Lo que necesitas saber sobre la enfermedad de Castleman

¿Alguna vez has notado un bulto, lo que llamamos un "bulto", en el cuello, la axila o la ingle? A veces, estos bultos se inflaman con un resfriado común o alguna infección. Eso es normal. Pero si tienes bultos inflamados sin motivo aparente, durante mucho tiempo, y además te sientes cansado y estás perdiendo peso, deberías preocuparte un poco. Hoy vamos a hablar de una enfermedad poco común que puede sospecharse en estos casos: la enfermedad de Castleman.

En pocas palabras, ¿qué es la enfermedad de Castleman?

Imagina que nuestro cuerpo es como un país. Entonces, nuestro sistema inmunológico es el ejército que lo protege. Cuando un germen (enemigo) entra al cuerpo desde el exterior, este ejército entra en batalla y lo derrota. Cuando termina la batalla, el ejército regresa al cuartel y se calma. Así es como sucede en el cuerpo de una persona sana.

Pero con la enfermedad de Castleman, la situación es diferente. En estos casos, el sistema inmunitario, el ejército que entró en guerra, no se calma ni siquiera después de que termina la batalla. Permanece activo, como si estuviera siempre listo para la guerra. Esto provoca inflamación crónica en el cuerpo, lo que puede dañar los órganos.

Mientras tanto, nuestros ganglios linfáticos, esos pequeños órganos, son como bases militares. Realizan un trabajo incesante, como filtrar gérmenes y almacenar células inmunitarias. Dado que el sistema inmunitario trabaja constantemente, estos ganglios linfáticos también lo hacen. Como resultado, las células en ellos comienzan a crecer de forma descontrolada. Por eso, en la enfermedad de Castleman, los ganglios linfáticos se inflaman . No se trata solo de inflamación, sino que también provoca cambios en el tejido de dichos ganglios.

¿Cuáles son los principales tipos de la enfermedad de Castleman?

La enfermedad de Casselman se divide en dos tipos principales. Los síntomas y tratamientos de cada uno son muy diferentes. Por lo tanto, es importante comprender con precisión estos dos tipos.

¿Existen subtipos de la enfermedad de Castleman multicéntrica (MCD)?

Sí, la enfermedad de cambios mínimos (MCD) se subdivide en varios subtipos. Esta clasificación se basa en la causa y otras afecciones que la acompañan.

• MCD asociada al síndrome POEMS: El síndrome POEMS es un trastorno sanguíneo muy poco frecuente. En ocasiones, la MCD puede presentarse junto con el síndrome POEMS.
• Enfermedad de Castleman multicéntrica asociada al HHV-8: Esta enfermedad es causada por la infección con un virus llamado virus del herpes humano tipo 8 (HHV-8). Este tipo es especialmente común en personas infectadas con el VIH o inmunocomprometidas por otras razones.
• Enfermedad de cambios mínimos idiopática (ECMI): El término médico " idiopática " significa "no se ha encontrado la causa". La mayoría de los pacientes con ECMI presentan este tipo. Esto significa que aún se desconoce la causa exacta.

Este tipo de iMCD se divide a su vez en tres categorías más pequeñas:

1. iMCD asociada con TAFRO: TAFRO es un nombre derivado de una combinación de varios síntomas. Es decir, trombocitopenia (bajo recuento de plaquetas), anasarca (hinchazón del cuerpo por acumulación de agua), fiebre, disfunción renal (debilitamiento de la función renal) y organomegalia (agrandamiento del hígado o del bazo) son los síntomas que se pueden observar en esta enfermedad.

2. Enfermedad de cambios mínimos idiopáticos con linfadenopatía plasmocítica idiopática (ECMI-IPL): En este tipo, el recuento de plaquetas puede estar elevado. También puede haber una producción excesiva de anticuerpos por parte de los glóbulos blancos.

3. iMCD, no especificada de otra manera (iMCD-NOS): Los pacientes con iMCD que no están relacionados con TAFRO y para quienes no se puede encontrar ninguna otra causa específica entran en esta categoría.

¿Cuáles podrían ser los síntomas de esta enfermedad?

Los síntomas varían según el tipo de enfermedad de Castleman que se padezca.

La enfermedad de Casselman unicéntrica (ECU) generalmente no presenta síntomas . El único signo es un ganglio linfático inflamado (adenoides). En ocasiones, los síntomas (p. ej., dolor, dificultad para respirar) solo aparecen cuando el ganglio inflamado presiona otro órgano.

Sin embargo, en la enfermedad de Castleman multicéntrica (MCD), los síntomas son más evidentes. Además de la inflamación de las glándulas, puede experimentar:

• Fiebre frecuente
• Sentirse extremadamente cansado y agotado sin motivo aparente (esto también podría deberse a la anemia).
• Sudoración excesiva por la noche
• Náuseas y vómitos
• Pérdida de peso inesperada
• Hinchazón de las piernas, los tobillos o el abdomen.
• Bazo agrandado (esplenomegalia) o hígado agrandado (hepatomegalia)
• Entumecimiento en las manos y los pies (neuropatía periférica)

¿Por qué se produce esta enfermedad? ¿Existen factores de riesgo?

De hecho, los científicos aún no han encontrado una causa específica para la enfermedad de Castleman unicéntrica (UCD) .

La enfermedad de Castleman multicéntrica (MCD) está asociada al virus HHV-8 mencionado anteriormente. Sin embargo, los investigadores aún estudian si otras infecciones, mutaciones genéticas o respuestas autoinmunes podrían ser responsables del tipo desconocido de iMCD.

En cuanto a los factores de riesgo, no se conocen factores de riesgo específicos para la UCD ni para la iMCD. Sin embargo, si usted tiene infección por VIH u otro sistema inmunitario debilitado, tiene mayor riesgo de desarrollar MCD asociada al HHV-8.

Aunque esta enfermedad puede desarrollarse en personas de cualquier edad, es más común en personas de entre 30 y 60 años .

¿Cuáles son las posibles complicaciones de esta enfermedad?

La enfermedad de Castleman puede aumentar ligeramente el riesgo de desarrollar otras afecciones, especialmente cánceres , como el linfoma, un cáncer del sistema linfático.

Además, las personas con UCD corren el riesgo de desarrollar una afección cutánea rara pero grave llamada pénfigo paraneoplásico (PNP). Las personas con MCD tienen un mayor riesgo de desarrollar diversas infecciones. Si no se tratan, estas infecciones pueden causar daño orgánico e incluso la muerte.

Pero no se preocupe, su médico controlará constantemente esta afección y tomará las medidas necesarias para ayudar a prevenir estas complicaciones en la medida de lo posible.

¿Cómo diagnostica un médico con precisión esta enfermedad?

Dado que los síntomas de la enfermedad de Castleman son similares a los de otras enfermedades, como el resfriado común o la gripe, el médico primero descartará enfermedades comunes. Solo entonces sospechará de la enfermedad de Castleman y realizará las pruebas específicas.

Se realizan principalmente las siguientes pruebas:

• Análisis de laboratorio: Se examinará su sangre al microscopio para detectar anomalías en el recuento de células sanguíneas y otras alteraciones. Si se sospecha de enfermedad de Castleman multicéntrica asociada al HHV-8, también se podría realizar una prueba de VIH.
• Pruebas de imagen: Las tomografías computarizadas (TC) y las tomografías por emisión de positrones (PET) pueden ayudar a localizar la ubicación de los ganglios linfáticos inflamados en el cuerpo. También permiten detectar el agrandamiento de órganos como el hígado y el bazo.
• Biopsia de ganglio linfático: Este es el único método, y el más definitivo, para confirmar la enfermedad . Consiste en tomar una pequeña muestra de tejido del ganglio linfático inflamado y examinarla al microscopio. Esto permite determinar con certeza si existen cambios celulares específicos asociados con la enfermedad de Casselman.

¿Cuáles son los tratamientos para esto?

Los métodos de tratamiento varían completamente según el tipo de enfermedad.

Tratamiento de la enfermedad de Casselman unicéntrica (ECU)

El tratamiento principal y más eficaz para la enfermedad urotelial es la extirpación quirúrgica del ganglio linfático afectado . En la mayoría de los casos, la enfermedad se cura por completo tras esta cirugía.

En ocasiones, si el tumor es grande, se administra radioterapia o inmunoterapia antes de la cirugía para reducir su tamaño y facilitar su extirpación.

Si el bulto se encuentra en una zona donde no se puede extirpar quirúrgicamente y usted no presenta síntomas, su médico podría optar por no tratarlo y simplemente observarlo. Sin embargo, para quienes no son candidatos a cirugía y aún presentan síntomas, se puede aplicar el mismo tratamiento que para la enfermedad de Castleman multicéntrica (MCD).

Tratamiento de la enfermedad de Casselman multicéntrica (MCD)

Debido a que la enfermedad de Castleman multicéntrica (MCD) se disemina a múltiples partes del cuerpo, no se cura con cirugía ni radioterapia. Por lo tanto, se utilizan otros tratamientos. El tratamiento depende de si se tiene el virus HHV-8 y de la gravedad de la enfermedad.

Se ofrecen principalmente los siguientes tratamientos:

• Corticosteroides: Estos medicamentos ayudan a controlar los síntomas al reducir la inflamación en el cuerpo.
• Fármacos de quimioterapia: Estos actúan controlando la velocidad de crecimiento excesivo de las células del sistema linfático. El rituximab se usa comúnmente para la enfermedad de Castleman multicéntrica asociada al HHV-8.
• Inmunoterapia: Estos tratamientos actúan calmando el sistema inmunitario hiperactivo del cuerpo. Siltuximab (Sylvant®) es el único fármaco aprobado para la enfermedad de Castleman multicéntrica idiopática (iMCD).
• Medicamentos antivirales: Si usted padece enfermedad de Castleman multicéntrica asociada al HHV-8, es posible que le administren estos medicamentos para controlar la infección por VIH o por HHV-8.

¿A qué hora debo consultar con un médico?

Si nota algún bulto o protuberancia en el cuello, la axila o la ingle que pueda palpar, asegúrese de comentárselo a su médico .

Asimismo, si los síntomas mencionados en este artículo, como fiebre inexplicable, pérdida de peso y fatiga excesiva, persisten durante varias semanas, asegúrese de consultar a un médico.

¿Es posible vivir con esta enfermedad?

La respuesta a esta pregunta depende del tipo de Casselman que tengas.

Una persona con UCD puede esperar muy buenos resultados . Cuando se extirpa quirúrgicamente el tumor, la enfermedad suele curarse por completo. Después del tratamiento, esto no afectará su esperanza de vida normal.

El pronóstico para las personas con MCD es algo complejo . Varía según el tipo y la gravedad de la enfermedad. En algunos casos, los síntomas pueden agravarse repentinamente y poner en peligro la vida. En otros, los síntomas pueden durar mucho tiempo, pero hay esperanza. Entre el 65 % y el 75 % de las personas diagnosticadas con MCD viven más de cinco años . Esta cifra está mejorando gracias a los nuevos tratamientos.

No existe una respuesta sencilla y universal para la enfermedad de Casselman. El tratamiento dependerá de su experiencia, el tipo de enfermedad que padezca y si tiene otras afecciones, como VIH, TAFRO o POEMS. En ocasiones, la cirugía y el seguimiento médico constante serán suficientes. Otras veces, es posible que necesite recibir varios tratamientos a lo largo de su vida. Por lo tanto, lo mejor es hablar abiertamente con su médico sobre su enfermedad, su tratamiento y su futuro.