Ανησυχείτε για τον καρδιακό σας ρυθμό; Ας μάθουμε για το Σύνδρομο Βραχέος QT (SQTS)!

Νιώθετε μερικές φορές ζάλη ή λιποθυμία; Ή μήπως κάποιος γνωστός σας υπέστη ξαφνικά καρδιακή προσβολή; Μερικές φορές η αιτία αυτών των παθήσεων μπορεί να είναι μια σπάνια γενετική πάθηση για την οποία δεν ακούμε πολλά. Μια τέτοια πάθηση είναι το Σύνδρομο Βραχέος QT, ή όπως το αποκαλούν οι γιατροί, Σύνδρομο Βραχέος QT (SQTS) . Αν και το όνομα μπορεί να ακούγεται λίγο περίπλοκο, ας το συζητήσουμε απλά.

Τι είναι το διάστημα QT; Τα ηλεκτρικά σήματα της καρδιάς!

Εντάξει, ας δούμε πρώτα τι είναι αυτό το διάστημα QT. Γνωρίζατε ότι η καρδιά μας χτυπά χρησιμοποιώντας ένα σύστημα ηλεκτρικών σημάτων; Είναι σαν ένα σύστημα καλωδίωσης σε ένα σπίτι για να ανάψουμε τα φώτα. Λόγω αυτών των ηλεκτρικών σημάτων, οι κοιλότητες της καρδιάς συστέλλονται και διαστέλλονται με ομαλό τρόπο, κάτι που είναι αυτό που αντλεί αίμα.

Πιθανότατα έχετε δει έναν γιατρό να κάνει ηλεκτροκαρδιογράφημα (ΗΚΓ) όταν εξετάζει την καρδιά σας. Κάνει αυτήν την εξέταση βάζοντάς σας να ξαπλώσετε σε ένα κρεβάτι και κολλώντας μικρά αυτοκόλλητα στο στήθος και τα χέρια σας. Αυτά καταγράφουν την ηλεκτρική δραστηριότητα της καρδιάς. Όταν ο γιατρός κοιτάζει αυτήν την καταγραφή, βλέπει ένα συγκεκριμένο μοτίβο κυμάτων που ονομάζεται P, Q, R, S, T. Κάθε ένα από αυτά τα γράμματα σας λέει πώς λειτουργούν τα διαφορετικά μέρη της καρδιάς.

Με απλά λόγια:

• Κύμα P: Το ηλεκτρικό σήμα που προκαλεί τη συστολή των άνω θαλάμων της καρδιάς, των κόλπων.
• Σύμπλεγμα QRS: Το ηλεκτρικό σήμα που προκαλεί τη συστολή των κάτω θαλάμων της καρδιάς, που ονομάζονται κοιλίες. Αυτό είναι που κυρίως αντλεί αίμα στο σώμα.
• Κύμα Τ: Οι κοιλίες έχουν τελειώσει τη συστολή, χαλαρώνουν ξανά και ετοιμάζονται για τον επόμενο χτύπο. Είναι σαν να τρέχετε και μετά να χαλαρώνετε λίγο.

Τώρα, να το σημαντικό. Το διάστημα QT είναι ο χρόνος από την αρχή του συμπλέγματος QRS έως το τέλος του κύματος Τ. Έτσι μετρούν οι γιατροί πόσο χρόνο χρειάζονται οι κάτω κοιλότητες της καρδιάς σας (οι «κοιλίες») για να προετοιμαστούν για τον επόμενο χτύπο μετά από έναν χτύπο. Κανονικά, το διάστημα QT σε μια υγιή καρδιά είναι μεταξύ 0,35 και 0,45 δευτερολέπτων. Ωστόσο, σε κάποιον με SQTS , αυτός ο χρόνος είναι λιγότερο από 0,34 δευτερόλεπτα. Αυτό σημαίνει ότι η καρδιά αρχίζει να χτυπά ξανά πριν μπορέσει να ηρεμήσει.

Ποια είναι η διαφορά μεταξύ του Συνδρόμου Βραχέος QT (SQTS) και του Συνδρόμου Μακρού QT;

Αυτό μπορεί να είναι σημαντικό για εσάς. Μαζί με το σύνδρομο μακρού QT, υπάρχει μια άλλη πάθηση που ονομάζεται σύνδρομο μακρού QT (LQTS) . Είναι ακριβώς όπως η άλλη όψη του νομίσματος, σωστά;

• Σύνδρομο βραχέος QT (SQTS): Το διάστημα QT είναι ασυνήθιστα σύντομο (συνήθως λιγότερο από 0,34 δευτερόλεπτα).
• Σύνδρομο μακρού QT (LQTS): Το διάστημα QT είναι ασυνήθιστα παρατεταμένο (συνήθως περισσότερο από 0,45 δευτερόλεπτα).

Και οι δύο αυτές παθήσεις μπορούν να προκαλέσουν προβλήματα που επηρεάζουν τον καρδιακό ρυθμό. Ωστόσο, οι αιτίες και οι θεραπείες μπορεί να διαφέρουν. Σήμερα θα μιλήσουμε μόνο για το SQTS.

Ποιος μπορεί να αναπτύξει SQTS;

Αυτή είναι στην πραγματικότητα μια πολύ σπάνια πάθηση . Δεν είναι καν γνωστό ακριβώς πόσοι άνθρωποι στον κόσμο την έχουν, είναι τόσο σπάνια. Ορισμένες έρευνες έχουν διαπιστώσει ότι τα συμπτώματα του SQTS μπορεί να εμφανιστούν σε ορισμένα άτομα κατά το πρώτο έτος της ζωής. Στη συνέχεια, λέγεται ότι τα συμπτώματα μπορεί να επανεμφανιστούν στη νεαρή ενήλικη ζωή, ακόμη και στην ενήλικη ζωή. Αυτό σημαίνει ότι μπορεί να επηρεάσει άτομα οποιασδήποτε ηλικίας.

Ποιες είναι οι αιτίες του SQTS;

Το σύνδρομο SQTS είναι μια γενετική ασθένεια . Όπως ακριβώς το χρώμα των ματιών και η υφή των μαλλιών σας καθορίζονται από τα γονίδιά σας, έτσι και αυτή η ασθένεια μπορεί να προκληθεί από μια γονιδιακή μετάλλαξη.

Υπάρχουν δύο τρόποι με τους οποίους μπορεί να συμβεί αυτό:

1. Κληρονομικότητα από τους γονείς: Εάν η μητέρα ή ο πατέρας σας έχει αυτή τη γενετική παραλλαγή, μπορείτε επίσης να την κληρονομήσετε.

2. Γονιδιακή μετάλλαξη χωρίς αιτία: Μερικές φορές, αυτή η γενετική μετάλλαξη μπορεί να εμφανιστεί στο σώμα σας χωρίς λόγο, ακόμη και χωρίς να την έχει εμφανίσει κανένα μέλος της οικογένειάς σας.

Αυτές οι γενετικές αλλαγές μεταβάλλουν τη λειτουργία των λεγόμενων ιοντικών καναλιών στα καρδιακά κύτταρα. Αυτά τα ιοντικά κανάλια βοηθούν τα ηλεκτρικά σήματα της καρδιάς να ταξιδεύουν σωστά. Όταν υπάρχει κάποιο πρόβλημα με αυτά, το διάστημα QT μειώνεται.

Ποια είναι τα συμπτώματα του SQTS;

Δεν έχουν όλοι οι άνθρωποι με SQTS τα ίδια συμπτώματα. Μερικοί άνθρωποι μπορεί να μην έχουν καθόλου συμπτώματα. Ωστόσο, οι περισσότεροι άνθρωποι εμφανίζουν ορισμένα συμπτώματα.

Το σημαντικό είναι ότι αυτά τα συμπτώματα μπορεί να είναι παρόμοια με αυτά άλλων καρδιακών παθήσεων. Επομένως, εάν εμφανίσετε κάτι παρόμοιο, είναι καλύτερο να επισκεφθείτε οπωσδήποτε έναν γιατρό και να κάνετε εξετάσεις.

Τα κύρια συμπτώματα που μπορούν να παρατηρηθούν είναι:

• Κολπική Μαρμαρυγή (ΚΜ): Αυτό είναι το πιο συνηθισμένο σύμπτωμα. Αναφέρεται ότι επηρεάζει περίπου 4 στα 5 άτομα με SQTS. Η ΚΜ είναι όταν οι άνω κοιλότητες της καρδιάς (κόλποι) δεν χτυπούν σωστά, αλλά αντίθετα «φτερουγίζουν». Αυτό προκαλεί ακανόνιστο καρδιακό παλμό.
• Αίσθημα παλμών στην καρδιά: Περίπου 1 στους 3 ανθρώπους μπορεί να εμφανίσει αυτό το σύμπτωμα. Μπορεί να νιώθει σαν κάποιος να χτυπάει μέσα στο στήθος του ή μπορεί να νιώθει σαν να νιώθει πραγματικά το σφυροκόπημα στο στήθος του.
• Ζάλη και λιποθυμία ή συγκοπή: Αυτό μπορεί να επηρεάσει έως και 1 στα 4 άτομα. Μπορεί να προκαλέσει αίσθημα ζάλης και μερικές φορές απώλεια συνείδησης.

Δυστυχώς, ορισμένοι άνθρωποι (περίπου 2 στους 5) μαθαίνουν για πρώτη φορά ότι έχουν σύνδρομο SQTS μετά από καρδιακή ανακοπή ή αιφνίδιο καρδιακό θάνατο. Αυτό προκαλείται από έναν επικίνδυνο ακανόνιστο καρδιακό παλμό (αρρυθμία) στις κάτω κοιλίες της καρδιάς, όπως η κοιλιακή μαρμαρυγή ή η κοιλιακή ταχυκαρδία, η οποία προκαλεί την απότομη παύση του καρδιακού παλμού. Πρόκειται για μια πολύ σοβαρή πάθηση.

Φανταστείτε, υπάρχει ένας 25χρονος νεαρός άνδρας ονόματι Ασάνκα. Ήταν καλός αθλητής και υγιής. Μια μέρα, ενώ έπαιζε κρίκετ με τους φίλους του, έπεσε ξαφνικά στο έδαφος κρατώντας το στήθος του. Μεταφέρθηκε εσπευσμένα στο νοσοκομείο, αλλά δεν μπόρεσε να σωθεί. Αργότερα, οι εξετάσεις αποκάλυψαν ότι ο Ασάνκα είχε σύνδρομο SQTS. Είναι λυπηρό να ακούς τέτοια πράγματα, αλλά είναι σημαντικό να είσαι ενήμερος για αυτά τα πράγματα.

Πώς διαγιγνώσκεται το SQTS;

Εάν υποψιάζεστε ότι έχετε SQTS, ένας γιατρός θα σας ρωτήσει πρώτα για τα συμπτώματά σας και εάν κάποιος στην οικογένειά σας έχει καρδιακή νόσο. Στη συνέχεια, μπορεί να κάνει τις ακόλουθες εξετάσεις:

• ΗΚΓ (Ηλεκτροκαρδιογράφημα): Αυτή είναι η πιο σημαντική εξέταση. Μετράει το διάστημα QT. Συνήθως, εάν το διάστημα QT είναι μικρότερο από 0,34 δευτερόλεπτα και υπάρχουν άλλα συμπτώματα, τίθεται η υποψία για σύνδρομο QT. Μερικές φορές, ακόμη και αν το διάστημα QT είναι μεταξύ 0,34 και 0,36 δευτερολέπτων, το SQTS μπορεί να ληφθεί υπόψη εάν υπάρχουν άλλα συμπτώματα (π.χ. οικογενειακό ιστορικό SQTS, ανεξήγητες κρίσεις λιποθυμίας).
• Γενετικός έλεγχος: Αυτός ο έλεγχος γίνεται για να διαπιστωθεί εάν υπάρχουν γενετικές αλλαγές που προκαλούν το σύνδρομο SQTS. Αυτό μπορεί να βοηθήσει στην επιβεβαίωση της νόσου και στον προσδιορισμό του εάν άλλα μέλη της οικογένειας διατρέχουν κίνδυνο.

Μερικές φορές, μπορεί να μην έχετε συμπτώματα και κατά λάθος να διαπιστώσετε ότι το διάστημα QT σας μειώνεται όταν κάνετε ΗΚΓ για άλλο λόγο.

Ποιες είναι οι θεραπείες για το SQTS;

Αν και το SQTS είναι μια σοβαρή πάθηση, είναι θεραπεύσιμη. Αντιμετωπίζεται από καρδιολόγο. Ανάλογα με την πάθησή σας, ο γιατρός σας μπορεί να προτείνει τις ακόλουθες θεραπείες:

• Εμφυτεύσιμος Καρδιομετατροπέας Απινιδωτής (ICD): Αυτή είναι η πιο αξιόπιστη θεραπεία για ενήλικες με SQTS. Ένας ICD είναι μια μικρή συσκευή που εμφυτεύεται χειρουργικά κάτω από το δέρμα του θώρακα και συνδέεται με την καρδιά. Αυτή η συσκευή παρακολουθεί συνεχώς τον καρδιακό ρυθμό. Εάν εμφανιστεί ένας επικίνδυνος ακανόνιστος καρδιακός παλμός (αρρυθμία), ο ICD παρέχει αυτόματα ηλεκτροσόκ στην καρδιά για να αποκαταστήσει τον ρυθμό. Είναι σαν ναυαγοσώστης έκτακτης ανάγκης.
• Φάρμακα: Υπάρχουν αντιαρρυθμικά φάρμακα που ελέγχουν τον καρδιακό ρυθμό. Για παράδειγμα, η κινιδίνη χρησιμοποιείται συχνά για το σύνδρομο SQTS. Ο γιατρός σας μπορεί επίσης να σας συνταγογραφήσει φάρμακα όπως φλεκαϊνίδη (Tambocor™) , ιβουτιλίδη (Corvert® ), προπαφαινόνη , αμιωδαρόνη , σοταλόλη ή βήτα-αναστολείς (π.χ. μετοπρολόλη (Toprol XL®, Lopressor®) , καρβεδιλόλη (Coreg®) ).

Σημαντικό: Αυτά τα φάρμακα πρέπει να λαμβάνονται μόνο εάν σας τα έχει συνταγογραφήσει ο γιατρός σας και ακριβώς όπως σας έχει πει. Η χρήση φαρμάκων από μόνος σας μπορεί να έχει επικίνδυνες συνέπειες.

Μπορεί να μειωθεί ο κίνδυνος του SQTS;

Επειδή το SQTS είναι μια γενετική ασθένεια, δεν υπάρχει τρόπος να αποτραπεί η ανάπτυξή του. Δεν είναι κάτι που μπορούμε να ελέγξουμε.

Ωστόσο, εάν διαγνωστείτε με SQTS, είναι πολύ σημαντικό να επισκέπτεστε τακτικά έναν καρδιολόγο και να ακολουθείτε τις συμβουλές του. Αυτός μπορεί να παρακολουθεί την υγεία της καρδιάς σας και να βοηθήσει στη μείωση του κινδύνου σοβαρών επιπλοκών, ιδίως αιφνίδιου καρδιακού θανάτου, που μπορεί να προκύψουν λόγω του SQTS.

Πόσο καιρό μπορείτε να ζήσετε με SQTS;

Αυτή είναι μια ερώτηση που θέτουν πολλοί άνθρωποι. Η χρονική διάρκεια που μπορείτε να ζήσετε με το σύνδρομο αιφνίδιου θανάτου βρεφών (SQTS) μπορεί να διαφέρει από άτομο σε άτομο. Για ορισμένα άτομα, το SQTS μπορεί να προκαλέσει αιφνίδιο καρδιακό θάνατο. Οι εκτιμήσεις λένε ότι τα άτομα με SQTS έχουν 40% κίνδυνο αιφνίδιου καρδιακού θανάτου μέχρι την ηλικία των 40 ετών. Αυτός ο κίνδυνος είναι υψηλότερος σε βρέφη ηλικίας 0-1 ετών και σε νεαρούς ενήλικες ηλικίας 20-40 ετών. Εάν αυτό συμβεί σε ένα μωρό μεταξύ νεογέννητου και 1 έτους, οι γιατροί μπορούν επίσης να το ονομάσουν Σύνδρομο Αιφνίδιου Θανάτου Βρεφών (SIDS) .

Αλλά, μην σας ανησυχεί αυτό. Το σημαντικό που πρέπει να θυμάστε είναι ότι δεν έχουν όλοι όσοι έχουν σύντομο διάστημα QT (λιγότερο από 360 χιλιοστά του δευτερολέπτου) στο ΗΚΓ σύνδρομο SQTS και δεν διατρέχουν όλοι κίνδυνο αιφνίδιου καρδιακού θανάτου. Μερικοί άνθρωποι με SQTS μπορούν να ζήσουν μια φυσιολογική ζωή χωρίς να εμφανίσουν συμπτώματα. Επειδή το SQTS είναι μια τόσο σπάνια πάθηση, οι ερευνητές εξακολουθούν να διερευνούν πώς επηρεάζει τη διάρκεια ζωής.

Ο γιατρός σας μπορεί να σας βοηθήσει να βρείτε την κατάλληλη θεραπεία για εσάς, να διαχειριστείτε την πάθησή σας και να μειώσετε τον κίνδυνο επιπλοκών.

Τι άλλο θα θέλατε να ρωτήσετε τον γιατρό σας;

Εάν υποψιάζεστε ότι έχετε SQTS ή εάν σας έχει διαγνωστεί, είναι καλή ιδέα να κάνετε στον γιατρό σας τις ακόλουθες ερωτήσεις:

• Ποια είναι τα συμπτώματα του SQTS; Ταιριάζουν τα συμπτώματά μου με αυτό;
• Ποιες εξετάσεις πρέπει να κάνω για τη διάγνωση του SQTS;
• Ποιες επιλογές θεραπείας έχω; Ποια είναι η καλύτερη για μένα;
• Ποιες αλλαγές στον τρόπο ζωής μπορώ να κάνω για να διατηρήσω την καρδιά μου υγιή; (π.χ., αποφυγή ορισμένων φαρμάκων, ορισμένων δραστηριοτήτων)
• Ποια είναι η πιθανότητα τα παιδιά μου να κληρονομήσουν το σύνδρομο SQTS; Υπάρχουν εξετάσεις για να το μάθω;

Εκτός από αυτές τις ερωτήσεις, μην φοβάστε να μιλήσετε με τον γιατρό σας για οτιδήποτε σκέφτεστε ή για το οποίο έχετε οποιεσδήποτε αμφιβολίες.

Ακολουθεί μια σύνοψη όσων συζητήσαμε (Μήνυμα για το σπίτι):

Λοιπόν, ας θυμηθούμε τι συζητήσαμε:

• Το σύνδρομο βραχέος QT (SQTS) είναι μια πολύ σπάνια, γενετική ασθένεια.
• Αυτό που συμβαίνει σε αυτό είναι ότι το διάστημα QT, μια χρονική περίοδος στην ηλεκτρική δραστηριότητα της καρδιάς, γίνεται ασυνήθιστα σύντομο. Με απλά λόγια, μειώνει τον χρόνο που χρειάζονται οι κάτω κοιλότητες της καρδιάς για να προετοιμαστούν για τον επόμενο χτύπο μετά από έναν χτύπο.
• Αυτό μπορεί να προκαλέσει συμπτώματα όπως ζάλη, λιποθυμία και σφίξιμο στο στήθος.
• Μερικές φορές, μπορεί να μην υπάρχουν καθόλου συμπτώματα.
• Το SQTS είναι μια σοβαρή πάθηση που μπορεί να οδηγήσει σε αιφνίδια καρδιακή ανακοπή, ακόμη και θάνατο.
• Ωστόσο, αυτό μπορεί να διαγνωστεί με ΗΚΓ και γενετικές εξετάσεις.
• Αυτό μπορεί να αντιμετωπιστεί με συσκευές ICD και φάρμακα.
• Εάν έχετε οποιεσδήποτε αμφιβολίες σχετικά με αυτό ή εάν κάποιος στην οικογένειά σας έχει αυτό το είδος καρδιακής νόσου, φροντίστε να συμβουλευτείτε έναν γιατρό.

Να θυμάστε ότι είναι σημαντικό να γνωρίζετε αυτά τα πράγματα και να ζητάτε ιατρική συμβουλή έγκαιρα. Σας εύχομαι καλή υγεία!

Σύνδρομο βραχέος QT, SQTS, καρδιακή νόσος, ΗΚΓ, διάστημα QT, γενετική νόσος, αιφνίδια καρδιακή ανακοπή, ICD