Τι είναι η Ιστιοκυττάρωση από Κύτταρα Langerhans (LCH); Είναι το μικρό σας σε κίνδυνο;

Έχετε ακούσει ποτέ για την Ιστιοκυττάρωση από Κύτταρα Langerhans, ή αυτό που ονομάζουμε LCH εν συντομία; Ίσως το όνομα να ακούγεται λίγο περίπλοκο και τρομακτικό. Αλλά στην πραγματικότητα, πρόκειται για μια πολύ σπάνια ασθένεια που επηρεάζει κυρίως τα μικρά παιδιά μας, ειδικά τα νεογέννητα και τα παιδιά κάτω των 15 ετών. Μην ανησυχείτε λοιπόν, ας μιλήσουμε γι' αυτήν απλά, στα Σινχάλα που μπορείτε να καταλάβετε πολύ καλά, λεπτομερώς, σαν να μιλάτε σε έναν στενό φίλο.

Τι ακριβώς είναι το (LCH);

Με απλά λόγια, το LCH είναι μια πάθηση που εμφανίζεται όταν το σώμα ενός παιδιού έχει πάρα πολλά κύτταρα Langerhans, έναν τύπο ειδικού κυττάρου στο ανοσοποιητικό μας σύστημα. Αυτά τα κύτταρα Langerhans είναι στην πραγματικότητα ένας τύπος λευκών αιμοσφαιρίων. Η κύρια λειτουργία τους είναι να καταπολεμούν τα μικρόβια που εισέρχονται στο σώμα μας και να μας προστατεύουν από ασθένειες.

Αυτά τα κύτταρα βρίσκονται κανονικά σε όλο το σώμα μας, ειδικά στο δέρμα, τους πνεύμονες, τους λεμφαδένες, τον μυελό των οστών, τον σπλήνα και το ήπαρ. Ωστόσο, στην περίπτωση της (LCH), αυτά τα κύτταρα Langerhans συσσωρεύονται σε περίσσεια σε ένα ή περισσότερα σημεία. Όταν συμβεί αυτό, αυτά τα όργανα μπορεί να υποστούν βλάβη και να σχηματιστούν αλλοιώσεις.

Η πορεία της νόσου μπορεί να διαφέρει από άτομο σε άτομο. Μερικά παιδιά αναρρώνουν πλήρως από την ασθένεια με την κατάλληλη θεραπεία. Παραδόξως, μερικές φορές, ειδικά αν επηρεάζει μόνο το δέρμα, μπορεί να βελτιωθεί χωρίς καμία θεραπεία. Ωστόσο, εάν η πάθηση (LCH) επηρεάζει ζωτικά όργανα όπως ο μυελός των οστών, ο σπλήνας ή το ήπαρ του παιδιού, μπορεί να χρειαστεί πιο εντατική θεραπεία.

Είναι το (LCH) καρκίνος;

Αυτό είναι ένα ερώτημα που έχουν πολλοί άνθρωποι. Στην πραγματικότητα, οι περισσότεροι ερευνητές θεωρούν την LCH ως καρκινική πάθηση, δηλαδή, νεόπλασμα. Ωστόσο, ορισμένοι επιστήμονες τη θεωρούν πλέον φλεγμονώδη νόσο. Ωστόσο, οι ογκολόγοι είναι γιατροί που ειδικεύονται στον καρκίνο και στις αιματολογικές ασθένειες. Μερικές φορές, οι θεραπείες για τον καρκίνο, όπως η χημειοθεραπεία, χρησιμοποιούνται επίσης για τη θεραπεία της πάθησης.

Ποιος επηρεάζεται περισσότερο από αυτή την πάθηση (LCH);

Η LCH είναι πιο συχνή σε νεογνά και παιδιά ηλικίας μεταξύ 1 και 15 ετών. Η LCH σε ενήλικες είναι πολύ σπάνια, αλλά δεν είναι αδύνατη.

Πόσο συνηθισμένο είναι αυτό;

Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, ένα ή δύο στα εκατομμύριο νεογνά επηρεάζονται από LCH κάθε χρόνο. Επίσης, περίπου πέντε στα εκατομμύριο παιδιά κάτω των 15 ετών επηρεάζονται. Έτσι, μπορείτε να δείτε ότι πρόκειται για μια πολύ σπάνια πάθηση.

Ποια είναι τα συμπτώματα της (LCH);

Τα συμπτώματα της LCH ποικίλλουν σημαντικά από άτομο σε άτομο. Μπορεί να επηρεάσει μόνο μία περιοχή του σώματος ή πολλές περιοχές. Έτσι, τα συμπτώματα εξαρτώνται από το ποιο μέρος του σώματος του παιδιού έχει επηρεαστεί.

Εάν επηρεαστούν τα οστά:

Περίπου το 80% των παιδιών με LCH αναπτύσσουν αλλοιώσεις σε ένα ή περισσότερα από τα οστά τους. Τι μπορεί να το προκαλέσει αυτό;

• Μπορεί να εμφανιστεί πρήξιμο ή εξόγκωμα σε περιοχές όπως το κρανίο, τα οστά γύρω από τα μάτια, τα οστά των αυτιών, τα οστά της γνάθου, τα άκρα, η σπονδυλική στήλη, οι γοφοί ή τα πλευρά. Αυτό το πρήξιμο μπορεί να είναι επώδυνο ή να υποχωρήσει.
• Πονοκέφαλο.
• Πόνος στον αυχένα ή στην πλάτη.
• Κατάγματα.
• Δυσκολία στο περπάτημα.
• Κουτσώνοντας.

Στο δέρμα:

Τα εξανθήματα εμφανίζονται συνήθως ως συμπτώματα δερματικής νόσου (LCH).

• Σε μικρά μωρά, μπορεί να εμφανιστεί στο τριχωτό της κεφαλής ένα εξάνθημα που μοιάζει με νινίδα.
• Σε μεγαλύτερα παιδιά και ενήλικες, μπορεί να προκαλέσει ένα εξάνθημα που μοιάζει με πιτυρίδα.
• Αυτά τα εξανθήματα μπορούν επίσης να εμφανιστούν σε άλλα μέρη του σώματος (βουβωνική χώρα, χέρια, μασχάλες, στομάχι, πλάτη, στήθος). Μπορεί να είναι επώδυνα, να προκαλούν φαγούρα ή να είναι σκληρά.
• Μερικά παιδιά μπορεί να εμφανίσουν φουσκάλες που στάζουν.
• Μπορεί επίσης να εμφανιστούν πράγματα όπως αποχρωματισμός, σκλήρυνση ή ξεφλούδισμα των νυχιών.

Σχετικά με το στόμα:

Τα συμπτώματα που μπορούν να παρατηρηθούν στο εσωτερικό του στόματος περιλαμβάνουν:

• Χαλάρωση ή απώλεια δοντιών.
• Τραβηγμένο δόντι.
• Οίδημα των ούλων.
• Πληγές στα χείλη, τη γλώσσα, το εσωτερικό των μάγουλων ή στον ουρανίσκο.

Σχετικό με το ήπαρ ή τον σπλήνα:

Εάν επηρεαστούν αυτά τα όργανα, εμφανίζονται συμπτώματα όπως:

• Οίδημα στην κοιλιά λόγω διεύρυνσης του ήπατος ή/και του σπλήνα.
• Κιτρίνισμα του δέρματος και του λευκού των ματιών (ίκτερος).
• Κνησμός.
• Κούραση.
• Εύκολοι μώλωπες ή/και αιμορραγία.

Εάν επηρεαστεί ο μυελός των οστών:

Ο μυελός των οστών είναι το σημείο όπου παράγονται τα αιμοσφαίρια. Εάν επηρεαστεί:

• Αναιμία, χλωμό δέρμα, κόπωση και απώλεια όρεξης λόγω μείωσης των ερυθρών αιμοσφαιρίων.
• Συχνές λοιμώξεις και πυρετός λόγω χαμηλών λευκών αιμοσφαιρίων.
• Εύκολοι μώλωπες ή/και αιμορραγία λόγω χαμηλών αιμοπεταλίων.

Ενδοκρινικό Σύστημα (Ενδοκρινικό Σύστημα - Ορμόνες):

Η LCH μπορεί να επηρεάσει το ενδοκρινικό σύστημα ενός παιδιού, το οποίο είναι το σημείο όπου παράγονται ορμόνες, όπως η υπόφυση και ο θυρεοειδής αδένας.

• Εάν επηρεάζεται η υπόφυση: υπερβολική δίψα (πολυδιψία) και συχνή ούρηση (ονομάζεται επίσης άποιος διαβήτης), αναπτυξιακή ανεπάρκεια, πρόωρη ή καθυστερημένη εφηβεία και αύξηση βάρους.
• Εάν επηρεάζεται ο θυρεοειδής αδένας: πρήξιμο του θυρεοειδούς αδένα, συμπτώματα χαμηλών επιπέδων θυρεοειδικών ορμονών (υποθυρεοειδισμός) και δυσκολία στην αναπνοή.

Σχετικά με τα αυτιά:

• Συχνές μολύνσεις των αυτιών.
• Απορροή υγρού από τα αυτιά.
• Ερυθρότητα.
• Κνησμώδες εξάνθημα.
• Πόνος στο αυτί.
• Απώλεια ακοής.

Σχετικά με τα μάτια:

• Διογκωμένα μάτια.
• Πρήξιμο πάνω από τα μάτια.
• Προβλήματα όρασης.

Λεμφαδένες:

• Πρησμένοι και επώδυνοι λεμφαδένες στον λαιμό, τις μασχάλες ή/και τη βουβωνική χώρα.

Κεντρικό Νευρικό Σύστημα:

Αυτό σημαίνει ότι επηρεάζεται ο εγκέφαλος ή/και ο νωτιαίος μυελός.

• Πονοκέφαλο.
• Ζάλη.
• Έμετος.
• Υπερβολική δίψα.
• Συχνουρία.
• Δυσκολία στο περπάτημα.
• Απώλεια ισορροπίας.
• Αδυναμία ελέγχου των κινήσεων του σώματος (αταξία).
• Δυσκολία στην ομιλία ή την όραση.
• Επιληπτικές κρίσεις.
• Αλλαγές στη συμπεριφορά ή/και τη μνήμη.

Πνεύμονες:

Η πνευμονική LCH, μια πάθηση που επηρεάζει τους πνεύμονες, είναι πιο συχνή στους ενήλικες. Τα άτομα που καπνίζουν διατρέχουν ιδιαίτερο κίνδυνο.

• Πόνος στο στήθος.
• Ξηρός βήχας.
• Δυσκολία στην αναπνοή.
• Βήχας με αίμα.
• Πνευμονική ανεπάρκεια (πνευμοθώρακας).

Γαστρεντερική οδός:

Εάν επηρεαστεί το στομάχι, το λεπτό έντερο ή/και το παχύ έντερο του παιδιού:

• Πόνος στο στομάχι.
• Έμετος.
• Διάρροια.
• Αίμα στα κόπρανα.
• Αναπτυξιακή καθυστέρηση λόγω υποσιτισμού.

Σημαντικό: Αυτά τα συμπτώματα μπορούν να προκληθούν από διάφορες άλλες παθήσεις, όχι μόνο από το LCH. Επομένως, εάν το παιδί σας έχει αυτά τα συμπτώματα, είναι σημαντικό να ζητήσετε αμέσως ιατρική συμβουλή για σωστή διάγνωση.

Ποιες είναι οι αιτίες του (LCH);

Μόνο περίπου οι μισοί άνθρωποι με LCH έχουν μια σωματική μετάλλαξη σε ένα γονίδιο που ονομάζεται BRAF. Οι σωματικές μεταλλάξεις είναι αλλαγές που συμβαίνουν σε ορισμένα κύτταρα μετά τη σύλληψη. Δεν κληρονομούνται από τους γονείς, αλλά εμφανίζονται τυχαία κατά την ανάπτυξη του εμβρύου.

Το γονίδιο (BRAF) παράγει μια πρωτεΐνη που ελέγχει την κυτταρική ανάπτυξη και εξέλιξη. Κανονικά, αυτή η πρωτεΐνη μπορεί να ενεργοποιηθεί και να απενεργοποιηθεί ανάλογα με τα χημικά σήματα. Ωστόσο, όταν υπάρχει μετάλλαξη σε αυτό το γονίδιο, η πρωτεΐνη παραμένει πάντα κολλημένη στην κατάσταση "on". Αυτό προκαλεί την υπερβολική ανάπτυξη και διαίρεση των κυττάρων (LCH). Αυτό προκαλεί βλάβη στους ιστούς και σχηματισμό όγκων.

Οι επιστήμονες έχουν επίσης διαπιστώσει ότι μεταλλάξεις σε πολλά άλλα γονίδια μπορεί επίσης να προκαλέσουν την ασθένεια. Για παράδειγμα, τα γονίδια (MAP2K1), (RAS) και (ARAF). Ορισμένοι ερευνητές πιστεύουν ότι οι περιβαλλοντικές τοξίνες και οι ιογενείς λοιμώξεις μπορεί επίσης να συμβάλλουν στην ασθένεια.

Ποιοι είναι οι παράγοντες κινδύνου για (LCH);

Ορισμένοι παράγοντες μπορεί να αυξήσουν τον κίνδυνο εμφάνισης LCH στο παιδί σας. Αυτοί περιλαμβάνουν:

• Έχοντας οικογενειακό ιστορικό LCH.
• Ισπανόφωνη εθνικότητα (αν και αυτό δεν είναι τόσο σχετικό με τη χώρα μας, αναφέρεται σε πηγές).
• Κάπνισμα (ειδικά για ενήλικες με καρκίνο του πνεύμονα (LCH)).
• Έκθεση σε ορισμένες χημικές ουσίες κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.
• Έκθεση σε σκόνη μετάλλου, γρανίτη ή ξύλου στον χώρο εργασίας.
• Λοιμώξεις κατά τη νεογνική περίοδο.
• Μη λήψη των συνιστώμενων εμβολίων κατά την παιδική ηλικία.

Ποιες είναι οι πιθανές επιπλοκές του (LCH);

Περίπου το 50% των παιδιών με LCH αναπτύσσουν διάφορες επιπλοκές λόγω αυτής της πάθησης. Για παράδειγμα:

• Ουλές.
• Καθυστέρηση ανάπτυξης.
• Μυοσκελετική αναπηρία.
• Μια πάθηση όπως ο διαβήτης (άποιος διαβήτης).
• Ορμονικές ανισορροπίες.
• Βλάβη ακοής.
• Προβλήματα ψυχικής υγείας (όπως κατάθλιψη, άγχος).
• Προβλήματα στα οστά και τους πνεύμονες.
• Κίρρωση του ήπατος.
• Δευτερογενείς καρκίνοι (π.χ. λευχαιμία, λέμφωμα, σάρκωμα Ewing).

Πώς διαγιγνώσκεται η LCH;

Ο γιατρός του παιδιού σας θα ρωτήσει πρώτα για το ιατρικό ιστορικό του και θα πραγματοποιήσει μια κλινική εξέταση. Στη συνέχεια, θα παραγγείλει διάφορες εξετάσεις ανάλογα με τα συμπτώματα που βιώνει το παιδί σας. Ανάλογα με τα αποτελέσματα αυτών των εξετάσεων, το παιδί σας μπορεί να παραπεμφθεί σε παιδοαιματολόγο/ογκολόγο, ο οποίος θα συντονίσει τη θεραπεία και τη φροντίδα του.

Ποιες εξετάσεις γίνονται για τη διάγνωση;

Επειδή η LCH μπορεί να επηρεάσει διαφορετικά μέρη του σώματος, απαιτούνται αρκετές εξετάσεις για την ακριβή διάγνωση της νόσου.

• Εξετάσεις αίματος:
• Πλήρης εξέταση αίματος (CBC): Ελέγχει τα επίπεδα ερυθρών αιμοσφαιρίων, λευκών αιμοσφαιρίων και αιμοπεταλίων του παιδιού.
• Αιματολογικές εξετάσεις: Αυτές ελέγχουν τα επίπεδα ορισμένων ουσιών που απελευθερώνονται από τα όργανα και τους ιστούς του σώματος.
• Δοκιμασίες ηπατικής λειτουργίας: Αυτές ελέγχουν τα επίπεδα ουσιών που απελευθερώνονται από το ήπαρ.

• Εξετάσεις ούρων:
• Ανάλυση ούρων: Τα ούρα του παιδιού ελέγχονται για την ποσότητα ερυθρών αιμοσφαιρίων, λευκών αιμοσφαιρίων, πρωτεΐνης και σακχάρου.
• Δοκιμασία στέρησης νερού: Αυτή ελέγχει πόσο ουρεί το παιδί και αν τα ούρα συμπυκνώνονται όταν δεν χορηγείται νερό.

• Βιοψίες:
• Βιοψία: Ένας γιατρός λαμβάνει ένα δείγμα ιστού και ένας παθολόγος το εξετάζει στο μικροσκόπιο για να ελέγξει για κύτταρα LCH.
• Παρακέντηση μυελού των οστών και βιοψία: Χρησιμοποιείται μια κοίλη βελόνα για την αφαίρεση μυελού των οστών, αίματος και ενός μικρού κομματιού οστού από το ισχιακό οστό του παιδιού. Αυτό εξετάζεται επίσης από παθολόγο.

• Γενετικές εξετάσεις:
• Ένα δείγμα αίματος ή ιστού χρησιμοποιείται για τον έλεγχο αλλαγών στο γονίδιο (BRAF).

• Απεικονιστικές εξετάσεις:
• Ακτινογραφίες: Λαμβάνονται εικόνες των οστών και των οργάνων του σώματος. Μερικές φορές γίνεται σκελετική εξέταση ολόκληρου του σώματος για την αναζήτηση ανωμαλιών.
• Σάρωση οστών: Μια ραδιενεργός ουσία εγχέεται σε μια φλέβα και ένας σαρωτής χρησιμοποιείται για την αναζήτηση μη φυσιολογικών εναποθέσεων στα οστά. Αυτή η μέθοδος δεν χρησιμοποιείται πλέον πολύ.
• Αξονική τομογραφία (αξονική τομογραφία - CT scan): Στο παιδί χορηγείται ένα ειδικό υγρό για να πιει ή εγχέεται ενδοφλεβίως και λαμβάνονται λεπτομερείς εικόνες από διαφορετικές γωνίες μέσα στο σώμα.
• Τομογραφία εκπομπής ποζιτρονίων (σάρωση PET): Μια μικρή ποσότητα ραδιενεργού σακχάρου (γλυκόζης) εγχέεται σε μια φλέβα και ο σαρωτής μετακινείται σε όλο το σώμα για να τραβήξει φωτογραφίες από το σημείο που χρησιμοποιείται η ζάχαρη. Τα νοσούντα κύτταρα εμφανίζονται φωτεινά σε αυτή τη σάρωση.
• Μαγνητική τομογραφία (MRI): Μια ουσία που ονομάζεται γαδολίνιο εγχέεται σε μια φλέβα και λαμβάνεται μια σειρά από λεπτομερείς εικόνες χρησιμοποιώντας μαγνήτες, ραδιοκύματα και υπολογιστή. Οι πάσχουσες περιοχές φαίνονται πιο φωτεινές.
• Υπερηχογράφημα: Χρησιμοποιεί ηχητικά κύματα υψηλής ενέργειας για να δημιουργήσει εικόνες του εσωτερικού του σώματος αντανακλώντας αντίστροφες ηχώ από όργανα και ιστούς.

Πώς αντιμετωπίζεται η LCH;

Η θεραπεία για το LCH εξαρτάται από το πού βρίσκονται τα κύτταρα LCH στο σώμα του παιδιού και από το αν η ασθένεια είναι «χαμηλού κινδύνου» ή «υψηλού κινδύνου».

Τα όργανα χαμηλού κινδύνου είναι:

• Δέρμα
• Οστό
• Πνεύμονες
• Λεμφαδένες
• Γαστρεντερικό σύστημα
• Βλεννογόνος
• Θυρεοειδής αδένας
• Θύμος

Τα όργανα υψηλού κινδύνου είναι:

• Συκώτι
• Σπλήνα
• Μυελός των οστών
• Κεντρικό νευρικό σύστημα (ΚΝΣ)

Οι γιατροί ταξινομούν την πάθηση (LCH) ως «LCH ενός συστήματος» και «LCH πολλαπλών συστημάτων». Αυτό σημαίνει:

• Μονοσυστηματικό (LCH): Τα κύτταρα LCH βρίσκονται μόνο σε ένα μέρος ενός μόνο οργάνου ή συστήματος σώματος. Ο πιο συνηθισμένος τύπος είναι το LCH που επηρεάζει μόνο τα οστά.
• Πολυσυστηματικό (LCH): Υπάρχουν κύτταρα LCH σε δύο ή περισσότερα όργανα ή σε όλο το σώμα. Αυτό είναι ελαφρώς λιγότερο συνηθισμένο από το μονοσυστηματικό (LCH).

Σε ορισμένες περιπτώσεις, ειδικά σε εκείνες που επηρεάζουν μόνο το δέρμα ή τα οστά (LCH), η πάθηση μπορεί να υποχωρήσει χωρίς καμία θεραπεία. Σε αυτές τις περιπτώσεις, οι γιατροί θα παρακολουθούν την ασθένεια για να δουν εάν επανεμφανίζεται ή εξαπλώνεται.

(LCH) Επιλογές θεραπείας:

• Θεραπεία με στεροειδή: Ο γιατρός σας μπορεί να χρησιμοποιήσει στεροειδή, όπως πρεδνιζόνη, ειδικά για την LCH του δέρματος. Αυτά μειώνουν τη δραστηριότητα των λευκών αιμοσφαιρίων, κάτι που μπορεί επίσης να επηρεάσει τα κύτταρα LCH.
• Χειρουργική επέμβαση: Οι όγκοι LCH και ο περιβάλλοντας ιστός μπορούν να αφαιρεθούν χειρουργικά. Μια διαδικασία που ονομάζεται απόξεση περιλαμβάνει την απόξεση των κυττάρων LCH από το οστό με ένα αιχμηρό εργαλείο που μοιάζει με κουτάλι (curette).
• Χημειοθεραπεία: Αυτή περιλαμβάνει τη χορήγηση φαρμάκων στα καρκινικά κύτταρα για να σταματήσουν την ανάπτυξή τους. Αυτά είτε σκοτώνουν τα κύτταρα είτε τα εμποδίζουν να διαιρεθούν. Αυτά τα φάρμακα λαμβάνονται από το στόμα, εγχέονται σε φλέβα ή μυ ή μερικές φορές εφαρμόζονται στο δέρμα ως κρέμα.
• Ακτινοθεραπεία: Οι ακτίνες Χ υψηλής ενέργειας ή άλλοι τύποι ακτινοβολίας χρησιμοποιούνται για να σκοτώσουν τα καρκινικά κύτταρα ή να τα σταματήσουν από το να αναπτυχθούν και να διαιρεθούν.
• Ανοσοθεραπεία: Μέθοδος χρήσης του ανοσοποιητικού συστήματος του παιδιού για την καταπολέμηση του καρκίνου. Η φυσική άμυνα του οργανισμού ενισχύεται με τη χρήση ουσιών που παρασκευάζονται από τον ίδιο τον οργανισμό ή από ουσίες που παρασκευάζονται σε εργαστήριο.
• Στοχευμένη θεραπεία: Χρησιμοποιεί φάρμακα ή άλλες ουσίες για τον εντοπισμό και την επίθεση σε συγκεκριμένα καρκινικά κύτταρα. Για παράδειγμα, φάρμακα που ονομάζονται αναστολείς BRAF μπορούν να σκοτώσουν τα καρκινικά κύτταρα μπλοκάροντας πρωτεΐνες που είναι απαραίτητες για την κυτταρική ανάπτυξη. Τα μονοκλωνικά αντισώματα είναι πρωτεΐνες του ανοσοποιητικού συστήματος που παρασκευάζονται στο εργαστήριο.
• Μεταμόσχευση βλαστοκυττάρων: Μεταμόσχευση νέων κυττάρων για την αντικατάσταση αιμοποιητικών κυττάρων που καταστράφηκαν από χημειοθεραπεία.

Μπορεί να προληφθεί η LCH;

Η LCH μπορεί σε μεγάλο βαθμό να προληφθεί επειδή προκαλείται από γενετική μετάλλαξη. Δεν μπορούμε να ελέγξουμε ορισμένους παράγοντες κινδύνου, όπως το οικογενειακό ιστορικό και την εθνικότητα. Ωστόσο, υπάρχουν ορισμένα πράγματα που μπορούμε να διαχειριστούμε:

• Απαγορεύεται το κάπνισμα.
• Αποφυγή ορισμένων επιβλαβών χημικών ουσιών κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.
• Λήψη όλων των συνιστώμενων εμβολίων.

Ποια είναι η πρόγνωση της (LCH);

Οι προοπτικές για την LCH εξαρτώνται από διάφορους παράγοντες:

• Πόσα συστήματα ή όργανα του σώματος επηρεάζονται;
• Ποια συστήματα ή όργανα του σώματος επηρεάζονται.
• Πόσο καλά ανταποκρίνεται η ασθένεια στη θεραπεία.

Γενικά, τα παιδιά με μονοσυστηματική (LCH) και πολυσυστηματική (LCH) νόσο που δεν επηρεάζει το ήπαρ, τον σπλήνα ή τον μυελό των οστών εμπίπτουν στην κατηγορία «χαμηλού κινδύνου». Με τη θεραπεία, τα παιδιά αυτής της κατηγορίας έχουν σχεδόν 100% πιθανότητες επιβίωσης. Ωστόσο, η νόσος μπορεί να υποτροπιάσει ή/και να αναπτύξει άλλες μακροπρόθεσμες επιπλοκές.

Τα παιδιά με πολυσυστηματικά αιμοποιητικά βλαστικά κύτταρα (LCH) που επηρεάζουν το ήπαρ, τον σπλήνα ή τον μυελό των οστών εμπίπτουν στην κατηγορία «υψηλού κινδύνου».

Πότε πρέπει να δει το παιδί μου τον γιατρό;

Ακόμα και μετά την ολοκλήρωση της θεραπείας του παιδιού σας, ο γιατρός θα πρέπει να το βλέπει τακτικά. Αυτό συμβαίνει επειδή ο κίνδυνος υποτροπής της νόσου είναι υψηλός. Επομένως, το παιδί σας θα πρέπει να παρακολουθείται για αρκετά χρόνια. Κατά τη διάρκεια αυτών των εξετάσεων παρακολούθησης, θα πρέπει να επαναλαμβάνονται οι ίδιες εξετάσεις που έγιναν όταν έγινε η διάγνωση του παιδιού, όπως υπερηχογράφημα, μαγνητική τομογραφία, αξονική τομογραφία και τομογραφία PET. Ο γιατρός θα σας πει πόσο συχνά πρέπει να φέρνετε το παιδί σας στο νοσοκομείο.

Ποιες ερωτήσεις πρέπει να κάνω στον γιατρό του παιδιού μου;

Μπορεί να έχετε πολλές ερωτήσεις σχετικά με τη διάγνωση του παιδιού σας. Είναι καλή ιδέα να τις σημειώσετε και να τις φέρετε μαζί σας στο επόμενο ραντεβού σας με τον γιατρό. Ακολουθούν μερικές ερωτήσεις που μπορείτε να κάνετε:

• Πώς θα επηρεάσει το παιδί μου η ιστιοκυττάρωση από κύτταρα Langerhans;
• Χρειάζεται θεραπεία το παιδί μου;
• Ποιες επιλογές θεραπείας είναι διαθέσιμες για το παιδί μου;
• Ποιες είναι οι παρενέργειες της θεραπείας;
• Θα θεραπευτεί πλήρως το παιδί μου με αυτές τις θεραπείες;
• Ποιες είναι οι προοπτικές για την ασθένεια του παιδιού μου;
• Υπάρχουν ομάδες υποστήριξης που μπορείτε να προτείνετε;

Τέλος, ένα μήνυμα για το σπίτι

Η ιστιοκυττάρωση από κύτταρα Langerhans (LCH) είναι μια σπάνια πάθηση που επηρεάζει συχνότερα τα παιδιά. Εάν το παιδί σας περνάει από αυτό, μπορεί να νιώθετε πολλά συναισθήματα. Μπορεί να νιώθετε λύπη και φόβο για το παιδί σας. Μπορεί να είστε πολύ φοβισμένοι μέσα σας, αλλά μπορεί να προσπαθείτε να είστε δυνατοί εξωτερικά. Όλα τα συναισθήματά σας είναι έγκυρα. Αλλά να θυμάστε, δεν χρειάζεται να περάσετε αυτό το ταξίδι μόνοι σας. Η ιατρική ομάδα του παιδιού σας γνωρίζει τι περνάτε. Είναι εκεί για να σας βοηθήσει σε κάθε βήμα, να κατανοήσει την πάθηση του παιδιού σας και να σας δώσει τη δύναμη να αντιμετωπίσετε.

Να θυμάστε ότι η έγκαιρη διάγνωση και η σωστή θεραπεία μπορούν να προσφέρουν στο παιδί σας καλύτερη υγεία. Μην φοβάστε, αντιμετωπίστε το με θάρρος.

Ιστιοκυττάρωση κυττάρων Langerhans , LCH, παιδιατρική, καρκίνος, γενετικές μεταλλάξεις, συμπτώματα, θεραπεία