Θέλετε κι εσείς να μάθετε για τη λευχαιμία τριχωτών κυττάρων; Ας μιλήσουμε!

Νιώθετε συνέχεια κουρασμένοι; Ή μήπως υποφέρετε από συνεχή κρυολογήματα και λοιμώξεις; Μερικές φορές αυτά τα πράγματα θεωρούνται φυσιολογικά, αλλά σπάνια μπορούν να είναι σημάδι κάποιου άλλου. Σήμερα θα μιλήσουμε για έναν σπάνιο αλλά πολύ σημαντικό καρκίνο του αίματος που είναι πολύ σημαντικό να γνωρίζετε. Ονομάζεται «λευχαιμία τριχωτών κυττάρων».

Τι είναι αυτή η «λευχαιμία τριχωτών κυττάρων»;

Με απλά λόγια, πρόκειται για έναν τύπο καρκίνου που ξεκινά στο αίμα. Έχουμε ένα μέρος του σώματός μας που ονομάζεται μυελός των οστών. Από αυτόν τον μυελό των οστών παράγονται τα είδη κυττάρων στο αίμα μας. Από αυτά, τα Β-κύτταρα (που ονομάζονται επίσης «Β λεμφοκύτταρα») είναι ένας τύπος λευκών αιμοσφαιρίων. Η κύρια λειτουργία τους είναι να καταπολεμούν τα μικρόβια που εισέρχονται στο σώμα μας και να μας προστατεύουν από ασθένειες.

Έτσι, σε αυτή την πάθηση που ονομάζεται «λευχαιμία τριχωτών κυττάρων», αυτό που συμβαίνει είναι ότι ο μυελός των οστών σας παράγει μη φυσιολογικά Β-κύτταρα . Όταν κοιτάτε αυτά τα μη φυσιολογικά κύτταρα στο μικροσκόπιο, μπορείτε να δείτε ότι έχουν μικροσκοπικές προεξοχές που μοιάζουν με τρίχες. Γι' αυτό η ασθένεια αυτή ονομάζεται «λευχαιμία τριχωτών κυττάρων» λόγω αυτής της «τριχωτής» εμφάνισης. Διαγιγνώσκεται από παθολόγους που εξετάζουν τα κύτταρα στο μικροσκόπιο.

Γιατί συμβαίνει αυτό; Τι συμβαίνει στο σώμα;

Αν και δεν είναι ακόμη γνωστό ακριβώς γιατί συμβαίνει αυτό, υπάρχουν μερικά πράγματα που συμβαίνουν στο σώμα όταν εμφανίζεται αυτή η κατάσταση. Φανταστείτε ότι έχετε έναν λαχανόκηπο και τι συμβαίνει αν τα ζιζάνια αναπτυχθούν ανεξέλεγκτα; Τα καλά λαχανικά χάνουν χώρο και δεν αναπτύσσονται σωστά, σωστά; Αυτό συμβαίνει και εδώ.

• Επιδράσεις στον μυελό των οστών: Αυτά τα ανώμαλα Β-κύτταρα αρχίζουν να συσσωρεύονται στον μυελό των οστών, όπως τα ζιζάνια. Αυτό μειώνει την ικανότητα παραγωγής υγιών λευκών αιμοσφαιρίων, ερυθρών αιμοσφαιρίων και αιμοπεταλίων (κύτταρα που βοηθούν στην πήξη του αίματος).
• Οίδημα λεμφαδένων και σπλήνας: Αυτά τα ανώμαλα κύτταρα στους λεμφαδένες και τον σπλήνα μας αρχίζουν να διαιρούνται και να πολλαπλασιάζονται, προκαλώντας πρήξιμο σε αυτά τα όργανα.
• Επιδράσεις στο ήπαρ: Μερικές φορές αυτά τα ανώμαλα κύτταρα μπορούν να εξαπλωθούν στο ήπαρ μέσω της κυκλοφορίας του αίματος και να το βλάψουν. Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε συσσώρευση υγρού στην κοιλιά (μια πάθηση που ονομάζεται «ασκίτης»).

Είναι αυτό συνηθισμένο;

Η «λευχαιμία τριχωτών κυττάρων» είναι μια πολύ σπάνια ασθένεια. Ακόμα και σε μια χώρα όπως η Αμερική, εμφανίζεται σε περίπου έναν στους εκατό χιλιάδες ανθρώπους. Λέγεται επίσης ότι αυτή η πάθηση είναι ελαφρώς πιο συχνή στους λευκούς από ό,τι σε άλλες εθνοτικές ομάδες.

Ποια είναι τα συμπτώματα;

Μερικές φορές, τα άτομα με «λευχαιμία τριχωτών κυττάρων» μπορεί να μην έχουν κανένα σύμπτωμα . Ωστόσο, όταν εμφανιστούν συμπτώματα, μπορεί να εμφανίζουν πράγματα όπως:

• Κόπωση: Αυτή η κόπωση μπορεί να εμφανιστεί λόγω μείωσης των επιπέδων των ερυθρών αιμοσφαιρίων (αναιμία).
• Πυρετός και συχνές λοιμώξεις:Λόγω των χαμηλών επιπέδων υγιών λευκών αιμοσφαιρίων που καταπολεμούν τις λοιμώξεις, είναι πιο πιθανό να εμφανιστούν συχνά κρυολογήματα και σοβαρές λοιμώξεις.
• Πόνος στην αριστερή κάτω κοιλιακή χώρα: Όταν συσσωρεύονται μη φυσιολογικά κύτταρα στον σπλήνα και προκαλούν πρήξιμο του σπλήνα, μπορεί να αισθανθείτε πόνο στην αριστερή κάτω κοιλιακή χώρα. Ο σπλήνας μπορεί να διευρυνθεί και να σας κάνει να αισθάνεστε χορτάτοι, και μπορεί να αισθάνεστε χορτάτοι ακόμα και μετά από κατανάλωση μικρής ποσότητας. Μπορεί επίσης να χάσετε βάρος χωρίς να προσπαθήσετε.
• Πόνος στην κάτω δεξιά κοιλιακή χώρα: Εάν το ήπαρ είναι διευρυμένο, μπορεί να αισθανθείτε πόνο στη δεξιά πλευρά.
• Δυσκολία στην αναπνοή: Αυτό είναι ένα άλλο σύμπτωμα αναιμίας.
• Πρησμένοι λεμφαδένες: Μπορεί να εμφανιστούν ανώδυνοι όγκοι στον λαιμό, τις μασχάλες και την κοιλιά.
• Ασυνήθιστες μώλωπες ή αιμορραγία: Επειδή ο μυελός των οστών δεν παράγει αρκετά αιμοπετάλια, τα οποία βοηθούν στην πήξη του αίματος, μπορεί να εμφανιστούν ακόμη και οι πιο μικροί μώλωπες και αιμορραγία.

Σημαντικό: Η παρουσία ενός ή περισσότερων από αυτά τα συμπτώματα δεν σημαίνει απαραίτητα ότι έχετε λευχαιμία τριχωτών κυττάρων. Ωστόσο, εάν αυτά τα συμπτώματα επιμένουν, είναι καλύτερο να ζητήσετε ιατρική συμβουλή.

Ποιες είναι οι αιτίες; Υπάρχουν παράγοντες κινδύνου;

Οι ειδικοί δεν γνωρίζουν ακόμη την ακριβή αιτία της λευχαιμίας τριχωτών κυττάρων. Ωστόσο, έρευνες έχουν δείξει ότι περίπου το 90% των ατόμων που πάσχουν από τη νόσο έχουν μια γενετική μετάλλαξη. Αυτή επηρεάζει ένα γονίδιο που ονομάζεται BRAF. Αυτό το γονίδιο βοηθά τα κύτταρα να αναπτυχθούν. Έτσι, όταν αλλάζει, τα μη φυσιολογικά κύτταρα αρχίζουν να αναπτύσσονται και να πολλαπλασιάζονται ανεξέλεγκτα. Αυτή η γενετική αλλαγή συμβαίνει μετά τη γέννησή μας. Ωστόσο, δεν είναι ακόμη σαφές τι προκαλεί αυτήν την αλλαγή.

Ωστόσο, έχουν εντοπιστεί ορισμένοι παράγοντες κινδύνου που αυξάνουν τον κίνδυνο εμφάνισης αυτής της νόσου:

• Ηλικία: Αυτή η πάθηση επηρεάζει συχνότερα άτομα ηλικίας μεταξύ 40 και 70 ετών. Η μέση ηλικία διάγνωσης είναι περίπου τα 58 έτη.
• Φύλο: Αυτή η ασθένεια είναι πιο συχνή στους άνδρες παρά στις γυναίκες.
• Έκθεση στον παράγοντα Orange: Οι ερευνητές πιστεύουν ότι υπάρχει σύνδεση μεταξύ αυτής της χημικής ουσίας και της χρόνιας λευχαιμίας Β-κυττάρων και του λεμφώματος (συμπεριλαμβανομένης της λευχαιμίας τριχωτών κυττάρων).

Τι επιπλοκές μπορεί να προκαλέσει αυτό;

Η λευχαιμία από τριχωτά κύτταρα προκαλεί σημαντική μείωση στον αριθμό των λευκών αιμοσφαιρίων στο σώμα σας που καταπολεμούν τις λοιμώξεις, γεγονός που αυξάνει τον κίνδυνο εμφάνισης λοιμώξεων . Αυτές μπορεί να είναι βακτηριακές, ιογενείς ή μυκητιασικές λοιμώξεις. Μερικές φορές, αυτές οι λοιμώξεις μπορεί να είναι απειλητικές για τη ζωή.

Υπάρχει επίσης μια μικρή πιθανότητα εμφάνισης ενός δεύτερου τύπου καρκίνου πολλά χρόνια μετά τη διάγνωση και τη θεραπεία. Για παράδειγμα, μελέτες που παρακολούθησαν άτομα που είχαν υποβληθεί σε επιτυχή θεραπεία για λευχαιμία εκ τριχωτών κυττάρων για 10-20 χρόνια έχουν αναφέρει περιπτώσεις ορισμένων που εμφάνισαν άλλους καρκίνους.

Πώς διαγιγνώσκεται αυτή η ασθένεια;

Όταν επισκεφτείτε έναν γιατρό, θα σας ρωτήσει για πράγματα όπως πότε ξεκίνησαν τα συμπτώματά σας και αν έχετε συχνές λοιμώξεις. Θα σας ρωτήσει επίσης για το ιατρικό σας ιστορικό. Στη συνέχεια, θα σας κάνει μια κλινική εξέταση. Μπορεί επίσης να ελέγξει τους λεμφαδένες, τον σπλήνα και το ήπαρ σας για πρήξιμο.

Στη συνέχεια, μπορεί να σας παραπέμψουν σε αιματολόγο ή ογκολόγο για περαιτέρω εξετάσεις για την επιβεβαίωση της διάγνωσης. Αυτές οι εξετάσεις μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Πλήρης εξέταση αίματος (CBC) και διαφορική εξέταση: Αυτή μετρά τον αριθμό των ερυθρών και λευκών αιμοσφαιρίων, καθώς και των αιμοπεταλίων. Η διαφορική εξέταση μετρά τον αριθμό των διαφορετικών τύπων λευκών αιμοσφαιρίων.
• Επίχρισμα περιφερικού αίματος: Οι παθολόγοι εξετάζουν ένα δείγμα αίματος στο μικροσκόπιο για να αναζητήσουν ανώμαλα κύτταρα με προεξοχές που μοιάζουν με "τρίχες".
• Παρακέντηση μυελού των οστών και βιοψία μυελού των οστών: Αυτές οι εξετάσεις μπορούν να ανιχνεύσουν μη φυσιολογικά κύτταρα στον μυελό των οστών.
• Αξονική τομογραφία (αξονική τομογραφία - `CT` scan): Η `CT` σάρωση μπορεί να λάβει λεπτομερείς εικόνες του εσωτερικού του σώματος. Αυτή μπορεί να χρησιμοποιηθεί για να δει κανείς το μέγεθος του σπλήνα, του ήπατος και των λεμφαδένων ή για υπερηχογράφημα της κοιλιάς.
• Κυτταρομετρία ροής: Αυτή ελέγχει το αίμα και τον μυελό των οστών για μη φυσιολογικά κύτταρα, όπως τριχωτά κύτταρα. Ελέγχει επίσης το μέγεθος, το σχήμα των κυττάρων και την παρουσία καρκινικών δεικτών. Οι καρκινικοί δείκτες μπορεί να είναι πρωτεΐνες που παράγονται από καρκινικά κύτταρα.

Πώς αντιμετωπίζεται;

Εάν έχετε κάποια λοίμωξη, θα πρέπει πρώτα να την αντιμετωπίσετε. Στη συνέχεια, θα ξεκινήσουν άλλες θεραπείες για τον έλεγχο των συμπτωμάτων της «λευχαιμίας εκ τριχωτών κυττάρων». Ωστόσο, όπως έχουμε πει και πριν, δεν θα έχουν όλοι συμπτώματα. Για αυτά τα άτομα, ο αιματολόγος ή ο ογκολόγος σας μπορεί να προτείνει μια μέθοδο που ονομάζεται ενεργή επιτήρηση . Εάν υπάρχουν συμπτώματα, μπορεί να σας συνταγογραφήσουν φάρμακα.

Ενεργητική επιτήρηση

Η λευχαιμία τριχωτών κυττάρων είναι μια πολύ αργά εξελισσόμενη ασθένεια. Μπορεί να χρειαστούν χρόνια για να εμφανιστούν τα συμπτώματα. Επειδή οι θεραπείες για τον καρκίνο μπορούν να προκαλέσουν παρενέργειες και επιπλοκές, εάν είστε ασυμπτωματικοί, ο γιατρός σας μπορεί να αποφασίσει να καθυστερήσει την έναρξη της θεραπείας μέχρι να εμφανιστούν τα συμπτώματα.

Κατά τη διάρκεια της ενεργού παρακολούθησης, θα επισκέπτεστε τον γιατρό σας κάθε τρεις έως έξι μήνες. Κατά τη διάρκεια αυτών των επισκέψεων:

• Θα σας ρωτήσουν για τη γενική σας υγεία, ειδικά αν αισθάνεστε πιο κουρασμένοι από το συνηθισμένο.
• Θα πραγματοποιηθεί κλινική εξέταση για να ελεγχθεί η ύπαρξη οιδήματος στο ήπαρ και τον σπλήνα.
• Οι εξετάσεις αίματος παραγγέλνονται για να ελεγχθούν τα επίπεδα των αιμοσφαιρίων και των αιμοπεταλίων.

Μπορεί να είναι λίγο συναισθηματικά δύσκολο να περιμένετε να εμφανιστούν τα συμπτώματα πριν ξεκινήσετε τη θεραπεία. Αλλά ο γιατρός σας θα κατανοήσει τα συναισθήματά σας και θα σας εξηγήσει γιατί συνιστάται η ενεργός παρακολούθηση.

Φάρμακο

Η κύρια θεραπεία για άτομα με λευχαιμία εκ τριχωτών κυττάρων είναι η χημειοθεραπεία . Τα πιο συχνά χρησιμοποιούμενα αντικαρκινικά φάρμακα είναι η κλαδριβίνη (Leustatin®) ή η πεντοστατίνη (Nipent®).

Εάν η χημειοθεραπεία δεν έχει αποτέλεσμα ή εάν η νόσος υποτροπιάσει, υπάρχουν άλλες θεραπείες:

• Ανοσοθεραπεία: Η «Rituximab (Rituxan®)» είναι μια θεραπεία με «μονοκλωνικό αντίσωμα» που χρησιμοποιείται για τη «Λευχαιμία τριχωτών κυττάρων». Μπορεί να χορηγηθεί ως αρχική θεραπεία με χημειοθεραπεία ή εάν η νόσος υποτροπιάσει. Μια άλλη ανοσοθεραπεία είναι η «Ανασυνδυασμένη Ιντερφερόνη Άλφα-2b (Intron A®)».
• Στοχευμένη θεραπεία: Για την υποτροπιάζουσα λευχαιμία τριχωτών κυττάρων, μπορούν να χρησιμοποιηθούν φάρμακα που ονομάζονται Rituximab και Moxetumomab pasudotox (Lumoxiti®) (πρόκειται για έναν τύπο συζυγούς αντισώματος-φαρμάκου).
• Σπληνεκτομή: Πολύ σπάνια, αυτή η χειρουργική επέμβαση μπορεί να συνιστάται εάν οι ιατρικές θεραπείες όπως η χημειοθεραπεία δεν βοηθήσουν και ο σπλήνας συνεχίζει να πρήζεται λόγω ανώμαλων κυττάρων στον σπλήνα.

Υπάρχουν παρενέργειες από τη θεραπεία;

Όπως κάθε θεραπεία για τον καρκίνο, μπορεί να έχει παρενέργειες. Συγκεκριμένα, τα χημειοθεραπευτικά φάρμακα για τη λευχαιμία εκ τριχωτών κυττάρων αυξάνουν τον κίνδυνο απειλητικών για τη ζωή λοιμώξεων . Ο γιατρός σας θα σας εξηγήσει ποια βήματα μπορείτε να κάνετε για να αποτρέψετε λοιμώξεις και ποιες αλλαγές στο σώμα σας μπορεί να αποτελούν σημάδια λοίμωξης.

Τι μπορείτε να περιμένετε ζώντας με αυτή την ασθένεια;

Προς το παρόν δεν υπάρχει θεραπεία για τη λευχαιμία εκ τριχωτών κυττάρων. Ωστόσο, η έρευνα δείχνει ότι η θεραπεία, συμπεριλαμβανομένης της χημειοθεραπείας, μπορεί να διατηρήσει την ασθένεια σε ύφεση για 10 χρόνια ή περισσότερο . Ύφεση σημαίνει ότι είστε απαλλαγμένοι από συμπτώματα και δεν υπάρχουν σημάδια της νόσου στις εξετάσεις. Μια μελέτη που ανέλυσε τις εμπειρίες ατόμων με λευχαιμία εκ τριχωτών κυττάρων διαπίστωσε ότι μετά τη θεραπεία, μπορούν να ζήσουν όσο και άτομα χωρίς την ασθένεια.

Ωστόσο, η λευχαιμία εκ τριχωτών κυττάρων μπορεί να υποτροπιάσει αρκετά χρόνια μετά την αρχική θεραπεία. Ωστόσο, εάν συμβεί αυτό, υπάρχουν θεραπείες που μπορούν να επαναφέρουν την ασθένεια σε ύφεση.

Πολλοί άνθρωποι χρειάζονται δια βίου ιατρική φροντίδα και υποστήριξη, καθώς οι γιατροί πρέπει να παρακολουθούν για υποτροπές. Ακόμα κι αν έχετε την ασθένεια αλλά δεν έχετε συμπτώματα, θα πρέπει να κάνετε εξετάσεις και ραντεβού παρακολούθησης κάθε τρεις έως έξι μήνες μετά τη διάγνωση.

Ποιο είναι το ποσοστό ανάκαμψης;

Σύμφωνα με την Εταιρεία Λευχαιμίας και Λεμφώματος, το 90% των ατόμων που λαμβάνουν θεραπεία με το χημειοθεραπευτικό φάρμακο Κλαδριβίνη επιβιώνουν πέντε χρόνια μετά τη θεραπεία. Ωστόσο, η πρόγνωσή σας — τι συμβαίνει μετά τη θεραπεία — εξαρτάται από πολλούς παράγοντες . Η ηλικία σας, η γενική υγεία σας, τα συμπτώματα και ο τρόπος με τον οποίο το σώμα σας ανταποκρίνεται στη θεραπεία παίζουν όλα ρόλο. Εάν έχετε οποιεσδήποτε ερωτήσεις σχετικά με αυτό, ρωτήστε τον γιατρό σας.

Πώς πρέπει να φροντίζω την υγεία μου;

Η λευχαιμία τριχωτών κυττάρων αυξάνει τον κίνδυνο απειλητικών για τη ζωή λοιμώξεων. Μπορείτε να ενισχύσετε το ανοσοποιητικό σας σύστημα και να προστατευτείτε από λοιμώξεις . Ακολουθούν ορισμένες προτάσεις:

• Τρώτε υγιεινά: Τροφές όπως φρούτα, λαχανικά, άπαχες πρωτεΐνες και δημητριακά ολικής αλέσεως βοηθούν στη λειτουργία του ανοσοποιητικού συστήματος.
• Άσκηση καθημερινά: Η καθημερινή δραστηριότητα είναι καλή για πολλές πτυχές της υγείας σας, συμπεριλαμβανομένου του ανοσοποιητικού σας συστήματος.
• Κοιμηθείτε αρκετά: Η έλλειψη ύπνου μπορεί να μειώσει την αποτελεσματικότητα του ανοσοποιητικού σας συστήματος.
• Κάντε τα εμβόλιά σας εγκαίρως: Τα εμβόλια εκπαιδεύουν το σώμα σας να καταπολεμά τα μικρόβια που προκαλούν ασθένειες. Συζητήστε με το γιατρό σας σχετικά με το ποια εμβόλια χρειάζεστε και πότε να τα κάνετε.

Πότε πρέπει να δείτε έναν γιατρό;

Η λευχαιμία τριχωτών κυττάρων και η θεραπεία της μπορούν να αυξήσουν τον κίνδυνο εμφάνισης σοβαρών, μερικές φορές απειλητικών για τη ζωή λοιμώξεων. Επισκεφθείτε αμέσως έναν γιατρό εάν έχετε αυτά τα συμπτώματα:

• Πυρετός υψηλότερος από 38 βαθμούς Κελσίου (100,4 βαθμοί Φαρενάιτ) και δεν υποχωρεί.
• Πονόλαιμος που διαρκεί περισσότερο από μερικές ημέρες ή επιδεινώνεται.
• Κοιλιακός πόνος που δεν υποχωρεί ή επιδεινώνεται.

Σύνοψη και Τέλος (Μήνυμα για το Σπίτι)

Ίσως να νιώθετε πιο κουρασμένοι από το συνηθισμένο χωρίς λόγο. Ή ίσως να σκέφτεστε μια αναπνευστική λοίμωξη που δεν έχει υποχωρήσει παρά όλα τα φάρμακα που παίρνετε. Τώρα, εξετάσεις έδειξαν ότι έχετε έναν σπάνιο καρκίνο του αίματος που ονομάζεται «Λευχαιμία Εκ Τριχωτών Κυττάρων», ο οποίος είναι εντελώς ανίατος με θεραπεία.

Αλλά μην ανησυχείτε . Υπάρχουν θεραπείες που μπορούν να διατηρήσουν την πάθηση υπό έλεγχο για χρόνια χωρίς συμπτώματα. Μια μακροχρόνια «ύφεση» σημαίνει ότι η ομάδα υγειονομικής περίθαλψης θα παρακολουθεί την υγεία σας για το υπόλοιπο της ζωής σας. Και, εάν η λευχαιμία εκ τριχωτών κυττάρων επανεμφανιστεί, οι ερευνητές συνεχίζουν να αναζητούν τρόπους για να επαναφέρουν την πάθηση σε «ύφεση».

Υπάρχουν πράγματα που μπορείτε να κάνετε από την πλευρά σας. Για παράδειγμα, οι θεραπείες για τον καρκίνο μπορούν να αυξήσουν τον κίνδυνο μόλυνσης. Ρωτήστε τον γιατρό σας σχετικά με τα εμβόλια και άλλα βήματα που μπορείτε να κάνετε για να μειώσετε τον κίνδυνο μόλυνσης.Δεν είσαι μόνος/η, υπάρχουν γιατροί και εργαζόμενοι στον τομέα της υγειονομικής περίθαλψης για να σε βοηθήσουν σε αυτό το ταξίδι.

Λευχαιμία τριχωτών κυττάρων, λευχαιμία, καρκίνος του αίματος, Β κύτταρα, μυελός των οστών, σπλήνας, συμπτώματα