Ĉu vi ankaŭ ne havas problemojn ĉesigi sangadon eĉ pro malgranda vundo? Ni parolu pri la malsano de von Willebrand!

Ĉu vi iam havas malgrandan vundon, kiu ne ĉesas sangi dum longa tempo? Aŭ ĉu vi ofte havas nazosangadojn? Eble iu en via familio havas similajn problemojn? Se jes, tio estas io, kio eble gravas por vi. Hodiaŭ ni parolos pri malofta sed tre ofta malsano nomata malsano de von Willebrand .

Kio estas la malsano de von Willebrand?

Simple dirite, la malsano de von Willebrand estas malsano en kiu nia sango ne koaguliĝas ĝuste, kio signifas, ke la procezo, kiu helpas ĉesigi sangadon, malfortiĝas. Ĉi tio ofte estas hereda , kio signifas, ke gepatroj povas transdoni la malsanon al siaj infanoj. Sed ne zorgu, ekzistas kuracado por tio. Kuracistoj povas doni al vi medikamentojn, kiuj helpas kun ĉi tiu sangokoaguliĝa procezo.

Kio okazas al iu kun malsano de von Willebrand?

Persono kun ĉi tiu malsano povas sangi pli ol normale. Nur pensu, eĉ malgranda tranĉo aŭ dento-eltiro povas daŭri longe por ĉesigi la sangadon. Kelkaj homoj ofte havas nazosangadojn. Virinoj povas sangi multe dum menstruo, aŭ ili povas sangi multe post la nasko.

En la plej severaj kazoj de la malsano, sangado kelkfoje povas okazi sen ŝajna kialo en artikojn aŭ molaĵojn. Tio povas kaŭzi ŝvelaĵon kaj severan doloron. Ĉe aliaj, ĝi eĉ povas konduki al anemio , kio estas manko de sango .

Kiom ofta estas ĉi tiu kondiĉo?

Ĉi tiu estas fakte la plej ofta sangmalsano en la mondo. Kelkaj raportoj sugestas, ke ĝi tuŝas ĉirkaŭ 1% de la usona loĝantaro. Tutmonde, oni taksas, ke inter 23 kaj 110 homoj po miliono povas havi la kondiĉon. Tamen, ĉi tiuj nombroj povas varii, ĉar iuj homoj povas havi sangajn problemojn sed ne esti diagnozitaj kun von Willebrand-malsano . Kelkaj homoj eble havis ĉi tiujn problemojn dum jaroj, sed ne estas diagnozitaj ĝis estas tro malfrue.

Ĉu malsano de von Willebrand kaj hemofilio estas la sama afero?

Jes, kvankam ambaŭ estas problemoj pri sangokoaguliĝo, la malsano de von Willebrand estas kondiĉo kiu kutime havas malpli da simptomoj kaj estas malpli severa ol hemofilio . Sed tio ne signifas, ke ĝi estas io ignorinda.

Kiuj estas la simptomoj de la malsano de von Willebrand?

Multaj homoj kun la malsano eble tute ne havas simptomojn , aŭ nur tre mildajn simptomojn. Tamen, tiuj kun pli severa malsano povas sperti simptomojn kiel ekzemple:

• Nazosangado : Ĉi tio ne estas nur normala sangado. Ĝi povas esti sangado dum pli ol 10 minutoj, aŭ sangado el la nazo pli ol kvin fojojn jare.
• Sangado el vundo: Sangado el malgranda tranĉo aŭ alia vundo dum pli ol 10 minutoj.
• Kontuzoj: Homoj kun ĉi tiu malsano tre facile ricevas kontuzojn. Ĉi tiuj kontuzoj ne estas nur plataj sur la haŭto, sed povas esti iomete ŝvelintaj kaj levitaj kiel bulo. Ĉi tiuj kontuzoj ankaŭ povas esti pli grandaj ol kvin-rupia monero.
• FermankoFermanka anemio : Anemio estas kondiĉo en kiu la korpo ne havas sufiĉe da eritrocitoj . Fermanka anemio okazas kiam nia korpo ne havas sufiĉe da fero por produkti hemoglobinon . Ĉi tiu substanco, nomata hemoglobino, helpas eritrocitojn porti oksigenon. Do, kiam ni perdas tro multe da sango, ni ankaŭ povas perdi feron kaj evoluigi ĉi tiun kondiĉon.
• Sangado post kirurgio: Homoj kun ĉi tiu malsano povas sangi abunde, eĉ post negravaj kirurgioj, kiel ekzemple dentoekstraktado.
• Abunda menstruo : Por iuj virinoj, se ilia menstrua sangado estas tiel abunda, ke ili devas ŝanĝi sian kuseneton aŭ tamponon ĉiun horon, aŭ se ilia menstruo daŭras pli ol sep tagojn, ĝi povas esti simptomo de ĉi tiu kondiĉo.
• Forta sangado post akuŝo aŭ aborto.
• Sango en la fekaĵo: Ĉu vi havas sangon en via fekaĵo aŭ sangon post fekado, ĝi povus esti signo de alia malsano. Tial , vi nepre devus konsulti kuraciston .
• Sango en la urino (hematurio): Se vi rimarkas sangon dum urinado, precipe se la sangon akompanas subita deziro urini, tuj informu kuraciston .

La plej grava afero estas, ke se vi havas unu aŭ plurajn el ĉi tiuj simptomoj, ne ignoru ilin kaj konsultu kuraciston.

Kio kaŭzas la malsanon de von Willebrand?

Ĉi tio estas genetika malsano . Tio signifas, ke ĉi tiun malsanon kaŭzas ŝanĝo (mutacio) en niaj genoj. Pro ĉi tiuj genetikaj ŝanĝoj, nia korpo ne povas ĝuste produkti proteinon nomatan von Willebrand-faktoro . Ĉi tiuj faktoroj estas proteinoj, kiuj helpas nian sangokoaguliĝon.

Ĉi tiu faktoro de von Willebrand troviĝas en la plasmo (la likva parto de nia sango), trombocitoj (ĉeloj kiuj helpas sangokoaguliĝi), kaj la muroj de sangaj vaskuloj . Normale, kiam sanga vaskulo estas difektita, la trombocitoj algluiĝas al la difektita areo, formante sangokoagulaĵon kaj ĉesigante la sangadon.La faktoro de Von Willebrand helpas ĉi tiujn trombocitojn ĝuste kungluiĝi. Do, kiam vi perdas sufiĉe da ĉi tiu faktoro, aŭ se vi perdas ĝin tute, la trombocitoj ne povas ĝuste kungluiĝi. Tiam necesas pli da tempo por ke sangokoagulaĵo formiĝu.

Plej multaj homoj ekhavas la malsanon heredante mutaciitan genon de unu el siaj gepatroj . Ĉi tio nomiĝas aŭtosoma domina heredo . Aliaj povas heredi la mutaciitan genon de ambaŭ gepatroj . Ĉi tio nomiĝas aŭtosoma recesiva heredo , kaj ĝi estas la plej severa formo de la malsano. Persono, kiu portas ĉi tiun mutaciitan genon, havas 50%-an ŝancon transdoni la mutacion al siaj infanoj.

Ankaŭ, kelkfoje von Willebrand-malsano povas okazi kiel komplikaĵo de aliaj malsanoj, kiel ekzemple kanceroj , aŭtoimunaj malsanoj , kormalsano kaj sangvaskulaj malsanoj.

Kiel kuracistoj diagnozas malsanon de von Willebrand?

Kiam vi vidos kuraciston, ili unue demandos vin pri viaj simptomoj. Ili ankaŭ eble demandos ĉu iu en via familio havis similajn simptomojn aŭ sangadajn malsanojn. Poste ili eble faros kelkajn testojn, kiel ekzemple:

• Kompleta sangoĉelnombrado (KSK): Ĉi tio mezuras la nombron de eritrocitoj, malsamaj specoj de blankaj sangoĉeloj kaj trombocitoj en via sango. Ĝi ankaŭ mezuras la kvanton de hemoglobino en viaj eritrocitoj. Plej multaj homoj kun malsano de von Willebrand havas normalan KSK. Tamen, homoj, kiuj multe sangas, povas havi malaltan hemoglobinon kaj malaltajn nombrojn de eritrocitoj.
• Trombocita agregaciaj testoj: Ĉi tio testas kiom bone viaj trombocitoj algluiĝas por helpi formi sangokoagulaĵojn.
• Testo de aktivigita parta tromboplastina tempo (APTT): Ĉi tiu testas pri la faktoro de von Willebrand kaj aliaj koagulaj faktoroj, kiuj helpas sangokoaguliĝi. Se la niveloj de ĉi tiuj faktoroj estas pli malaltaj ol normale, necesas pli da tempo por ke la sango koaguliĝu.
• Protrombina tempo (PT) testo: Ĉi tio ankaŭ mezuras aliajn sangokoagulajn faktorojn.
• Fibrinogena testo:Fibrinogeno estas alia proteino, kiu helpas sangokoaguliĝi.
• Testo pri la antigeno de la faktoro von Willebrand: Ĉi tio mezuras la kvanton de la proteino de la faktoro von Willebrand en via sango.
• Testo de ristocetina kofaktoro: Ĉi tio taksas la aktivecon de la faktoro von Willebrand.
• Testo de multimeroj de la faktoro de Von Willebrand: Ĉi tio rigardas la strukturon de la faktoro.

Via kuracisto eble bezonos fari plurajn sangotestojn por konfirmi la diagnozon, ĉar aferoj kiel hormonniveloj povas ŝanĝi la nivelon de von Willebrand-faktoro en via sango.

Ekzistas pluraj tipoj de von Willebrand-malsano. Kuracistoj faros pliajn testojn por ekscii precize kiun tipon vi havas. Ĉi tiuj tipoj estas:

• Tipo 1: Ĉi tiu estas la plej ofta tipo. Inter 60% kaj 80% de pacientoj havas ĉi tiun tipon. Ĉi tiuj homoj havas malaltajn nivelojn de von Willebrand-faktoro en sia sango. Ili eble ne havas simptomojn. Se jes, ili estas tre mildaj.
• Tipo 2: Ĉe ĉi tiu tipo, la faktoro von Willebrand ne funkcias ĝuste. Ĉi tiuj homoj povas sperti malpezan ĝis moderan sangadon. Inter 15% kaj 30% de pacientoj havas ĉi tiun tipon.
• Tipo 3: Ĉi tiu estas la plej severa tipo. Ĝi ankaŭ estas tre malofta. Ĝi trafas inter 5% kaj 10% de pacientoj. Ĉi tiuj homoj havas tre malaltajn nivelojn de von Willebrand-faktoro en sia sango, aŭ tute nenion. Ĉi tio povas kaŭzi severajn sangadajn problemojn.

Kiuj estas la kuraciloj por la malsano de von Willebrand?

Kuracistoj traktas ĉi tiun malsanon per diversaj specoj de medikamentoj:

• (Desmopresino): Ĉi tio estas hormono. Ĝi pliigas la nivelon de la faktoro von Willebrand en la sango. Ĉi tio estas la plej ofta kuracado por ĉi tiu malsano.
• Infuzaĵoj de la faktoro de Von Willebrand: Iuj homoj ricevas ĉi tiun faktoron tra vejno por ĉesigi sangadon. Ĉi tiu traktado povas esti donita antaŭ kirurgio. Iuj homoj kun severa malsano eble bezonos ricevi ĉi tiun traktadon regule por konservi la faktornivelojn en sia sango stabilaj.
• (Kontraŭfibrinolitikaĵoj):Ĉi tiuj medikamentoj funkcias malhelpante la formadon de sangokoagulaĵoj. Via kuracisto povas preskribi ĉi tiujn medikamentojn se vi havas dentan kirurgion aŭ se vi spertas abundan menstruan sangadon.
• Kontraŭkoncipiloj: Ĉi tiuj helpas tiujn, kiuj havas abundan menstruan sangadon. La estrogena hormono en ĉi tiuj piloloj pliigas la nivelon de von Willebrand-faktoro en la sango.

Ĉu mi povas redukti la riskon disvolvi ĉi tiun malsanon?

Ĉi tio ofte estas hereda . Se viaj gepatroj havas ĉi tiun malsanon, vi povas heredi ĝin de unu aŭ ambaŭ el ili. Do ni nenion povas fari por malhelpi ĝian disvolviĝon.

Se mi havas ĉi tiun kondiĉon, kion mi devus atendi?

Kuracistoj povas kuraci la malsanon de von Willebrand, sed ili ne povas ĝin tute kuraci . Plej multaj homoj havas aŭ tipon 1 aŭ tipon 2. Ili bezonas kuracadon nur se ili havas vundon aŭ bezonas kirurgion. Homoj kun tipo 3 eble bezonos daŭran kuracadon por kontroli sangadon.

Mi havas malsanon de von Willebrand. Kiel mi devus prizorgi min mem?

Ĉar plej multaj homoj havas mildajn ĝis moderajn simptomojn, vivi kun ĉi tiu malsano signifas konsideri kelkajn aferojn:

• Evitu agadojn, kiuj povas kaŭzi vundojn: Estas plej bone eviti alt-efikajn sportojn, ekzemple futbalon, rugbeon kaj hokeon.
• Informu ĉiujn viajn kuracistojn, inkluzive de via dentisto, ke vi havas ĉi tiun malsanon: ili tiam povos plani kiel kontroli sangadon post kirurgio.
• Ne uzu aspirinon aŭ medikamentojn enhavantajn aspirinon.
• Ne uzu nesteroidajn kontraŭinflamatoriajn medikamentojn (NSAID-ojn) , kiel ekzemple ibuprofenon, krom se preskribite de kuracisto, kiu scias, ke vi havas von Willebrand-malsanon.
• Evitu preni nutrajn suplementojn enhavantajn vitaminon E, fiŝoleon kaj kurkumon.
• Konsideru medicinan alarmon: Porti brakringon kiel ĉi tiun aŭ kunporti identigilon povas helpi vin ricevi taŭgan medicinan atenton en kriza situacio.

Kiam mi devus urĝe iri al la hospitalo?

Iru tuj al la hospitalo kiam ajn vi sangas nekontroleble . Eĉ se temas pri negrava vundo, se la sangado ne ĉesas, nepre serĉu kuracistan konsilon.

Kiujn demandojn mi devus demandi al la kuracisto?

Se vi havas malsanon de von Willebrand, vi eble havas demandojn pri kiel la malsano influos vian vivon. Jen kelkaj demandoj, kiujn vi povas demandi al via kuracisto:

• Kial mi ricevis ĉi tiun malsanon?
• Ĉu miaj infanoj povas heredi ĉi tiun malsanon?
• Ĉu ĉi tio plimalboniĝos?
• Kiuj estas la kuracadoj por ĉi tio?
• Kiuj estas la kromefikoj de la kuracado?
• Ĉu mi ne povos fari certajn aferojn, kiel ekzemple vojaĝi aŭ ludi sportojn, pro ĉi tiu malsano?

Resumante, la aferoj, kiujn ni devas memori, estas

La malsano de Von Willebrand estas tre ofta, genetika sangokoagulaĵa malsano. Plej multaj homoj havas mildajn ĝis moderajn simptomojn. Ili povas havi oftajn nazosangadojn, aŭ eĉ malgrandaj tranĉoj povas bezoni longan tempon por ĉesigi sangadon. Aliaj havas severajn simptomojn. Ekzemple, ili povas havi sangadon en siajn artikojn kaj artikdoloron.

Iuj homoj eble ne scias, ke ili havas la malsanon dum jaroj. Se vi havas ĝin, povas esti trankviligo scii, kial vi havas sangadajn problemojn. Vi ankaŭ eble maltrankviliĝas, ke viaj infanoj ankaŭ evoluigos la malsanon. Kvankam kuracistoj ne povas kuraci la malsanon, ili povas trakti ĝin . Ili ankaŭ povas respondi viajn demandojn pri ĉu viaj infanoj heredos ĝin. Ili ankaŭ povas doni al vi la informojn, kiujn vi bezonas por vivi kun la malsano de von Willebrand, por ke ĝi ne malhelpu vin vivi aktivan, normalan vivon. Do, ne maltrankviliĝu, se vi komprenas ĝin kaj traktas ĝin ĝuste, vi povas vivi bone kun ĝi.