¿Qué es el síndrome de Lennox-Gastaut (SLG)? ¡Hablemos de ello!

¿Su hijo/a sufre convulsiones frecuentes? ¿Presenta cambios importantes en su aprendizaje y comportamiento? Si es así, lo que voy a contarle puede serle de gran importancia. Hoy hablaremos del síndrome de Lennox-Gastaut (SLG) , una afección epiléptica grave y difícil de tratar. Puede comenzar a una edad temprana. Pero no se preocupe, ahora existen nuevos medicamentos y tratamientos.

¿Qué es exactamente el síndrome de Lennox-Gastaut (SLG)? ¿Quiénes lo padecen?

En pocas palabras, el síndrome de Lennox-Gastaut (SLG) es una forma grave de epilepsia que comienza en la infancia, generalmente antes de los 10 años, y especialmente entre los 3 y los 5 años. Es un poco más común en niños. Sin embargo, no es una afección muy frecuente. Afecta aproximadamente a una o dos personas por millón. Alrededor del 1 % al 2 % de todos los pacientes con epilepsia padecen SLG.

¿Cómo afecta esto a nuestro cuerpo?

La epilepsia es un trastorno en el que las señales eléctricas del cerebro, o información, se transmiten entre las células. El síndrome de Lennox-Gastaut (SLG) es una forma más grave de epilepsia. Existen varias causas:

• En el síndrome de Lennox-Gastaut (SLG), se presentan varios tipos de convulsiones. Algunos de estos tipos de convulsiones tienen mayor probabilidad de causar lesiones graves al niño.
• Estas convulsiones pueden dañar el cerebro. Los niños con síndrome de Lennox-Gastaut (SLG) pueden sufrir daño cerebral grave, dificultades de aprendizaje y retrasos en el desarrollo. Esto significa que el niño puede perder u olvidar cosas que ya ha aprendido, como caminar y hablar. Es una situación muy triste.
• El síndrome de Lennox-Gastaut (SLG) suele ser muy resistente al tratamiento. Esto significa que es difícil de controlar con medicamentos. La medicación es el tratamiento de primera elección, pero a menudo se administran varios tipos de medicamentos simultáneamente. Aun así, la medicación por sí sola rara vez logra detener por completo las convulsiones.

¿Cuáles son los síntomas del (LGS)?

Un niño con síndrome de Lennox-Gastaut (SLG) puede presentar diversos síntomas. Algunos se manifiestan en la vida cotidiana y en las actividades diarias, mientras que otros solo se notan durante las crisis epilépticas.

Problemas de aprendizaje y de comportamiento

Es común que los niños con síndrome de Lennox-Gastaut (SLG) presenten dificultades de aprendizaje y problemas de comportamiento . Estos pueden aparecer poco después del inicio de las convulsiones y empeorar a medida que estas continúan. Estos problemas de aprendizaje e intelectuales suelen ser permanentes, lo que significa que pueden persistir hasta la edad adulta.

Los niños con síndrome de Lennox-Gastaut (SLG) tienen dificultades para aprender, hacer amigos y comunicarse con los demás. También pueden tener dificultades para regular sus emociones. Algunos niños pueden presentar síntomas similares a los de los niños con trastorno del espectro autista .

Etapa de convulsión

Una convulsión generalmente puede ocurrir en tres etapas:

1. Pródromos o aura: Algunas personas experimentan esto antes de una crisis epiléptica, aunque no siempre. Puede ser una sensación ligeramente desagradable. En este momento pueden presentarse cambios en la visión, en otros sentidos o en el estado de ánimo o el comportamiento.

2. Convulsión: Se produce cuando ocurre una convulsión. Esto puede variar según el tipo de convulsión (más adelante hablaremos de los diferentes tipos de convulsiones).

3. Recuperación posterior a la convulsión: Este es el período posterior a la finalización de la convulsión. Es cuando la persona recupera la plena consciencia.

Tipos de convulsiones observadas en el síndrome de Lennox-Gastaut (SLG)

En el síndrome de Lennox-Gastaut (SLG) se observan varios tipos principales de convulsiones. Los tipos más comunes y sus efectos son los siguientes:

• Crisis atónicas:
• Pérdida de control muscular/desmayo: También se le conoce como "caída repentina" porque implica una pérdida súbita de control y una caída al suelo, como la de una marioneta cuyos hilos se rompen. Esto es muy peligroso porque el niño no tiene control al caer y puede sufrir lesiones graves, incluso mortales, en la cabeza, el cuello, el pecho y la espalda.
• Pérdida parcial de la conciencia: Esta crisis epiléptica puede no causar una pérdida total de la conciencia.
• Duración corta: Estas crisis epilépticas duran muy poco tiempo, apenas unos segundos.

• Convulsiones tónicas:
• Rigidez/congelación de todo el cuerpo: Esto ocurre cuando todos los músculos del cuerpo se contraen repentinamente, haciendo que el cuerpo se ponga completamente rígido como si se hubiera convertido en piedra.
• Una postura especial: Cuando están en el suelo, con las piernas y los hombros apoyados, pueden arquear la espalda. Los brazos pueden extenderse por encima de la cabeza o bien, pueden estar cerrados con los codos hacia los lados y los puños cerca de las caderas.
• Suele ocurrir durante el sueño: Estas caídas suelen ocurrir mientras el niño duerme. Sin embargo, también pueden ocurrir durante el día. Si esto sucede mientras el niño está despierto, existe riesgo de lesiones, ya que podría caerse.
• Duración corta: También dura desde unos pocos segundos hasta aproximadamente un minuto.

• Crisis de ausencia atípicas:
• Ojos abiertos y mirada perdida: En este tipo de crisis, se pierde la consciencia, pero los ojos permanecen abiertos. Por lo tanto, a menudo se puede confundir con ensoñación, falta de concentración o sensación de estar fuera de lugar.
• Movimientos repetitivos: Durante esta crisis, es posible que observe movimientos de los ojos y la boca. También pueden producirse movimientos de las manos.
• Duración corta: Esto tampoco dura más de unos pocos segundos.

Importante: Los niños con LGS pueden tener convulsiones en "grupos", lo que significa que varias convulsiones ocurren en un corto período de tiempo. Más de dos tercios de los niñosSe produce una afección llamada "estado epiléptico" . ¡Esta es una afección que requiere atención médica de urgencia!

¿Qué es el estado epiléptico?

Esto significa una de dos cosas:

• Una única crisis epiléptica prolongada, con una duración de entre 5 y 30 minutos.
• Se produce más de una crisis epiléptica en un lapso de 30 minutos, y la persona no recupera la plena consciencia durante dichas crisis.

El estado epiléptico es una emergencia médica. Es particularmente peligroso porque puede causar daño cerebral permanente e incluso la muerte.

Otros síntomas y tipos de convulsiones relacionadas

• Crisis tónico-clónicas: Las crisis tónico-clónicas (antes llamadas "gran mal") comienzan de la misma manera que las crisis tónicas, pero presentan una fase adicional. La fase clónica es cuando se producen los espasmos corporales, la característica más común de la crisis. Las crisis tónicas y tónico-clónicas suelen durar unos dos minutos.
• Movimientos rápidos, cortos y bruscos: Las crisis mioclónicas son movimientos repentinos y bruscos. Duran solo unos segundos, pero a veces pueden durar más. Las personas que no sufren crisis epilépticas también pueden experimentar este tipo de sacudidas mioclónicas. Por ejemplo, pueden provocar hipo o despertarse repentinamente.
• Síntomas sensoriales, mentales u otros: Las crisis parciales o focales afectan solo una parte limitada del cuerpo.

¿Cuáles son las causas del síndrome de Lennox-Gastaut (SLG)?

Existen varias causas posibles del síndrome de Lennox-Gastaut. Algunas están presentes antes del nacimiento. Otras se deben a eventos que ocurren durante la infancia. En aproximadamente una cuarta parte de los casos de síndrome de Lennox-Gastaut, no se puede identificar una causa clara.

Estas son algunas de las razones identificadas:

• Problemas en el desarrollo cerebral antes del nacimiento.
• Lesiones craneales graves (traumatismos craneoencefálicos o conmociones cerebrales).
• Infecciones que dañan el cerebro, como la meningitis o la encefalitis.
• Enfermedades metabólicas hereditarias, por ejemplo (enfermedades mitocondriales).
• Daño cerebral causado por la falta de oxígeno antes o durante el nacimiento (hipoxia cerebral).
• Esclerosis tuberosa.
• Tumores cerebrales.
• Síndrome de West (este es otro tipo de epilepsia, que posteriormente puede evolucionar a síndrome de Lennox-Gastaut).

Los investigadores han descubierto que las "mutaciones de novo" son comunes entre las personas con síndrome de Lennox-Gastaut (LGS).De novo significa "desde el principio". Se trata de defectos en el ADN de una persona que ocurren de forma repentina y aleatoria. Es decir, la mutación es causada por un defecto en el ADN del espermatozoide o del óvulo que dio origen a la persona, pero no por un defecto en el ADN de ninguno de los padres.

Sin embargo, podría existir una influencia genética en esta afección. Alrededor del 30 % de las personas con síndrome de Lennox-Gastaut (SLG) tienen antecedentes familiares de epilepsia. No obstante, se necesita más investigación para determinar con exactitud la magnitud de este factor genético.

¿Es contagioso?

No, el síndrome de Lennox-Gastaut no es contagioso. No se transmite de persona a persona. Sin embargo, algunas enfermedades infecciosas pueden causar daño cerebral y provocar el síndrome de Lennox-Gastaut. No obstante, no todas las personas que contraen estas infecciones desarrollarán dicho síndrome.

¿Cómo se diagnostica el síndrome de Lennox-Gastaut (SLG)?

Generalmente se realizan varias pruebas para diagnosticar el síndrome de Lennox-Gastaut (SLG), y un médico realizará un examen neurológico. Un pediatra puede sospechar la afección basándose en lo que los padres describen sobre los síntomas de su hijo, especialmente si este presenta dificultades de aprendizaje o problemas de comportamiento.

¿Qué pruebas se realizan para diagnosticar esto?

Las pruebas más utilizadas son:

• Electroencefalograma (EEG): Consiste en colocar varios electrodos en el cuero cabelludo con un gel conductor para medir la actividad eléctrica del cerebro. El EEG es importante para diagnosticar el síndrome de Lennox-Gastaut (SLG) porque muestra un patrón eléctrico característico en las ondas cerebrales.
• Resonancia Magnética (RM): Esta técnica utiliza un potente imán y una computadora para obtener imágenes de alta resolución del interior del cuerpo, especialmente del cerebro. Es muy útil para detectar problemas en el desarrollo cerebral.
• Análisis de laboratorio: Estas pruebas analizan la sangre y la orina para descartar otras posibles causas de las convulsiones. Se evalúan parámetros como la química sanguínea, las enzimas hepáticas y la función renal. Si bien estas pruebas no permiten diagnosticar definitivamente el síndrome de Lennox-Gastaut (SLG), pueden ayudar a descartar otras afecciones que pueden presentar síntomas similares.
• Pruebas genéticas: Esto puede ayudar a determinar si existen afecciones hereditarias que puedan causar el síndrome de Lennox-Gastaut (SLG) o si existen mutaciones espontáneas.

Además, se pueden realizar otras pruebas para descartar afecciones similares. Su médico le dará más información al respecto.

¿Cómo se puede tratar? ¿Tiene cura?

Existen varias opciones de tratamiento para el síndrome de Lennox-Gastaut (SLG). Sin embargo, esta afección es notoriamente difícil de tratar. En la mayoría de los casos, se puede utilizar uno o una combinación de estos tratamientos:

• Medicamentos
• Terapias dietéticas
• Cirugía cerebral o dispositivos implantados

Medicamentos

El síndrome de Lennox-Gastaut suele ser muy resistente a los medicamentos. Por eso es tan difícil de controlar. En muchos casos, se necesitan varios fármacos. Otro factor que complica la situación es que algunos anticonvulsivos, que controlan ciertos tipos de crisis, pueden aumentar la frecuencia de otros tipos.

Cuando la afección es resistente al tratamiento, los médicos pueden intentar prevenir ciertos tipos de convulsiones o reducir su frecuencia. Por ejemplo, es especialmente importante prevenir las convulsiones atónicas, ya que se asocian con un alto riesgo de lesiones por caídas.

Terapias dietéticas

Para muchas personas con epilepsia grave, los cambios en la dieta pueden ayudar a reducir la frecuencia de las crisis o incluso a eliminarlas por completo. La dieta cetogénica para la epilepsia —una dieta rica en proteínas y grasas y baja en carbohidratos— suele ser recomendada por los médicos. Puede ser una buena opción cuando la medicación no ha dado resultado.

Aunque la dieta cetogénica es un tratamiento popular para la epilepsia grave, tiene algunas desventajas. Esta dieta solo funciona si se sigue al pie de la letra, ya que el consumo excesivo de carbohidratos, como azúcares y alimentos ricos en almidón, puede desencadenar convulsiones. Sin embargo, otras dietas modificadas también pueden ser útiles. Si le interesa, su médico puede ayudarle a probar una de ellas.

Cirugía cerebral y dispositivos implantados

En algunos casos, especialmente cuando otros tratamientos no han funcionado, la cirugía es la mejor opción. Estos son algunos tipos de cirugía:

• Estimulación del nervio vago (ENV): Este procedimiento consiste en implantar un dispositivo que administra una corriente eléctrica suave al décimo nervio craneal, el nervio vago, que está conectado directamente al cerebro. Esta corriente puede reducir la frecuencia y la gravedad de las crisis epilépticas. Con el tiempo, sus efectos se intensifican, lo que se traduce en menos crisis y de menor gravedad. La implantación de este dispositivo es un procedimiento reversible, con bajos riesgos y un corto tiempo de recuperación, por lo que suele considerarse antes de una cirugía mayor.
• Callosotomía: El cuerpo calloso es una parte del cerebro que actúa como puente entre los hemisferios izquierdo y derecho. Al seccionar el cuerpo calloso, se interrumpe la transmisión de las señales anómalas que provocan las convulsiones. Esto puede reducir la frecuencia de las convulsiones o incluso eliminar por completo las convulsiones graves e incapacitantes.
• Hemisferectomía (Hemisferectomía):Esto implica la extirpación quirúrgica de un lado del cerebro. Si bien puede parecer una medida extrema, los especialistas la utilizan para detener las convulsiones incontrolables. Posteriormente, la fisioterapia suele ayudar al cerebro a adaptarse al cambio. El cerebro se reorganiza y la parte restante asume las funciones de la parte extirpada.
• Resección: Las anomalías estructurales en el cerebro a veces pueden causar el síndrome de Lennox-Gastaut (SLG). Si los médicos logran detectar dicha anomalía, podrían extirpar el tejido cerebral dañado o enfermo y detener las convulsiones. Sin embargo, debido a que en el SLG la actividad convulsiva se presenta en más de un área del cerebro, esta opción no suele ser muy exitosa.

Complicaciones/efectos secundarios del tratamiento

Las complicaciones del tratamiento son específicas para cada uno. Por lo tanto, lo mejor es hablar con su médico sobre las posibles complicaciones y efectos secundarios del tratamiento que usted o su hijo están recibiendo. El médico podrá brindarle información adecuada a su condición, sus circunstancias y otras afecciones médicas.

¿Cuándo empezaré a sentirme mejor después del tratamiento? ¿Cuánto tiempo tardaré en recuperarme?

El tiempo de recuperación tras el tratamiento varía considerablemente según los métodos utilizados y su estado general de salud. Su médico es la persona más indicada para informarle sobre qué esperar y cuánto tiempo le llevará recuperarse.

¿Se puede prevenir el síndrome de Lennox-Gastaut (SLG)?

En la mayoría de los casos, el síndrome de Lennox-Gastaut (SLG) no es una afección prevenible. Tampoco se puede reducir el riesgo de desarrollarlo. La única excepción es prevenir las lesiones en la cabeza y el cerebro que puede causar el SLG. La única forma de prevenir esta afección es que sus hijos usen cascos homologados y certificados.

¿Qué debo esperar si mi hijo o yo padecemos esta afección?

El síndrome de Lennox-Gastaut es una afección que suele tener consecuencias graves. Muchos niños con esta afección desarrollan dificultades de aprendizaje y daño cerebral permanente que limita sus capacidades mentales. Además, debido a que las crisis atónicas (ataques de caída) son frecuentes y a menudo provocan caídas, los niños con esta afección tienen un mayor riesgo de sufrir lesiones.

Esta afección también es difícil de tratar. Muchos niños que la padecen requieren atención especializada de por vida, ya que no pueden valerse por sí mismos. Sin embargo, algunas personas con esta afección solo presentan daños cerebrales leves, lo que les permite vivir de forma independiente.

¿Cuánto dura (LGS)?

A menos que se administre un tratamiento para detener por completo las convulsiones (lo cual es muy raro), el síndrome de Lennox-Gastaut es una afección de por vida.

¿Cuál es el panorama para esta situación?

Los mayores riesgos del síndrome de Lennox-Gastaut son el daño cerebral causado por convulsiones incontroladas o por caídas provocadas por estas. Debido a estos riesgos, la tasa de mortalidad para las personas con síndrome de Lennox-Gastaut en los 10 años posteriores al diagnóstico oscila entre el 3 % y el 7 %.

En algunos casos, los procedimientos médicos pueden detener las convulsiones causadas por el síndrome de Lennox-Gastaut (SLG). Esto detiene la enfermedad, pero no puede reparar el daño cerebral provocado por convulsiones anteriores.

¿Cómo puedo cuidarme? / ¿Cómo puedo cuidar a mi hijo/a?

Si usted o un ser querido padece LGS, es muy importante seguir las instrucciones de su médico al pie de la letra. Esto incluye:

• Tomar la medicación según lo prescrito.
• Voy a ver al médico como me recomendaron.
• Vigilar las crisis epilépticas y evitar los factores desencadenantes o las situaciones que puedan provocarlas.

¿Cuándo debo consultar al médico?

Su médico o el de su hijo le indicará que acuda a las citas de seguimiento según sea necesario. También debe consultar a su médico si los síntomas de sus convulsiones cambian significativamente o si afectan su rutina y actividades diarias.

¿Cuándo debo acudir a la Unidad de Tratamiento de Urgencias (UTU) ?

Si usted o su hijo/a sufre una o varias convulsiones que cumplen los criterios de una emergencia médica denominada estado epiléptico , debe acudir a la sala de urgencias del hospital más cercano. Esto significa en las siguientes situaciones:

• Si una sola convulsión dura entre 5 y 30 minutos.
• Si se producen dos o más convulsiones en un plazo de 30 minutos y la persona no recupera la plena consciencia durante las convulsiones.

Mensaje para llevar a casa

El síndrome de Lennox-Gastaut (SLG) es una forma grave de epilepsia de inicio temprano. A menudo, puede tener un impacto profundo, a veces de por vida, en la vida de un niño. Si bien es difícil de tratar, los nuevos medicamentos, cirugías y tratamientos pueden ayudar a reducir la gravedad de la enfermedad y limitar su propagación. En raras ocasiones, el tratamiento puede curarla por completo. Sin embargo, se necesita más investigación para determinar si esta afección tiene tratamiento o cura. Si su hijo presenta alguno de estos síntomas, es recomendable consultar con un médico lo antes posible.

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