¿Tienes problemas con tus conductos biliares? ¡Aprendamos sobre la colangitis esclerosante primaria (CEP)!

A veces nos sentimos cansados ​​sin motivo aparente, tenemos un ligero dolor en la parte superior derecha del abdomen o simplemente sentimos picazón. Aunque no solemos prestarles mucha atención en nuestro día a día, a veces pueden ser síntomas de una afección más grave. Hoy vamos a hablar de una enfermedad algo compleja, pero muy importante que todos conozcan: la colangitis esclerosante primaria , o CEP .

¿Qué es la colangitis esclerosante primaria (CEP)?

En pocas palabras, la colangitis esclerosante primaria (CEP) es una enfermedad que afecta a los conductos biliares . Como recordará, la bilis se produce en el hígado y ayuda en la digestión. Existe un sistema de pequeños conductos que transportan la bilis desde el hígado hasta los intestinos. A estos conductos los llamamos conductos biliares.

En la colangitis esclerosante primaria (CEP), se produce una inflamación crónica , o hinchazón, en los conductos biliares. Los médicos también la denominan colangitis . Cuando esta inflamación persiste durante mucho tiempo, comienzan a formarse cicatrices en los conductos biliares. Estas cicatrices provocan que los conductos biliares se endurezcan y se estrechen. Este proceso se denomina esclerosis .

Imagina una tubería de agua obstruida por suciedad que se estrecha, dificultando el paso del agua, ¿verdad? De forma similar, cuando los conductos biliares se estrechan, el flujo de bilis se restringe. Esto se denomina estenosis biliar . Por lo tanto, cuando la bilis no puede fluir correctamente, comienza a acumularse en el hígado. Esta acumulación de bilis en el hígado (colestasis) lo daña gradualmente.

¿Es grave esta situación de PSC?

Sí, la colangitis esclerosante primaria (CEP) es una enfermedad bastante grave . Es posible que no presente síntomas en las primeras etapas, pero es una enfermedad progresiva. Cuando la bilis se obstruye en los conductos biliares (colestasis), algunas de las toxinas presentes en la bilis pueden acumularse en la sangre. Entonces comienza a sentir molestias. Además, esto causa daño continuo al hígado.

Por lo general, este daño puede provocar una insuficiencia hepática total después de unos 10 a 15 años. Como saben, no podemos vivir sin hígado. Si bien los tratamientos actuales pueden controlar los síntomas, no existe cura para la colangitis esclerosante primaria (CEP). La única solución es un trasplante de hígado .

¿Cuál es la diferencia entre la colangitis esclerosante primaria y la secundaria?

El término "primaria" en este contexto significa que la enfermedad es la causa principal de la inflamación y la cicatrización de los conductos biliares. Es decir, la afección se debe únicamente a esta enfermedad, sin ninguna otra causa.

Pero,En una afección llamada colangitis esclerosante secundaria, la inflamación (colangitis) y la cicatrización (esclerosis) de los conductos biliares se producen como resultado de otra causa. Es decir, la afección es causada por otra enfermedad o evento. He aquí algunos ejemplos:

• Lesión en los conductos biliares (por ejemplo, durante una cirugía).
• Infecciones en los conductos biliares.
• Tratamiento contra el cáncer (quimioterapia).
• Cálculos biliares que obstruyen los conductos biliares.
• Pancreatitis recurrente.

¿Cuál es la diferencia entre la cirrosis biliar primaria (CBP) y la colangitis esclerosante primaria (CEP)?

La enfermedad, antes conocida como cirrosis biliar primaria, ahora se llama colangitis biliar primaria (CBP) .

Tanto la colangitis biliar primaria (CBP) como la colangitis esclerosante primaria (CEP) son enfermedades progresivas que afectan al hígado y a los conductos biliares. Los síntomas y efectos de ambas son muy similares. Ambas enfermedades provocan un debilitamiento gradual de los conductos biliares. Cuando estos se dañan, cicatrizan y estrechan, el flujo de bilis se bloquea. La bilis se acumula en el hígado, dañándolo aún más. Esto puede provocar la cicatrización del hígado y, finalmente , cirrosis hepática .

Pero existen varias diferencias clave entre estas dos enfermedades:

• La CBP solo afecta a los conductos biliares dentro del hígado (intrahepática). La CEP puede afectar tanto a los conductos biliares dentro del hígado como a los conductos biliares fuera del hígado (extrahepática).
• La CBP es más frecuente en mujeres (proporción 10:1), mientras que la CEP es más frecuente en hombres (proporción 2:1).
• Aproximadamente el 80% de los pacientes con colangitis esclerosante primaria (CEP) tienen una enfermedad inflamatoria intestinal (EII) preexistente, especialmente colitis ulcerosa . Sin embargo, esto no representa una asociación significativa con la cirrosis biliar primaria (CBP).
• Existe un mayor riesgo de cáncer de las vías biliares en pacientes con colangitis esclerosante primaria (CEP). No existe un riesgo tan elevado en pacientes con cirrosis biliar primaria (CBP).
• El ácido ursodesoxicólico (AUDC) se utiliza para tratar la colangitis biliar primaria (CBP), pero actualmente no existe un tratamiento específico para la colangitis esclerosante primaria (CEP).

¿Qué tan común es esta afección llamada colangitis esclerosante primaria (CEP)? ¿Quiénes suelen padecerla?

La colangitis esclerosante primaria (CEP) es una enfermedad muy rara . Se estima que en todo el mundo solo una de cada diez mil personas la padece.

Esta enfermedad es el doble de frecuente en hombres que en mujeres. Generalmente se diagnostica alrededor de los 40 años. Aproximadamente el 80 % de las personas con colangitis esclerosante primaria (CEP) también padecen enfermedad inflamatoria intestinal (EII) , especialmente colitis ulcerosa . Si algún miembro de la familia tiene esta enfermedad, otros tienen riesgo de desarrollarla también.

¿Qué causa la colangitis esclerosante primaria (CEP)?

Aún se desconoce la causa exacta de la colangitis esclerosante primaria (CEP), pero se cree que se debe a una combinación de factores. Estos incluyen:

• Genética
• Factores ambientales
• Células inmunitarias

Los médicos creen que la colangitis esclerosante primaria (CEP) podría ser un tipo de enfermedad autoinmune . Esto significa que el propio sistema de defensa de nuestro cuerpo, los soldados que se supone que nos protegen de las enfermedades, comienza a atacar por error nuestras propias células sanas. La inflamación es una de las armas de nuestro sistema inmunitario. Generalmente es temporal y actúa contra un agente invasor. Pero si la inflamación se vuelve crónica, suele ser un signo de enfermedad.

Los médicos también han observado que las personas con colangitis esclerosante primaria (CEP) tienen más probabilidades de desarrollar otras enfermedades autoinmunes. Por ejemplo:

• Enfermedades inflamatorias intestinales
• enfermedad celíaca
• Enfermedad tiroidea
• diabetes tipo 1
• hepatitis autoinmune
• Pancreatitis autoinmune

Se cree que este tipo de respuesta autoinmune puede ocurrir cuando personas con ciertos rasgos genéticos están expuestas a ciertos factores ambientales (por ejemplo, la exposición a sustancias químicas tóxicas).

¿Cuáles son los síntomas de la colangitis esclerosante primaria (CEP)?

A medida que la colangitis esclerosante primaria (CEP) progresa, los síntomas cambian. Aproximadamente el 50 % de las personas pueden no presentar ningún síntoma al momento del diagnóstico. La CEP a menudo se descubre de forma incidental, durante pruebas realizadas por otra afección. Los primeros síntomas generalmente no son muy evidentes. Estos incluyen:

• Fatiga
• Dolor en el cuadrante superior derecho del abdomen
• Picazón en la piel (prurito)

Los síntomas que pueden aparecer a medida que avanza la enfermedad incluyen:

• Abdomen hinchado
• Hígado agrandado
• Bazo agrandado
• Ictericia : Esto significa que la parte blanca de los ojos y la piel se ponen amarillas.
• Fiebre
• Pérdida de peso involuntaria

¿Cuáles son las complicaciones de la colangitis esclerosante primaria grave?

La colangitis esclerosante primaria es una enfermedad de progresión lenta, pero a medida que los conductos biliares y el hígado se cicatrizan y su función se deteriora, pueden producirse diversas complicaciones.

Enfermedades metabólicas

Si los conductos biliares están significativamente obstruidos, no pueden bombear la bilis correctamente al intestino delgado. La bilis es esencial para digerir los alimentos, especialmente las grasas, y para absorber las vitaminas liposolubles (A, D, E y K). Sin bilis, el sistema digestivo no puede procesar adecuadamente las grasas ni absorber estas vitaminas esenciales de los alimentos. Esto puede provocar complicaciones adicionales.

• Heces grasosas y diarrea
• Malabsorción y malnutrición
• Aparición de hematomas y sangrado con facilidad (debido a la deficiencia de vitamina K)
• Debilitamiento de los huesos: osteomalacia y osteoporosis (debido a la deficiencia de vitamina D).
• Mala visión nocturna (debido a deficiencia de vitamina A)

Hipertensión portal

A medida que la cirrosis progresa, el flujo sanguíneo a través del hígado disminuye. Esto aumenta la presión en la vena porta, que recorre el sistema digestivo. Esta presión puede provocar que otras venas del esófago y el estómago se dilaten y se rompan, lo que puede causar hemorragias internas .

infecciones

Los conductos biliares obstruidos a menudo pueden infectarse, causando afecciones como fiebre, dolor de estómago y septicemia (infección generalizada de la sangre).

Cáncer

A medida que la colangitis esclerosante primaria (CEP) se agrava, aumenta el riesgo de desarrollar varios tipos de cáncer:

• Cáncer de las vías biliares (colangiocarcinoma) : riesgo entre el 5% y el 20%.
• Cáncer de vesícula biliar
• Cáncer de hígado (hepatoma)
• Cáncer colorrectal : si también padece enfermedad inflamatoria intestinal (EII).

¿Cómo se diagnostica la colangitis esclerosante primaria (CEP)?

En la mayoría de los casos, la enfermedad se descubre por casualidad, al realizar pruebas por otros motivos. Aproximadamente el 50 % de las personas pueden no presentar síntomas al momento del diagnóstico. Los primeros signos de la enfermedad pueden detectarse mediante un análisis de sangre o una prueba de imagen. Las ecografías de los conductos biliares en pacientes con colangitis esclerosante primaria (CEP) muestran características especiales. Si un análisis de sangre revela niveles elevados de una enzima llamada fosfatasa alcalina , o si existen ciertos anticuerpos que indican una respuesta inmunitaria a los conductos biliares, puede ser un signo de CEP. Un aumento en los glóbulos blancos suele ser un signo de infección hepática.

Para confirmar el diagnóstico, su médico podría sugerirle varias pruebas más específicas:

• Prueba de función hepática (PFH)Estos análisis de sangre buscan niveles elevados de enzimas específicas en el hígado. Los niveles elevados de fosfatasa alcalina pueden indicar colangitis esclerosante primaria (CEP).
• Colangiopancreatografía por resonancia magnética (CPRM) : Se trata de una resonancia magnética (RM) . Permite obtener imágenes detalladas del sistema biliar (hígado, vesícula biliar y conductos biliares). Es la primera exploración que se utiliza para diagnosticar la colangitis esclerosante primaria (CEP), ya que no es invasiva y no implica exposición a la radiación. Sin embargo, en ocasiones, si la enfermedad se encuentra en una etapa temprana o no es muy grave, puede que no la detecte con precisión. En ese caso, podría ser necesario realizar otra exploración.

¿Cómo se trata la colangitis esclerosante primaria (CEP)?

Actualmente, no existe ningún tratamiento que pueda detener o revertir la progresión de la colangitis esclerosante primaria. Sin embargo, los síntomas y las complicaciones pueden tratarse directamente. Por ejemplo, su médico podría recetarle medicamentos como:

• Medicamentos para tratar el picor de piel (prurito)
• Suplementos para tratar las deficiencias vitamínicas
• Antibióticos para tratar infecciones

Su médico vigilará de cerca su hígado y sus conductos biliares. A medida que la enfermedad progresa, es posible que ocasionalmente desobstruya un conducto biliar. Esto se puede hacer mediante una prueba llamada CPRE (colangiopancreatografía retrógrada endoscópica) . Este procedimiento permite visualizar los conductos biliares sin necesidad de cirugía.

La CPRE es un tipo de endoscopia . Consiste en examinar los órganos mediante un endoscopio, un tubo largo y flexible con una pequeña cámara y una luz. Tras la anestesia, el médico introducirá este tubo por la garganta hasta el abdomen. A través de este tubo se pueden introducir pequeños instrumentos para tratar las vías biliares. El técnico puede utilizar un balón para ensanchar el conducto biliar o insertar un stent para mantenerlo abierto. Si la CPRE no logra alcanzar la obstrucción, a veces se utiliza un procedimiento llamado colangiografía transhepática percutánea (CTHP).

Pero esta es solo una solución temporal. En un periodo de 10 a 20 años, la colangitis esclerosante primaria empeora gradualmente, la enfermedad hepática se agrava y, finalmente, se produce una insuficiencia hepática. Su médico controlará el daño hepático y decidirá cuándo considerar un trasplante de hígado . También debe cumplir ciertos criterios para estar en la lista de espera para un trasplante de hígado.

¿Cuánto tiempo se puede vivir con colangitis esclerosante primaria (CEP)?

Una vez diagnosticada, la esperanza de vida promedio oscila entre 10 y 20 años. Un trasplante de hígado puede brindar una nueva oportunidad de vida. Sin embargo, en el 15% al ​​20% de los casos, la colangitis esclerosante primaria (CEP) puede reaparecer incluso después de un trasplante de hígado. Si esto ocurre, el nuevo hígado también puede fallar. En tales casos, la esperanza de vida promedio es de aproximadamente nueve meses.

Otro factor que puede afectar la esperanza de vida es el cáncer. Si desarrolla cáncer como complicación de la colangitis esclerosante primaria (CEP), es posible que no sea un buen candidato para un trasplante de hígado. En casos cuidadosamente seleccionados, los médicos pueden tratar primero el cáncer con radioterapia o quimioterapia, y luego intentar un trasplante de hígado.

¿Cómo debo cuidarme si tengo esta enfermedad?

Realizar cambios en el estilo de vida puede ayudar a controlar la fatiga que es común en la colangitis esclerosante primaria y prevenir un mayor daño hepático. Por ejemplo:

• Evite el alcohol por completo.
• Come menos alimentos procesados ​​y más alimentos integrales.
• Controla el estrés.
• Dormir bien.
• Haz algo de ejercicio todos los días.

La colangitis esclerosante primaria es una enfermedad rara, impredecible y prevenible. Progresa lentamente y, a menudo, no presenta síntomas en sus primeras etapas. Sin embargo, si acude a su médico con regularidad y se somete a exámenes de detección periódicos, la enfermedad puede detectarse antes de que afecte su vida. En ese momento, podrá realizar cambios en su estilo de vida que le ayudarán a mantener su hígado sano por más tiempo. También se le derivará a un programa de atención médica a largo plazo, que incluye revisiones periódicas e intervenciones si fuera necesario.

Finalmente, cosas para recordar

Bien, espero que lo que hemos comentado sobre la PSC les haya ayudado a recordar algunos de los puntos más importantes. Es una situación algo compleja, pero es fundamental tenerla en cuenta.

• La colangitis esclerosante primaria (CEP) es una enfermedad que afecta a los conductos biliares y empeora con el tiempo. Puede dañar el hígado.
• En las primeras etapas puede que no haya síntomas, por lo que es importante realizarse revisiones médicas periódicas.
• Actualmente no existe cura para esta enfermedad, pero hay tratamientos para controlar los síntomas y mejorar la calidad de vida.
• El trasplante de hígado es la principal solución en los casos graves.
• Llevar un estilo de vida saludable ayuda a proteger el hígado.

Si tiene alguna otra pregunta sobre la colangitis esclerosante primaria (CEP) o si cree tener alguno de estos síntomas, consulte a un médico . No se preocupe, hay medidas que puede tomar para controlarla si se detecta a tiempo.

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