¿Qué es el síndrome de MRKH (síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser)? ¿Hablamos de ello?

¿Tu hija, o alguna niña que conozcas, aún no ha tenido su primera menstruación a la edad esperada? ¿O siente dolor o molestias al intentar tener relaciones sexuales? Hoy vamos a hablar de una afección que puede causar estos síntomas, pero que no es muy común y de la que poca gente ha oído hablar. Se trata del síndrome de Meyer-Rokitansky-Küster-Hauser , o «síndrome MRKH». Aunque el nombre pueda parecer un poco largo, se trata de una enfermedad genética poco frecuente que afecta a las mujeres. Vamos a explicarlo de forma sencilla y comprensible.

¿Qué es exactamente el síndrome de MRKH?

En pocas palabras, el síndrome de MRKH es una afección en la que la vagina y el útero de la mujer no se desarrollan correctamente o no están completamente formados al nacer. Imagínelo como una casa que se construye con algunas habitaciones sin formar correctamente. Sin embargo, en la mayoría de los casos, los ovarios y las trompas de Falopio de las personas con esta afección funcionan con normalidad . Asimismo, los genitales externos, es decir, la parte inferior de la vagina, la abertura vaginal, los labios mayores y menores, el clítoris y el vello que los rodea, son normales. La uretra no se ve afectada, por lo que no hay problemas para orinar.

Sin embargo, en algunos tipos de síndrome de MRKH, pueden presentarse problemas de desarrollo en otros órganos, como los riñones y la columna vertebral.

Por lo general, esta condición se detecta a una edad temprana, es decir, a los 15 o 16 años, cuando no llega la menstruación. Esto se debe a que el útero no está completamente desarrollado, por lo que no se produce la menstruación. A veces, al intentar tener relaciones sexuales, la vagina puede resultar dolorosa o presentar dificultad debido a que es corta y estrecha.

Dado que el útero no está completamente desarrollado o no está presente, en esta situación no es posible concebir ni gestar un hijo sin asistencia médica. Sin embargo, si los ovarios son funcionales y se producen óvulos , se pueden considerar opciones como la fecundación in vitro (FIV) y la gestación subrogada. Si desea tener hijos, es muy importante que hable con su médico al respecto. Él o ella podrá asesorarle sobre las opciones más adecuadas para usted.

Se utilizan otros nombres para el «síndrome de MRKH»:

• Ausencia congénita de útero y vagina (ACUV)
• Agenesia vaginal
• agenesia mülleriana
• aplasia mülleriana (AM)
• Síndrome genitourinario del oído (SGU)

¿Existen diferentes tipos de síndrome de MRKH?

Sí, existen dos tipos principales de `(síndrome de MRKH)`:

• Tipo 1:En este tipo, los ovarios y las trompas de Falopio funcionan con normalidad, pero la parte superior de la vagina, el cuello uterino y el útero están obstruidos o no se encuentran en su lugar. Sin embargo, esto no afecta a ningún otro órgano del cuerpo.

• Tipo 2: En este tipo, además de que la parte superior de la vagina, el cuello uterino y el útero estén bloqueados o no se encuentren en su lugar, también puede haber problemas con las trompas de Falopio, los ovarios, la columna vertebral, los riñones u otros órganos.

¿Con qué frecuencia se da esta situación?

El síndrome de MRKH es una enfermedad muy rara . Afecta solo a una de cada 4500 niñas, aproximadamente. Por lo tanto, no es de extrañar que no se hable mucho de ella.

¿Cuáles son los síntomas del síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH)?

Los síntomas del síndrome de MRKH pueden variar según el tipo que se padezca.

En la mayoría de los casos, el síntoma principal es la ausencia de menstruación (amenorrea) a los 16 años. Esto indica que el útero o la vagina no se han desarrollado correctamente. Sin embargo, dado que los ovarios funcionan con normalidad, pueden presentarse otros síntomas relacionados con la menstruación, como hinchazón y cambios de humor, incluso sin sangrado.

Debido a que tienes cromosomas y hormonas femeninas, experimentas un desarrollo sexual normal, como el desarrollo de los senos y el crecimiento del vello en las axilas y la zona genital. Sin embargo, es posible que sientas dolor o molestias al intentar tener relaciones sexuales vaginales por primera vez. Esto se debe a que tu vagina es más delgada, estrecha y corta de lo normal.

Si usted tiene MRKH tipo 2, también puede experimentar síntomas adicionales como:

• Complicaciones renales o insuficiencia de uno o ambos riñones.
• Problemas en las vértebras de la columna vertebral u otras deformidades del sistema esquelético.
• Discapacidad auditiva.
• Algunas complicaciones cardíacas.

¿Qué causa el síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH)?

Los investigadores aún desconocen la causa exacta del síndrome de MRKH. Sin embargo, saben que implica ciertos problemas con los genes y los cromosomas. Aun así, no han podido identificar un gen específico. Lo importante es que no se debe a nada que la madre haya hecho o dejado de hacer durante el embarazo . Así que no hay de qué preocuparse.

El sistema reproductivo femenino comienza a desarrollarse en las primeras semanas de embarazo. Las trompas de Falopio, el útero, el cuello uterino y la parte superior de la vagina se forman a partir de los conductos de Müller . En las personas con síndrome de MRKH, estos conductos de Müller no se desarrollan completamente. Aún se desconoce la razón de este desarrollo. Sin embargo, dado que los ovarios se desarrollan de forma independiente del resto del sistema reproductivo, generalmente no se ven afectados.

¿Cómo saber con seguridad si se tiene el síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH)?

Los médicos suelen diagnosticar el síndrome de MRKH cuando una niña no tiene su primera menstruación.

El primer paso para diagnosticar esta afección es un examen físico . Su médico introducirá un dedo enguantado en su vagina y medirá su profundidad y anchura. Esta prueba puede detectar el síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) debido al acortamiento de la vagina. Posteriormente, es posible que le soliciten pruebas de imagen, como una ecografía o una resonancia magnética (RM), para determinar si el útero, las trompas de Falopio, los riñones u otros órganos están afectados. En ocasiones, se pueden realizar análisis de sangre para comprobar sus niveles hormonales.

¿Cuáles son los tratamientos para el síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH)?

El tratamiento para el síndrome de MRKH varía según los objetivos y los síntomas de cada paciente. Existen tratamientos quirúrgicos y no quirúrgicos. Algunos de ellos incluyen la vaginoplastia, la dilatación vaginal y el trasplante de útero.

Dilatación vaginal

Una de las maneras en que los médicos dilatan la vagina es mediante dispositivos llamados dilatadores vaginales . Estos están hechos de plástico o silicona y vienen en diferentes longitudes y diámetros. Estos dispositivos tubulares ayudan a ensanchar y estirar la vagina desde el interior. Su médico le explicará la mejor manera de usar un dilatador vaginal en su caso particular.

Vaginoplastia (reconstrucción quirúrgica de la vagina)

La vaginoplastia es un procedimiento quirúrgico para crear una vagina . Los cirujanos disponen de varias maneras de realizar este procedimiento. Generalmente, realizan una incisión y la cubren con tejido extraído de otra parte del cuerpo. Esto permite tener relaciones sexuales normales.

Trasplante de útero

Un trasplante de útero puede brindar a una mujer con síndrome de MRKH la oportunidad de gestar un hijo. Se trata de una operación compleja que consiste en trasplantar un útero de una donante a una mujer que no tiene útero. Esto permite a las personas con MRKH tener la posibilidad de gestar y dar a luz a su propio hijo. Si bien los trasplantes de útero aún no se realizan de forma generalizada en todo el mundo, podrían convertirse en un tratamiento muy eficaz en el futuro.

¿Se puede prevenir esta situación?

No, no hay forma de prevenir el síndrome de MRKH . Puede presentarse en personas que nunca lo han padecido o puede ser genético. Como se mencionó anteriormente, no es causado por un solo gen específico.

¿Pueden las personas con síndrome de MRKH tener un bebé?

¡Sí, las personas con síndrome de MRKH pueden tener un bebé!Si tus ovarios funcionan correctamente, tus óvulos pueden combinarse con espermatozoides y ser fertilizados mediante fecundación in vitro (FIV). El embrión se transfiere a una madre subrogada . Esto significa que tendrás un hijo con tus propios genes, que se desarrollará en el útero de otra mujer sana.

¿Qué otros problemas de salud puede causar el síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH)?

Como ya hemos comentado, las personas con MRKH de tipo 2 también pueden desarrollar problemas en otros órganos, como los riñones, la columna vertebral o el corazón. Además, otros problemas de salud comunes en personas con MRKH de tipo 2 son:

• Problemas relacionados con las vértebras de la columna vertebral.
• Escoliosis.
• Malformaciones renales, incluyendo la fusión de los riñones o la ausencia de uno o ambos riñones (agenesia renal).
• Mayor riesgo de cálculos renales, infecciones del tracto urinario y obstrucción del tracto urinario.
• Discapacidad auditiva.
• Cardiopatía.

Las complicaciones del sistema reproductivo son frecuentes en personas con síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH). Además de la incapacidad para concebir o tener hijos, quienes presentan un útero subdesarrollado también pueden desarrollar afecciones como la endometriosis.

Ante esta situación, es normal sentir cierto estrés emocional . Su médico podría sugerirle unirse a un grupo de apoyo o buscar ayuda psicológica, como la terapia cognitivo-conductual (TCC), para afrontar mejor la situación. Estas opciones pueden ser de gran ayuda.

No es de extrañar que enterarse de que se tiene el síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) pueda ser un gran impacto. Si se nace con un útero o una vagina subdesarrollados, es posible que no se sepa hasta la infancia, cuando se empieza a menstruar. Si bien no es una afección mortal, puede causar un estrés significativo, afectar la capacidad de la mujer para concebir y tener relaciones sexuales. En algunos casos, puede afectar otros órganos y aumentar el riesgo de ciertas afecciones de salud.

Lo más importante a tener en cuenta (Mensaje principal)

Bien, ahora ya entiendes mejor de qué hemos estado hablando, del "síndrome de MRKH". Lo más importante es recordar que no estás solo . Hay otras personas en el mundo que viven con esta condición.

• Si presenta síntomas como estos, es muy importante que consulte a un buen médico y obtenga un diagnóstico preciso .
• Existen tratamientos disponibles. Consulte con su médico y elija el tratamiento que mejor se adapte a sus necesidades.
• No pierdas la esperanza de tener hijos. Con tecnologías como la FIV y la gestación subrogada, existen oportunidades para hacer realidad ese sueño.
• Cuida también tu salud mental.Si es necesario, busca ayuda psicológica y únete a grupos de apoyo con personas que hayan tenido experiencias similares. Esto te dará mucha fuerza.
• Esto no es culpa tuya. Es una condición natural que le puede ocurrir a cualquiera.

Tu médico, y posiblemente un equipo de especialistas, te brindarán el apoyo y la orientación necesarios para afrontar el síndrome de MRKH. Confía en ellos. Si tienes más preguntas, no dudes en consultarles. ¡Cuídate!

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