¿Tiene algún problema con los conductos biliares del hígado? ¡Aprendamos exactamente qué es la colangitis biliar primaria (CBP)!

¡Ay, Dios mío! ¿También te sientes muy cansado, incluso sin haber hecho nada? ¿O a veces sientes que te rascas la piel sin motivo aparente? A veces, aunque no les prestemos mucha atención, estos síntomas pueden ser señal de un problema en el hígado, uno de los órganos más importantes de nuestro cuerpo. Hoy vamos a hablar de una enfermedad que afecta al hígado y, aunque el nombre pueda parecer un poco complicado, es fácil de entender. Se trata de la colangitis biliar primaria , también conocida como CBP .

¿Qué es la colangitis biliar primaria (CBP)? ¡Entendámoslo de forma sencilla!

Vale, este nombre parece un poco largo, ¿no? Veamos qué significa.

La colangitis es una inflamación de los conductos biliares . La bilis, un líquido producido en el hígado, circula por un sistema de pequeños tubos llamados conductos biliares. El término "biliar" también se refiere a algo relacionado con estos conductos biliares. "Primario" significa "básico" o "inicial".

En resumen, la colangitis biliar primaria significa que, no debido a ninguna otra enfermedad, infección u obstrucción, sino a esta afección, existe una inflamación de los conductos biliares dentro del hígado . Dado que esta inflamación no se produce en respuesta a nada, no se sabe cuándo cesará. Por lo tanto, es una afección que progresa gradualmente.

Esta enfermedad se denominaba anteriormente cirrosis biliar primaria porque, con el tiempo, puede provocar que el hígado se endurezca y se cicatrice, dando lugar a una afección llamada cirrosis .

¿Cómo afecta la CBP a nuestro cuerpo?

¿Qué ocurre si una parte de nuestro cuerpo está constantemente inflamada? Normalmente, la inflamación temporal forma parte del proceso de curación. Pero si este tipo de inflamación crónica persiste, en lugar de curarse, la zona empieza a cicatrizar.

Eso es lo que ocurre con los conductos biliares del hígado en la colangitis biliar primaria (CBP). Estos conductos se estrechan y se obstruyen por cicatrices . Como consecuencia, la bilis producida por el hígado no puede fluir correctamente. Esta bilis comienza a acumularse en el hígado. Cuando se acumula, daña las células hepáticas y provoca inflamación. Con el tiempo, este tejido hepático sano es reemplazado por tejido cicatricial. Finalmente, el hígado deja de funcionar correctamente, lo que se conoce como cirrosis .

¿Es la colangitis biliar primaria una enfermedad grave?

Sí, la colangitis biliar primaria es una enfermedad crónica y progresiva . Esto significa que no mejora por sí sola, sino que puede empeorar con el tiempo. No empeora de repente, sino que lo hace lentamente, a través de diferentes etapas. Es posible que al principio no presente ningún síntoma.

Sin embargo, lo más peligroso de esto es que, si no se realiza un trasplante de hígado , puede llegar a provocar una insuficiencia hepática total e incluso la muerte.

Pero, afortunadamente, existen medicamentos que pueden ralentizar la progresión de esta enfermedad . Y no todos llegan a esta etapa final. Así que no se preocupe.

¿Cuál es la diferencia entre (PBC) y (PSC)?

Es posible que hayas oído hablar de otra afección llamada colangitis esclerosante primaria, o CEP. Ambas son muy similares, pero existen algunas diferencias clave.

• En la colangitis biliar primaria (CBP) , solo se ven afectados los conductos biliares que se encuentran dentro del hígado (conductos biliares intrahepáticos) .
• Sin embargo, en la colangitis esclerosante primaria (CEP), tanto los conductos biliares dentro del hígado como los que se encuentran fuera de él (conductos extrahepáticos) se ven afectados .
• También existen algunas diferencias en las poblaciones en las que estas dos enfermedades son más comunes.
• Lo importante es que, aunque existen medicamentos para tratar la CBP, aún no se ha encontrado un tratamiento eficaz para la CEP .

¿Quiénes tienen más probabilidades de desarrollar esta enfermedad (CBP)?

Aunque pueda parecer sorprendente, las mujeres tienen aproximadamente diez veces más probabilidades de desarrollar colangitis biliar primaria (CBP) que los hombres (10:1) . Según las estadísticas de Estados Unidos, alrededor de 60 de cada 100 000 mujeres padecen la enfermedad, en comparación con aproximadamente 15 de cada 100 000 hombres.

La mayoría de las personas son diagnosticadas con esta enfermedad después de los 40 años. Es más común en Escocia, los países escandinavos y el noreste de Inglaterra.

Además, si usted o algún familiar padece otra enfermedad autoinmune, es más probable que desarrolle CBP . Esto sugiere que podría existir un vínculo genético .

¿Cuáles son los síntomas de la enfermedad (CBP)?

Muchas personas con CBP no presentan síntomas en las primeras etapas. Solo a medida que la enfermedad progresa comienzan a aparecer síntomas relacionados con los conductos biliares. Los primeros y más comunes síntomas que se observan en personas con CBP son:

• Fatiga severa (aproximadamente el 65% de las personas)
• Picazón en la piel (aproximadamente el 55% de las personas)

Estos síntomas afectan a cada persona de manera diferente. Algunas personas pueden presentarlos al inicio de la enfermedad, mientras que otras pueden desarrollarlos más tarde. También pueden ser más o menos graves en cualquier etapa de la enfermedad. No parece existir una relación directa entre la gravedad de los síntomas y el grado de avance de la enfermedad. Sin embargo, algunas investigaciones sugieren que las personas que presentan síntomas graves al inicio pueden tener una progresión más rápida de la enfermedad .

¿Cuáles son las complicaciones de las enfermedades de las vías biliares?

En las primeras etapas, es posible que no note que tiene un problema con sus conductos biliares. Pero a medida que la enfermedad progresa, comienzan a ocurrir diversas complicaciones. La bilis que no puede fluir correctamente, suComienza a filtrarse al torrente sanguíneo, lo que provoca enfermedades. Además, cuando la bilis no llega correctamente al sistema digestivo, la digestión también se ve afectada, ya que la bilis es esencial para digerir los alimentos.

Posteriormente, la cicatrización del hígado también puede afectar a los vasos sanguíneos que lo atraviesan, lo que da lugar a una afección llamada hipertensión portal , que significa presión arterial alta en esas venas.

1. Malabsorción de grasas

Si tu sistema digestivo no recibe suficiente bilis, no puede descomponer ni absorber adecuadamente las grasas de los alimentos. Esta menor absorción de grasas puede causar lo siguiente:

• Colesterol alto en sangre .
• Depósitos de grasa debajo de la piel .
• Heces grasosas o diarrea .
• Pérdida de peso .
• Disminución de los niveles de vitaminas liposolubles A, D, E y K.
• La osteoporosis es una enfermedad que provoca el adelgazamiento de los huesos debido a la disminución de la absorción de la vitamina D liposoluble.

2. Hipertensión portal

Cuando los vasos sanguíneos que atraviesan el hígado se obstruyen debido a cicatrices, se produce la hipertensión portal mencionada anteriormente, lo que significa que aumenta la presión arterial en esas venas y en otras venas conectadas a ellas. Esta hipertensión portal puede causar las siguientes afecciones:

• Hígado agrandado .
• Bazo agrandado .
• Resfriados frecuentes y otras infecciones (inmunidad reducida).
• Aparición fácil de hematomas y sangrado (bajo recuento de plaquetas en sangre - (trombocitopenia) ).
• La aparición de vasos sanguíneos rojos, con forma de araña (angiomas aracniformes), en la superficie de la piel.
• Venas hinchadas o anudadas en el esófago y el abdomen (venas hinchadas - varices) .
• Hemorragia gastrointestinal .
• Acumulación de líquido en el abdomen (ascitis) .
• Hinchazón (edema) de la parte inferior del cuerpo.
• La confusión mental a veces se produce debido a la acumulación de toxinas en la sangre.

¿Cuáles son las causas de la CBP?

En la colangitis biliar primaria (CBP), el propio sistema inmunitario ataca las células que recubren los conductos biliares del hígado . Es como si el sistema inmunitario viera estas células como invasoras extrañas. Esto es lo que llamamos una enfermedad autoinmune.o enfermedades autoinmunes. Sin razón aparente, el sistema inmunitario destruye células sanas y no existe ningún mecanismo para detenerlo. Esta inflamación continua es la que causa las cicatrices.

En realidad, no sabemos con exactitud por qué se desarrollan estas enfermedades autoinmunes. Sin embargo, parece existir un factor genético . Muchas personas que desarrollan enfermedades autoinmunes tienen antecedentes familiares de la enfermedad y pueden desarrollar más de un tipo de enfermedad autoinmune.

También parece existir un factor ambiental . Es decir, quizás algo en el entorno pueda desencadenar esta enfermedad. Podría tratarse de una sustancia química a la que se esté expuesto o de una infección.

¿Cómo se diagnostica la CBP?

Su médico primero le preguntará sobre su historial médico y sus síntomas, le realizará un examen físico y luego le tomará una muestra de sangre para detectar la colangitis biliar primaria (CBP).

Estos análisis de sangre buscan principalmente anticuerpos específicos asociados con la CBP, en concreto un anticuerpo llamado anticuerpo antimitocondrial (AMA) . También buscan niveles elevados de enzimas hepáticas , específicamente la fosfatasa alcalina (ALP), que indican daño hepático.

Si los resultados de su prueba son positivos para CBP, su médico querrá examinar imágenes de su hígado y sistema biliar . Esto puede ayudar a descartar otras causas de sus síntomas y determinar la etapa de la enfermedad. Por lo general, primero se realiza una ecografía abdominal sencilla. Sin embargo, en ocasiones, puede ser necesario realizar una resonancia magnética (RM) para obtener imágenes más nítidas.

Aproximadamente el 5 % de las personas con cirrosis biliar primaria (CBP) pueden tener un resultado negativo en la prueba de anticuerpos antimitocondriales (AMA), pero presentar otros síntomas. En ese caso, es posible que su médico necesite tomar una pequeña muestra de tejido del hígado (biopsia hepática) para confirmar el diagnóstico de CBP. Este procedimiento suele realizarse en la consulta, insertando una aguja en el hígado. La pequeña muestra de tejido obtenida se envía a un laboratorio para su análisis microscópico.

¿Cuáles son los tratamientos para la colangitis biliar primaria?

Los médicos utilizan lo siguiente para tratar la CBP:

Medicamento

La CBP no tiene cura definitiva . Sin embargo, los medicamentos pueden controlar la progresión de la enfermedad y mejorar su estado .

(Ácido ursodesoxicólico - UDCA)Es un tipo de ácido biliar. Ayuda a eliminar la bilis del hígado y a reducir el daño hepático. Este medicamento funciona bien en aproximadamente la mitad de las personas con CBP, especialmente en las primeras etapas de la enfermedad. Para quienes no responden al UDCA, los médicos a veces recomiendan otro tipo de ácido biliar llamado ácido obeticólico .

Además, sus síntomas individuales pueden tratarse con medicamentos diferentes.

• Para la picazón en la piel: se pueden administrar antihistamínicos (por ejemplo, difenhidramina, como Benadryl®), terapia con luz ultravioleta o secuestrantes de ácidos biliares como la colestiramina.
• Prevenga efectos secundarios como deficiencias vitamínicas y osteoporosis: los suplementos vitamínicos pueden ayudar.
• Algunas personas que padecen fatiga pueden beneficiarse de estimulantes como el modafinilo.

Cirugía

Si su afección no mejora con la medicación y su función hepática continúa deteriorándose, su médico podría incluirlo en una lista de espera para un trasplante de hígado . Las personas con cirrosis biliar primaria (CBP) suelen tener muy buenos resultados con la cirugía de trasplante de hígado.

Al igual que otras enfermedades autoinmunes, la colangitis biliar primaria (CBP) puede reaparecer después de un trasplante de hígado, pero la progresión de la enfermedad es mucho más lenta la segunda vez. La esperanza de vida después de un trasplante de hígado es normal.

¿Qué se puede esperar al vivir con esta afección?

En la mayoría de los casos, la colangitis biliar primaria progresa lentamente . La detección temprana y el tratamiento oportuno pueden prevenir o, al menos, retrasar las etapas avanzadas de la enfermedad y sus complicaciones.

La mayoría de las personas pueden controlar bien sus síntomas con medicamentos. Sin embargo, tratar la fatiga asociada a la CBP puede seguir siendo un reto. Muchas personas viven durante años sin que la CBP afecte significativamente su vida diaria.

Sin embargo, no a todas las personas se les diagnostica la colangitis biliar primaria (CBP) en sus etapas iniciales. Algunas desarrollan una forma más agresiva de la enfermedad. Síntomas como fatiga intensa y niveles elevados de bilirrubina en sangre pueden indicar que la enfermedad puede progresar rápidamente a insuficiencia hepática. Si se llega a esa etapa, se necesitará un trasplante de hígado para sobrevivir. Pero para quienes padecen CBP y reciben un trasplante de hígado exitoso, el pronóstico es muy bueno.

¿Cuánto tiempo se puede vivir con (CBP)?

La enfermedad suele tardar entre 15 y 20 años en alcanzar la fase terminal.

La primera etapa implica que, incluso si te han diagnosticado colangitis biliar primaria (CBP), puedes permanecer asintomático durante mucho tiempo. Aproximadamente la mitad de las personas comenzarán a desarrollar síntomas en los próximos cinco a diez años.Una vez que aparecen los síntomas, la esperanza de vida promedio es de unos 10 años. El 65% de las personas que reciben un trasplante de hígado exitoso sobreviven 10 años.

¿Cómo debo cuidarme si tengo (CBP)?

Mantener una dieta y un estilo de vida saludables ayudará a mantener el hígado sano durante el mayor tiempo posible.

Por ejemplo:

• Deje de fumar, beber alcohol y usar drogas y medicamentos de forma indebida o por placer.
• Consume menos alimentos procesados ​​y envasados ​​y más alimentos integrales.
• Reduce el consumo de grasas saturadas y aumenta el de grasas insaturadas saludables.
• Da un paseo a paso ligero todos los días. El ejercicio con carga de peso puede ayudar a mantener la salud ósea.

Muchas personas con colangitis biliar primaria pueden vivir años sin mayores problemas. Sin embargo, padecer una enfermedad progresiva, a veces mortal, puede tener consecuencias negativas. Hable con su médico sobre cómo reducir el estrés físico, mental y emocional . Pregunte también sobre las redes de apoyo disponibles para quienes viven con colangitis biliar primaria. Recuerde que su salud integral va mucho más allá de la enfermedad.

Mensaje para llevar a casa

La colangitis biliar primaria (CBP) es una enfermedad crónica que afecta a los conductos biliares del hígado. Se cree que es causada por una enfermedad autoinmune . Aunque al principio no se presenten síntomas, con el tiempo pueden aparecer síntomas como fatiga y picazón en la piel . A medida que la enfermedad progresa , puede derivar en cirrosis e insuficiencia hepática.

Sin embargo, con la detección temprana y el uso de medicamentos como el ácido ursodesoxicólico (AUDC), la enfermedad se puede controlar . Algunas personas incluso pueden necesitar un trasplante de hígado.

Lo más importante es consultar con un médico y adoptar un estilo de vida saludable si presentas estos síntomas. No estás solo/a; no tengas miedo de hablar de esto y buscar ayuda.

Colangitis biliar primaria , CBP, enfermedad hepática, conductos biliares, cirrosis, autoinmune, fatiga, erupción cutánea, enfermedad hepática, conductos biliares, cirrosis, autoinmune