¿Algún ser querido presenta estos cambios? Aprendamos sobre la enfermedad de Pick.

A menudo nos sorprendemos al observar cambios inesperados en el comportamiento y el habla de nuestros seres queridos, ¿verdad? Hoy hablaremos de una afección médica que podría estar detrás de estos cambios. Si bien es un tema algo complejo, intentemos comprenderlo de forma sencilla.

¿Qué es la enfermedad de Pick? ¿En qué se diferencia de la enfermedad de Niemann-Pick?

En pocas palabras, la enfermedad de Pick es una afección que afecta al cerebro, provocando la muerte gradual de las células. Se trata de un tipo de demencia denominada demencia frontotemporal (DFT) . Se observa con mayor frecuencia en personas menores de 65 años. Antiguamente, la demencia frontotemporal también se conocía como enfermedad de Pick. Sin embargo, actualmente, los médicos solo utilizan este nombre cuando se cumplen ciertos criterios.

Quizás te estés preguntando: "¿Es la enfermedad de Pick lo mismo que la enfermedad de Niemann-Pick?". No, son dos enfermedades completamente diferentes. Aunque la parte "Pick" del nombre sea casualmente la misma, ambas enfermedades no están relacionadas.

• Enfermedad de Pick: Recibe su nombre de Arnold Pick, un neurólogo y psiquiatra checo que la identificó por primera vez en 1892. Es un tipo de demencia frontotemporal (DFT), lo que significa que solo afecta al cerebro.
• Enfermedad de Niemann-Pick: Nombrada en honor a dos médicos alemanes, Albert Niemann y Ludwig Pick, esta enfermedad se caracteriza por la acumulación de lípidos en el cuerpo y un trastorno en su regulación. Cuando los lípidos se acumulan, pueden afectar a muchos órganos, incluyendo el cerebro, el hígado, el bazo, la médula ósea y los pulmones.

¿Entiendes la diferencia? Una es algo que se limita al cerebro, y la otra es algo que afecta a diferentes partes del cuerpo.

¿Quiénes contraen esta enfermedad? ¿Qué tan común es?

La enfermedad de Pick suele diagnosticarse a una edad más temprana que otras afecciones como la demencia. Se diagnostica con mayor frecuencia en personas de entre 50 y 60 años. Sin embargo, en ocasiones puede presentarse en personas de tan solo 20 años o de hasta 80 años.

Existen indicios de que la enfermedad puede ser hereditaria. Los investigadores han identificado al menos tres mutaciones genéticas asociadas a ella. Sin embargo, en la mayoría de los casos, la enfermedad es esporádica. Esto significa que una persona puede desarrollarla sin antecedentes familiares.

Es difícil precisar la frecuencia de esta enfermedad. Los expertos estiman que hay entre 15 y 22 casos por cada 100 000 habitantes. Sin embargo, existen dudas sobre la exactitud de estas estadísticas, ya que la enfermedad es muy difícil de diagnosticar en vida, e incluso a veces después del fallecimiento. Por lo tanto, el número real de pacientes podría ser mayor.

¿Cómo afecta la enfermedad de Pick al cuerpo?

La enfermedad de Pick es una enfermedad neurodegenerativa, un tipo de demencia llamada demencia frontotemporal (DFT). En pocas palabras, las células nerviosas (neuronas) del cerebro dejan de funcionar gradualmente. Las partes afectadas del cerebro comienzan a encogerse (atrofia). Posteriormente, se pierden las capacidades que esas partes solían controlar. Si bien presenta algunas similitudes con la enfermedad de Alzheimer, la enfermedad de Pick suele comenzar a una edad más temprana y existen varias diferencias importantes.

Dado que la enfermedad de Pick afecta solo a ciertas partes del cerebro, los principales síntomas son cambios en el comportamiento o en las habilidades lingüísticas . A menudo, las personas con la enfermedad de Pick no son capaces de reconocer que tienen un problema o una afección. Esto se debe a que su cerebro no puede procesar la información sobre su condición. Esto se conoce como "falta de introspección".

¿Cuáles son los síntomas de la enfermedad de Pick?

La enfermedad de Pick se presenta en dos formas principales: una es la demencia frontotemporal variante conductual (DFTvc) y la otra es la afasia progresiva primaria (APP), que afecta a las partes del cerebro relacionadas con el lenguaje.

Demencia frontotemporal variante conductual (DFTvc)

Los síntomas de esta afección, la demencia frontotemporal variante conductual (bvFTD), se pueden dividir en seis categorías principales:

• Pérdida de inhibiciones: La inhibición es la parte del cerebro que nos dice "no hagas esto". Cuando estas partes se dañan, no podemos evitar decir o hacer cosas inapropiadas.
• Falta de tacto al hablar: Decir lo que uno piensa, a veces de una manera que hiere a los demás, es grosero o inapropiado. Por ejemplo, insultar repentinamente a alguien en una reunión familiar.
• Falta de respeto hacia los demás: pueden no respetar la privacidad de los demás, tocarlos sin su consentimiento, intentar comportarse de manera sexualmente inapropiada y enojarse o agitarse repentinamente.
• Acciones y comportamientos imprudentes: Esto puede incluir gastar dinero de forma irresponsable, e incluso robar en tiendas.

• Apatía: Puede parecer depresión, pero es un poco diferente.
• Pérdida de interés en cualquier cosa: Pérdida de interés en cosas que antes disfrutabas (pasatiempos, pasar tiempo con amigos).
• Aislamiento social: Evitar estar con amigos y familiares.
• Disminución del autocuidado: Pérdida de interés en bañarse, cambiarse de ropa y mantenerse ordenado.

• Pérdida de empatía:Esto también se conoce como "embotamiento emocional". Les resulta difícil comprender los sentimientos de los demás. Ya no muestran apoyo en las alegrías ni en las tristezas ajenas como antes.

• Comportamientos compulsivos: Las personas con este trastorno exhiben patrones de comportamiento marcadamente diferentes a los de los demás.
• Movimientos repetitivos: Realizar repetidamente pequeños movimientos, como aplaudir, golpear el suelo con los pies y caminar hacia adelante y hacia atrás.
• Comportamientos complejos o ritualistas: ver las mismas películas una y otra vez, leer los mismos libros, coleccionar el mismo tipo de objetos. Esto incluye el acaparamiento.
• Repetición: Repetir los mismos sonidos, palabras y frases una y otra vez.

• Cambios en la dieta o en comportamientos relacionados con la boca: Las personas con esta enfermedad pueden experimentar una afección llamada "hiperoralidad", que es un interés inusual por las cosas relacionadas con la boca.
• Cambios en los hábitos alimenticios: Las personas tienden a excederse con sus comidas favoritas, especialmente con los bocadillos, los dulces y el alcohol. Esto puede provocar aumento de peso.
• Comportamientos orales compulsivos: fumar compulsivamente, comer en exceso, etc. También la exploración oral. Si bien es normal que los niños pequeños lo hagan al explorar el mundo, es inusual que los adultos lo hagan.
• Pica: Es la ingesta compulsiva de sustancias incomestibles y sin valor nutritivo (monedas, tierra, guijarros).

• Pérdida de la función ejecutiva, pero otras capacidades intactas: La "función ejecutiva" se refiere a la capacidad de planificar el día, resolver problemas y realizar tareas. Si bien estas capacidades se ven afectadas en las personas con esta enfermedad, otras, como la memoria y el procesamiento visual, no se ven tan afectadas en las primeras etapas. Esta es una característica clave que distingue la demencia frontotemporal de la enfermedad de Alzheimer.

Afasia progresiva primaria (APP)

La afasia progresiva primaria (APP) también puede ser causada por la enfermedad de Pick. Esta enfermedad provoca una pérdida gradual de las habilidades lingüísticas, como la capacidad de hablar y comprender lo que dicen los demás. Si bien existen tres subtipos principales de APP, dos de los principales que pueden estar asociados con la enfermedad de Pick son:

• Variante no fluida de la afasia progresiva primaria (nfvPPA): En este tipo, resulta difícil relacionar palabras y utilizar la gramática correcta. Si bien se pueden comprender palabras sueltas y oraciones simples, las oraciones complejas presentan dificultades de comprensión.
• Variante semántica de la afasia progresiva primaria (svPPA):Este tipo de personalidad tiene dificultades para elegir la palabra adecuada o comprender su significado. Algunas cosas que se dicen pueden carecer de sentido y les cuesta entender lo que dicen los demás. Pueden tener problemas para leer y escribir, pero pueden repetir lo que dicen otros de la misma manera.

Imagina que tu padre cambia repentinamente, regaña a todo el mundo, gasta dinero sin control o tararea la misma canción todo el día. O que, cuando le hablas, se enreda y parece que no te entiende. Estos son ejemplos de las cosas que hemos estado comentando.

¿Qué causa esta afección? ¿Es contagiosa?

La enfermedad de Pick es un tipo de demencia frontotemporal (DFT) que tiene una causa muy específica. Nuestros cerebros y células nerviosas contienen una proteína especial llamada tau . Estas proteínas necesitan tener una forma específica para funcionar correctamente.

Cuando las proteínas tau funcionan mal, se enredan y se acumulan dentro de las neuronas, estas células se dañan y se destruyen. Las neuronas dañadas se denominan "células de Pick". Se hinchan y adquieren forma de globo. Los cúmulos de proteínas tau que se enredan dentro de las células se denominan "cuerpos de Pick". Estos se pueden observar al microscopio. Es importante destacar que estas células y cuerpos de Pick no se observan en ninguna otra enfermedad.

Aún se desconoce por qué estas proteínas tau funcionan mal. Si bien los investigadores han relacionado algunas mutaciones genéticas con este problema, en la mayoría de los casos la enfermedad no es hereditaria.

Esta enfermedad no es contagiosa. No se transmite de persona a persona. Si bien existe la posibilidad de que se transmita de generación en generación, no ocurre en la mayoría de los casos.

¿Cómo se diagnostica la enfermedad de Pick? ¿Qué pruebas se realizan?

Los médicos pueden diagnosticar la demencia frontotemporal (DFT) mediante exámenes físicos y neurológicos, pruebas diagnósticas y de imagen, y los resultados pueden determinar si se trata de una DFT conductual o de un subtipo de afasia progresiva primaria (APP).

Sin embargo, la única forma de saber con certeza si la demencia frontotemporal (DFT) de una persona es causada por la enfermedad de Pick es buscar cuerpos de Pick y células de Pick en su tejido cerebral. Esto solo se puede observar examinando una muestra de tejido cerebral bajo un microscopio. Esto significa que la enfermedad de Pick solo se puede diagnosticar definitivamente después del fallecimiento de la persona, mediante una autopsia.

Pruebas como estas pueden realizarse para diagnosticar la demencia frontotemporal (DFT):

• Análisis de sangre: Estos análisis buscan marcadores químicos llamados "biomarcadores" que pueden ayudar a diagnosticar ciertas enfermedades.
• Análisis del líquido cefalorraquídeo:Esto se realiza extrayendo líquido de la columna vertebral (punción lumbar).
• Tomografía computarizada (TC)
• EEG (Electroencefalograma)
• Pruebas genéticas
• Resonancia magnética (RM)
• Tomografía por emisión de positrones (PET)

¿Existe algún tratamiento para la enfermedad de Pick? ¿Tiene cura?

Lamentablemente, no existe cura, tratamiento ni prevención para la enfermedad de Pick. Los médicos pueden recetar medicamentos para controlar síntomas como la depresión, la apatía y la agresividad. Sin embargo, dado que estos tratamientos varían de persona a persona, su médico es la persona más indicada para consultar.

¿Se puede reducir el riesgo de desarrollar esta enfermedad?

La enfermedad de Pick se manifiesta de maneras impredecibles y desconocidas. Por lo tanto, actualmente no existe forma de prevenirla ni de reducir el riesgo de desarrollarla.

¿Qué tipo de futuro puede esperar una persona con esta enfermedad?

En todas las formas de demencia frontotemporal (DFT), incluida la enfermedad de Pick, el cerebro se deteriora gradualmente. A medida que esto sucede, las partes afectadas del cerebro pierden su capacidad de funcionar. En la enfermedad de Pick, esto suele afectar a las partes del cerebro que controlan el comportamiento o a las que coordinan el habla y la capacidad de comprender lo que dicen los demás.

También puedes perder la noción de tu enfermedad. Es decir, puedes perder la capacidad de comprender los síntomas y lo que te está sucediendo a causa de ella.

Las personas con demencia frontotemporal (DFT) pierden gradualmente la capacidad de vivir de forma independiente. A medida que la enfermedad progresa, pueden requerir atención las 24 horas por parte de sus seres queridos o profesionales capacitados. Esto incluso puede requerir cuidados a largo plazo.

Las personas con demencia frontotemporal pueden experimentar dificultad para tragar (disfagia) , lo que puede dificultar la alimentación, la bebida y el habla. Esto aumenta el riesgo de desarrollar afecciones como neumonía o insuficiencia respiratoria.

Todos los tipos de demencia frontotemporal (DFT), incluida la enfermedad de Pick, son afecciones crónicas. La enfermedad es grave y destruye gradualmente partes importantes del cerebro. Las complicaciones pueden ser graves e incluso fatales. Dado que la esperanza de vida varía de persona a persona, es difícil predecir con exactitud cómo le afectará la enfermedad y cuánto durará. Su médico (o el médico que atiende a su ser querido) puede brindarle más información al respecto.

¿Cómo puedes ejercer tu voluntad si no puedes tomar decisiones por ti mismo?

Si le diagnostican demencia frontotemporal (DFT) en sus primeras etapas, es importante que hable con su médico, su familia o seres queridos, y con las personas de su confianza que puedan tomar decisiones importantes por usted, lo antes posible. Esta conversación puede ser difícil, pero hablar de estos temas cuanto antes ayudará a sus seres queridos a conocer sus deseos si usted no puede hablar sobre sus asuntos ni tomar decisiones.

Además de esa conversación, es importante dejar constancia por escrito de tus deseos y decisiones. Si no puedes cuidar de ti mismo o tomar decisiones sobre tu cuidado o bienestar, considera preparar documentos legales. Puedes contar con la ayuda de un abogado para prepararlos, pero también puedes redactar algunos por tu cuenta (dependiendo de la legislación vigente, es posible que requieran la aprobación de un notario u otro funcionario).

¿Qué debes hacer si alguien cercano a ti presenta estos síntomas?

Las personas con demencia frontotemporal (DFT) a menudo no comprenden sus síntomas ni su condición. Como no reconocen tener un problema, no creen necesitar atención médica. Esta falta de comprensión puede ser frustrante y aterradora tanto para la persona que padece los síntomas como para sus seres queridos.

Si alguien cercano a usted muestra síntomas de demencia frontotemporal (DFT) o una afección similar, puede intentar ayudar de las siguientes maneras:

• Pregunta cómo puedes ayudar: Aunque las personas con demencia frontotemporal (DFT) presenten síntomas, es posible que no se den cuenta de que son señales de un problema cerebral grave. Al escucharlas y ofrecerles tu apoyo, pueden sentirse conectadas con personas de confianza e incluso recibir el ánimo que necesitan para consultar a un médico.
• Anímelos a buscar ayuda: Si bien la demencia frontotemporal (DFT) es una enfermedad sin cura, existen maneras de tratar y controlar algunos de sus síntomas. Estos esfuerzos pueden contribuir significativamente a mejorar la calidad de vida de quienes la padecen. Consultar a un médico puede ayudar a obtener un diagnóstico. La atención especializada puede aliviar algunos de los síntomas molestos tanto para las personas con DFT como para sus familias.
• Mantén la calma y no te lo tomes a pecho: Las personas con demencia frontotemporal a menudo no tienen control sobre lo que dicen o hacen. Esto puede parecer que intentan molestar, avergonzar o herir a los demás intencionadamente, pero en realidad se trata de un problema médico.
• No temas pedir ayuda: Cuidar a una persona con demencia frontotemporal (DFT) puede ser muy difícil, especialmente a medida que la enfermedad empeora con el tiempo. No dudes en pedir ayuda o recursos. Muchas agencias públicas y privadas ofrecen sistemas de apoyo y servicios, como centros de día para adultos, cuidados de relevo y atención de enfermería especializada a domicilio.
• Los cuidados a largo plazo pueden ser la mejor opción: para muchos, cuidar a un ser querido con demencia frontotemporal (DFT) puede ser como un trabajo a tiempo completo. No todos pueden dedicar tanto tiempo y esfuerzo al cuidado de un ser querido. Por lo tanto, es importante considerar si su ser querido necesita cuidados en un centro de cuidados a largo plazo con enfermería especializada. Si bien esta puede ser una decisión difícil, este tipo de atención puede ser la mejor manera de garantizar su seguridad, comodidad y el cuidado de personal cualificado y capacitado.

Finalmente, el mensaje para llevar a casa.

La enfermedad de Pick es una afección denominada demencia frontotemporal (DFT), un tipo de demencia que daña gradualmente el cerebro a una edad más temprana que otras enfermedades cerebrales relacionadas con la edad. La DFT también afecta las áreas del cerebro que ayudan a la persona a discernir entre lo apropiado y lo inapropiado de su comportamiento. Esto puede causar frustración, malentendidos y otras alteraciones importantes en la vida de todos los involucrados. Si bien algunos síntomas pueden tratarse, no existe una cura que revierta la enfermedad, y las personas que la padecen suelen requerir atención constante las 24 horas.

Si usted o alguien cercano presenta estos síntomas, lo mejor es consultar con un médico. Recuerde que no está solo y que hay lugares donde puede obtener ayuda.

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