¿Le ha salido a tu pequeño un bulto en alguna parte del cuerpo? ¿O una erupción cutánea con picazón que no cicatriza? A veces son síntomas normales, pero en raras ocasiones pueden ser signos de una enfermedad poco común llamada histiocitosis de células de Langerhans (HCL). Es normal asustarse al oír este nombre, ya que no es algo a lo que estemos acostumbrados. Pero no te preocupes, vamos a explicarlo de forma sencilla.
En pocas palabras, ¿qué es LCH?
Imagina nuestro cuerpo como un gran país. Hay un ejército que lo protege: nuestro sistema inmunitario . Un tipo especial de soldado en este ejército son las células de Langerhans . Estas células son un tipo de glóbulo blanco. Su función principal es combatir los gérmenes e infecciones que entran en nuestro cuerpo y protegernos de las enfermedades. Estos soldados se encuentran por todo el cuerpo, especialmente en la piel, los pulmones, los ganglios linfáticos, la médula ósea, el bazo y el hígado.
Pero en el caso de la histiocitosis de células de Langerhans (HCL), estas células se multiplican sin control y se acumulan en diferentes partes del cuerpo. Es como un grupo de soldados que permanecen inmóviles en un mismo lugar sin luchar. Al acumularse de esta manera, comienzan a dañar los tejidos sanos de esas zonas, lo que provoca la formación de lesiones.
La buena noticia sobre esta afección es que la mayoría de los niños se recuperan completamente con el tratamiento adecuado. En ocasiones, sobre todo si solo afecta la piel, puede desaparecer por sí sola sin tratamiento. Sin embargo, si estas células afectan órganos vitales como la médula ósea, el bazo o el hígado, puede ser necesario un tratamiento más intensivo.
¿Es la LCH cáncer?
Esta es una pregunta que se hacen muchas personas. De hecho, aún existe cierta controversia entre los médicos al respecto. Muchos investigadores consideran que la LCH es una afección similar al cáncer, es decir, una neoplasia ; es decir, un crecimiento anormal de células. Pero otros opinan que se trata de una enfermedad inflamatoria del sistema inmunitario.
Sin embargo, la LCH es tratada por oncólogos, especialistas en cáncer y enfermedades de la sangre. En ocasiones, también se utilizan tratamientos contra el cáncer, como la quimioterapia .
¿Quiénes tienen más probabilidades de contraer esta enfermedad?
La histiocitosis de células de Langerhans (HCL) se observa con mayor frecuencia en recién nacidos y niños de entre 1 y 15 años. En adultos es muy poco común, pero no imposible.
Estadísticamente, solo uno o dos de cada millón de recién nacidos nacen con esta enfermedad cada año. Esto significa que es una afección muy rara .
¿Cuáles son los síntomas de la LCH?
La LCH no afecta a todos los niños de la misma manera. Mientras que algunos niños pueden tener afectada solo una zona del cuerpo, otros pueden tener afectadas varias. Por lo tanto, los síntomas varían según la parte del cuerpo afectada. Veamos cuáles son.
| Parte del cuerpo afectada | Síntomas que se pueden observar |
|---|---|
| Huesos | La histiocitosis de células de Langerhans (HCL) afecta a los huesos en aproximadamente el 80 % de los pacientes. Puede aparecer un bulto o hinchazón en zonas como el cráneo, los huesos alrededor de los ojos, detrás de las orejas, la mandíbula, las extremidades, la columna vertebral y las caderas. Puede haber o no dolor. Además, pueden presentarse dolores de cabeza, dolor de cuello y espalda, dificultad para caminar y cojera. |
| Piel | La erupción más común es la dermatitis seborreica. La costra láctea puede ser una afección persistente que aparece en la cabeza del bebé. Pueden aparecer manchas rojas y escamosas en la ingle, las axilas, el estómago, el pecho y la espalda. Estas manchas pueden supurar y causar picazón o dolor. Las uñas también pueden cambiar de color o caerse. |
| Boca | Dientes flojos o aflojados, retracción dental, encías inflamadas, llagas en los labios, la lengua, el interior de las mejillas o el paladar. |
| Hígado o bazo | El agrandamiento del hígado o del bazo puede causar hinchazón abdominal, coloración amarillenta de los ojos y la piel (ictericia), picazón, fatiga extrema y facilidad para que aparezcan moretones o sangre. |
| Médula ósea | Anemia, palidez, fatiga y pérdida de apetito debido a una disminución de glóbulos rojos. Infecciones frecuentes y fiebre debido a una disminución de glóbulos blancos. Aparición de hematomas con facilidad debido a una disminución de plaquetas. |
| Sistema endocrino (Sistema endocrino - Hormonas) | Si la glándula pituitaria está afectada: sed excesiva y micción frecuente (diabetes insípida), retraso del crecimiento, pubertad precoz o tardía, aumento de peso. Si la glándula tiroides está afectada: inflamación de la glándula, dificultad para respirar. |
| Orejas | Infecciones frecuentes del oído, secreción del oído, enrojecimiento del oído, picazón en el oído, dolor de oído y pérdida de audición. |
| Ojos | Ojos saltones, hinchazón encima de los ojos, problemas de visión. |
| ganglios linfáticos | Hinchazón y dolor en bultos (bultos) en el cuello, las axilas o la ingle. |
| Sistema nervioso central | Dolor de cabeza, mareos, vómitos, dificultad para caminar, pérdida del equilibrio (ataxia), dificultad para hablar o ver, convulsiones, cambios en el comportamiento y la memoria. |
| Pulmones | Esto es común entre los adultos, especialmente entre los fumadores. Dolor en el pecho, tos seca, dificultad para respirar, colapso pulmonar (neumotórax). |
| Tracto gastrointestinal | Dolor de estómago, vómitos, diarrea, sangre en las heces y retraso en el crecimiento debido a deficiencias nutricionales. |
Lo importante es que estos síntomas también pueden presentarse en muchas otras enfermedades comunes. Así que no tema a la LCH solo porque tenga uno o dos de estos síntomas. Pero si persisten, es fundamental consultar a un médico para obtener un diagnóstico preciso.
¿Cuál es la causa específica de la LCH?
En pocas palabras, nuestras células tienen genes que les indican que se dividan y se detengan. Aproximadamente la mitad de los niños con LCH presentan una pequeña alteración, o mutación, en el gen BRAF . Este gen produce una proteína que controla el crecimiento celular. Debido a esta mutación, dicha proteína no recibe la orden de detener la división. Es como si el interruptor estuviera atascado. Por lo tanto, las células de Langerhans continúan dividiéndose y fusionándose.
Esto no es algo que se herede de padres a hijos. Esta mutación genética ocurre de forma aleatoria después de la concepción en el útero materno.
Además del gen `BRAF`, los investigadores han descubierto que esta enfermedad también puede ser causada por mutaciones en otros genes como `MAP2K1`, `RAS` y `ARAF`.
¿Qué le parece esto, doctor?
Cuando lleve a su hijo al médico, primero le preguntará sobre sus síntomas. Luego, lo examinará cuidadosamente. Dado que la LCH puede afectar a muchas partes del cuerpo, es posible que se necesiten varias pruebas para confirmar el diagnóstico.
| Tipo de prueba | Dicho de forma sencilla... |
|---|---|
| Análisis de sangre | Un hemograma completo (CBC) mide la cantidad de glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas en la sangre. También se realizan análisis de sangre para comprobar aspectos como la función hepática. |
| Biopsia | Esta es la forma más definitiva de confirmar la LCH.Bajo anestesia, se extrae una pequeña muestra de tejido de un bulto o lesión y se examina al microscopio para confirmar la presencia de células de LCH. Si se sospecha afectación de la médula ósea, también se puede realizar una biopsia de médula ósea. |
| Pruebas genéticas | La muestra de tejido obtenida mediante la biopsia se utiliza para detectar una mutación en el gen `BRAF`. |
| Pruebas de imagen | Pruebas como radiografías, tomografías computarizadas, resonancias magnéticas y tomografías por emisión de positrones (PET) pueden determinar el alcance de los efectos de la histiocitosis de células de Langerhans (HCL) en órganos internos como los huesos, el cerebro y los pulmones. |
En función de los resultados de estas pruebas, su médico remitirá a su hijo a un hematólogo/oncólogo pediátrico.
¿Cuáles son los tratamientos para la LCH?
No todos los niños con LCH requieren el mismo tipo de tratamiento. El tratamiento depende de la localización y la gravedad de la enfermedad.
Los médicos clasifican la LCH en dos tipos principales:
1. LCH de sistema único: La enfermedad afecta solo a un sistema de órganos del cuerpo (por ejemplo, solo a los huesos o solo a la piel).
2. LCH multisistémica: La enfermedad afecta a dos o más sistemas orgánicos del cuerpo (por ejemplo, la piel y el hígado).
Asimismo, órganos como el hígado, el bazo y la médula ósea se consideran de "alto riesgo", mientras que órganos como la piel, los huesos y los pulmones se consideran de "bajo riesgo". Esta clasificación determina el plan de tratamiento.
Existen varios métodos de tratamiento principales:
- Terapia con esteroides: Especialmente cuando solo está afectada la piel, se utilizan medicamentos esteroides como la prednisona en forma de pastillas o ungüentos.
- Cirugía: Se realiza una intervención quirúrgica, como el curetaje, para extirpar un tumor de histiocitosis de células de Langerhans (HCL) en un hueso.
- Quimioterapia: Este es un tipo de medicamento que se administra para destruir las células cancerosas. Debido a que las células de la histiocitosis de células de Langerhans (HCL) se dividen rápidamente, estos medicamentos impiden su crecimiento. Estos medicamentos se pueden administrar en forma de pastillas, inyecciones o crema tópica.
- Radioterapia: Utiliza rayos de alta energía para destruir las células de la histiocitosis de células de Langerhans (HCL). Actualmente se utiliza muy raramente.
- Terapia dirigida:Para los niños con la mutación del gen BRAF, existen fármacos (inhibidores de BRAF) que actúan sobre dicha mutación. Estos fármacos causan muy poco daño a las células sanas.
- Inmunoterapia: Estimular el propio sistema inmunitario del niño para combatir las células de la histiocitosis de células de Langerhans (HCL).
- Trasplante de células madre: Una opción de tratamiento que se considera en casos muy graves que no son curables con otros tratamientos.
¿Cuál es la situación después del tratamiento?
El pronóstico de la LCH depende de varios factores, entre ellos las partes del cuerpo afectadas por la enfermedad, su grado de propagación y la respuesta al tratamiento.
- La tasa de curación para niños con afectación orgánica de bajo riesgo (tanto de un solo sistema como multisistémica) es cercana al 100 % . Esto significa que no existe riesgo de muerte. Sin embargo, sí existe riesgo de recurrencia u otras complicaciones a largo plazo.
- La condición de los niños cuyos órganos de "alto riesgo", como el hígado, el bazo y la médula ósea, se ven afectados, puede ser más grave.
Por lo tanto, es sumamente importante que continúe el seguimiento médico durante muchos años, incluso después de finalizar el tratamiento. Es necesario someterse a revisiones periódicas para detectar posibles recaídas.
Mensaje para llevar a casa
- La histiocitosis de células de Langerhans (HCL) es una enfermedad rara causada por el crecimiento descontrolado de un tipo de célula inmunitaria. Se observa con mayor frecuencia en niños.
- Aunque no se clasifica como cáncer, los oncólogos lo tratan con terapias anticancerígenas.
- Los síntomas (lesiones cutáneas, nódulos óseos, infecciones frecuentes) varían mucho dependiendo de la parte del cuerpo afectada por la enfermedad.
- Para diagnosticar la enfermedad de forma definitiva, es imprescindible realizar una biopsia.
- Para muchos niños, especialmente aquellos que pertenecen a la categoría de "bajo riesgo", el tratamiento puede curar completamente la enfermedad.
- Incluso después de finalizar el tratamiento, es muy importante realizar un seguimiento médico durante varios años para comprobar si la enfermedad reaparece.
- Hable abiertamente con su médico sobre cualquier pregunta o inquietud que tenga acerca de la condición de su hijo.
💬 Comments (0)
Aún no se han publicado comentarios. Añade tu comentario aquí por primera vez.
Añade tu comentario