Μήπως νιώθετε ξαφνικά αδιαθεσία; Τι είναι αυτή η ασθένεια που εμφανίζεται χωρίς λόγο; (Σύνδρομο ενεργοποίησης μαστοκυττάρων)

Νιώθετε μερικές φορές ξαφνικά πολύ άρρωστοι; Είναι σαν να έχετε μια σοβαρή αλλεργική αντίδραση. Ίσως ολόκληρο το σώμα σας να κοκκινίζει, να σας κάνει φαγούρα, να πρήζεται, να έχετε κράμπες στο στομάχι, να κάνετε εμετό ή να έχετε δυσκολία στην αναπνοή. Αλλά αυτά τα πράγματα δεν συμβαίνουν επειδή φάγατε ή αγγίξατε κάτι. Εάν αυτά τα πράγματα συμβαίνουν χωρίς προφανή λόγο, θα μπορούσε να είναι μια πάθηση που ονομάζεται «Σύνδρομο Ενεργοποίησης Μαστοκυττάρων (MCAS). Ας μιλήσουμε γι' αυτό με περισσότερες λεπτομέρειες σήμερα.

Τι είναι το «Σύνδρομο Ενεργοποίησης Μαστοκυττάρων» (MCAS);

Με απλά λόγια, το MCAS είναι μια πάθηση κατά την οποία ένας τύπος κυττάρου στο σώμα μας που ονομάζεται «μαστοκύτταρα» γίνεται υπερδραστήριο χωρίς προφανή λόγο, προκαλώντας σοβαρά συμπτώματα. Τώρα μπορεί να σκέφτεστε: «Αυτό είναι μια αλλεργία». Ναι, μια αλλεργία περιλαμβάνει επίσης την ενεργοποίηση των «μαστοκυττάρων». Αλλά μια αλλεργία συνήθως έχει μια σαφή αιτία . Για παράδειγμα, μερικοί άνθρωποι παρουσιάζουν αλλεργία στις γαρίδες, τα φιστίκια ή τα ακάρεα της σκόνης. Αλλά στο MCAS, είναι δύσκολο να βρεθεί μια συγκεκριμένη αιτία. Αυτά τα συμπτώματα εμφανίζονται ξαφνικά.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, η ενεργοποίηση αυτών των μαστοκυττάρων μπορεί να οδηγήσει σε μια πολύ σοβαρή, απειλητική για τη ζωή αλλεργική αντίδραση που ονομάζεται αναφυλαξία. Αυτό μπορεί να προκαλέσει δυσκολία στην αναπνοή και επικίνδυνη πτώση της αρτηριακής πίεσης. Εάν εμφανίσετε σοβαρή αναφυλαξία, θα πρέπει να καλέσετε το 911 ή να πάτε αμέσως στο πλησιέστερο τμήμα επειγόντων περιστατικών.

Τα μαστοκύτταρα είναι σαν στρατιώτες στο ανοσοποιητικό μας σύστημα. Βοηθούν στην καταπολέμηση λοιμώξεων. Επομένως, είναι φυσιολογικό να αισθάνεστε φόβο όταν έχετε αυτά τα μη διαγνωσμένα συμπτώματα. Αλλά είναι φυσιολογικό να ενεργοποιούνται τα μαστοκύτταρα. Για παράδειγμα, τα μαστοκύτταρα ενεργοποιούνται σε καταστάσεις όπως η αλλεργική ρινίτιδα, το άσθμα, η αναφυλαξία σε φάρμακα ή τρόφιμα και η μαστοκυττάρωση. Αυτό είναι που μας προκαλεί να βιώνουμε αυτά τα ενοχλητικά, μερικές φορές επικίνδυνα συμπτώματα.

Ωστόσο, το «Σύνδρομο Ενεργοποίησης Μαστοκυττάρων (MCAS)» είναι μια πολύ σπάνια πάθηση . Οι γιατροί διαγιγνώσκουν το MCAS εάν υπάρχουν οι ακόλουθοι παράγοντες:

• Εάν έχετε επαναλαμβανόμενα συμπτώματα που πιστεύετε ότι μπορεί να είναι αναφυλαξία χωρίς προφανή λόγο.
• Εάν αυτά τα συμπτώματα επηρεάζουν ταυτόχρονα περισσότερα από ένα συστήματα του σώματός σας (για παράδειγμα, τόσο το δέρμα όσο και τα έντερα).
• Εάν οι εξετάσεις δείξουν ενδείξεις ενεργοποίησης των μαστοκυττάρων.
• Εάν τα συμπτώματά σας μειώνονται από φάρμακα που στοχεύουν τα μαστοκύτταρα.

Μαστοκύτταρα και ο ρόλος τους

Τα μαστοκύτταρα είναι κύτταρα του ανοσοποιητικού μας συστήματος .Μέρος. Η κανονική τους δουλειά είναι να προστατεύουν το σώμα μας από παθογόνους οργανισμούς (π.χ. παράσιτα, ιούς) ή άλλα επιβλαβή πράγματα που εισέρχονται στο σώμα μας. Αυτά τα κύτταρα βρίσκονται στους ιστούς μας και όταν βλέπουν κάτι που θεωρούν επιβλαβές, απελευθερώνουν χημικές ουσίες όπως η ισταμίνη, η οποία ενεργοποιεί το ανοσοποιητικό σύστημα και προσπαθεί να καταπολεμήσει τον εισβολέα.

Μερικές φορές, αντιδρούν σε πράγματα στα οποία δεν θα έπρεπε. Τότε είναι που εμφανίζουμε αλλεργίες . Αλλά οι αλλεργίες συνήθως προκαλούν ήπια συμπτώματα όπως φαγούρα στα μάτια και καταρροή. Αυτό που συμβαίνει στο MCAS είναι ότι υπάρχουν πιο σοβαρά συμπτώματα χωρίς προφανή λόγο.

Πόσο σοβαρό είναι το «Σύνδρομο Ενεργοποίησης Μαστοκυττάρων» (MCAS);

Η σοβαρότητα του MCAS εξαρτάται από τα συμπτώματα που εμφανίζετε. Μερικοί άνθρωποι μπορεί να έχουν σχετικά ήπια συμπτώματα, με μόνο δερματικά συμπτώματα. Άλλοι μπορεί να εμφανίσουν πιο σοβαρές καταστάσεις, όπως αναφυλαξία. Η αναφυλαξία μπορεί να είναι θανατηφόρα εάν δεν αντιμετωπιστεί σωστά. Ωστόσο, οι απειλητικές για τη ζωή αντιδράσεις στο MCAS είναι εξαιρετικά σπάνιες .

Ποια είναι τα συμπτώματα του «Σύνδρομου Ενεργοποίησης Μαστοκυττάρων» (MCAS);

Το MCAS μπορεί να προκαλέσει σοβαρά, επαναλαμβανόμενα συμπτώματα σε διάφορα μέρη του σώματός σας. Αυτά τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Χαμηλή αρτηριακή πίεση.
• Το δέρμα γίνεται κόκκινο, ροζ και ζεστό («Έξαψη»).
• Κνησμός στο δέρμα.
• Ρινική συμφόρηση.
• Πρήξιμο - ειδικά στο πρόσωπο, τα χείλη, τα μάτια, τη γλώσσα ή τον λαιμό («Αγγειοοίδημα»).
• Δυσκοιλιότητα ή διάρροια (ίσως εναλλάξ μεταξύ των δύο).
• Πόνος στο στομάχι.
• Δυσκολία στην αναπνοή.
• Αδυναμία ή λιποθυμία.
• Απώλεια μνήμης ή δυσκολία στη σκέψη (θολούρα εγκεφάλου).
• Μούδιασμα.
• Πόνος στις αρθρώσεις.
• Αναφυλαξία (σοβαρή αλλεργική αντίδραση με ένα ή περισσότερα από τα παραπάνω συμπτώματα).

Για να υποψιαστείτε MCAS, αυτά τα συμπτώματα πρέπει να επηρεάζουν τουλάχιστον δύο από τα συστήματα του σώματός σας. Δηλαδή:

• Νευρικό σύστημα (εγκέφαλος και νεύρα).
• Αναπνευστικό σύστημα (πνεύμονες και αεραγωγοί).
• Καρδιαγγειακό σύστημα (καρδιά και αιμοφόρα αγγεία).
• Πεπτικό σύστημα (στομάχι και έντερα).

Πώς νιώθεις όταν τα μαστοκύτταρα ενεργοποιούνται ξαφνικά;

Αν είχατε ποτέ αλλεργία, πιθανότατα γνωρίζετε πώς είναι να ενεργοποιούνται τα μαστοκύτταρα. Αλλά για τα άτομα με MCAS, η πάθηση είναι πιο σοβαρή από μια τυπική αλλεργία και επηρεάζει πολλά μέρη του σώματος. Το δέρμα σας μπορεί να πρηστεί, να κοκκινίσει, να αρχίσει να σας φαγουρίζει ή ακόμα και να αιμορραγεί. Μπορεί να έχετε διάρροια και έμετο. Σε σοβαρές περιπτώσεις, το πρόσωπο και ο λαιμός σας μπορεί να πρηστούν και η αρτηριακή σας πίεση μπορεί να πέσει. Να θυμάστε ότι εάν εμφανίσετε αυτά τα σοβαρά συμπτώματα, θα πρέπει να καλέσετε το 911 ή να πάτε αμέσως στο πλησιέστερο νοσοκομείο.

Ποιες είναι οι αιτίες του «Σύνδρομου Ενεργοποίησης Μαστοκυττάρων» (MCAS);

Το MCAS προκαλείται από τα μαστοκύτταρα που αντιδρούν ενώ δεν θα έπρεπε. Τα μαστοκύτταρα πιστεύουν ότι κάτι επιβλαβές έχει εισέλθει στο σώμα και πρέπει να προστατευτούν. Τότε είναι που απελευθερώνουν τις πρωτεΐνες που προκαλούν τα συμπτώματα. Στις αλλεργίες, μπορούμε να καταλάβουμε τι προκαλεί την υπερβολική αντίδραση του σώματος. Αλλά στο MCAS, είναι δύσκολο να βρεθεί ένας σαφής λόγος για τον οποίο τα μαστοκύτταρα απελευθερώνουν αυτές τις πρωτεΐνες.

Στην πραγματικότητα, κανείς δεν γνωρίζει ακόμη ακριβώς γιατί τα μαστοκύτταρα είναι τόσο ευαίσθητα σε ανεπιθύμητα πράγματα.

Ποιες είναι οι πιθανές αιτίες ενεργοποίησης των μαστοκυττάρων;

Παρόλο που πολλά πράγματα, όπως οι τροφές και η γύρη, μπορούν να ενεργοποιήσουν τα μαστοκύτταρα και να απελευθερώσουν ισταμίνη, δεν είναι δυνατόν να πούμε ότι τα σοβαρά συμπτώματα του MCAS προκαλούνται από ένα συγκεκριμένο αλλεργιογόνο. Ωστόσο, μπορεί να διαπιστώσετε ότι αυτά τα συμπτώματα είναι πιο σοβαρά όταν υπάρχουν αλλαγές στη ζωή ή το περιβάλλον σας, για παράδειγμα, σε περιόδους υψηλού στρες ή όταν αλλάζει ο καιρός. Εάν τα συμπτώματά σας εμφανίζονται μόνο μετά από έκθεση σε ένα συγκεκριμένο πράγμα, ενημερώστε το γιατρό σας. Σε αυτήν την περίπτωση, μπορεί να μην έχετε MCAS, αλλά αλλεργία.

Πώς διαγιγνώσκεται το Σύνδρομο Ενεργοποίησης Μαστοκυττάρων (MCAS);

Ένας γιατρός μπορεί να υποψιαστεί ότι έχετε MCAS αφού σας εξετάσει, μιλήσει για τα συμπτώματά σας και το ιατρικό σας ιστορικό. Οι γιατροί θα σας διαγνώσουν με MCAS εάν πληρούνται οι ακόλουθες προϋποθέσεις:

• Εάν έχετε συμπτώματα ενεργοποίησης των μαστοκυττάρων.
• Εάν ανταποκρίνεστε καλά στις θεραπείες για την ενεργοποίηση των μαστοκυττάρων.
• Εάν οι εξετάσεις δείξουν σημάδια ενεργοποίησης των μαστοκυττάρων.
• Εάν έχετε φυσιολογικό αριθμό μαστοκυττάρων στο σώμα σας (η ύπαρξη πάρα πολλών μαστοκυττάρων σημαίνει ότι μπορεί να έχετε μια άλλη διαταραχή των μαστοκυττάρων, όπως η μαστοκυττάρωση).

Δοκιμές MCAS

Για να ελέγξετε για MCAS, ο γιατρός σας μπορεί να σας κάνει μια εξέταση αίματος για να ελέγξει για μια χημική ουσία που ονομάζεται «τρυπτάση» στο αίμα σας. Η «τρυπτάση» είναι κάτι που αυξάνεται όταν ενεργοποιούνται τα «μαστοκύτταρα». Αυτή η εξέταση θα πρέπει να γίνει αρκετές φορές - τόσο όταν είστε καλά όσο και όταν έχετε σοβαρά συμπτώματα. Αλλά να θυμάστε ότι η «τρυπτάση» μπορεί επίσης να είναι αυξημένη σε άλλες ιατρικές παθήσεις. Έτσι, τα επίπεδα «τρυπτάσης» από μόνα τους δεν μπορούν να πουν εάν έχετε MCAS. Μερικοί άνθρωποι μπορεί να έχουν υψηλότερα από τα αναμενόμενα επίπεδα «τρυπτάσης» ακόμη και χωρίς συμπτώματα.

Ο γιατρός σας μπορεί επίσης να κάνει δερματικές εξετάσεις αλλεργίας ή εξετάσεις αίματος για αλλεργίες για να ελέγξει για άλλες αιτίες.

Σημαντικό: Ακόμα κι αν μια εξέταση αίματος ισταμίνης δείξει υψηλά επίπεδα ισταμίνης, οι γιατροί δεν συμπεραίνουν ότι έχετε MCAS.

Πώς αντιμετωπίζεται το Σύνδρομο Ενεργοποίησης Μαστοκυττάρων (MCAS);

Οι γιατροί χρησιμοποιούν θεραπείες για τη διάγνωση του MCAS και τη μείωση των συμπτωμάτων σας. Εάν δεν βελτιωθείτε με φάρμακα που στοχεύουν τα μαστοκύτταρα, πιθανότατα δεν έχετε MCAS.

Ανάλογα με τα συμπτώματά σας, ο γιατρός σας μπορεί να σας συνταγογραφήσει φάρμακα όπως τα εξής:

• Αναστολείς υποδοχέων ισταμίνης τύπου 1 (Αντιισταμινικά) : Αυτά είναι φάρμακα που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία συμπτωμάτων αλλεργίας. Παραδείγματα: Λοραταδίνη, Κετιριζίνη, Φεξοφεναδίνη.
• Αναστολείς υποδοχέων ισταμίνης τύπου 2 (αντιισταμινικά που μειώνουν το οξύ του στομάχου) : Χορηγούνται για ναυτία και πόνο στο στομάχι. Παραδείγματα: Ρανιτιδίνη ή Φαμοτιδίνη.
• Ασπιρίνη : Η ασπιρίνη μπορεί να χορηγηθεί για τη μείωση της έξαψης.
• Τροποποιητές λευκοτριενίων : Αυτά βοηθούν στην ευκολότερη αναπνοή. Παραδείγματα: Μοντελουκάστη, Ζαφιρλουκάστη.
• Ομαλιζουμάμπη (XOLAIR®) : Αυτό μπορεί να μειώσει τον κίνδυνο αναφυλαξίας.
• Επινεφρίνη : Οι γιατροί χρησιμοποιούν επινεφρίνη για να σταματήσουν την αναφυλαξία. Μπορείτε να έχετε πρόχειρο έναν εγχυτήρα επινεφρίνης (EpiPen®, Auvi-Q®) σε περίπτωση που εμφανίσετε αναφυλαξία.
• Σταθεροποιητές μαστοκυττάρων : Φάρμακα όπως η νατριούχος χρωμολίνη εμποδίζουν την απελευθέρωση χημικών ουσιών από τα μαστοκύτταρα (αποκοκκίωση).
• Κορτικοστεροειδή : Αυτά μειώνουν τη φλεγμονή, ανοίγουν τους αεραγωγούς και μειώνουν το υγρό στους ιστούς. Ωστόσο, λόγω του κινδύνου παρενεργειών, οι γιατροί δεν συνταγογραφούν συχνά στεροειδή για MCAS.

Θα θεραπευτεί ποτέ πλήρως το Σύνδρομο Ενεργοποίησης Μαστοκυττάρων (MCAS);

Όχι, δεν υπάρχει θεραπεία για το MCAS. Εάν έχετε MCAS, θα πρέπει να το διαχειριστείτε με φαρμακευτική αγωγή.

Ποιο είναι το προσδόκιμο ζωής ενός ατόμου με MCAS;

Οι γιατροί αναμένουν ότι οι περισσότεροι άνθρωποι με MCAS θα ζήσουν όσο και κάποιος χωρίς αυτό. Αλλά επειδή πρόκειται για μια νεοδιαγνωσμένη πάθηση, δεν μπορούμε να πούμε με βεβαιότητα πώς θα επηρεάσει τη διάρκεια ζωής.

Πώς φροντίζω τον εαυτό μου;

Ακολουθούν μερικοί τρόποι με τους οποίους μπορείτε να φροντίσετε τον εαυτό σας με το MCAS:

• Κρατήστε ένα ημερολόγιο με τα συμπτώματά σας. Καταγράψτε ποια ήταν τα συμπτώματά σας, τι φάγατε και ήπιατε εκείνη την περίοδο και τυχόν εκθέσεις που είχατε. Σκεφτείτε τι ήταν διαφορετικό κατά τη διάρκεια αυτών των περιόδων σε σύγκριση με όταν δεν είχατε συμπτώματα. Εάν παρατηρήσετε κάποια μοτίβα, ενημερώστε τον γιατρό σας.
• Ενημερώστε τους πιο στενούς σας φίλους, συγγενείς ή άτομα με τα οποία κάνετε συχνά παρέα πώς θα αντιδρούσατε σε αυτήν την περίπτωση και πού βρίσκεται ο εγχυτήρας επινεφρίνης ή άλλο φάρμακο έκτακτης ανάγκης.

Πότε πρέπει να πάω στο Τμήμα Επειγόντων Περιστατικών (ΤΕΠ) ;

Αν και οι σοβαρές αντιδράσεις στο MCAS είναι σπάνιες, εάν εμφανίσετε συμπτώματα σοβαρής αλλεργικής αντίδρασης ή αναφυλαξίας, χρησιμοποιήστε έναν εγχυτήρα επινεφρίνης εάν έχετε. Στη συνέχεια , καλέστε το 911 ή πηγαίνετε αμέσως στο πλησιέστερο τμήμα επειγόντων περιστατικών. Τα συμπτώματα της αναφυλαξίας περιλαμβάνουν:

• Πρήξιμο του προσώπου, των χειλιών, της γλώσσας ή του λαιμού.
• Δυσκολία στην αναπνοή ή την κατάποση.
• Καρδιακά παλμοί.
• Χαμηλή αρτηριακή πίεση.

Ποιες ερωτήσεις πρέπει να κάνω στον γιατρό μου;

Μπορεί να είναι χρήσιμο να κάνετε στον γιατρό σας ερωτήσεις όπως οι εξής:

• Τι πρέπει να κάνω εάν αυτή η κατάσταση επιδεινωθεί/κλιμακωθεί ξαφνικά για μένα;
• Πώς πρέπει να παίρνω το φάρμακό μου;
• Πώς και πότε πρέπει να χρησιμοποιώ τον εγχυτήρα επινεφρίνης μου;
• Πότε πρέπει να πάω στα επείγοντα;
• Πότε πρέπει να έρθω να σε ξαναδώ;

Είναι η «ενεργοποίηση των μαστοκυττάρων» αυτοάνοση ασθένεια;

Όχι, το MCAS δεν είναι αυτοάνοση διαταραχή.

Φανταστείτε μια σειρήνα. Οι δυνάμεις ασφαλείας έρχονται. Τα «μαστοκύτταρά» σας έχουν εντοπίσει έναν κίνδυνο και καλούν σε βοήθεια. Αλλά... στην πραγματικότητα δεν υπάρχει κίνδυνος. Σαν ένας ενοχλητικός κλόουν, τα «μαστοκύτταρά» σας απλώς κρούουν τον κώδωνα του κινδύνου χωρίς καμία επείγουσα ανάγκη. Αντί να σας προστατεύουν από ασθένειες, είναι αυτά που σας αρρωσταίνουν.

Αν και δεν γνωρίζουμε ακριβώς γιατί τα μαστοκύτταρα ορισμένων ανθρώπων αντιδρούν υπερβολικά, υπάρχουν τρόποι για να διαχειριστείτε το MCAS. Αναγνωρίστε τα πρώιμα προειδοποιητικά σημάδια μιας αντίδρασης. Εάν αισθάνεστε ότι τα συμπτώματά σας ξεφεύγουν από τον έλεγχο, μιλήστε με τον γιατρό σας. Το πιο σημαντικό είναι να έχετε πάντα μαζί σας έναν εγχυτήρα επινεφρίνης και να γνωρίζετε πώς και πότε να τον χρησιμοποιείτε. Μπορεί να μην τον χρειαστείτε ποτέ, αλλά η προετοιμασία για μια απροσδόκητη αντίδραση μπορεί να σας δώσει ηρεμία.

Πράγματα που πρέπει να γνωρίζετε (Μήνυμα για το σπίτι)

• Το σύνδρομο ενεργοποίησης μαστοκυττάρων (MCAS) είναι μια σπάνια πάθηση που προκαλεί σοβαρά αλλεργικά συμπτώματα χωρίς προφανή αιτία.
• Αυτό μπορεί να επηρεάσει πολλά συστήματα του σώματος ταυτόχρονα.
• Μπορεί να εμφανιστούν απειλητικές για τη ζωή καταστάσεις όπως η «αναφυλαξία», επομένως ζητήστε αμέσως ιατρική συμβουλή εάν εμφανιστούν σοβαρά συμπτώματα.
• Αν και το MCAS δεν μπορεί να θεραπευτεί πλήρως, τα συμπτώματα μπορούν να ελεγχθούν με φαρμακευτική αγωγή.
• Να είστε ενήμεροι για τα συμπτώματά σας, να έχετε πρόχειρο έναν εγχυτήρα επινεφρίνης για χρήση έκτακτης ανάγκης και να ενημερώνετε την οικογένειά σας σχετικά.
• Εάν έχετε οποιεσδήποτε ερωτήσεις σχετικά με το MCAS, μην διστάσετε να ρωτήσετε τον γιατρό σας.

` Μαστοκύτταρα, MCAS, αλλεργία, αναφυλαξία, ισταμίνη, τρυπτάση, ανοσοποιητικό σύστημα