¿Alguna vez experimenta sangre en la orina o hinchazón en las piernas? ¿O se siente cansado constantemente? Estos síntomas pueden deberse a problemas renales. Hoy hablaremos de una afección poco común pero muy importante que afecta a los riñones: la glomerulopatía por complemento 3 (C3G).

¿Qué es la C3G (glomerulopatía del complemento 3)?

En pocas palabras, el síndrome C3G es un grupo de enfermedades que afectan el funcionamiento de los riñones. Como saben, los riñones son como los dos filtros de nuestro cuerpo. Su función principal es filtrar la sangre, eliminar los desechos y el exceso de agua, y producir orina.

El complemento 3 es una proteína especial presente en la sangre. Es fundamental para el sistema inmunitario, que combate las enfermedades. La glomerulopatía es el daño a los glomérulos, que son pequeños vasos sanguíneos dentro de los riñones, con forma de red. Estos glomérulos son los encargados de filtrar la sangre.

La C3G es una enfermedad que afecta a la proteína del complemento 3, dañando los glomérulos y alterando la función renal. Anteriormente, antes de 2013, los médicos la denominaban glomerulonefritis membranoproliferativa (GNMP) tipo I, II o III, o glomerulonefritis mesangioproliferativa. Actualmente, este grupo de enfermedades se conoce como C3G.

¿Existen diferentes tipos de C3G?

Sí, existen dos tipos principales de C3G. Los médicos determinan estos dos tipos tomando una pequeña muestra del riñón (lo que llamamos "biopsia renal ") y examinándola bajo un microscopio, basándose en el daño y la inflamación de los glomérulos.

• Enfermedad por depósitos densos (DDD): Anteriormente conocida como MPGN tipo II, esta afección se caracteriza por la formación de depósitos densos en forma de cinta en la membrana basal glomerular (MBG), el revestimiento de los glomérulos. Afecta con mayor frecuencia a niños y adultos jóvenes de alrededor de 20 años.

• Glomerulonefritis C3 (GNC3): Anteriormente denominada GNM tipo I o III. En esta afección, no se observan los depósitos densos característicos de la enfermedad degenerativa discal (EDD). Afecta principalmente a personas mayores de 30 años.

¿Es la C3G una enfermedad crónica?

Sí, la C3G es una enfermedad crónica. Esto significa que no es algo que se desarrolle y mejore repentinamente, y el daño a los riñones puede aumentar con el tiempo. Por lo tanto, es muy importante tener cuidado con esto.

¿Qué tan común es este C3G?

En realidad, se trata de una enfermedad muy rara.Los médicos estiman que esto ocurre en aproximadamente dos o tres personas por cada cien mil. Así que es posible que no hayas oído hablar mucho de ello. Pero aunque es poco común, es importante tenerlo en cuenta.

¿Cuáles son los síntomas de la enfermedad C3G?

Ahora veamos cuáles son los síntomas de esta enfermedad C3G. Ambos tipos tienen varias características comunes que es importante reconocer:

• Sangre en la orina ( hematuria ): A veces la orina puede tener un aspecto rojizo, o puede ser una pequeña cantidad que solo se puede ver al microscopio.
• Exceso de proteínas en la orina (proteinuria): Esto puede hacer que la orina tenga un aspecto espumoso.
• Orinar menos de lo normal (oliguria).
• Disminución de los niveles de proteínas en la sangre (hipoalbuminemia).
• Hinchazón (edema): Especialmente en las manos, los tobillos y los pies. Imagínese, si se despierta por la mañana y siente los pies hinchados, podría deberse a algo así.
• Presión arterial alta (hipertensión).
• Infecciones recurrentes.
• Sentirse muy cansado (fatiga): no solo cansancio, sino una sensación de agotamiento sin importar cuánto duermas.
• Algunas personas pueden desarrollar afecciones como la gota .

Ambos síntomas pueden provocar insuficiencia renal . La insuficiencia renal también puede causar síntomas como:

• Siempre cansado.
• Náuseas, vómitos.
• Dificultad para tomar una decisión, desesperación.
• Hinchazón corporal.
• Orinar con más frecuencia de lo habitual (esto a veces se observa en las primeras etapas de la insuficiencia renal).

Además de los riñones, la C3G también puede causar otros síntomas. Estos incluyen:

• Problemas de visión: La visión puede verse afectada debido a la acumulación de depósitos de proteínas y calcio (drusas), especialmente en la mácula.
• Lipodistrofia: Se trata de una afección en la que se pierde grasa en ciertas zonas del cuerpo (especialmente en la cara y las extremidades).

¿Por qué se forma este C3G?

Bien, ahora veamos por qué se forma la C3G. Es un poco complicado, pero lo explicaré de forma sencilla. Esto ocurre cuando el sistema del complemento de nuestro cuerpo no funciona correctamente. Este sistema es un conjunto de proteínas presentes en la sangre y forma parte de nuestro sistema inmunitario. Nos ayuda a combatir bacterias y virus externos.

Lo que le sucede a una persona con C3G es que el sistema del complemento se activa en exceso o se descontrola. Esto provoca que la proteína del complemento 3 (C3) se dañe. Estos fragmentos de proteína C3 dañada se acumulan en los glomérulos, lo que dificulta que estos filtren la sangre y produzcan orina. Si no se trata, este daño puede persistir y provocar insuficiencia renal.

La mayoría de las veces, es difícil determinar la razón exacta por la que este "sistema de cumplidos" se descontrola. Pero a veces:

• La C3G puede desarrollarse debido a cambios en nuestros genes (mutaciones en genes relacionados con el sistema del complemento, como ``C3`` y ``CFH``).
• Una enfermedad sanguínea llamada gammapatía monoclonal también puede dañar indirectamente los riñones, alterar el funcionamiento del sistema del complemento y provocar la formación de C3G. Esta gammapatía monoclonal afecta a las células plasmáticas de la médula ósea.
• Los investigadores médicos sospechan que los autoanticuerpos también podrían influir. Los autoanticuerpos son proteínas producidas por nuestro propio sistema inmunitario que atacan erróneamente nuestros tejidos sanos. Sin embargo, no existen suficientes estudios para afirmar con certeza que estos autoanticuerpos sean la causa de la granulomatosis con poliangitis tipo 3 (C3G).

¿Quiénes son los más afectados por esta enfermedad C3G?

Esta enfermedad C3G puede desarrollarse en cualquier persona. Afecta por igual a hombres y mujeres. La edad promedio de diagnóstico es de alrededor de 23 años. Sin embargo, el tipo «DDD» que mencionamos anteriormente puede aparecer a una edad más temprana que el tipo «C3GN».

¿Cuáles son las posibles complicaciones de la C3G?

La complicación principal y más peligrosa es que aproximadamente el 50% de las personas con granulomatosis con poliangitis tipo 3 (C3G), es decir, una de cada dos, desarrollará insuficiencia renal en los 10 años posteriores al diagnóstico. Esto es lo que más deberíamos temer.

¿Cómo se diagnostica la enfermedad C3G?

Un médico realizará varias pruebas para comprobar la salud de sus riñones y su correcto funcionamiento. Estas pueden incluir:

• Análisis de sangre: Se toma una pequeña muestra de sangre de una vena del brazo y el laboratorio comprueba si las proteínas del complemento son normales o si hay un exceso de productos de desecho (por ejemplo, creatinina) en la sangre.
• Tasa de filtración glomerular estimada (TFGe): Esta prueba mide la eficacia con la que los riñones filtran la sangre, basándose en la cantidad de creatinina sérica o cistatina C en una muestra de sangre. Esto puede dar una buena idea de cómo funcionan los riñones.
• Análisis de orina: Deberá orinar en un recipiente especial y entregar la muestra a su médico. El laboratorio analizará la orina para detectar la presencia de proteínas o sangre, lo cual solo se puede observar con un microscopio.
• Biopsia renal: Esto es lo queLa mejor manera de diagnosticar definitivamente la enfermedad por C3G es mediante una biopsia. En este procedimiento, el médico toma una pequeña muestra de tejido del riñón con una aguja fina o una pequeña incisión y la analiza en un laboratorio. Si esta muestra contiene fragmentos de la proteína C3 dañada en los glomérulos, podría tratarse de la enfermedad por C3G. Esta biopsia también permite determinar el tipo de C3G que se padece (DDD o C3GN), según la presencia o ausencia de depósitos sólidos.

¿Se puede curar completamente la C3G?

Lamentablemente, actualmente no existe cura para la enfermedad C3G. Pero no se preocupe, los médicos e investigadores continúan estudiando esta enfermedad y trabajando para encontrar nuevos tratamientos. Esperamos que en el futuro se encuentre un tratamiento más eficaz.

¿Cuáles son los tratamientos para la C3G?

Actualmente no existen tratamientos específicos aprobados por la Administración de Alimentos y Medicamentos de los Estados Unidos (FDA) para la glomerulonefritis C3. Sin embargo, los médicos pueden recetar diversos tratamientos y cuidados de apoyo para retrasar la progresión de la glomerulonefritis C3, controlar los síntomas y reducir el daño renal. Estos incluyen:

• Medicamentos para la presión arterial: Los medicamentos como los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (IECA) y los bloqueadores de los receptores de angiotensina II (ARA II) reducen la presión dentro de los glomérulos. Esto disminuye la cantidad de proteínas en la orina y reduce la carga sobre los riñones.
• Medicamentos para reducir el colesterol: Su médico puede recetarle medicamentos como las estatinas para reducir el colesterol y disminuir el daño a los riñones.
• Cambios en la dieta: Un dietista especializado en nefrología le ayudará a elaborar un plan de alimentación adecuado para usted y que le permita mantener un peso saludable. Reducir el consumo de sal (sodio), grasas saturadas y colesterol puede ayudar a disminuir el daño renal.
• Corticosteroides: También conocidos como "esteroides", son fármacos antiinflamatorios que actúan impidiendo que el sistema inmunitario ataque los glomérulos.
• Eculizumab: Este es un fármaco de anticuerpos monoclonales que se utiliza para tratar trastornos sanguíneos poco frecuentes. Puede ayudar a mejorar la función renal al reducir la presencia de proteínas en la orina y aumentar la tasa de filtración glomerular en algunos pacientes con granulomatosis con poliangitis tipo 3 (C3G).
• Diálisis: Se estima que alrededor del 50% de las personas con granulomatosis con poliangitis tipo 3 (C3G) padecen insuficiencia renal. La diálisis se realiza cuando los riñones dejan de funcionar y la función que deberían desempeñar (limpiar la sangre, eliminar los productos de desecho y el exceso de líquido) se lleva a cabo con la ayuda de una máquina.
• Trasplante de riñón: Este es otro tratamiento para la insuficiencia renal. Un cirujano extirpa el riñón dañado y lo reemplaza con un riñón sano de un donante.

Si usted padece `DDD` o `C3GN` y además tiene `gammapatía monoclonal`, su médico le recomendará pruebas adicionales para detectar otras afecciones subyacentes.

¿Cuál es el pronóstico para la enfermedad C3G?

Aproximadamente la mitad de los pacientes con granulomatosis con poliangitis (GP) desarrollan insuficiencia renal en los 10 años posteriores al diagnóstico. Actualmente no existe cura para la insuficiencia renal. Sin embargo, con un diagnóstico preciso y un tratamiento oportuno, se puede llevar una vida larga y saludable sin grandes cambios. Por lo tanto, es importante mantener la calma y seguir las indicaciones del médico.

¿Se puede prevenir la enfermedad por C3G?

Lamentablemente, en la actualidad no existe ninguna forma de prevenir la enfermedad C3G, ya que a menudo está causada por factores que escapan a nuestro control.

¿Cómo puedo cuidarme?

Si usted padece C3G, su médico elaborará el mejor plan de tratamiento para usted. Este puede incluir medicamentos, cuidados de apoyo y cambios en el estilo de vida. Su plan de tratamiento puede incluir lo siguiente, y es importante seguir estos pasos cuidadosamente:

• Tómese el medicamento exactamente como se lo recetó su médico. No se salte ni un solo día.
• Cambiar la dieta, especialmente reduciendo la sal, el aceite y el azúcar, y comiendo más frutas y verduras.
• Evite usar medicamentos antiinflamatorios no esteroideos (AINE) (por ejemplo, analgésicos como el ibuprofeno y el diclofenaco) sin consultar a un médico, ya que pueden dañar los riñones y acelerar la insuficiencia renal.
• Cuida tu salud mental. Tener una enfermedad tan rara puede hacerte sentir solo y asustado. Además, saber que la C3G puede causar insuficiencia renal aumenta el riesgo de desarrollar depresión. Habla con tu médico sobre tu salud mental y busca asesoramiento y tratamiento si es necesario. Pregúntale a tu médico sobre grupos de apoyo para personas con C3G. Conocer a otras personas con C3G puede ayudarte a reducir la soledad y compartir experiencias.

¿Cuándo debo consultar a un médico?

Si presenta síntomas de C3G, especialmente cambios en la orina (sangrienta, espumosa, menor cantidad), hinchazón o fatiga extrema, consulte a un médico de inmediato. Estos podrían ser signos de que sus riñones no funcionan correctamente.

Si le diagnostican C3G, su médico le derivará a un especialista en enfermedades renales (un nefrólogo). Él o ella será quien le indique el mejor plan de tratamiento.

¿Qué preguntas debo hacerle a mi médico?

Cuando vayas al médico, no dudes en hacerle preguntas como estas:

• ¿Cómo puedo saber con seguridad si tengo C3G?
• Si no tengo C3G, ¿qué otra enfermedad podría tener?
• ¿Qué tipo de C3G tengo (DDD o C3GN)?
• ¿Qué tratamientos me recomienda? ¿Tienen efectos secundarios?
• ¿Qué cambios debo hacer en mi dieta?
• ¿Crees que mis riñones fallarán? ¿Qué puedo hacer para evitar que eso suceda?
• ¿Puedo consultar con un nefrólogo?

Finalmente, debo decir...

La C3G es una enfermedad rara y compleja que afecta a las diminutas unidades de filtración de los riñones. Si padeces C3G, puedes experimentar cambios en la orina, hinchazón, dolor articular, problemas de visión y fatiga.

Es posible que experimente diversas emociones al aceptar este diagnóstico y adaptarse a cómo la C3G afectará su vida. No se preocupe, no está solo/a. Tómese el tiempo y el espacio necesarios para informarse sobre la C3G y sus opciones de tratamiento. Conocer sus opciones y qué esperar puede ayudarle a gestionar sus emociones de forma sana y productiva. Los médicos están para brindarle información y orientación. Si tiene alguna pregunta, necesita consejo o apoyo, hable con ellos. Recuerde que, con un diagnóstico precoz y un tratamiento adecuado, puede controlar esta enfermedad y vivir una buena vida.

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