Τι είναι το σύνδρομο Felty; Αυτό είναι σημαντικό για όσους από εσάς πάσχετε από αρθρίτιδα!

Μπορεί επίσης να έχετε πόνο στις αρθρώσεις, πρήξιμο και μια μικρή δυσκαμψία στα άκρα σας το πρωί, σωστά; Τις περισσότερες φορές, αυτά μπορεί να οφείλονται στη ρευματοειδή αρθρίτιδα. Αλλά γνωρίζατε ότι υπάρχει μια άλλη επιπλοκή που μπορεί να συνοδεύει αυτή την πάθηση της αρθρίτιδας, αλλά δεν είναι τόσο γνωστή, αλλά είναι πολύ σημαντικό να γνωρίζετε; Αυτό είναι το σύνδρομο Felty. Ας μιλήσουμε γι' αυτό λίγο πιο λεπτομερώς σήμερα.

Τι ακριβώς είναι το σύνδρομο Felty;

Με απλά λόγια, το σύνδρομο Felty είναι ένας συνδυασμός τριών παθήσεων που εμφανίζονται μαζί. Αυτές είναι:

• Ρευματοειδής αρθρίτιδα - Μια φλεγμονή των αρθρώσεων με την οποία πολλοί από εσάς είστε εξοικειωμένοι.
• Ουδετεροπενία - Πρόκειται για μείωση του αριθμού των ουδετερόφιλων, ενός τύπου λευκών αιμοσφαιρίων στο αίμα.
• Σπληνομεγαλία - Αυτό σημαίνει ότι ο σπλήνας, ένα όργανο στο σώμα, γίνεται μεγαλύτερος από το κανονικό.

Συχνά ξεκινά με ρευματοειδή αρθρίτιδα (ΡΑ). Οι άλλες δύο παθήσεις εμφανίζονται ως επιπλοκές της ΡΑ. Οι γιατροί ονομάζουν αυτές τις «εξωαρθρικές εκδηλώσεις». Δηλαδή, η αρθρίτιδα δεν περιορίζεται στις αρθρώσεις, αλλά επηρεάζει και τις αρθρώσεις έξω από αυτές. Αυτό οφείλεται στη φλεγμονώδη διαδικασία που προκαλεί την αρθρίτιδα. Ενώ είναι σύνηθες αυτοί οι τύποι επιδράσεων να εμφανίζονται εκτός των αρθρώσεων με ΡΑ, το σύνδρομο Felty είναι μια κάπως σπάνια πάθηση.

Πώς σας επηρεάζει αυτό;

Το σύνδρομο Felty ξεκινά με ρευματοειδή αρθρίτιδα. Στη συνέχεια, έχετε έντονο πόνο και πρήξιμο στις αρθρώσεις σας. Στη συνέχεια, όταν εμφανίζονται καταστάσεις όπως η ουδετεροπενία και η σπληνομεγαλία, επηρεάζεται το ανοσοποιητικό σας σύστημα . Η ουδετεροπενία είναι η μείωση ενός τύπου λευκών αιμοσφαιρίων που ονομάζονται ουδετερόφιλα. Αυτά τα ουδετερόφιλα είναι ένας πολύ σημαντικός τύπος κυττάρων που προστατεύει το σώμα μας από ασθένειες. Έτσι, όταν μειώνονται, οι πιθανότητες εμφάνισης ασθενειών αυξάνονται. Ένας διευρυμένος σπλήνας μπορεί επίσης να είναι ένας άλλος λόγος για αυτή τη μείωση των ουδετερόφιλων.

Πόσο συχνή είναι αυτή η πάθηση;

Το σύνδρομο Felty εμφανίζεται σε περίπου 2% των ατόμων με ρευματοειδή αρθρίτιδα. Όπως και η ρευματοειδής αρθρίτιδα, το σύνδρομο Felty είναι περίπου τρεις φορές πιο συχνό στις γυναίκες παρά στους άνδρες. Είναι ενδιαφέρον ότι σχεδόν όλα τα άτομα με ρευματοειδή αρθρίτιδα που αναπτύσσουν σύνδρομο Felty είναι «οροθετικά». Αυτό σημαίνει ότι οι εξετάσεις επιβεβαιώνουν ότι έχουν κάτι που ονομάζεται αντισώματα ρευματοειδούς παράγοντα στο αίμα τους. Τα «οροαρνητικά» άτομα, δηλαδή τα άτομα που δεν έχουν αυτά τα αντισώματα, σπάνια αναπτύσσουν σύνδρομο Felty.

Ποια είναι τα συμπτώματα αυτού;

Συχνά, τα πρώτα συμπτώματα που εμφανίζονται είναι αυτά της ρευματοειδούς αρθρίτιδας. Αυτά περιλαμβάνουν:

• Πόνος στις αρθρώσεις
• Οίδημα στις αρθρώσεις
• Δυσκαμψία στις αρθρώσεις, ειδικά το πρωί

Μερικοί άνθρωποι μπορεί να εμφανίσουν άλλα συμπτώματα εκτός από τη ρευματοειδή αρθρίτιδα στις αρθρώσεις τους. Για παράδειγμα:

• Οζίδια που σχηματίζονται κάτω από το δέρμα κοντά στις αρθρώσεις (αυτά ονομάζονται ρευματοειδή οζίδια)
• Πρησμένοι λεμφαδένες σε μέρη όπως ο λαιμός και οι μασχάλες
• Το ήπαρ μπορεί να είναι πρησμένο και επώδυνο στην αφή.
• Ξηροφθαλμία και ξηροστομία (αυτό ονομάζεται σύνδρομο Sjogren)
• Κόκκινα, πρησμένα μάτια (αυτό ονομάζεται επισκληρίτιδα)
• Δερματικές αλλοιώσεις, ειδικά στα πόδια
• Σημάδια αιμορραγίας κάτω από το δέρμα
• Δυσκολία στην αναπνοή λόγω οιδήματος των πνευμόνων
• Πόνος στο στήθος λόγω οιδήματος γύρω από την καρδιά
• Πυρετός
• Κόπωση και λήθαργος
• Απώλεια όρεξης ή ανεξήγητη απώλεια βάρους

Εκτός από αυτά, το σύνδρομο Felty έχει και άλλα συμπτώματα. Μερικές φορές αυτά τα συμπτώματα μπορεί να εμφανιστούν πριν από την έναρξη των συμπτωμάτων της ρευματοειδούς αρθρίτιδας.

• Συχνές, μακροχρόνιες λοιμώξεις. Παραδείγματα περιλαμβάνουν κρυολογήματα, στομαχικές διαταραχές και δερματικές λοιμώξεις.
• Οίδημα σπλήνας. Μπορεί να γίνει αισθητό στο χέρι και μπορεί να είναι επώδυνο.
• Αποχρωματισμός του δέρματος (σαν κηλίδες).

Αλλά το εκπληκτικό είναι ότι μερικές φορές μπορεί να διαγνωστείτε με σύνδρομο Felty χωρίς συμπτώματα. Οι εξετάσεις αίματος και οι αξονικές τομογραφίες μπορούν να δείξουν ότι έχετε και τις τρεις παθήσεις πριν καν αισθανθείτε οποιαδήποτε συμπτώματα.

Σε ποια ηλικία ξεκινάει συνήθως αυτό;

Το σύνδρομο Felty συνήθως αναπτύσσεται σε άτομα μεγαλύτερης ηλικίας, μεταξύ 50 και 70 ετών. Για τους περισσότερους ανθρώπους, το σύνδρομο Felty εμφανίζεται αφού έχουν συμπτώματα ρευματοειδούς αρθρίτιδας για περίπου 10 έως 15 χρόνια.

Γιατί εμφανίζεται το σύνδρομο Felty;

Η ρευματοειδής αρθρίτιδα είναι μια «αυτοάνοση ασθένεια». Αυτό σημαίνει ότι το ανοσοποιητικό μας σύστημα επιτίθεται σε μέρη του σώματός μας σαν να ήταν εχθρός. Πολλοί επιστήμονες πιστεύουν ότι το σύνδρομο Felty είναι μια σοβαρή επιπλοκή της ρευματοειδούς αρθρίτιδας. Σε αυτές τις αυτοάνοσες ασθένειες, το σώμα μας παράγει «αντισώματα» κατά ορισμένων πρωτεϊνών. Αυτά τα αντισώματα πηγαίνουν και αρπάζουν αυτές τις πρωτεΐνες και τις σηματοδοτούν να καταστραφούν. Έτσι αυξάνεται η φλεγμονή.

Αυτά τα αντισώματα μπορεί να μην υπάρχουν πάντα στη ρευματοειδή αρθρίτιδα (ΡΑ). Ωστόσο, σε άτομα με σύνδρομο Felty, αυτά τα αντισώματα είναι σίγουρα παρόντα. Η παρουσία αυτών των αντισωμάτων είναι ένας λόγος για τον οποίο η ΡΑ γίνεται πιο σοβαρή και άλλες επιδράσεις εκτός των αρθρώσεων (εξωαρθρικές εκδηλώσεις) αυξάνονται. Η ΡΑ με αντισώματα ονομάζεται «οροθετική ΡΑ». Η έρευνα δείχνει ότι τόσο η οροθετική ΡΑ όσο και το σύνδρομο Felty σχετίζονται με ορισμένους «γενετικούς παράγοντες». Αυτό σημαίνει ότι μπορούν να μεταβιβαστούν από γενιά σε γενιά σε κάποιο βαθμό.

Πώς προκαλεί η ρευματοειδής αρθρίτιδα (ΡΑ) ουδετεροπενία και σπληνομεγαλία;

Πώς εμφανίζεται η ουδετεροπενία

Η ουδετεροπενία είναι η μείωση του αριθμού των λευκών αιμοσφαιρίων που ονομάζονται ουδετερόφιλα. Υπάρχουν δύο κύριοι λόγοι για αυτό. Ο ένας είναι ότι ο μυελός των οστών σας δεν παράγει αρκετά ουδετερόφιλα. Ή, τα ουδετερόφιλα στο σώμα σας καταστρέφονται. Στο σύνδρομο Felty, μπορούν να συμβούν και τα δύο. Η αυτοάνοση διαδικασία που αναφέρθηκε προηγουμένως μπορεί να επηρεάσει την παραγωγή ουδετερόφιλων στον μυελό των οστών και τα ουδετερόφιλα που έχουν ήδη παραχθεί μπορούν να καταστραφούν. Επίσης, η διόγκωση του σπλήνα είναι ένας άλλος λόγος για τη μείωση των ουδετερόφιλων.

Πώς εμφανίζεται η σπληνομεγαλία

Η δουλειά του σπλήνα σας είναι να φιλτράρει τα παλιά, άχρηστα αιμοσφαίρια από το αίμα σας. Αλλά όταν ο σπλήνας σας γίνει πολύ μεγάλος (σπληνομεγαλία), γίνεται υπερδραστήριος και αρχίζει να απομακρύνει πάρα πολλά καλά αιμοσφαίρια. Η ρευματοειδής αρθρίτιδα μπορεί μερικές φορές να προκαλέσει διόγκωση του σπλήνα. Η ακριβής αιτία δεν είναι ακόμη σαφής. Ο σπλήνας μπορεί επίσης να διογκωθεί χωρίς ουδετεροπενία. Επίσης, πολύ σπάνια, το σύνδρομο Felty μπορεί να εμφανιστεί χωρίς διόγκωση του σπλήνα.

Ποιες είναι οι επικίνδυνες επιπλοκές του συνδρόμου Felty;

Επειδή το σύνδρομο Felty αποδυναμώνει το ανοσοποιητικό σας σύστημα, διατρέχετε μεγαλύτερο κίνδυνο να αναπτύξετε συχνές, σοβαρές λοιμώξεις . Ακόμα κι αν συνήθως έχετε μια ήπια ασθένεια που αντιμετωπίζεται εύκολα, αυτή η πάθηση μπορεί να γίνει επίμονη και μερικές φορές απειλητική για τη ζωή. Οι ανεξέλεγκτες βακτηριακές λοιμώξεις μπορούν να οδηγήσουν σε μια επικίνδυνη πάθηση που ονομάζεται σήψη. Τα άτομα με σύνδρομο Felty διατρέχουν επίσης μεγαλύτερο κίνδυνο να αναπτύξουν ορισμένους τύπους καρκίνου, όπως λέμφωμα.

Αλλά μην φοβάστε όταν ακούτε αυτά τα πράγματα. Αυτοί οι κίνδυνοι υπάρχουν, αλλά μπορούν να ελεγχθούν με την κατάλληλη θεραπεία και προσοχή.

Πώς να το αναγνωρίσετε αυτό;

Οι γιατροί διαγιγνώσκουν το σύνδρομο Felty όταν διαπιστώσουν ότι συνυπάρχουν ρευματοειδής αρθρίτιδα, ουδετεροπενία και σπληνομεγαλία. (Σπάνια, η διάγνωση μπορεί να τεθεί χωρίς διόγκωση του σπλήνα.)

Οι εξετάσεις που συνήθως εκτελούνται είναι:

• Εξετάσεις αίματος: Πλήρης εξέταση αίματος, ειδικά για τον έλεγχο του αριθμού των ουδετερόφιλων.
• Ακτινογραφίες αρθρώσεων: Έλεγχος για αρθρίτιδα.
• Σάρωση σπλήνα: Για παράδειγμα, υπερηχογράφημα ή αξονική τομογραφία.
• Βιοψία μυελού των οστών:Αυτό βοηθά να διασφαλιστεί ότι δεν υπάρχουν άλλες ιατρικές παθήσεις.

Ποια είναι η θεραπεία για αυτό;

Υπάρχουν τρεις κύριοι στόχοι κατά τη θεραπεία του συνδρόμου Felty:

• Έλεγχος της υποκείμενης πάθησης της ρευματοειδούς αρθρίτιδας.
• Εάν η ουδετεροπενία είναι σοβαρή, αντιμετωπίστε την άμεσα.
• Πρόληψη λοιμώξεων και αντιμετώπισή τους εάν εμφανιστούν.

Το σύνδρομο Felty μπορεί να είναι αποτέλεσμα μη θεραπευμένης ή ανεπαρκώς ελεγχόμενης ρευματοειδούς αρθρίτιδας (ΡΑ). Για πολλούς ανθρώπους, η ουδετεροπενία βελτιώνεται επίσης καθώς βελτιώνεται η ΡΑ τους. Επομένως, οι γιατροί αναζητούν πρώτα να επιλέξουν αποτελεσματικά τροποποιητικά της νόσου αντιρευματικά φάρμακα (DMARDs) για τη ΡΑ. Προσπαθούν επίσης να αποφεύγουν τα ανοσοκατασταλτικά όσο το δυνατόν περισσότερο.

Υπάρχουν διάφοροι τύποι DMARD που μπορούν να χρησιμοποιηθούν για το σύνδρομο Felty:

• Μεθοτρεξάτη και φολικό οξύ (μειώνουν τις παρενέργειες της μεθοτρεξάτης)
• Αβατασέπτη
• Ριτουξιμάμπη
• Λεφλουνομίδη

Αλλά εάν η ουδετεροπενία σας δεν βελτιωθεί με αυτά τα DMARDs ή εάν η ουδετεροπενία σας είναι πολύ σοβαρή ή εάν έχετε ήδη κάποια λοίμωξη, ο γιατρός σας θα δοκιμάσει άλλες θεραπείες για να αυξήσει τον αριθμό των ουδετερόφιλων σας. Αυτές μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Ένα εμβόλιο που ονομάζεται G-CSF (παράγοντας διέγερσης αποικιών κοκκιοκυττάρων).
• Βραχυπρόθεσμα κορτικοστεροειδή φάρμακα.
• «Σπληνεκτομή» - Αυτό σημαίνει χειρουργική αφαίρεση του υπερδραστήριου σπλήνα.

Επίσης, οι γιατροί θα λάβουν ειδικά μέτρα για να σας προστατεύσουν από λοιμώξεις, ειδικά εάν η θεραπεία σας επηρεάζει το ανοσοποιητικό σας σύστημα. Μπορεί να συστήσουν πράγματα όπως:

• Λήψη αντιβιοτικών ευρέος φάσματος.
• Λήψη των απαραίτητων εμβολίων.
• Δώστε ιδιαίτερη προσοχή στην υγεία του στόματος και των δοντιών σας.

Εάν κάποιος με σύνδρομο Felty προσβληθεί από κάποια λοίμωξη, οι γιατροί το λαμβάνουν πολύ σοβαρά υπόψη. Εάν συμβεί αυτό σε εσάς , πρέπει να λάβετε αμέσως θεραπεία . Ο γιατρός σας θα σας συνταγογραφήσει ισχυρή φαρμακευτική αγωγή.

Ποιο είναι το προσδόκιμο ζωής με σύνδρομο Felty;

Δεν υπάρχουν τρέχοντα στατιστικά στοιχεία σχετικά με το προσδόκιμο ζωής των ατόμων με σύνδρομο Felty. Ωστόσο, γενικά, οι θεραπείες έχουν βελτιωθεί πολύ τα τελευταία χρόνια. Επομένως, υπάρχει μεγάλη πιθανότητα οποιαδήποτε θεραπεία να είναι επιτυχής για εσάς. Ο κύριος κίνδυνος θανάτου στο σύνδρομο Felty εξακολουθεί να προέρχεται από σοβαρές λοιμώξεις . Επομένως, η λήψη μέτρων για την προστασία του εαυτού σας από λοιμώξεις μπορεί να κάνει μεγάλη διαφορά στη μακροπρόθεσμη υγεία σας.

Το σύνδρομο Felty είναι μια σπάνια και συχνά παραβλεπόμενη επιπλοκή της ρευματοειδούς αρθρίτιδας (ΡΑ). Εάν έχετε ανεξέλεγκτη ΡΑ για μεγάλο χρονικό διάστημα ή εάν τα φάρμακά σας σταματήσουν να λειτουργούν τόσο καλά όσο παλιά, μπορεί να αναπτύξετε σύνδρομο Felty. Μερικοί άνθρωποι το αναπτύσσουν χωρίς συμπτώματα. Μπορεί να είναι λίγο ανησυχητικό να μάθετε ότι μια ασθένεια που επηρεάζει τις αρθρώσεις σας μπορεί επίσης να επηρεάσει τα κύτταρα του αίματός σας.

Όταν ήδη παλεύετε με ρευματοειδή αρθρίτιδα (ΡΑ), και ίσως με άλλα συμπτώματα στο σώμα σας, μια νέα διάγνωση μπορεί να σας φαίνεται βαρετή. Αλλά το σύνδρομο Felty δεν προκαλεί πολλά νέα συμπτώματα και μπορεί να μην απαιτεί πρόσθετη θεραπεία. Το σημαντικό είναι να γνωρίζετε τους κινδύνους. Συνεργαζόμενοι με τον γιατρό σας για τη θεραπεία της ΡΑ σας και την πρόληψη λοιμώξεων, μπορείτε να διαχειριστείτε το σύνδρομο Felty.

Τέλος, πράγματα που πρέπει να θυμάστε

Το σύνδρομο Felty είναι μια πάθηση που μπορεί να εμφανιστεί σε ορισμένα άτομα με ρευματοειδή αρθρίτιδα (ΡΑ). Χαρακτηρίζεται από μείωση του αριθμού των λευκών αιμοσφαιρίων που ονομάζονται ουδετερόφιλα στο αίμα σας (ουδετεροπενία) και διόγκωση του σπλήνα (σπληνομεγαλία).

• Ο κύριος κίνδυνος είναι οι συχνές λοιμώξεις, επομένως είναι πολύ σημαντικό να προστατευτείτε από αυτές.
• Αν και αυτό μπορεί να φαίνεται λίγο τρομακτικό, η πάθηση αυτή μπορεί να ελεγχθεί καλά με την κατάλληλη ιατρική περίθαλψη και συμβουλές .
• Εάν έχετε ρευματοειδή αρθρίτιδα, να είστε προσεκτικοί για αυτά τα πρόσθετα συμπτώματα. Εάν έχετε οποιεσδήποτε ανησυχίες , φροντίστε να μιλήσετε με τον γιατρό σας. Θα μπορέσει να σας βοηθήσει.

Σύνδρομο Felty , Ρευματοειδής Αρθρίτιδα, Ουδετεροπενία, Σπληνομεγαλία, Αρθρίτιδα, Φλεγμονή των Αρθρώσεων, Ουδετερόφιλα, Σπλήνας, Ανοσία