A veces, nuestros pequeños llegan al mundo con pequeñas anomalías cardíacas. Es muy normal que, como madre o padre, sientas miedo y preocupación al escuchar algo así. Pero no te preocupes, porque hoy vamos a hablar de una afección llamada "aorta cabalgante", una cardiopatía congénita. Hablaremos de muchas cosas en términos sencillos, como qué es exactamente, por qué ocurre, cuáles son los síntomas y cuáles son los tratamientos. Si entiendes bien estas cosas, tendrás mucha fuerza para brindarle a tu bebé la mejor atención médica.

¿Qué es esto de la "Aorta Anuladora"? Entendámoslo de forma sencilla, ¿de acuerdo?

Bien, veamos primero qué es la aorta anómala. En pocas palabras, se trata de un vaso sanguíneo importante en el corazón de nuestro bebé, la aorta, que se encuentra en una posición ligeramente diferente a la que debería.

Ahora bien, en un corazón sano, la aorta se encuentra en el lado izquierdo, conectada al ventrículo izquierdo. ¿Sabes por qué? Porque es allí donde la sangre oxigenada y limpia proveniente de los pulmones se distribuye por todo el cuerpo. Esa es su función principal.

Pero en el caso de la aorta superpuesta, esta se encuentra por encima de la pared que separa el ventrículo izquierdo del derecho (lo que se denomina tabique ventricular), o por encima de un orificio en dicha pared (defecto del tabique ventricular o CIV). Imagínese, lo que sucede aquí es como conectar la manguera de una bomba de agua al tanque equivocado.

¿Qué sucede a causa de esto? El lado derecho del corazón recibe menos oxígeno, lo que significa que la sangre que recibe está menos oxigenada y ligeramente contaminada. Debido a la comunicación interventricular (CIV) y a que la aorta está mal ubicada, parte de esta sangre menos oxigenada entra en la aorta y se mezcla con la sangre que circula por el resto del cuerpo. Esto significa que la cantidad de oxígeno en la sangre que llega a las distintas partes del cuerpo del bebé se reduce. Este es el problema principal.

¿Qué relación existe entre esto y la afección denominada «(Tetralogía de Fallot)»?

La aorta cabalgante no es una afección que se presente habitualmente de forma aislada. Es una de las cuatro características principales de una cardiopatía congénita compleja denominada tetralogía de Fallot . "Tetralogía" significa cuatro. Por lo tanto, en esta afección se observan cuatro problemas cardíacos importantes de forma conjunta:

1. `(Aorta superpuesta)`: La aorta de la que acabamos de hablar está en el lugar equivocado.

2. Comunicación interventricular (CIV): Un orificio en la pared que separa las cavidades izquierda y derecha del corazón. Esto provoca que la sangre rica en oxígeno se mezcle con la sangre pobre en oxígeno.

3. Estenosis pulmonar: La arteria pulmonar, que transporta sangre oxigenada desde el lado derecho del corazón a los pulmones, se bloquea o su válvula, que no se abre correctamente, reduce la cantidad de sangre que llega a los pulmones.

4. Engrosamiento de las paredes del ventrículo derecho del corazón (hipertrofia ventricular derecha):Debido a que esa arteria pulmonar está bloqueada, el ventrículo derecho tiene que esforzarse más para bombear sangre. Al igual que el tejido muscular aumenta de tamaño con el ejercicio, las paredes de este ventrículo se engrosan con el tiempo.

Imagínese que en un restaurante no hay ninguna pared que separe la zona de fumadores de la de no fumadores. El humo se propaga fácilmente de un lugar a otro y nadie se siente bien. Eso es lo que ocurre en la tetralogía de Fallot. La sangre con bajo contenido de oxígeno y la sangre con alto contenido de oxígeno se mezclan.

¿Quiénes son los más afectados por esta afección (aorta cabalgante)?

Esta afección, denominada "Tetralogía de Fallot", que incluye la "Aorta cabalgante", se observa estadísticamente con una frecuencia ligeramente mayor en bebés varones que en bebés niñas.

Asimismo, los bebés con ciertas anomalías cromosómicas, como el síndrome de Down, tienen mayor probabilidad de desarrollar tetralogía de Fallot. Este problema cardíaco también puede presentarse en otras afecciones muy raras, como el síndrome de Apert y el síndrome de Williams.

¿Con qué frecuencia se da esta situación?

Se estima que aproximadamente uno de cada 100 bebés nacidos en el mundo puede presentar algún tipo de cardiopatía congénita. En este sentido, alrededor del 10 % de esos bebés con cardiopatías, es decir, aproximadamente uno de cada 3000 recién nacidos, puede padecer la tetralogía de Fallot, que incluye la aorta cabalgante. Si bien no es una afección muy común, es frecuente entre los médicos.

¿Cuáles son los síntomas de esta afección?

No todos los bebés con tetralogía de Fallot presentan los mismos síntomas. Algunos pueden tener síntomas muy leves, mientras que otros pueden tener síntomas graves. La naturaleza de estos síntomas depende principalmente del grado de obstrucción de la arteria pulmonar, es decir, de la cantidad de sangre que llega a los pulmones. Si no se tratan, estos síntomas pueden empeorar gradualmente con el tiempo.

Síntomas leves

Algunos bebés pueden presentar síntomas leves como estos:

• Coloración azulada de la piel (cianosis): Este color azul es especialmente notorio en zonas como los labios, la lengua y las uñas. Esto se debe a una disminución de la cantidad de oxígeno en la sangre.
• Cansarse rápidamente: Es posible que su bebé parezca cansarse rápidamente después de jugar o mamar.
• Dificultad para respirar: Puede que tenga dificultad para respirar, especialmente cuando realiza actividad física.
• Problemas de apetito y aumento de peso: Es posible que el bebé no coma bien y no aumente de peso.

Síntomas graves y (episodios del Tet)

En ocasiones, los niveles de oxígeno del bebé bajan repentinamente, provocando los llamados "episodios del Tet".Puede producirse una afección peligrosa llamada crisis de Tet. Esta puede aparecer repentinamente y durar desde unos minutos hasta varias horas. Imagínese a un bebé jugando que de repente se pone azul y tiene dificultad para respirar.

Síntomas graves como estos pueden observarse durante los episodios del Tet:

• La piel se torna repentinamente azul oscuro.
• Me siento muy cansado, como si mi cuerpo se estuviera entumeciendo.
• Puede producirse un desmayo.
• Convulsiones.
• Dificultad para respirar, respiración rápida.
• El bebé puede empezar a llorar repentinamente y luego desmayarse.

Tras un episodio de "Tet" como este, el bebé puede dormir durante mucho tiempo. Estos episodios de "Tet" son una afección que requiere atención médica urgente.

¿Por qué se producen afecciones como la "aorta superpuesta"?

De hecho, en la mayoría de los casos, es difícil encontrar una razón específica para tales defectos cuando el corazón del bebé se desarrolla en el útero. Es decir, la causa no está clara («razones desconocidas»). Sin embargo, se ha descubierto que alrededor del 25 % de los bebés con esta afección («tetralogía de Fallot», que incluye la «aorta cabalgante») presentan defectos congénitos o problemas en otras partes del cuerpo .

¿Cómo diagnostican los médicos esta afección (aorta cabalgante)?

En cuanto nazca su bebé, los médicos y enfermeras del hospital controlarán su salud. Asimismo, prestarán especial atención a cualquier anomalía cardíaca.

• Oximetría de pulso: Se coloca un pequeño sensor en el brazo o la pierna del bebé para medir la cantidad de oxígeno en la sangre. Los niveles bajos de oxígeno pueden ser un signo de enfermedad cardíaca. Esta es una prueba sencilla e indolora.
• Soplo cardíaco: Cuando el médico ausculta el corazón del bebé con un estetoscopio, si existe una afección como la "aorta cabalgante", puede escucharse un sonido diferente, llamado "soplo cardíaco" , además del latido cardíaco normal. Sin embargo, no todos los soplos son peligrosos, pero en este caso, es una señal importante.

Pruebas para confirmar

Si se presentan los síntomas mencionados anteriormente, los médicos solicitarán pruebas como estas para confirmar el diagnóstico y determinar la naturaleza exacta del problema cardíaco:

• Ecocardiograma (Eco): Es como una ecografía del corazón. Permite observar con claridad la estructura cardíaca, la función de las válvulas, el flujo sanguíneo, el tamaño de la comunicación interventricular (CIV) y la ubicación de la aorta. Es la prueba principal para diagnosticar la tetralogía de Fallot.
• Electrocardiograma (ECG/EKG): Este dispositivo registra la actividad eléctrica del corazón. Puede detectar problemas como el agrandamiento de las cavidades cardíacas y alteraciones del ritmo cardíaco.
• Radiografía de tórax:Esto puede dar una idea de cosas como el tamaño y la forma del corazón y si la cantidad de sangre que llega a los pulmones es demasiado poca o demasiada.
• Tomografía computarizada (TC) o resonancia magnética (RM) del corazón: En ocasiones, estas pruebas se realizan cuando se necesita información más detallada sobre el corazón y los grandes vasos sanguíneos.
• Cateterismo cardíaco: En este procedimiento, se introduce un tubo muy delgado (catéter) a través de un vaso sanguíneo en la ingle o el brazo del bebé hasta el corazón, donde se mide la presión intracardíaca, se comprueban los niveles de oxígeno y, en ocasiones, se inyecta un contraste y se toman radiografías. Esto resulta muy útil para evaluar con precisión el estado del corazón antes de una cirugía.
• Análisis de sangre: Estos análisis ayudan a comprobar aspectos como el nivel de oxígeno en la sangre y la cantidad de glóbulos rojos (hemoglobina).

¿Cómo se trata esta afección de "aorta anómala"?

El mejor y único tratamiento permanente para esta afección (tetralogía de Fallot) es la cirugía para corregir los cuatro defectos en el corazón. Esto generalmente se realiza mediante cirugía a corazón abierto .

• Momento de la cirugía: En la mayoría de los casos, los médicos recomiendan realizar esta cirugía antes de que el bebé cumpla 6 meses o durante su primer año de vida . En ocasiones, puede realizarse incluso antes en algunos bebés, dependiendo de su estado de salud.
• ¿Qué ocurre durante la cirugía?: El cirujano cierra el orificio en la pared entre los ventrículos (comunicación interventricular) con un parche especial. También elimina la obstrucción en la arteria y la válvula pulmonares, permitiendo que la sangre fluya correctamente. Una vez corregidos estos problemas, se solucionan la aorta cabalgante y el engrosamiento del ventrículo derecho.
• Derivación temporal: Algunos bebés son muy pequeños o sus arterias pulmonares son muy pequeñas, por lo que puede resultar difícil realizar la cirugía completa de inmediato. En estos casos, el cirujano puede colocar temporalmente una derivación . Esto consiste en tomar una rama de la aorta u otra arteria grande del bebé y conectarla a la arteria pulmonar. Esto aumenta el flujo sanguíneo hacia los pulmones, proporcionando alivio hasta que el bebé crezca un poco y se pueda realizar la cirugía completa.

Los médicos llevan realizando esta cirugía a corazón abierto para tratar la tetralogía de Fallot desde la década de 1950, por lo que se trata de un procedimiento bien establecido en el campo de la medicina.

Tipos de drogas utilizadas

Además de la cirugía, también se utilizan algunos medicamentos para controlar los síntomas y prevenir complicaciones:

• Medicamentos betabloqueantes (por ejemplo, propranolol): Estos ayudan a prevenir que se produzcan esos peligrosos episodios de Tet y reducen su gravedad si llegan a producirse.
• Diuréticos: Estos ayudan a reducir el exceso de líquido en el cuerpo y a disminuir la presión sobre el corazón (en afecciones como la insuficiencia cardíaca).
• `(Antibióticos)` (Antibióticos):Los bebés con este tipo de cardiopatía corren el riesgo de desarrollar una infección en el revestimiento interno del corazón (endocarditis infecciosa), especialmente durante ciertos procedimientos médicos como las extracciones dentales. Por lo tanto, este medicamento se administra para prevenir dichas infecciones.

¿Existen complicaciones con el tratamiento?

Aunque la cirugía sea exitosa, con el tiempo pueden surgir algunas complicaciones.

• Al reparar la tetralogía de Fallot, los cirujanos hacen que la válvula pulmonar sea un poco más flexible, por lo que muchas personas pueden experimentar una pequeña fuga de sangre hacia atrás a través de esa válvula (regurgitación pulmonar).
• Esto aumenta el riesgo de desarrollar problemas del ritmo cardíaco (arritmias).
• Con el tiempo, esta fuga valvular aumenta, ejerciendo mayor presión sobre el lado derecho del corazón, lo que provoca que esa parte se agrande e incluso puede conducir a una insuficiencia cardíaca.
• Años después de la cirugía, pueden presentarse problemas como el agrandamiento de la aorta (dilatación de la raíz aórtica) o una insuficiencia de la válvula tricúspide. Si esto ocurre, es posible que necesite otra cirugía u otro tratamiento. Por eso es importante continuar con los chequeos regulares.

¿Cómo controlar los síntomas del bebé hasta la cirugía?

Hasta que finalice la cirugía, los médicos harán lo siguiente para controlar los síntomas del bebé y brindarle comodidad:

• Si es necesario, administre medicamentos para el corazón (por ejemplo, betabloqueantes).
• Asegurarse de que el bebé reciba suficientes líquidos y nutrientes.
• Controla regularmente el nivel de hemoglobina en la sangre y, si es necesario, administra jarabes que contengan hierro (para prevenir la anemia).
• Evite las actividades que causen un esfuerzo excesivo al bebé, como llorar durante largos periodos de tiempo.
• Si se produce un episodio de taquicardia, sostener las rodillas del bebé cerca de su pecho (posición de rodillas al pecho) puede aliviar los síntomas. Su médico le enseñará cómo hacerlo.

¿Se puede reducir el riesgo de que esto ocurra?

Aunque a menudo se desconoce la causa exacta de las cardiopatías en los recién nacidos, los investigadores creen que la salud y el estilo de vida de la madre durante el embarazo pueden influir en ellas. Los siguientes factores pueden aumentar el riesgo de que un bebé desarrolle una cardiopatía:

• Tener una cardiopatía congénita en la madre, el padre u otro miembro de la familia.
• Madre fumando durante el embarazo.
• La madre desarrolla una infección como la rubéola (sarampión alemán) al principio del embarazo.
• La madre padece diabetes no controlada.
• Tomar ciertos medicamentos (por ejemplo, algunos medicamentos anticonvulsivos) durante los primeros tres meses de embarazo.
• El consumo de alcohol de la madre.
• Deficiencias nutricionales durante el embarazo.
• Edad de la madre superior a 40 años en el momento del embarazo.

Para reducir este riesgo en futuros embarazos, es fundamental cuidar la salud antes de quedar embarazada, controlar las afecciones médicas preexistentes (como la diabetes), evitar por completo el tabaco y el alcohol, y no tomar ningún medicamento sin la aprobación del médico. Si algún familiar padece una enfermedad cardíaca, también es recomendable consultar con un asesor genético.

¿Qué tipo de futuro puede esperar un bebé con `(Aorta Anómala)`?

Puede que esto te suene aterrador, pero lo cierto es que la mayoría de los bebés llevan una vida normal y saludable después de la cirugía.

• Más del 90 % de los bebés que se someten con éxito a una cirugía para corregir la tetralogía de Fallot (que incluye la aorta cabalgante) crecen sanos y llevan una vida adulta normal. Van a la escuela, juegan, trabajan y forman familias. Algunos viven con buena salud hasta los 70 u 80 años.
• Sin embargo, si no se realiza la cirugía, la afección es peligrosa. En ese caso, los síntomas empeorarán con el tiempo, reduciendo la esperanza de vida. Es posible que ni siquiera llegue a cumplir los 20 años.

Por lo tanto, lo más importante es proporcionar el tratamiento adecuado en el momento oportuno.

¿Cómo cuidar al bebé después de la cirugía?

Cuando llevas a tu bebé a casa después de una cirugía, tienes una gran responsabilidad.

• Visitas de seguimiento regulares: Su bebé necesitará visitas de seguimiento regulares con un cardiólogo pediátrico. Estas visitas pueden ser más frecuentes al principio y luego ir aumentando la frecuencia. No las omita.
• Protección contra infecciones respiratorias: Los niños que se han sometido a una cirugía cardíaca como esta pueden desarrollar infecciones respiratorias, las cuales pueden provocar complicaciones rápidamente. Por lo tanto, mantenga a su bebé alejado de personas con resfriados y fiebre. Si se presenta una infección de este tipo, busque atención médica de inmediato.
• Antibióticos: Los médicos pueden recomendar antibióticos antes de algunos procedimientos dentales u otras cirugías menores para prevenir infecciones cardíacas (endocarditis). Consulte con su médico al respecto.
• Nutrición y crecimiento: Cuida la nutrición y el crecimiento de tu bebé.
• Actividades: A medida que su bebé crezca, consulte con su médico sobre las actividades y juegos que puede realizar. La mayoría de las veces, podrá hacer todo con normalidad.

Con la edad, pueden surgir nuevos problemas cardíacos, por lo que es muy importante continuar con estos exámenes realizados por especialistas del corazón incluso en la edad adulta.

¿Cuándo debo consultar al médico?

Si su bebé presenta alguno de estos síntomas, consulte a un médico o llévelo al hospital de inmediato:

• Si aparecen nuevos síntomas.
• Si su piel, labios y lengua parecen estar poniéndose azules.
• Si tiene dificultad para respirar.
• Si no te gusta beber leche o comer.
• Si parece que te cansas rápidamente.

¿Cuándo debo ir a urgencias?

Si su bebé está sufriendo un episodio grave de cianosis (como un repentino cambio de color de piel, dificultad para respirar o desmayo), llame al 911 de inmediato o llévelo a la sala de emergencias del hospital más cercano. Allí le podrán administrar oxígeno y/o medicamentos como la morfina para controlar la afección.

¿Qué preguntas debo hacerle a mi médico?

En momentos como este, es posible que tengas muchas preguntas. No dudes en consultar con tu médico sobre estos temas:

• ¿Debería limitar las actividades deportivas u otras actividades de mi hijo/a?
• ¿Con qué frecuencia debe venir mi bebé a las revisiones?
• ¿Mi bebé necesitará más cirugías? Si es así, ¿cuándo?
• ¿Cuáles son las complicaciones a largo plazo que cabe esperar? ¿Qué se puede hacer para prevenirlas?
• ¿Qué medicamentos se le deben administrar al bebé? ¿Durante cuánto tiempo se le deben administrar? ¿Tienen efectos secundarios?

Las cosas más importantes que queremos llevarnos de esta historia son:

Bien, hemos hablado mucho sobre la aorta cabalgante y la tetralogía de Fallot. Probablemente sientas mucha presión ahora mismo. Pero recuerda esto:

• La aorta cabalgante es un defecto cardíaco congénito llamado tetralogía de Fallot. En este caso, la aorta del bebé está desalineada, lo que provoca que la sangre con bajo contenido de oxígeno circule por todo el cuerpo.
• Los síntomas pueden incluir piel azulada, fatiga rápida, dificultad para respirar y peligrosos "ataques de Tet".
• Esta afección se puede tratar con éxito mediante cirugía. Los cirujanos llevan décadas realizando esta operación con gran éxito.
• Tras la cirugía, muchos bebés llevan una vida sana y normal.
• Los chequeos médicos regulares y seguir las indicaciones médicas son fundamentales. No estás sola en este camino. Hay médicos, enfermeras y personal sanitario capacitados para ayudarte y guiarte a ti y a tu bebé. Así que, ánimo.

Si su bebé recién nacido está a la espera de una cirugía, asegúrese de preguntar al médico y al personal de enfermería qué puede hacer para ayudar a su bebé durante el procedimiento y qué hacer si sufre un episodio de temblor. Esta información le será de gran ayuda.

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