¿Te preocupa el desarrollo cerebral de tu bebé? Hablemos del síndrome de Dandy-Walker.

¿La cabeza de tu pequeño parece un poco grande? ¿Sientes que ya es demasiado tarde para hacer cosas que corresponden a su edad? A veces es normal sentir un poco de miedo al ver cosas así. Hoy vamos a hablar de una condición que puede ser un poco preocupante para los padres, pero que se puede controlar si se conoce. Se trata del síndrome de Dandy-Walker . No te preocupes, lo explicaremos en detalle y de forma sencilla.

¿Qué es el síndrome de Dandy-Walker?

En pocas palabras, el síndrome de Dandy-Walker es una afección que se produce cuando un bebé nace con una alteración en el desarrollo cerebral . A veces se le denomina malformación de Dandy-Walker. Esto ocurre mientras el bebé aún está en el útero, durante el desarrollo cerebral. Por lo tanto, es una afección congénita .

Esto afecta principalmente al cerebelo, la pequeña parte del cerebro ubicada en la parte posterior del cerebro, en el tronco encefálico , y al espacio que lo rodea. ¿Sabías que esta parte, llamada cerebelo, es la más importante de nuestro sistema nervioso central ? Es la que coordina nuestros movimientos corporales. No solo eso, sino que también interviene en muchas otras funciones. Mira esto:

• Controla el equilibrio , la coordinación y la postura de nuestro cuerpo.
• También ayuda con cuestiones relacionadas con la visión .
• Nuestra capacidad de pensar (cognición) también está relacionada con cosas como comprender y recordar algo.
• Las habilidades motrices son cosas como manipular las extremidades.
• También contribuye al control del comportamiento .

Esta afección se denomina síndrome de Dandy-Walker en honor a los dos neurocirujanos , Walter Dandy, MD, y Arthur Walker, MD, quienes la describieron en la década de 1900.

¿Qué le ocurre al cerebro de una persona con el síndrome de Dandy-Walker?

Bien, ¿qué le sucede al cerebro de una persona con el síndrome de Dandy-Walker? Aquí hay algunas cosas que pueden ocurrir:

• El cuarto ventrículo del cerebro se agranda. Este es el espacio que rodea al cerebelo. Esto es lo que ayuda a que el líquido cefalorraquídeo (LCR) fluya entre las partes superior e inferior del cerebro y la médula espinal .
• Los dos hemisferios del cerebelo, es decir, la parte central que conecta ambos lados, se denomina vermis cerebeloso , y puede estar ausente total o parcialmente.
• Cerca del cuarto ventrículo se forma un quiste , que tiene el aspecto de una burbuja de agua.
• La base del cráneo, es decir, la fosa posterior, se agranda.
• En ocasiones, el líquido cefalorraquídeo (LCR) puede acumularse, aumentando la presión dentro del cráneo y provocando su hinchazón. Esto es lo que llamamos hidrocefalia .

¿Qué tan común es el síndrome de Dandy-Walker?

Según datos de Estados Unidos, la malformación de Dandy-Walker afecta a entre uno de cada 25.000 y 35.000 bebés . Es más frecuente en niñas que en niños.

¿Qué causa el síndrome de Dandy-Walker?

Esta afección se produce cuando hay un problema con el desarrollo del cerebelo del bebé en el útero . En algunos casos, esta afección puede ser causada por una mutación genética .

Algunas personas con síndrome de Dandy-Walker pueden presentar anomalías cromosómicas . Esto significa que les faltan partes de los cromosomas o que tienen partes adicionales. Los cromosomas son como los paquetes que contienen nuestros genes. El síndrome de Dandy-Walker también puede formar parte de un trastorno genético que se presenta junto con otros defectos congénitos.

Existen otras posibles razones:

• Algunos tipos de virus pueden transmitirse de la madre al bebé durante el embarazo.
• Exposición a ciertas toxinas o medicamentos durante el embarazo.
• Mi madre tiene diabetes .

¿Cuándo comienzan los síntomas del síndrome de Dandy-Walker?

A veces, los síntomas aparecen de forma repentina y clara . Otras veces, los padres pueden tener síntomas sin darse cuenta de que algo anda mal.

Por lo general, los síntomas aparecen durante los primeros meses de vida del bebé , pero algunos niños pueden no ser diagnosticados hasta que tengan 3 o 4 años .

¿Cuáles son los síntomas del síndrome de Dandy-Walker?

Los síntomas que se pueden observar en los bebés son:

• Los retrasos en el desarrollo son retrasos en alcanzar los hitos del desarrollo propios de la edad . Por ejemplo, retrasos para sentarse, gatear y caminar.
• El cráneo es más grande de lo normal.
• Hipotonía , lo que significa que el cuerpo está flácido.
• La espasticidad significa que los músculos del cuerpo se vuelven rígidos y difíciles de doblar.

Síntomas observados en niños mayores:

• Vómitos, convulsiones e irritabilidad : estos son síntomas de un aumento de la presión intracraneal.
• La pérdida de coordinación, una marcha inestable y movimientos inusuales como espasmos oculares son signos de problemas en el cerebelo.

Puede haber otros síntomas:

• Una hinchazón o bulto en la parte posterior del cráneo.
• Problemas con los nervios que controlan el cuello, la cara y los ojos.
• Anomalías en los patrones respiratorios .
• Convulsiones .
• Discapacidades intelectuales .
• Síntomas de la hidrocefalia .

¿Cuál es la diferencia entre el complejo de Dandy-Walker y el síndrome de Dandy-Walker?

Puede que suene un poco complicado, pero lo explicaré de forma sencilla. El complejo de Dandy-Walker es un grupo de afecciones con síntomas similares. El síndrome de Dandy-Walker es solo una de ellas.

Existen otras afecciones que pertenecen al complejo Dandy-Walker:

• Hipoplasia aislada del vermis cerebeloso o variante de Dandy-Walker : En esta afección, el vermis cerebeloso es pequeño o no está completamente desarrollado. Sin embargo, no se observan otros cambios estructurales en el cerebro de los niños con síndrome de Dandy-Walker. La mayoría de los niños diagnosticados con esta afección se desarrollan con normalidad.
• Megacisterna Magna : En esta afección, la fosa posterior en la parte posterior del cráneo está agrandada, pero el cerebelo es normal. La megacisterna magna generalmente no causa problemas de salud.
• Quiste aracnoideo de la fosa posterior : Se trata de un quiste que se desarrolla en la fosa posterior. Es muy raro que los niños presenten síntomas, incluso si tienen este tipo de quiste.

¿Qué otras afecciones están asociadas con el síndrome de Dandy-Walker?

Los niños con síndrome de Dandy-Walker también pueden tener problemas con otras partes del sistema nervioso central. Por ejemplo:

• La ausencia del cuerpo calloso (ACC) es una afección congénita poco frecuente.
• Problemas en la forma en que se forman cosas como las extremidades, la cara, el corazón y los dedos.

¿Mi hijo tendrá una discapacidad intelectual?

Menos de la mitad de los niños con síndrome de Dandy-Walker presentan discapacidad intelectual . La discapacidad intelectual es más común entre los niños con síndrome de Dandy-Walker que presentan las siguientes afecciones:

• Hidrocefalia grave.
• Condiciones cromosómicas .
• Otras afecciones congénitas .

Recuerda que cada niño es diferente, por lo que la experiencia de un niño no será la misma que la de otro.

¿Cómo se diagnostica el síndrome de Dandy-Walker?

En ocasiones, los médicos o los padres pueden notar que la cabeza de un niño es demasiado grande . También pueden observar que el niño no alcanza los hitos del desarrollo . Los médicos pueden solicitar pruebas de imagen cerebral para diagnosticar el síndrome de Dandy-Walker. Estas pruebas pueden incluir:

• Examen de ultrasonido .
• Tomografía computarizada.
• Resonancia magnética .

En ocasiones, esta afección puede diagnosticarse durante una ecografía prenatal o una resonancia magnética fetal antes del nacimiento del bebé.

Si mi hijo tiene el síndrome de Dandy-Walker, ¿es necesario que la familia se someta a pruebas genéticas?

Si su hijo tiene la malformación de Dandy-Walker, es importante que hable con su médico sobre la posibilidad de recibir asesoramiento genético . Un pequeño porcentaje de personas con esta afección también puede tener un familiar que la padezca. Dado que puede tener un componente genético , muchos médicos recomiendan realizar pruebas genéticas .

¿Cuáles son los tratamientos para el síndrome de Dandy-Walker?

El tratamiento depende de los síntomas del síndrome de Dandy-Walker. Es importante someterse a un examen médico completo antes de comenzar el tratamiento. Por ejemplo, los médicos pueden recomendar lo siguiente:

• Derivación ventriculoperitoneal (VP) : Los cirujanos insertan un pequeño dispositivo llamado derivación VP para eliminar el exceso de líquido del cerebro. Esta derivación puede reducir la presión intracraneal y mejorar los síntomas.
• Medicamentos : El médico de su hijo puede recetarle medicamentos para controlar las convulsiones.
• Terapia : La fisioterapia y la terapia ocupacional ayudan a los niños a mantener la fuerza muscular. Los terapeutas también pueden enseñarles nuevas maneras de realizar las tareas cotidianas. La terapia del habla contribuye al desarrollo del lenguaje y el habla.
• Educación Especial : Un entorno de aprendizaje adaptado a las necesidades de los niños les ayuda a alcanzar sus objetivos educativos y sociales.

¿Cuál es el futuro de los niños con síndrome de Dandy-Walker?

El futuro y la esperanza de vida de su hijo están determinados por su condición.Depende de la gravedad y de si el niño presenta otras afecciones congénitas .

Las personas con esta afección pueden tener experiencias muy diversas. Algunas presentan síntomas leves . Otras tienen discapacidades profundas . Algunos niños pueden alcanzar capacidades cognitivas normales con un plan de tratamiento adecuado. En otros casos, incluso si su equipo médico diagnostica y trata la afección rápidamente, es posible que no logren alcanzar ese nivel.

¿Se puede prevenir el síndrome de Dandy-Walker?

No se conoce ninguna forma de prevenir el síndrome de Dandy-Walker. Sin embargo, un control prenatal constante le brinda la mejor oportunidad de tener un embarazo saludable. Siga los consejos de su médico para mantenerse sana durante el embarazo.

¿Cómo debo cuidar a mi hijo con un andador Dandy-Walker?

La intervención temprana puede brindarle a su hijo la mejor oportunidad de un tratamiento exitoso. Si nota que su hijo no alcanza los hitos del desarrollo, como sentarse, caminar o hablar a la edad esperada, consulte a su médico. Él podrá realizar un diagnóstico preciso y brindarle el plan de tratamiento más efectivo.

El equipo de atención de Dandy-Walker de su hijo puede incluir:

• Pediatra .
• Especialistas en desarrollo .
• Logopedas, terapeutas ocupacionales y fisioterapeutas .
• Profesionales de Educación Especial .

¿Qué debo preguntarle a mi médico sobre el síndrome de Dandy-Walker?

Si a su hijo le diagnostican la enfermedad de Dandy-Walker, consulte con su médico sobre lo siguiente:

• ¿Mi hijo necesitará una derivación ?
• ¿Qué otras afecciones médicas tiene mi hijo?
• ¿Cómo será el futuro de mi hijo?
• ¿Cómo podemos mejorar los síntomas de mi hijo?
• ¿Deberíamos hacernos pruebas genéticas ?

Finalmente, recuerda esto.

El síndrome de Dandy-Walker, también conocido como malformación de Dandy-Walker, es una afección cerebral que se desarrolla antes del nacimiento. Los bebés con este síndrome suelen alcanzar los hitos del desarrollo con retraso. Algunos niños necesitan una derivación para eliminar el exceso de líquido del cerebro. Los tratamientos pueden ayudar a los niños a realizar las actividades diarias, tener éxito en la escuela y llevar una vida plena. Si nota que la cabeza de su hijo es demasiado grande o que no se sienta, camina o habla como se espera, consulte con su médico. El diagnóstico precoz y el tratamiento adecuado son fundamentales. No se preocupe, esta afección se puede controlar con la ayuda de un médico.

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