Παρουσιάζετε συχνά αλλεργίες με κόκκινες κηλίδες και κνησμό σε όλο σας το σώμα; Αυτό θα μπορούσε να είναι μαστοκυττάρωση!

Βιώνετε συχνά κόκκινα, κνησμώδη και μερικές φορές σοβαρά εξανθήματα στο σώμα σας; Ή μήπως υποφέρετε από σοβαρή αλλεργική αντίδραση ακόμη και στο πιο μικρό πράγμα για μέρες; Μπορεί να σκέφτεστε: «Έχω άλλη μια αλλεργική αντίδραση». Ωστόσο, μερικές φορές πίσω από αυτά τα συμπτώματα, μπορεί να κρύβεται μια σπάνια πάθηση για την οποία δεν έχουμε ακούσει. Μια τέτοια πάθηση είναι η «(Μαστοκυττάρωση)». Αν και το όνομα μπορεί να ακούγεται λίγο περίεργο, ας το συζητήσουμε απλά.

Τι είναι η μαστοκυττάρωση; Με απλά λόγια...

Φανταστείτε, μέσα στο σώμα μας υπάρχουν κύτταρα που είναι σαν μικροί φύλακες ασφαλείας. Τα ονομάζουμε «μαστοκύτταρα». Αυτά τα «μαστοκύτταρα» είναι μέρος του «ανοσοποιητικού μας συστήματος». Είναι σαν τις δυνάμεις ασφαλείας της χώρας μας. Όταν εχθροί όπως μικρόβια, βακτήρια και αλλεργιογόνα εισέρχονται στο σώμα, αυτά τα «μαστοκύτταρα» εμφανίζονται και πολεμούν.

Όταν αυτά τα «(μαστοκύτταρα)» αντιδρούν στους εχθρούς, απελευθερώνουν μια χημική ουσία που ονομάζεται «(ισταμίνη». Αυτή η «(ισταμίνη)» είναι αυτή που προκαλεί αλλεργικά συμπτώματα στο σώμα μας (για παράδειγμα, κνησμό, ερυθρότητα του δέρματος, πρήξιμο). Αυτά τα «(μαστοκύτταρα)» βοηθούν επίσης στην παραγωγή οξέος στο στομάχι.

Κανονικά, αυτά τα «(μαστοκύτταρα)» κάνουν τη δουλειά τους και ελέγχουν τους εχθρούς και στη συνέχεια σιωπούν ξανά. Ωστόσο, αυτό που συμβαίνει στο σώμα ενός ατόμου με «(μαστοκυττάρωση)» είναι ότι αυτά τα «(μαστοκύτταρα)» αυξάνονται ασυνήθιστα και ανεξέλεγκτα. Όταν αυξάνονται έτσι, αυτά τα κύτταρα απελευθερώνουν υπερβολική «(ισταμίνη).» Τότε είναι που έχετε μια μεγάλη αλλεργία ακόμη και στο πιο μικρό πράγμα, ή όταν έχετε μια αλλεργία, είναι χειρότερη από ό,τι σε ένα φυσιολογικό άτομο, και διαρκεί περισσότερο.

Το πιο σημαντικό είναι ότι όλοι όσοι πάσχουν από Μαστοκυττάρωση διατρέχουν αυξημένο κίνδυνο αναφυλαξίας , μιας αιφνίδιας, σοβαρής και δυνητικά απειλητικής για τη ζωή αλλεργικής αντίδρασης . Επομένως, είναι σημαντικό να το γνωρίζετε αυτό.

Αν και οι γιατροί δεν μπορούν να θεραπεύσουν πλήρως τη μαστοκυττάρωση, μπορούν να ελέγξουν τα συμπτώματα και να αντιμετωπίσουν τυχόν επιπλοκές που μπορεί να προκύψουν.

Ποιοι είναι οι κύριοι τύποι μαστοκυττάρωσης;

Υπάρχουν δύο κύριοι τύποι αυτής της ασθένειας:

1. Δερματική μαστοκυττάρωση: Αυτό συμβαίνει συνήθως σε βρέφη και μικρά παιδιά . Ωστόσο, μπορεί επίσης να εμφανιστεί σε ενήλικες. Αυτό που συμβαίνει εδώ είναι ότι τα μη φυσιολογικά «μαστοκύτταρα» συσσωρεύονται στο δέρμα, προκαλώντας κνησμώδεις κόκκινες, σκούρες κόκκινες, καφέ ή μικτού χρώματος φουσκάλες και κηλίδες. Είναι σαν ένα μικρό παιδί να έχει ξαφνικά πολλές κόκκινες κηλίδες στο σώμα του και να τις ξύνει ασταμάτητα.

2. Συστηματική Μαστοκυττάρωση: Αυτός ο τύπος παρατηρείται συχνότερα σε ενήλικες.Εδώ, τα μη φυσιολογικά «μαστοκύτταρα» συσσωρεύονται σε εσωτερικά όργανα όπως ο μυελός των οστών, τα οστά, το πεπτικό μας σύστημα και οι πνεύμονες. Φανταστείτε, αν αυτά τα κύτταρα συσσωρευτούν σε περίσσεια στον μυελό των οστών, αυτό μπορεί να επηρεάσει τον σχηματισμό των κυττάρων του αίματός μας. Επίσης, αν αυτά τα κύτταρα αυξηθούν στο στομάχι, μπορούν να παράγουν υπερβολικό οξύ στομάχου και να προκαλέσουν έλκος στομάχου.

Είναι αυτή μια κοινή ασθένεια;

Όχι, πρόκειται στην πραγματικότητα για μια πολύ σπάνια πάθηση. Σύμφωνα με έρευνες, λέγεται ότι μόνο ένας στους δέκα χιλιάδες (10.000) ή ένας στους είκοσι χιλιάδες (20.000) ανθρώπους πάσχει από αυτή την ασθένεια. Επομένως, είναι φυσιολογικό να μην τη γνωρίζουν όλοι.

Ποια είναι τα πιθανά συμπτώματα της μαστοκυττάρωσης;

Καθώς αυτά τα «μαστοκύτταρα» αυξάνονται ασυνήθιστα, μπορεί να εμφανιστεί μια ποικιλία συμπτωμάτων. Ενώ μερικοί άνθρωποι έχουν πολύ ήπια συμπτώματα, άλλοι μπορεί να επηρεαστούν σοβαρά.

• Πόνος στα οστά: Αίσθημα ότι τα οστά σας πονάνε.
• Διάρροια (πονοκέφαλος): Συχνή ανάγκη για τουαλέτα.
• Λιποθυμία (σαν απώλεια συνείδησης): Ξαφνικά, τα μάτια γίνονται μπλε και φαίνεται να χάνετε τις αισθήσεις σας.
• Μια συνεχής κατάσταση άγχους και φόβου: Αίσθημα άγχους χωρίς λόγο.
• Έξαψη: Ξαφνική ερυθρότητα του δέρματος σε όλο το σώμα.
• Κνησμώδεις φουσκάλες ή κηλίδες στο δέρμα: Όπως αναφέραμε και πριν.
• Πονοκέφαλος: Συχνοί πονοκέφαλοι.
• Ζάλη που προκαλείται από χαμηλή αρτηριακή πίεση: Αίσθημα ζάλης όταν σηκώνεστε από όρθια θέση.
• Πόνος στις αρθρώσεις: Πόνος στις αρθρώσεις.
• Κόκκινες ή καφέ κηλίδες στο δέρμα: Αυτές μπορεί να προκαλούν φαγούρα ή όχι.

Σε ποια ηλικία ξεκινά η μαστοκυττάρωση;

Διαφέρει ανάλογα με τον τύπο της νόσου. Γενικά:

• Δερματική μαστοκυττάρωση: Αυτό μπορεί να επηρεάσει ακόμη και νεογέννητα μωρά.
• Συστηματική Μαστοκυττάρωση: Προσβάλλει συχνότερα ενήλικες άνω των 50 ετών.

Ποιος είναι ο λόγος για αυτό;

Η «(μαστοκυττάρωση)» δεν είναι κάτι με το οποίο γεννιόμαστε. Προκαλείται από μεταλλάξεις σε γονίδια που ονομάζονται «(γονίδια KIT)». Αυτά τα «(γονίδια KIT)» είναι γονίδια που βοηθούν ορισμένους τύπους κυττάρων, όπως τα αιμοσφαίριά μας, τα «(μαστοκύτταρα)», να αναπτυχθούν. Στη «(μαστοκυττάρωση), αυτά τα μεταλλαγμένα «(γονίδια KIT)» δίνουν το λάθος σήμα στα «(μαστοκύτταρα)» να «πολλαπλασιαστούν υπερβολικά και να αναπτυχθούν ανεξέλεγκτα».

Ποιοι είναι οι παράγοντες που προκαλούν μαστοκυττάρωση;

Αυτό μπορεί να διαφέρει από άτομο σε άτομο. Δεν έχουν όλοι τους ίδιους παράγοντες που προκαλούν συμπτώματα. Ωστόσο, υπάρχουν ορισμένα πράγματα που μπορούν γενικά να επιδεινώσουν τα συμπτώματα:

• Τρίψιμο ή ξύσιμο του δέρματος: Αυτό μπορεί επίσης να συμβεί σε ορισμένα άτομα απλώς και μόνο επειδή φορούν στενά ρούχα.
• Άσκηση και υπερβολική σωματική δραστηριότητα.
• Τσιμπήματα ή τσιμπήματα εντόμων:Ειδικά ζώα όπως μυρμήγκια, σφήκες και μέλισσες.
• Πίνοντας αλκοόλ.
• Ορισμένα τρόφιμα: Ειδικά πικάντικα, πολύ καρυκευμένα τρόφιμα.
• Ορισμένα φάρμακα: Για παράδειγμα, παυσίπονα που ονομάζονται «ΜΣΑΦ» (μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα), μυοχαλαρωτικά και αναισθητικά «(αναισθησία)».
• Απότομες αλλαγές θερμοκρασίας: Σαν να πηδάς σε πολύ κρύο νερό.
• Σωματικό ή ψυχικό στρες: Αυτό συχνά έχει μεγάλο αντίκτυπο.

Ποιες είναι οι πιθανές επιπλοκές της μαστοκυττάρωσης;

Αυτή η ασθένεια μπορεί να προκαλέσει άλλα προβλήματα υγείας, όπως:

• Οστεοπόρωση: Αυτή προκαλεί την αδυναμία των οστών και την εύκολη κατάγματα.
• Προβλήματα με το ήπαρ: Μια πάθηση κατά την οποία το ήπαρ πρήζεται και δεν λειτουργεί σωστά.
• Κυτταροπενία: Η αδυναμία του σώματος να παράγει αρκετά αιμοσφαίρια.
• Συχνές λοιμώξεις.

Πώς διαγιγνώσκεται η μαστοκυττάρωση;

Ο γιατρός σας θα σας ρωτήσει για τα συμπτώματά σας και θα εξετάσει το δέρμα σας. Επιπλέον, μπορεί να κάνει εξετάσεις όπως:

• Εξετάσεις αίματος: Ελέγξτε το επίπεδο ενός ενζύμου που ονομάζεται «τρυπτάση» στο αίμα σας. Αυτή η «τρυπτάση» είναι κάτι που «απελευθερώνουν τα μαστοκύτταρα» όταν αντιδρούν σε εχθρούς.
• Σάρωση οστών: Για έλεγχο τυχόν βλάβης στα οστά.
• Βιοψία μυελού των οστών: Λαμβάνεται δείγμα μυελού των οστών και ελέγχεται για ανωμαλίες στα μαστοκύτταρα.
• Γενετικές εξετάσεις: Εάν έχετε συστηματική μαστοκυττάρωση, μπορείτε να υποβληθείτε σε εξετάσεις για μεταλλάξεις στα γονίδια KIT.

Ποιες είναι οι θεραπείες για τη μαστοκυττάρωση;

Οι επιλογές θεραπείας ποικίλλουν ανάλογα με τον τύπο της νόσου και τα συμπτώματά σας. Οι γιατροί συνήθως χρησιμοποιούν φάρμακα και άλλες θεραπείες για την ανακούφιση των συμπτωμάτων.

Τύποι φαρμάκων που χρησιμοποιούνται για τη μαστοκυττάρωση:

• Αντιόξινα (αναστολείς H2) για προβλήματα στομάχου: Για πράγματα όπως φλεγμονή στομάχου και γαστρίτιδα.
• Αντιισταμινικά: Μειώνουν τα αλλεργικά συμπτώματα του δέρματος, όπως ο κνησμός και η ερυθρότητα.
• Διφωσφονικά για την οστεοπόρωση: Ενδυναμώνουν τα οστά.
• Κορτικοστεροειδή: Μειώνουν το πρήξιμο.
• Μονοκλωνικά αντισώματα: ειδικά φάρμακα όπως η ομαλιζουμάμπη (Xolair®).
• Φάρμακο για τον πόνο .

Άλλες θεραπείες:

• Θεραπεία με υπεριώδη ακτινοβολία (UV): Μειώστε τις σκούρες κηλίδες στο δέρμα.
• Στοχευμένη θεραπεία .
• Επινεφρίνη για αναφυλαξία:Επείγουσα θεραπεία για σοβαρή αλλεργική αντίδραση.
• Χημειοθεραπεία: Αυτή είναι πολύ σπάνια και χορηγείται μόνο εάν η μαστοκυττάρωση μετατραπεί σε καρκίνο.
• Μεταμόσχευση αλλογενών βλαστικών κυττάρων (μυελού των οστών): Αυτή η μέθοδος λαμβάνεται επίσης υπόψη σε πολύ σοβαρές, σύνθετες περιπτώσεις μαστοκυττάρωσης. Οι περισσότεροι άνθρωποι δεν τη χρειάζονται.

Υπάρχουν επιπλοκές ή παρενέργειες από τη θεραπεία;

Ναι, όπως συμβαίνει με κάθε θεραπεία, υπάρχουν κάποιες παρενέργειες που μπορεί να εμφανιστούν με τις θεραπείες για τη Μαστοκυττάρωση. Κάποιες μπορεί να είναι ήπιες, ενώ άλλες μπορεί να είναι πιο σοβαρές. Εάν έχετε Μαστοκυττάρωση, ο γιατρός σας θα σας εξηγήσει τις θεραπείες που λαμβάνετε και τις πιθανές παρενέργειες.

Μπορεί η μαστοκυττάρωση να θεραπευτεί πλήρως;

Γενικά, η μαστοκυττάρωση θεωρείται μια ασθένεια που δεν μπορεί να θεραπευτεί πλήρως, αλλά μπορεί να αντιμετωπιστεί με τον έλεγχο των συμπτωμάτων και την αντιμετώπιση των επιπλοκών .

Η μόνη δυνητικά θεραπευτική θεραπεία για αυτό είναι η προαναφερθείσα «μεταμόσχευση αλλογενών βλαστοκυττάρων (μυελού των οστών)». Ωστόσο, ακόμη και αυτή συνιστάται μόνο για ασθενείς με τις πιο σοβαρές και σύνθετες παθήσεις.

Η μαστοκυττάρωση επιδεινώνεται με την πάροδο του χρόνου;

Εάν δεν αντιμετωπιστούν, τα συμπτώματα μπορεί να επιδεινωθούν με την πάροδο του χρόνου, ειδικά σε άτομα με συστηματική μαστοκυττάρωση , καθώς τα ανώμαλα μαστοκύτταρα συνεχίζουν να επηρεάζουν τον μυελό των οστών και τα εσωτερικά όργανα.

Μπορεί να προληφθεί η μαστοκυττάρωση;

Δυστυχώς, όχι. Δεδομένου ότι προκαλείται από μεταλλάξεις στα γονίδια KIT, δεν υπάρχει τρόπος να την αποτρέψετε. Ωστόσο, εάν έχετε μαστοκυττάρωση, μπορείτε να ελέγξετε τα συμπτώματά σας γνωρίζοντας ακριβώς τι προκαλεί τις αλλεργικές σας αντιδράσεις και αποφεύγοντάς τες όσο το δυνατόν περισσότερο.

Για παράδειγμα, εάν έχετε κάποια αιτία για συγκεκριμένα φάρμακα, καλό είναι να φοράτε ένα βραχιόλι ιατρικής ειδοποίησης που να τα αναφέρει. Αυτό θα ενημερώσει τους άλλους για το ποια φάρμακα δεν πρέπει να πάρετε σε περίπτωση έκτακτης ανάγκης.

Εάν έχετε συστηματική μαστοκυττάρωση, είναι απαραίτητο να έχετε πάντα μαζί σας μια σύριγγα αυτοένεσης που περιέχει επινεφρίνη. Αυτή μπορεί να χρησιμοποιηθεί για τη θεραπεία σοβαρών, απειλητικών για τη ζωή αλλεργικών αντιδράσεων, όπως το αναφυλακτικό σοκ.

Πώς φροντίζω τον εαυτό μου; (Μαστοκυττάρωση) Ενώ ζω με...

Δεδομένου ότι η μαστοκυττάρωση είναι μια ασθένεια που δεν μπορεί να θεραπευτεί πλήρως, μπορεί να χρειαστεί να ζήσετε με αυτήν για κάποιο χρονικό διάστημα. Μπορεί να είναι δύσκολο. Ωστόσο, ακολουθούν ορισμένα πράγματα που μπορούν να σας βοηθήσουν:

• Μάθετε ακριβώς τι προκαλεί τα συμπτώματά σας.Οι παράγοντες που τον προκαλούν είναι διαφορετικοί για τον καθένα. Ίσως θελήσετε να κρατάτε ένα ημερολόγιο και να καταγράφετε πότε τα συμπτώματά σας επιδεινώνονται, τι φάγατε και ήπιατε και τι κάνατε εκείνη την ώρα.
• Το άγχος μπορεί να επιδεινώσει αυτά τα συμπτώματα. Εάν χρειάζεστε βοήθεια για τη διαχείριση του άγχους, ρωτήστε τον γιατρό σας σχετικά με προγράμματα διαχείρισης άγχους. Πράγματα όπως ο διαλογισμός και η γιόγκα μπορεί να βοηθήσουν.
• Να φοράτε ένα βραχιόλι ιατρικής ειδοποίησης. Θα πρέπει να αναφέρει την ιατρική σας πάθηση και τυχόν φάρμακα που δεν πρέπει να παίρνετε.
• Να έχετε πάντα μαζί σας μια βελόνα αυτοχορηγούμενης έγχυσης επινεφρίνης. Μπορεί να σας σώσει τη ζωή σε περίπτωση σοβαρής αλλεργικής αντίδρασης.

Πότε πρέπει να δω τον γιατρό μου;

Θα κάνετε τακτικούς ελέγχους με τον γιατρό σας. Θα παρακολουθεί τα συμπτώματά σας και θα τροποποιεί τη θεραπεία σας, εάν είναι απαραίτητο. Εάν εμφανίσετε νέα συμπτώματα ή εάν τα συμπτώματά σας επιδεινωθούν, ενημερώστε αμέσως τον γιατρό σας.

Πότε πρέπει να πάω στα Επείγοντα;

Εάν έχετε μια πολύ σοβαρή αλλεργική αντίδραση που δεν μπορεί να ελεγχθεί με φαρμακευτική αγωγή, πηγαίνετε αμέσως στα επείγοντα. Δηλαδή, εάν εμφανίσετε συμπτώματα όπως δυσκολία στην αναπνοή, σφίξιμο στο λαιμό, έντονη ζάλη ή απώλεια συνείδησης.

Ποιες ερωτήσεις πρέπει να κάνω στον γιατρό μου;

Εάν έχετε μαστοκυττάρωση, είναι καλή ιδέα να κάνετε στον γιατρό σας ερωτήσεις όπως οι εξής:

• Τι είδους μαστοκυττάρωση έχω;
• Ποιες θεραπείες είναι διαθέσιμες για τον τύπο που έχω;
• Θα εξαλείψει η θεραπεία εντελώς τα συμπτώματά μου;
• Ποια επιπλέον συμπτώματα μπορεί να υποδηλώνουν ότι η κατάστασή μου επιδεινώνεται;
• Θα πρέπει να κάνω θεραπεία για πάντα;
• Αν έχω μια πιο σοβαρή μορφή, ποια είναι η πρόγνωσή μου;
• Υπάρχουν κλινικές δοκιμές στις οποίες μπορώ να συμμετάσχω;

Τέλος, τι να θυμάστε (Μήνυμα για το σπίτι)

Η μαστοκυττάρωση είναι μια σπάνια πάθηση που προκαλεί ανώμαλη, ανεξέλεγκτη ανάπτυξη μαστοκυττάρων στο σώμα. Μπορεί να επηρεάσει το δέρμα και τα εσωτερικά όργανα. Οι περισσότεροι άνθρωποι μπορούν να διαχειριστούν τα συμπτώματά τους εντοπίζοντας και αποφεύγοντας τους παράγοντες που προκαλούν αλλεργικές αντιδράσεις και λαμβάνοντας φάρμακα. Είναι επίσης σημαντικό να έχετε πρόχειρη μια ένεση επινεφρίνης για την αντιμετώπιση σοβαρών αλλεργικών αντιδράσεων.

Αν και πρόκειται για μια ασθένεια που δεν μπορεί να θεραπευτεί πλήρως, με την κατάλληλη ιατρική συμβουλή και θεραπεία, μπορείτε να προσπαθήσετε να ελέγξετε τα συμπτώματα και να ζήσετε μια φυσιολογική ζωή. Εάν έχετε περαιτέρω ερωτήσεις σχετικά με αυτό, μη διστάσετε να μιλήσετε με τον γιατρό σας. Θα σας βοηθήσει.

Μαστοκυττάρωση , μαστοκύτταρα, ισταμίνη, αλλεργία, δερματικές παθήσεις, ανοσοποιητικό σύστημα, αναφυλαξία