα κύρια συμπτώματα είναι αυτά που προκαλούνται από την ανεπαρκή παροχή οξυγόνου στον οργανισμό (υποξαιμία). Αυτά τα συμπτώματα εμφανίζονται συνήθως στην εφηβεία ή την ενήλικη ζωή, αλλά μερικές φορές μπορούν να ξεκινήσουν και στην παιδική ηλικία.

Γιατί συμβαίνει αυτό; Ποιες είναι οι υποκείμενες καρδιακές ανωμαλίες;

Όπως συζητήσαμε νωρίτερα, αυτή η πάθηση προκαλείται από μια μη θεραπευμένη συγγενή καρδιοπάθεια. Ακολουθούν ορισμένα παραδείγματα:

• Μεσοκολπικό έλλειμμα ( ASD ): Μια οπή στον τοίχο μεταξύ των δύο άνω θαλάμων (κόλπων) της καρδιάς.
• Μεσοκοιλιακό έλλειμμα ( VSD ):Μια τρύπα στον τοίχο μεταξύ των δύο κάτω θαλάμων (θάλαμων) της καρδιάς.
• Ανοικτός αρτηριακός πόρος (PDA): Μια ανώμαλη σύνδεση μεταξύ της αορτής και της πνευμονικής αρτηρίας που θα πρέπει να κλείσει μετά τη γέννηση.
• Κολποκοιλιακό μεσοκοιλιακό έλλειμμα: Μια μεγάλη τρύπα στη μέση της καρδιάς, μαζί με προβλήματα με τις καρδιακές βαλβίδες .
• Ελάττωμα μίας κοιλίας: Μόνο μία από τις δύο κάτω κοιλίες της καρδιάς λειτουργεί σωστά.

Άλλες επιπλοκές που μπορεί να προκύψουν λόγω αυτής της πάθησης:

Το σύνδρομο Eisenmenger δεν επηρεάζει μόνο την καρδιά και τους πνεύμονες. Τα χαμηλά επίπεδα οξυγόνου στο σώμα μπορούν να οδηγήσουν σε πολλές άλλες επιπλοκές.

• Δευτερογενής ερυθροκυττάρωση: Το σώμα παράγει περισσότερα ερυθρά αιμοσφαίρια από όσα χρειάζεται για να αντικαταστήσει το οξυγόνο, γεγονός που μπορεί να πήξει το αίμα και να αυξήσει τον κίνδυνο θρόμβων αίματος.
• Μη φυσιολογική αιμορραγία: Πράγματα όπως βήχας με αίμα, ρινορραγίες, βαριά έμμηνος ρύση και αιμορραγία των ούλων.
• Ανωμαλίες στον καρδιακό παλμό (αρρυθμίες): Ακανόνιστος καρδιακός ρυθμός.
• Θρόμβοι αίματος: Εάν αυτοί οι θρόμβοι αίματος ταξιδέψουν στον εγκέφαλο, μπορεί να εμφανιστούν σοβαρές παθήσεις όπως το εγκεφαλικό επεισόδιο .
• Αποστήματα εγκεφάλου.
• Ραπαδοκοί δάχτυλα.
• Διαταραγμένη νεφρική λειτουργία.
• Συγκοπή.
• Καρδιακή λοίμωξη (λοιμώδης ενδοκαρδίτιδα).
• Αναιμία από έλλειψη σιδήρου.

Υψηλός κίνδυνος κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης

Αυτό είναι ένα πολύ σημαντικό σημείο. Η εγκυμοσύνη για μια γυναίκα με σύνδρομο Eisenmenger είναι εξαιρετικά επικίνδυνη, ακόμη και απειλητική για τη ζωή . Η καρδιά και το κυκλοφορικό σύστημα δεν μπορούν να αντέξουν το στρες κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, κάτι που μπορεί να οδηγήσει σε θάνατο για τη μητέρα ή το μωρό, ή ακόμα και για τα δύο.

Πώς το βρίσκουν αυτό οι γιατροί;

Ο γιατρός σας μπορεί να το υποψιαστεί αυτό με βάση τα συμπτώματα και το ιατρικό σας ιστορικό. Θα πραγματοποιήσει αρκετές εξετάσεις για να το επιβεβαιώσει.

• Εξετάσεις αίματος:Για να μάθετε για τον αριθμό των ερυθρών αιμοσφαιρίων και άλλες επιπλοκές.
• Ηχοκαρδιογράφημα (Echo): Μια σάρωση που εξετάζει τη λειτουργία της καρδιάς, τη δομή της και τη θέση της οπής.
• Ηλεκτροκαρδιογράφημα (ΗΚΓ): Για τον έλεγχο της ηλεκτρικής δραστηριότητας και του ρυθμού της καρδιάς.
• Καρδιακός καθετηριασμός: Μια πολύ σημαντική εξέταση που περιλαμβάνει την εισαγωγή ενός μικρού σωλήνα στην καρδιά και τους πνεύμονες για την ακριβή μέτρηση της πίεσης εκεί.
• Παλμική οξυμετρία: Μέτρηση του επιπέδου οξυγόνου στο αίμα με μια μικρή συσκευή που συνδέεται με το δάχτυλο.
• Δοκιμασία κοπώσεως: Παρακολούθηση του τρόπου με τον οποίο αλλάζουν η καρδιά και τα επίπεδα οξυγόνου κατά τη διάρκεια της άσκησης.

Πώς αντιμετωπίζεται; Μπορεί να θεραπευτεί;

Το σημαντικό που πρέπει να κατανοήσουμε εδώ είναι ότι μόλις αναπτυχθεί το σύνδρομο Eisenmenger, το αρχικό καρδιακό ελάττωμα (τρύπα) που το προκάλεσε δεν μπορεί να κλείσει χειρουργικά . Εάν γίνει αυτό, η καρδιά δεν θα είναι σε θέση να αντέξει την υψηλή πίεση που έχει ήδη συσσωρευτεί στους πνεύμονες και μπορεί να προκύψουν πολύ σοβαρές επιπλοκές, ακόμη και θάνατος.

Επομένως, οι κύριοι στόχοι της θεραπείας είναι ο έλεγχος των συμπτωμάτων, η βελτίωση της ποιότητας ζωής και η πρόληψη επιπλοκών.

• Θεραπείες για την πνευμονική υπέρταση (ΠΑΥ): Αυτές αποτελούν τον βασικό πυλώνα της θεραπείας. Αυτά τα φάρμακα μειώνουν την πίεση στα αιμοφόρα αγγεία των πνευμόνων, ανακουφίζοντας από συμπτώματα όπως η δύσπνοια.
• Αντιβιοτικά: Τα αντιβιοτικά χορηγούνται πριν από ορισμένες ιατρικές διαδικασίες, όπως η εξαγωγή δοντιού, για την πρόληψη της εξάπλωσης της λοίμωξης στην καρδιά.
• Άσκηση υπό ιατρική επίβλεψη: Αυτό μπορεί να βοηθήσει στη βελτίωση της αναπνοής και της δύναμής σας. Ποτέ μην ασκείστε μόνοι σας χωρίς να συμβουλευτείτε τον γιατρό σας.
• Χάπια ή ενέσεις σιδήρου: Για την αντιμετώπιση της ανεπάρκειας σιδήρου, εάν εμφανιστεί.
• Συμπληρωματικό οξυγόνο: Συνιστάται σε ορισμένους επιλεγμένους ασθενείς για τη βελτίωση των επιπέδων οξυγόνου στο αίμα.
• Αραιωτικά αίματος: Αυτό είναι κάτι που πρέπει να χρησιμοποιείται με μεγάλη προσοχή και μόνο κατόπιν ιατρικής συμβουλής.
• Μεταμόσχευση καρδιάς ή καρδιάς και πνεύμονα: Μια επιλογή για ασθενείς τελικού σταδίου των οποίων η πάθηση δεν μπορεί να ελεγχθεί με φαρμακευτική αγωγή.

Πώς πρέπει να φροντίζω τον εαυτό μου;

Ενώ ζείτε με αυτή την πάθηση, υπάρχουν μερικά πράγματα που πρέπει να κάνετε από την πλευρά σας.

• Αποφύγετε εντελώς το κάπνισμα. Αυτό θα επιδεινώσει την κατάσταση.
• Πίνετε άφθονο νερό για να αποτρέψετε την αφυδάτωση.
• Ακολουθήστε μια θρεπτική διατροφή.
• Κάντε τα απαραίτητα εμβόλια έγκαιρα για να προστατευτείτε από λοιμώξεις.
• Αντιμετώπιση του άγχους της ζωής με μια τόσο μακροχρόνια ασθένειαΛάβετε συμβουλευτική .

Θα βρίσκεστε υπό την επίβλεψη καρδιολόγου και πνευμονολόγου για το υπόλοιπο της ζωής σας, επομένως είναι πολύ σημαντικό να ακολουθείτε πιστά τις οδηγίες τους.