Ĉu la maldekstra koro de via malgrandulo ne disvolviĝas ĝuste? (Hipoplastika Maldekstra Korsindromo - HLHS) Ni parolu pri tio!

Hodiaŭ ni parolos pri iom komplika, kaj tre malofta, sed tre grava kormalsano. Ĉi tiu estas kondiĉo nomata Hipoplasta Maldekstra Korsindromo , aŭ (HLHS) mallonge. Vi eble sentos timon kiam vi aŭdos ĉi tion, sed ne zorgu. Ni parolu pri ĉi tio simple, en maniero, kiun vi povas kompreni. Ĉar estas tre grave esti konscia pri tiaj aferoj.

Kio estas hipoplasta maldekstra korsindromo (HLHS)?

Simple dirite, (HLHS) estas denaska kormalsano, kiu ĉeestas ĉe naskiĝo . Ĉe tio, iuj partoj de la maldekstra flanko de la koro de la bebo ne disvolviĝas ĝuste. Pensu pri ĝi kiel pumpilo. La maldekstra flanko de ĉi tiu pumpilo sendas oksigenriĉan sangon al la tuta korpo. Do, kiam ĉi tiu maldekstra flanko ne disvolviĝas ĝuste, problemo ekestas. En ĉi tiu kazo, ĉi tiuj partoj de la maldekstra flanko de la koro estas ĉefe trafitaj:

• Maldekstra ventriklo : Ĉi tiu estas la ĉefa ĉambro ĉe la malsupra maldekstra flanko de la koro. Ĝi pumpas oksigenitan sangon en la aorton . Ĉe HLHS, ĝi ofte estas tro malgranda por funkcii ĝuste.
• Aorto : Ĉi tiu estas la plej granda sanga vaskulo en nia korpo. Ĝi portas sangon de la koro al la tuta korpo. Ĉe (HLHS), ankaŭ ĉi tio eble ne disvolviĝas ĝuste.
• Mitrala kaj aorta valvoj: Ĉi tiuj estas kiel pordoj. Ili permesas al sango flui nur en unu direkto. La aorta valvo permesas al sango flui de la maldekstra ventriklo en la aorton. La mitrala valvo permesas al sango flui de la supra ĉambro (atrio) maldekstre de la koro al la malsupra ĉambro (mitrala valvo). Ĉe HLHS, ĉi tiu valvo eble ne funkcias ĝuste aŭ eble estas tro malgranda.

Iafoje, beboj kun HLHS povas havi malgrandan truon en la muro inter la du supraj ĉambroj de la koro (atria septala difekto) . Normale, tio devus esti dika muro.

Kio estas la diferenco inter normala koro kaj koro kun (HLHS)?

Nia normala koro havas du flankojn. La dekstra flanko pumpas senoksigenigitan sangon de la korpo al la pulmoj por kolekti oksigenon. Poste, la oksigenita sango iras al la maldekstra flanko kaj estas pumpita al la resto de la korpo. Tamen, ĉe bebo kun HLHS, la maldekstra flanko de la koro estas tiel malgranda, ke ĝi ne povas pumpi sufiĉe da sango al la resto de la korpo. Tiam, la dekstra ventriklo transprenas. Ĝi provas pumpi sangon al la pulmoj kaj la resto de la korpo. Ĉi tio estas farata per la ductus arteriosus.Tra speciala sangvaskulo nomata la ductus arteriosus. Ĉi tiu (ductus arteriosus) estas sangvaskulo, kiun ĉiu bebo havas en la utero. Ĝi kutime fermiĝas kelkajn tagojn post la naskiĝo. Sed ĉe bebo kun (HLHS), se ĉi tiu sangvaskulo fermiĝas, se ne traktita, ĝi povas esti vivminaca. Ĉar la maldekstra flanko ne funkcias, la sola vojo por sango atingi la korpon estas blokita.

Kiom ofta estas (HLHS)?

(HLHS) estas tre malofta kondiĉo. Laŭ statistikoj en Usono, ĝi tuŝas ĉirkaŭ unu el 3 800 beboj naskitaj ĉiujare. (HLHS) respondecas pri inter 2% kaj 3% de ĉiuj denaskaj kormalsanoj (CHD). Ĝi estas pli ofta ĉe knaboj ol knabinoj.

Kiuj estas la simptomoj de bebo kun (HLHS)?

Simptomoj de bebo kun (HLHS) eble ne aperos tuj. Ili povas aperi ene de kelkaj horoj aŭ tagoj post la naskiĝo. La ĉefaj simptomoj estas:

• Cianozo : Bluet-griza kolorigo de la haŭto, lipoj kaj ungoj. Ĉi tio povas aperi kiel grizeca koloro ĉe beboj kun pli malhela haŭto. Ĝi povas aperi kiel blua koloro ĉe beboj kun pli hela haŭto. Ĉi tion kaŭzas la korpo, kiu ne ricevas sufiĉe da oksigeno.
• Spirado malfacile : La bebo eble sentos, ke estas malfacile spiri.
• Malfacilaĵo trinki lakton: La bebo eble ne volas trinki lakton, aŭ eble vomas dum trinkado de lakto.
• Letargio : La bebo povas aspekti dormema kaj letargia.
• Rapida korbato.
• Ŝvitado , malseka haŭto, aŭ sento de malvarmo.
• Malforta pulso .

Se vi rimarkas iujn ajn el ĉi tiuj simptomoj, gravas tuj serĉi kuracistan konsilon. Ne paniku, sed agu rapide.

Kiuj estas la kaŭzoj de (HLHS)?

En plej multaj kazoj, ne ekzistas specifa kaŭzo por HLHS. Iafoje ĝi povas ŝuldiĝi al genetikaj faktoroj. Beboj kun certaj genaj mutacioj , kiel ekzemple GJA1 aŭ NKX2-5, havas pliigitan riskon disvolvi HLHS. Ankaŭ beboj kun certaj genetikaj kondiĉoj, kiel ekzemple Turner-sindromo aŭ Trisomio 18, povas disvolvi HLHS.

Kiel oni diagnozas HLHS?

Kuracistoj povas diagnozi HLHS per neinvaziaj bildigaj testoj. Ĉi tio povas esti farita aŭ dum gravedeco aŭ post la naskiĝo de la bebo. Dum gravedeco:

• Antaŭnaska ultrasono : Ĉi tiu estas skanado kutime farata dum gravedeco.
• Feta eĥokardiogramo: Ĉi tio estas speciala skanado, kiu povas kontroli korproblemojn dum la bebo ankoraŭ estas en la utero.

Post la naskiĝo de la bebo: Kuracistoj diagnozas la malsanon per observado de simptomoj kaj rigardado de testrezultoj. Iafoje, aŭskultante la koron de la bebo per stetoskopo, vi povas aŭdi kormurmuron . Tio signifas, ke la sango ne fluas ĝuste.

Kiuj testoj estas uzataj por diagnozi (HLHS)?

• Toraka rentgena foto: Ĉi tio povas kontroli la grandecon kaj formon de la koro kaj pulmoj de la bebo.
• Eĥokardiogramo: Ĉi tio estas ankaŭ ultrasona testo. La internaj strukturoj de la koro estas klare videblaj.
• Elektrokardiogramo (EKG/ EKG ): Ĉi tio estas uzata por mezuri la elektrajn ŝanĝojn, kiuj okazas dum korbato.
• Pulsoksimetria ekzameno: Ĉi tio povas determini la kvanton da oksigeno en la sango de la bebo.

Ĉu ekzistas kuracado por (HLHS)?

Jes, ekzistas kuracadoj. Unue, la bebo bezonas ricevi medikamenton nomatan prostaglandino . Ĉi tio tenas la arterian dukton malfermita. Ĉi tio kreas vojon por ke sango fluu tra la korpo. Krome, aliaj medikamentoj povas esti donitaj por helpi la koron de la bebo funkcii pli efike. La bebo ankaŭ eble bezonos helpon spiri. Poste, pluraj kirurgioj povas esti faritaj. Ĉi tiuj kirurgioj estas uzataj por redirekti la sangofluon al la pulmoj kaj korpo. Post ĉi tiuj kirurgioj, la laboro de la koro estas preskaŭ tute transdonita al la dekstra ventriklo. Ĝi estas tiu, kiu pumpas sangon al la tuta korpo.

Kiujn kirurgiojn oni faras por (HLHS)?

Kirurgoj plenumas tri ĉefajn procedurojn: la proceduron de Norwood , la proceduron de Glenn , kaj la proceduron de Fontan . Ĉi tiuj proceduroj estas plenumataj laŭorde. 1. Proceduro de Norwood: Ĉi tiu proceduro estas plenumata ene de la unuaj du semajnoj de la vivo por beboj kun HLHS. En ĉi tiu proceduro, kirurgoj:

• La subevoluinta aorto de la bebo estas transformita por permesi al sango flui al la korpo.
• Ŝunto , malgranda tubo, estas enigita por deturni sangon de la dekstra ventriklo, ĉu de la aorto, al la pulmaj arterioj, kiuj kondukas al la pulmoj.
• Ĝi kreas konekton inter la supraj ĉambroj (atrioj) de la koro. Tio helpas provizi la korpon per oksigenriĉa sango el la pulmoj.

2. Dudirekta Glenn-ŝuntoperacio: Por la beboLa dua kirurgio devus esti farita post ĉirkaŭ 4 ĝis 6 monatoj. Dum la Glenn-kirurgio:

• La malnova ŝunto estas forigata.
• Nova ŝunto estas enigita kaj konektas la supran venan kavon (SVC) de la bebo (kiu portas oksigen-malriĉan sangon de la supra korpoparto al la koro) al la pulma arterio.
• Ĉi tiu ŝunto reduktas la ŝarĝon sur la dekstra ventriklo, ĉar ĝi permesas al sango iri rekte al la pulmoj.

3. Fontan-proceduro: La fina proceduro estas farata inter la aĝoj de 18 monatoj kaj 4 jaroj . Ĉi tiu proceduro deturnas la tutan sangon revenantan de la korpo al la pulmoj, preterirante la koron. Dum la Fontan-proceduro:

• La malsupra vena kavo (IVC) de la bebo (kiu portas oksigenmalriĉan sangon de la malsupra korpoparto al la koro) konektiĝas al la pulma arterio.

Ĉu estas iuj komplikaĵoj en la kuracado?

Jes, kelkaj beboj eĉ povas perdi la vivon dum ili iras de unu kirurgio al alia. Ankaŭ, povas esti iuj problemoj post ĉiu kirurgio. Ekzemple:

• Problemoj kun la dekstra ventriklo ne funkcianta ĝuste.
• Liko de la aorta valvo.
• Hepata malsano.
• Nenormalaj korritmoj.
• Sangokoagulaĵoj.
• Infekto.
• Malfacileco manĝi.
• Konvulsioj.
• Problemoj pri renoj.
• Korhalto.

Estas timigaj aferoj aŭdi ilin, sed kuracistoj parolos kun vi pri ĉi tiuj riskoj kaj provos provizi al vi la plej bonan eblan kuracadon.

Ĉu kortransplantado estas bona kuracado?

Iafoje, kirurgoj povas rekomendi kortransplantadon anstataŭ fari tiujn tri kirurgiojn. Tamen, beboj, kiuj ricevis kortransplantadon, devos preni medikamentojn (imunosupresantajn drogojn) dum la resto de siaj vivoj.

Ĉu HLHS povas esti traktata antaŭ naskiĝo?

Nuntempe ne eblas tute kuraci HLHS per kirurgio dum gravedeco. Tamen, fetaj kirurgoj kelkfoje povas fari iujn intervenojn por preventi iujn el la malfavoraj efikoj, kiuj povas okazi ĉe evoluanta bebo kun HLHS (ekz., malgranda aortvalvo). Sed tio estas nur en tre specialaj kazoj.

Ĉu la risko de (HLHS) povas esti reduktita?

Ĉar la kaŭzo de plej multaj kazoj de HLHS estas nekonata, malfacilas diri kiel tute preventi ĝin. Tamen, ĉiam gravas sekvi sanajn kutimojn dum gravedeco:

• Evitante alkoholon kaj fumadon.
• Kontrolado de aliaj medicinaj kondiĉoj kiel ekzemple diabeto .
• Manĝante sanan dieton.
• Preni antaŭnaskan vitaminon, kiu enhavas almenaŭ 400 mikrogramojn (400 mcg) da folia acido ĉiutage .

Se vi aŭ via partnero havas familian historion de HLHS, estas bona ideo paroli kun genetika konsilisto antaŭ ol gravediĝi.

Se mia infano havas (HLHS), kion mi devus atendi?

Post kuracado por HLHS, via infano devos viziti kardiologon almenaŭ unufoje jare dum la resto de sia vivo. Tio certigos, ke lia koro, pulmoj kaj aliaj organoj funkcias ĝuste. Dum via infano pli aĝiĝas, li aŭ ŝi devos viziti specialiston pri denaska kormalsano de plenkreskuloj . Multaj infanoj kun HLHS devos preni korajn medikamentojn por la resto de sia vivo. Ili ankaŭ devos preni antibiotikojn antaŭ iu ajn kirurgio, inkluzive de denta kirurgio. Tio povas redukti la riskon de endokardito (infekto de la interno de la koro).

Kia estas la perspektivo por la statuso (HLHS)?

Se netraktita, HLHS estas kondiĉo, kiu povas konduki al morto ene de tagoj aŭ semajnoj post la naskiĝo. Kun kuracado, la perspektivo dependas de la komplekseco de la kordifekto ĉe la bebo. Demandu la kuraciston de via bebo pri la riskoj de ĉiu kirurgio. Iuj infanoj povas havi dumvivan reduktitan kapablon ekzerci. Kuracistoj kutime rekomendas limigi streĉan fizikan agadon, kiel ekzemple konkurencajn sportojn.

Kio estas la postvivoprocento de beboj kun (HLHS)?

Ĉi tio estas iom malĝoja fakto, sed gravas scii. Inter 20% kaj 60% de beboj kun (HLHS) postvivas la unuan vivjaron. Post tio, la postvivoprocento por la sekvaj kvin, dek kaj dek kvin jaroj estas ĉirkaŭ 40%. Beboj naskitaj kun normala naskopozo, sen esti naskitaj trofrue, havas pli bonajn rezultojn ol beboj naskitaj kun malalta naskopozo. Unu studo trovis, ke pli da beboj, kiuj postvivis la unuan jaron, ankoraŭ vivis en la aĝo de 18 jaroj.

Malfacilas vidi ĉi tiujn statistikojn. Sed memoru, ke la medicina scienco pliboniĝas ĉiutage. Novaj kuracadoj, novaj teknologioj venas. Do gravas konservi esperon viva.

Kiel mi prizorgu mian infanon?

Infanoj naskitaj kun ĉi tiu malsano povas vivi sanajn vivojn kun longtempa prizorgo de kardiologo. Vi povas prizorgi vian infanon per:

• Donu al via infano la gripvakcinon kaj la COVID-19-vakcinon ĉiujare.
• Prenu vian infanon al kardiologo ĉiujn ses monatojn aŭ unufoje jare .
• Donu al via infano la preskribitan medikamenton ĝustatempe .
• Limigu la streĉan fizikan aktivecon de via infano , kiel rekomendas via kuracisto.
• Se via infano havas lernajn malfacilaĵojn , helpu lin/ŝin.

Kiujn demandojn mi devus demandi al mia kuracisto?

Se via bebo havas HLHS, vi povas demandi al la kuracisto demandojn kiel:

• Kiuj estas la riskoj de kirurgio?
• Ĉu estas iuj komplikaĵoj pri kiuj atenti post kirurgio?
• Kiujn medikamentojn bezonas mia infano? Ĉu ekzistas iuj kromefikoj al tiuj medikamentoj?
• Kiel la kondiĉo (HLHS) influos la vivon de mia infano?
• Kian postan zorgadon bezonas mia infano post kirurgio?
• Se mi havos alian bebon, ĉu ekzistas risko, ke tiu bebo ankaŭ havos (HLHS)?

Havi infanon kun HLHS povas esti tre emocie elĉerpa kaj soleca sperto . Kiam oni traktas la streson kaj necertecon de la kormalsano de via infano, gravas trovi subtengrupon aŭ alian lokon por ricevi emocian subtenon. Resti mense forta helpos vin trakti la prosperajn kaj malaltiĝojn de la sano de via infano.

Hejmenportebla Mesaĝo

(HLHS) estas grava, denaska kormalsano. Tamen, se detektita frue kaj traktita konvene, infanoj havas ŝancon vivi bonan vivon. Tio postulas plurajn kompleksajn kirurgiojn kaj longdaŭran medicinan superrigardon. La plej grava afero estas scii, ke vi ne estas sola. Kuracistoj, flegistoj kaj aliaj sanlaboristoj estas tie por helpi vin kaj vian infanon. Estas ankaŭ tre grave ricevi subtenon de aliaj gepatroj, kiuj havis similajn spertojn. Ne perdu kuraĝon. La oferoj, kiujn vi faras por via infano, estas nepageblaj.