El nombre es un poco difícil de leer, ¿verdad? "Linfangioleiomiomatosis". No hay problema, llamémosla LAM . Se trata de una enfermedad pulmonar muy rara que afecta principalmente a mujeres. Es comprensible que te asustes al oír un nombre así. Pero no te preocupes. En este artículo, hablaremos de qué es la LAM, por qué se produce y qué tratamientos existen, de una forma muy sencilla y accesible.
¿Qué significa LAM simplemente?
En pocas palabras, la LAM se produce cuando las células musculares lisas anormales dentro de los pulmones comienzan a crecer sin control, como pequeños tumores. Estas células se agrupan y forman pequeñas estructuras parecidas a burbujas llamadas quistes en los pulmones. Con el tiempo, a medida que estos tumores crecen, pueden dañar el tejido pulmonar sano y dificultar la respiración.
Esta afección no se limita a los pulmones. En ocasiones, también pueden desarrollarse tumores en los riñones y el sistema linfático. La causa principal es una mutación en los genes que controlan el crecimiento celular en nuestro organismo.
Un aspecto importante a tener en cuenta es que esta enfermedad es más común en mujeres de entre 20 y 40 años, es decir, entre la pubertad y la menopausia. Por lo tanto, los médicos creen que la hormona estrógeno tiene algo que ver con ella.
Existen dos tipos principales de LAM.
La LAM se puede dividir en dos tipos principales, con ligeras diferencias entre ambos.
| tipo LAM | Descripción sencilla |
|---|---|
| TSC-LAM | Este es un tipo de LAM que se presenta en mujeres con una afección genética llamada esclerosis tuberosa. Esto significa que se presenta como parte de otra afección médica. |
| LAM esporádica | Este tipo de enfermedad se debe a un cambio genético aleatorio (mutación) que ocurre durante la vida. No es hereditaria. Por lo tanto, si usted la padece, no tiene que preocuparse de que sus hijos la transmitan. |
¿Cuáles son los síntomas de la LAM?
Debido a que los síntomas de la LAM son muy similares a los de otras enfermedades pulmonares comunes, como el asma, a veces el diagnóstico puede demorar. Estos son los síntomas principales.
- Dificultad para respirar (disnea): Aunque al principio no se note, esta molestia puede aumentar con el tiempo. Puede manifestarse como cansancio incluso al caminar distancias cortas o dificultad para respirar al subir escaleras.
- Sibilancias: Un sonido suave que proviene del interior del pecho.
- Dolor en el pecho: Puede presentarse un dolor repentino e intenso en el pecho.
- Tos: Una tos seca persistente.
- Toser sangre o quilo: El quilo es un líquido mucoso que proviene de nuestro sistema digestivo. Es de color lechoso.
¿Por qué se produce este LAM? ¿Cuál es la causa?
Como ya mencionamos, esto se debe a un cambio genético. En nuestro organismo existen dos tipos de genes llamados TSC1 y TSC2 . Estos actúan como "guardianes" que controlan el crecimiento celular. Se les conoce como genes supresores de tumores. Es decir, su función es evitar que las células se dividan innecesariamente y formen tumores.
Una persona con LAM presenta un defecto o mutación en uno de estos genes, ya sea TSC1 o TSC2. Como consecuencia, estos mecanismos de protección no funcionan correctamente. Por ello, las células del músculo liso comienzan a dividirse de forma incontrolada, formando los tipos de tumores que mencionamos anteriormente.
- Quistes pulmonares
- Tumores renales (angiomiolipomas)
- Tumores del sistema linfático
¿Cuáles son las posibles complicaciones de esta enfermedad?
La complicación más común y peligrosa de la LAM es el colapso pulmonar (neumotórax) . Imagínese un quiste en forma de burbuja en el pulmón que se rompe repentinamente, permitiendo que el aire se filtre al espacio entre el pulmón y la pared torácica. Esto provoca el colapso pulmonar. Más de la mitad de las mujeres con LAM experimentarán esta afección al menos una vez en su vida. A menudo, la LAM se diagnostica por primera vez cuando se produce un colapso pulmonar.
Puede haber otras complicaciones:
- Acumulación de líquido quiloso alrededor de los pulmones (quilotórax).
- Otras acumulaciones de líquido alrededor de los pulmones (derrame pleural)
- Obstrucción del sistema linfático
¿Cómo diagnostica un médico la LAM?
Tras escuchar sus síntomas y examinarle, si el médico sospecha que padece esta enfermedad, le ordenará varias pruebas para confirmarla.
| Prueba | ¿Qué haces con esto? |
|---|---|
| Pruebas de función pulmonar | Mide qué tan bien funcionan tus pulmones y cuánto aire puedes inhalar y exhalar. |
| Oximetría de pulso | Te colocan algo parecido a una pinza en el dedo y comprueban el nivel de oxígeno en la sangre. |
| Imágenes (escaneos) | Una tomografía computarizada , especialmente una tomografía computarizada de alta resolución (TCAR) , permite ver claramente esos pequeños quistes en los pulmones. |
| Análisis de sangre de VEGF-D | VEGF-D es una proteína. Los niveles de esta proteína suelen ser elevados en la sangre de las personas con LAM. Esto resulta muy útil para diagnosticar la enfermedad. |
| Biopsia pulmonar | Si otras pruebas no confirman el diagnóstico, se toma una pequeña muestra de tejido del pulmón y se examina al microscopio. Esto se puede realizar mediante técnicas como la broncoscopia o la videotoracoscopia (VATS) . |
¿Cuáles son los tratamientos para la LAM?
En primer lugar, todavía no existe cura para la LAM.Pero no se preocupe. Ahora existen tratamientos eficaces que pueden ayudar a controlar esta enfermedad, reducir los síntomas y evitar que empeore.
El tratamiento principal consiste en un fármaco llamado sirolimus , también conocido como rapamicina. Este fármaco actúa deteniendo el crecimiento de las células musculares anormales, lo que permite estabilizar la enfermedad y reducir el tamaño de los tumores en los riñones y el sistema linfático.
Además, dependiendo de su condición, su médico puede recomendarle otros tratamientos como:
- Oxigenoterapia: Si el nivel de oxígeno en la sangre es bajo.
- Broncodilatadores inhalados: Reducen la dificultad para respirar.
- Rehabilitación pulmonar: Ejercicios y consejos sobre estilo de vida que fortalecen los pulmones.
- Trasplante de pulmón: Una opción de último recurso cuando la enfermedad es muy grave y no se puede controlar con otros tratamientos.
Importante: El sirolimus puede causar efectos secundarios, como daño renal y un mayor riesgo de infecciones. Por lo tanto, consulte con su médico sobre las ventajas y desventajas de este medicamento antes de comenzar a tomarlo.
Aspectos que debes saber si vives con LAM
La LAM es una enfermedad crónica. Por lo tanto, deberá trabajar en estrecha colaboración con su neumólogo. La progresión de la enfermedad, es decir, la velocidad a la que progresa, varía de una persona a otra. Depende de varios factores:
- Depende del tipo de LAM que tengas.
- Tu edad (en algunas personas, la enfermedad deja de empeorar después de la menopausia).
- Cómo responde tu cuerpo al tratamiento.
No tema a un trasplante de pulmón. La mayoría de las personas (alrededor del 64%) no lo necesitarán hasta 20 años o más después del diagnóstico. Gracias a los nuevos tratamientos, la esperanza de vida de las personas con LAM es ahora mucho mayor. Más del 90% de las personas siguen vivas 10 años después del diagnóstico.
Cuándo buscar consejo médico
Cuando se vive con una enfermedad como esta, es muy importante cuidar el cuerpo.
| Si presenta estos síntomas, consulte a su médico: | |
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| Acude inmediatamente a la UTE (Unidad de Tratamiento de Emergencias) si presentas estos síntomas: | |
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¿Es la LAM un tipo de cáncer?
Este es un problema para muchas personas. La LAM no suele considerarse cáncer . Sin embargo, presenta algunas características similares a las del cáncer. Por ejemplo, las células pueden parecer haberse diseminado desde otras partes del cuerpo a los pulmones y los riñones. No obstante, al observarlas bajo el microscopio, estas células no se ven como células cancerosas, sino como células normales. Además, no se diseminan a órganos como el hígado o el cerebro.
Es normal sentir que el mundo se te viene encima cuando te enteras de que tienes una enfermedad crónica como esta. Pero no estás solo. Con el apoyo de tu médico, tu familia y tus amigos, puedes afrontar esta situación.
Mensaje para llevar a casa
- La LAM es una enfermedad pulmonar muy rara que se presenta con mayor frecuencia en mujeres.
- Los principales síntomas son dificultad para respirar, tos y dolor en el pecho.
- Esto se debe a una mutación genética, no es culpa tuya.
- Aunque no existe una cura definitiva, la enfermedad se puede controlar muy bien con medicamentos como el sirolimus.
- Mantenga un contacto regular con su especialista respiratorio.
- En casos de emergencia, como dolor torácico intenso o dificultad respiratoria grave, acuda inmediatamente a la UTI.
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