¿Qué tal si aprendemos sobre un tipo raro de leucemia que se desarrolla en la sangre? (Leucemia linfocítica granular grande - LGL)

¿Has oído hablar alguna vez de un tipo de leucemia extraño, pero muy raro, que se desarrolla en la sangre? Tal vez conozcas a alguien que la padece. O quizás simplemente hayas oído hablar de ella y te haya intrigado. Hoy vamos a hablar de una de estas leucemias raras, pero muy importantes. Se llama leucemia linfocítica granular grande (LGL). El nombre puede sonar un poco largo, pero vamos a simplificarlo.

¿Qué significa realmente LGL?

En pocas palabras, la LGL es un tipo de leucemia que crece lentamente en el cuerpo, crónica (es decir, que dura mucho tiempo). Afecta a un tipo especial de glóbulo blanco en nuestra sangre. A estas células las llamamos linfocitos . ¿Sabías que los linfocitos son una parte muy importante de nuestro sistema inmunitario? Son como soldados en nuestro ejército. Son los que combaten los gérmenes, como los virus, que entran en nuestro cuerpo, y los que producen los anticuerpos que nos protegen de las enfermedades.

En el caso de los linfocitos grandes granulares (LGL), lo que ocurre es que estas células, denominadas linfocitos, especialmente los dos tipos llamados linfocitos T citotóxicos o células asesinas naturales (células NK), se alteran por alguna razón y comienzan a dividirse y multiplicarse sin control. Estas células anormales se denominan células LGL.

Esta afección, llamada LGL, suele progresar muy lentamente. Por eso se la conoce como leucemia crónica. Es más común en personas mayores de 60 años. Los médicos pueden tratar la LGL, pero a veces la enfermedad puede reaparecer y convertirse en un problema de salud a largo plazo.

Existen dos tipos principales de LGL:

Se han identificado dos tipos principales de esta afección LGL. Son los siguientes:

1. Leucemia linfocítica granular grande de células T (T-LGL)

2. Trastorno linfoproliferativo crónico de células NK (CLPD-NK)

En ambos casos, como ya se mencionó, lo que sucede es que las células T o las células NK se vuelven anormales.

¿Cómo afecta esta situación a nuestro cuerpo?

Quizás te preguntes qué efecto tiene esta enfermedad llamada LGL en nuestro organismo. Pues bien, dado que se trata de un tipo de leucemia linfocítica crónica, esas células LGL anormales se alojan en la médula ósea e interfieren con la producción de células sanguíneas normales. Es como si una planta dañina invadiera y se apoderara de una planta sana.

Esto puede causar dos problemas principales:

• Neutropenia : Se trata de una disminución en el número de granulocitos en nuestro cuerpo.Una disminución en el número de glóbulos blancos (granulocitos) (el tipo más común de glóbulo blanco). Cuando estas células disminuyen, la capacidad de nuestro cuerpo para combatir enfermedades, es decir, nuestro sistema inmunitario, disminuye. Esto aumenta el riesgo de infecciones frecuentes.
• Anemia : Quizás hayas oído hablar de ella. La anemia se produce cuando el cuerpo pierde la cantidad necesaria de glóbulos rojos sanos. Esta afección puede ocurrir porque las células LGL también afectan la producción de glóbulos rojos. Cuando se desarrolla la anemia, uno se siente cansado y extremadamente cansado.

¿Quiénes tienen más probabilidades de contraer esta enfermedad?

La leucoplasia granulomatosa crónica (LGL) es una enfermedad muy rara . A nivel mundial, se reporta en aproximadamente un caso por cada millón de personas. Esto significa que en un país como Sri Lanka, el número de pacientes afectados puede ser muy reducido. Generalmente, cuando se diagnostica esta enfermedad, los pacientes tienen alrededor de 60 años.

¿Cuáles son los síntomas? ¿Cómo podemos entender esto?

Lo que resulta un tanto sorprendente es que algunas personas con LGL pueden pasar años sin presentar síntomas . Un estudio reveló que aproximadamente un tercio de las personas con LGL no presentaban ningún síntoma al momento del diagnóstico. Solo descubrieron que la padecían cuando un análisis de sangre realizado por otro motivo mostró un número anormalmente bajo de glóbulos rojos o de glóbulos blancos llamados neutrófilos.

Sin embargo, existen algunas señales comunes que las personas que desarrollan síntomas pueden notar:

• Fatiga y cansancio extremos : Este es el síntoma más común de LGL. Generalmente, esto se debe a la anemia mencionada anteriormente.
• Fiebre frecuente e infecciones recurrentes : Las infecciones bacterianas pueden causar fiebre. Esto se debe a un sistema inmunitario debilitado.
• Esplenomegalia: Es un agrandamiento del bazo, un órgano de nuestro cuerpo. Puede ser causado por infecciones y algunos tipos de anemia.

Recuerda que tener estos síntomas no significa necesariamente que tengas LGL. También pueden ser síntomas de muchas otras enfermedades. Por lo tanto, si experimentas algo así, lo mejor es consultar con un médico.

¿Existen otras afecciones asociadas con LGL?

Sí, se ha descubierto que muchas personas con LGL padecen otras enfermedades autoinmunes . Es decir, afecciones en las que el propio sistema inmunitario ataca nuestras células sanas. Entre ellas, la artritis reumatoide es la más común.

Además, otras afecciones pueden estar asociadas con LGL:

• Anemia : Ya hemos hablado de esto antes. Algunas personas desarrollan anemia grave y necesitan transfusiones de sangre para mantener sus niveles de glóbulos rojos. Algunas personas con LGLTambién puede desarrollarse un tipo de anemia llamada anemia hemolítica. En este caso, en lugar de reducir la producción de glóbulos rojos, los glóbulos rojos existentes son destruidos.
• Linfocitosis : Se trata de un aumento en el número de glóbulos blancos llamados linfocitos en la sangre. Este aumento de linfocitos se observa generalmente en personas con leucemias linfocíticas, linfomas o infecciones virales.

¿Cuál es la verdadera causa de LGL?

Esto es algo que los médicos aún no comprenden del todo. Se desconoce la causa exacta de la leucemia linfoblástica aguda (LGL). Sin embargo, creen que existe una relación entre este tipo de leucemia y el funcionamiento del sistema inmunitario, las enfermedades autoinmunes y otros tipos de cáncer.

• Alrededor del 30% de las personas con LGL padecen otras enfermedades autoinmunes, como la artritis reumatoide.
• Otro 25% a 30% podría tener otro tipo de linfoma u otro tipo de cáncer.
• Además, muchas personas con LGL presentan alteraciones genéticas. En concreto, se observan mutaciones en dos genes denominados STAT3 y STAT5B . Estos dos genes desempeñan funciones importantes en la inmunidad celular y en la división y multiplicación celular.

¿Cómo diagnostican los médicos esta enfermedad?

Los médicos utilizan principalmente análisis de sangre y análisis genéticos para diagnosticar LGL. Estas son algunas de las pruebas que se realizan habitualmente:

• Hemograma completo con diferencial : Este análisis cuenta todos los tipos de células en la sangre, especialmente la cantidad de cada tipo de glóbulo blanco.
• Frotis de sangre periférica : Consiste en examinar una muestra de sangre bajo un microscopio y contar el número de células LGL presentes en la sangre.
• Citometría de flujo: Esta es una prueba de laboratorio que se utiliza para analizar las características de las células. Esta prueba se usa frecuentemente para identificar y clasificar los tipos de leucemia.
• Inmunofenotipado : Consiste en tomar muestras de sangre o tejido y examinarlas para detectar marcadores específicos en la superficie de las células. Estos marcadores pueden utilizarse para identificar ciertos tipos de enfermedades.
• Análisis de reordenamiento del gen del receptor de células T (TCR) : Este análisis consiste en tomar una muestra de sangre o médula ósea y buscar cualquier problema con los genes que controlan el funcionamiento de las células T.
• Pruebas genéticas : También se pueden realizar pruebas para detectar mutaciones en los genes STAT3 y STAT5B mencionados anteriormente.

Además de estas pruebas, inmunodeficienciaSe pueden realizar otras pruebas, como exámenes de médula ósea, para descartar otras afecciones como inmunodeficiencia, artritis reumatoide, mielodisplasia y mutaciones mieloides . También se pueden controlar los niveles de inmunoglobulinas y de proteínas monoclonales .

¿Cómo se trata a LGL?

Supongamos que usted tiene leucemia T-LGL o CLPD-NK, pero no presenta síntomas . En ese caso, su médico podría recomendarle una estrategia llamada "espera vigilante". Esta consiste en monitorear su salud continuamente. Por lo general, se le realizarán análisis de sangre cada pocos meses para detectar la aparición de síntomas.

Para quienes presentan síntomas, se puede administrar terapia inmunosupresora y esteroides . Los médicos pueden iniciar un tratamiento tras otro o comenzar con un tratamiento de baja intensidad. Dado que el linfoma linfogranulomatosa (LGL) es una enfermedad rara, la mayoría de las personas buscan un médico especialista en esta patología.

¿No podemos reducir la incidencia de esta enfermedad?

Lamentablemente, no podemos. Los médicos aún desconocen la causa exacta, por lo que es difícil predecir cómo prevenirla. Sin embargo, se ha observado que las personas con enfermedades autoinmunes tienen mayor riesgo de desarrollar esta afección. Por lo tanto, si usted padece alguna de estas enfermedades autoinmunes, es recomendable consultar con su médico si debería preocuparse por el LGL.

¿Es la LGL una enfermedad mortal?

En la mayoría de los casos, la leucemia linfoblástica aguda (LGL) es una enfermedad crónica, no una causa de muerte súbita . Aproximadamente el 75 % de las personas con leucemia T-LGL y leucemia CLPD-LGL sobreviven cinco años después del diagnóstico. Sin embargo, alrededor del 10 % de las personas con estos tipos de leucemia fallecen a causa de infecciones graves que pueden surgir como complicación de la enfermedad. Por lo tanto, es fundamental protegerse de las infecciones.

¿Cómo puedo cuidarme? ¿Cómo puedo vivir con esta condición?

Si tienes LGL, es posible que no presentes ningún síntoma. Sin embargo, es importante cuidar tu salud en general, incluyendo revisiones médicas periódicas . Tanto si tienes síntomas como si no, estas sugerencias pueden serte útiles:

• Lleva una dieta sana : consume más carnes magras, pescado, frutas, verduras y cereales integrales.
• Haz ejercicio con regularidad : elige un ejercicio que te guste y que se adapte a ti.
• Duerme bien : Un descanso adecuado es muy importante.
• Controla el estrés.Haz cosas que te hagan feliz, medita, practica yoga.
• Protege tu sistema inmunitario : consulta con tu médico sobre las vacunas y otras medidas que puedes tomar para prevenir infecciones. Incluso acciones sencillas como lavarse las manos con jabón y evitar lugares concurridos pueden ser de gran ayuda.

¿Es posible llevar una vida normal con esta afección?

En general, las personas tratadas por LGL suelen llevar una vida normal . Pueden vivir tanto como una persona sin esta afección. Sin embargo, es importante recordar que algunas personas con LGL pueden padecer enfermedades sanguíneas graves que afectan su calidad de vida.

¿Cuándo debo consultar a un médico?

Si presenta síntomas que sugieren que su afección podría estar empeorando, debe consultar a su médico. Si ya está recibiendo tratamiento para los síntomas, también debe informarle a su médico sobre cualquier cambio que note en su cuerpo (por ejemplo, si los síntomas empeoran).

¿Cuáles son las preguntas importantes que debo hacerle al médico?

Dado que el LGL es una enfermedad tan rara, es normal tener muchas preguntas al respecto. Aquí les presentamos algunas preguntas que esperamos les ayuden a aprender más sobre el LGL:

• ¿Qué tipo de LGL tengo?
• ¿Cuáles son los tratamientos para esto?
• ¿Necesitaré más de un tratamiento?
• Me siento muy bien ahora. ¿Desarrollaré síntomas?
• Tengo otras enfermedades. ¿LGL las empeorará?

Nunca temas hacer preguntas como estas. Tu médico está para ayudarte. Su objetivo es explicarte todo de forma que lo entiendas.

Finalmente, cosas para recordar

La leucemia linfoblástica aguda (LGL) es un tipo raro de cáncer de sangre que afecta a los glóbulos blancos. Incluso si padece esta enfermedad, es posible que no note ningún cambio en su cuerpo que pudiera ser síntoma de LGL. En ocasiones, los síntomas pueden tardar años en aparecer.

Los médicos no pueden curar completamente esta afección. Sin embargo, existen tratamientos que pueden ayudar a controlar sus síntomas. Es normal sentirse conmocionado y asustado al saber que se padece una enfermedad incurable . Sus médicos comprenderán sus sentimientos.

Estarán encantados de explicarte qué puedes hacer para cuidar tu salud ahora y qué esperar si aparecen síntomas. Saber qué esperar en el futuro te dará mucha confianza y fortaleza para vivir con LGL. Así que habla con tu médico sobre todas tus dudas. Infórmate. Es lo mejor que puedes hacer en un momento como este.

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