¿Has oído hablar de un tipo de cáncer poco común llamado cordoma? ¡Hablemos de ello!

Quizás no hayas oído hablar antes del cordoma. No es de extrañar, ya que se trata de un tipo de cáncer relativamente raro. Sin embargo, a pesar de su rareza, es muy importante conocerlo, pues este tipo de tumor puede aparecer en la columna vertebral o en la base del cráneo. Así que hoy hablaremos en detalle y de forma sencilla sobre qué es el cordoma, cómo se desarrolla, cuáles son sus síntomas y cuáles son sus tratamientos.

¿Qué es el cordoma? ¡Descubrámoslo de forma sencilla!

En pocas palabras, un cordoma es un tumor canceroso que se forma en los huesos . Generalmente se desarrolla en la columna vertebral o en la base del cráneo, es decir, en los huesos que se encuentran por encima del cuello y debajo del cerebro. Los médicos lo clasifican como un tipo de cáncer llamado sarcoma. Sarcoma es un término general para los cánceres que se forman en los huesos y los tejidos blandos (tejidos conectivos).

Los cordomas suelen crecer lentamente . Sin embargo, el problema radica en que pueden ser difíciles de tratar, ya que se localizan muy cerca del sistema nervioso, es decir, del cerebro y la médula espinal, e invaden los delicados tejidos circundantes.

Otro aspecto importante es que, incluso después del tratamiento, estos tumores tienen una alta probabilidad de reaparecer . Generalmente, esto ocurre en el mismo lugar donde se encontraba el tumor original. Además, en el 30% al 40% de los casos, las células cancerosas del cordoma pueden diseminarse a otras partes del cuerpo. Los médicos denominan a esto «metástasis».

¿A qué otras partes del cuerpo puede extenderse el cordoma?

Si un cordoma hace metástasis, es decir, se disemina a otras partes del cuerpo, los lugares más comunes a los que puede propagarse son:

• Tus pulmones
• Ganglios linfáticos cercanos al tumor
• Otros huesos
• Hígado
• Piel

¿Dónde puede desarrollarse un cordoma?

El cordoma puede aparecer en cualquier parte de la columna vertebral, pero hay tres ubicaciones más comunes:

1. El sacro: Este es el hueso triangular que se encuentra entre las nalgas. Aproximadamente el 35% de los cordomas se desarrollan en esta zona.

2. Base del cráneo: Específicamente, en la base del cráneo, en los huesos que sostienen el cerebro. También se les llama cordomas clivales porque se forman con mayor frecuencia en el hueso clivus, que se encuentra en esta zona. Este tipo representa aproximadamente el 35% de todos los cordomas.

3. En las vértebras móviles de la columna vertebral: es decir, las vértebras del cuello, el pecho y la espalda. Los cordomas se presentan en aproximadamente el 30 % de estas. Son más frecuentes en la segunda vértebra cervical. También pueden aparecer en las vértebras de la zona lumbar y del pecho.

¿Cuáles son los principales tipos de cordoma?

La Organización Mundial de la Salud (OMS) ha dividido el cordoma en tres tipos principales. Estas clasificaciones se basan en el aspecto que tienen las células cancerosas al observarlas bajo el microscopio (histología).

1. Cordoma clásico/convencional: Este es el tipo más común (entre el 80 % y el 90 % de todos los cordomas). Las células de este tipo son de un tipo especial que presenta una apariencia ligeramente abultada. El cordoma condroide es otra variante de este tipo. Representa entre el 5 % y el 15 % de todos los cordomas. El cordoma condroide se desarrolla con mayor frecuencia en la base del cráneo.

2. Cordoma desdiferenciado: Este es un tipo muy raro (menos del 5%). Se caracteriza por una mezcla anormal de células. Este tipo crece más rápido, es más agresivo y tiene mayor probabilidad de metastatizar a otras partes del cuerpo que otros tipos.

3. Cordoma poco diferenciado: Este tipo también es muy raro . Hasta la fecha, se han registrado menos de 60 casos en los registros médicos. Una característica especial de este tipo es la inactivación (deleción) de un gen llamado `(SMARCB1)` o `(INI1)`. Este tipo de cordoma se observa con mayor frecuencia en niños y jóvenes.

¿Quiénes tienen más probabilidades de desarrollar cordoma?

El cordoma puede aparecer a cualquier edad y en cualquier persona. Sin embargo, es más frecuente en adultos de entre 50 y 80 años. Los niños se ven afectados solo en un pequeño número de casos, aproximadamente el 5% del total.

También se ha descubierto que los hombres tienen aproximadamente 1,5 veces más probabilidades de desarrollar cordoma que las mujeres.

¿Con qué frecuencia ocurre esto?

El cordoma es un cáncer muy raro . Afecta aproximadamente a una de cada millón de personas cada año. Esto significa que, por ejemplo, en Estados Unidos solo se diagnostican unos 300 casos nuevos anualmente.

Los cordomas representan entre el 1% y el 4% de todos los tumores óseos primarios.

¿Cuáles son los síntomas de un cordoma?

A medida que un cordoma crece, puede ejercer presión sobre la médula espinal o el cerebro circundantes. Esta presión provoca síntomas . Los síntomas también pueden variar según la ubicación del tumor en la columna vertebral.

Los síntomas comunes del cordoma incluyen dolor, debilidad y/o entumecimiento en la espalda, los brazos o las piernas .

Características de un cordoma de la base del cráneo:

Si tienes un cordoma en la base del cráneo, que se encuentra debajo del cerebro, puedes experimentar síntomas como:

• Visión doble (diplopía)
• visión borrosa
• Dolor de cabeza
• Entumecimiento o dolor facial

Características de un cordoma en el coxis/sacro:

Si tiene un cordoma en la parte más baja de la columna vertebral, cerca del sacro, puede experimentar síntomas como:

• Un bulto o protuberancia que sobresale de la piel.
• Dificultad para orinar o defecar (disfunción de la vejiga o del intestino)
• Dolor en la zona lumbar o de los glúteos

Ten en cuenta que, en ocasiones, estos síntomas pueden confundirse con otras afecciones médicas comunes. Por eso, es importante consultar con un médico si presentas algún síntoma inusual o persistente.

¿Por qué se desarrolla el cordoma? ¿Cuáles son las causas?

Los investigadores aún no saben con exactitud qué causa el cordoma, pero creen que están implicadas mutaciones en un gen llamado TBXT.

Se han reportado varios casos de familias con cordoma. Tras realizarles pruebas, se descubrió que habían heredado una duplicación del gen TBXT. Asimismo, se han identificado alteraciones en el gen TBXT en personas con cordoma, aunque ningún miembro de la familia padece la enfermedad.

El cordoma se desarrolla a partir de células en una estructura llamada notocorda. Esta notocorda es una estructura temporal muy importante para el desarrollo de la médula espinal del embrión. Generalmente, la notocorda desaparece alrededor de las ocho semanas de gestación. Sin embargo, en un número muy reducido de personas, algunas de estas células de la notocorda pueden permanecer en los huesos de la columna vertebral o en la base del cráneo.

Por lo tanto, la opinión actual es que si hay un cambio en el gen `(TBXT)` mencionado anteriormente, estas células `(notocorda)` restantes pueden comenzar a crecer anormalmente y formar un cordoma.

Asimismo, las personas con una afección genética llamada esclerosis tuberosa tienen un mayor riesgo de desarrollar cordoma. Esta afección puede causar epilepsia, retraso en el desarrollo y tumores en diversas partes del cuerpo. Se debe a mutaciones en dos genes llamados TSC1 y TSC2.

¿Cómo reconocer un cordoma?

Si presenta síntomas de cordoma, el médico primero le preguntará sobre sus síntomas e historial clínico. Luego le realizará un examen físico y un examen neurológico.

Si el médico sospecha la presencia de un tumor, solicitará una prueba de imagen como una radiografía, una tomografía computarizada (TC) o una resonancia magnética (RM). Esta última suele ser útil para diagnosticar un cordoma.

Luego, es probable que su médico lo remita a un especialista en cáncer de hueso para confirmar el diagnóstico y obtener una segunda opinión. También podrían realizar pruebas de imagen adicionales para determinar la ubicación exacta del cordoma, comprobar si se ha diseminado a otras partes del cuerpo y realizar otras pruebas.

Sin embargo, la única forma de diagnosticar definitivamente un cordoma es mediante una biopsia . Esta consiste en tomar una pequeña muestra del nódulo, generalmente con una aguja, y examinarla al microscopio. Solo así un especialista podrá determinar con certeza si se trata de un cordoma.

¿Cuáles son los tratamientos para el cordoma?

El tratamiento principal y más eficaz para el cordoma consiste en extirpar el tumor por completo mediante cirugía . Los médicos lo denominan «resección en bloque». Si el tumor se extirpa completamente de esta manera, el paciente tiene mayores probabilidades de vivir muchos años.

Sin embargo, dependiendo de la ubicación de los tumores, esto puede resultar muy difícil. En particular, suele ser imposible extirpar por completo los cordomas situados en la base del cráneo.

Un cordoma en la columna vertebral puede dañar la médula espinal y los nervios y vasos sanguíneos circundantes. Si esto ocurre durante la cirugía, puede causar discapacidad permanente o incluso la muerte. Además, un cordoma en la base del cráneo es difícil de extirpar por completo debido a su proximidad al tronco encefálico, los nervios craneales y la médula espinal. Los neurocirujanos intentan extirpar la mayor parte del tumor posible, priorizando siempre la seguridad.

Los cordomas generalmente no responden bien a la radioterapia ni a la quimioterapia como tratamiento primario. Sin embargo, después de la cirugía, su equipo médico podría recomendarle radioterapia para prevenir la reaparición del tumor.

Actualmente, los investigadores están estudiando nuevos tratamientos para el cordoma, como la terapia dirigida y la inmunoterapia. Incluso puede haber ensayos clínicos en los que puedas participar.

¿Se puede prevenir el cordoma?

Sinceramente, no hay nada que puedas hacer para evitar que se desarrollen los cordomas. La mayoría de las veces, se desarrollan de forma aleatoria.

Sin embargo, si algún familiar ha tenido cordoma o si usted padece esclerosis tuberosa, es importante que acuda al médico periódicamente para realizarse revisiones. De esta manera, podrán detectar posibles signos de cordoma. Cuanto antes se identifique, mayores serán las probabilidades de éxito del tratamiento.

¿Cuáles son las probabilidades de recuperación de un cordoma? (Pronóstico)

El pronóstico, o perspectiva, de un cordoma depende de varios factores:

• La ubicación del tumor y la cantidad que se puede extirpar quirúrgicamente: Si el tumor se puede extirpar por completo, las probabilidades de recuperación son altas. Si solo se utilizan otros tratamientos sin cirugía, las probabilidades son bajas.
• Si el cáncer se ha extendido a otras partes del cuerpo (metástasis): Si se ha extendido a lugares distantes, las tasas de supervivencia pueden verse reducidas.
• Su edad al momento del diagnóstico: En general, las tasas de supervivencia son ligeramente más bajas para las personas mayores de 60 años.
• Tanto si el tumor está desdiferenciado como si no: los tipos como el "cordoma poco diferenciado" tienen un peor pronóstico que el "cordoma convencional".

Tu equipo médico puede brindarte la información más precisa sobre qué esperar según tu condición, así que no dudes en hacerles preguntas.

¿Podría ser fatal?

Sí, el cordoma puede ser mortal. En la mayoría de los casos, la muerte se produce después de que el tumor reaparece, destruyendo tejido en la médula espinal, el cerebro o el tronco encefálico.

Un estudio realizado con 357 pacientes con cordoma reveló que las tasas de supervivencia fueron las siguientes:

• Después de tres años: 80,5%
• Después de cinco años: 68,4%
• Diez años después: 39,2%

Pero recuerde, estos son solo promedios. Su equipo médico podrá brindarle información más detallada sobre las tasas de supervivencia según su situación particular.

¿El cordoma es cáncer o un tumor normal?

El cordoma es definitivamente maligno (canceroso). Ninguno de sus subtipos se considera benigno.

¿Cuándo debo consultar a un médico?

El cordoma puede reaparecer incluso después del tratamiento, incluso años después. Por lo tanto, es muy importante el seguimiento a largo plazo con su equipo médico.

Si desarrolla algún síntoma nuevo o si sus síntomas actuales empeoran , asegúrese de hablar con su médico.

Finalmente, algunas cosas para recordar (Mensaje principal)

Es normal sentir miedo y estrés al enterarse de que se padece un cáncer de hueso poco común. El cordoma es un cáncer difícil de tratar debido a su ubicación.

Sin embargo, tenga la seguridad de que su equipo médico elaborará un plan de tratamiento detallado y personalizado que le ayudará a tratar su cordoma y a mejorar su calidad de vida .

• Es importante reconocer los síntomas a tiempo: consulte a un médico si experimenta dolor persistente, entumecimiento o cambios en la visión.
• Busque asesoramiento médico especializado: Dado que el cordoma es una enfermedad rara, es muy importante buscar tratamiento de un equipo médico con experiencia.
• Es necesario realizar revisiones periódicas incluso después del tratamiento: dado que existe riesgo de recurrencia de la enfermedad, acuda a las revisiones según las indicaciones de los médicos.

Espero que esta información le sea útil. Si tiene alguna pregunta, no dude en consultar con su médico.

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