¿También pierdes el equilibrio al caminar y tienes dificultad para mover los ojos? ¡Podría tratarse de PSP (Parálisis Supranuclear Progresiva)!

¿Pierdes el equilibrio y te caes cada vez que caminas? ¿O te cuesta controlar la mirada al intentar mirar hacia abajo? Quizás conozcas a alguien con este problema. Estos podrían ser algunos de los primeros síntomas de una enfermedad rara llamada PSP, o parálisis supranuclear progresiva, de la que hablaremos hoy. No te preocupes, lo explicaremos en detalle.

¿Qué es la PSP (Parálisis Supranuclear Progresiva)? ¡Entendámoslo de forma sencilla!

Bien, veamos ahora qué es esta enfermedad con el nombre bastante largo de PSP (Parálisis Supranuclear Progresiva). En pocas palabras, es una enfermedad neurológica progresiva que daña partes del cerebro. Puede afectar aspectos como la forma de caminar, de pensar, de tragar y de mover los ojos. También se la conoce con otros nombres, como síndrome de Steele-Richardson-Olszewski.

Mira, es fácil si entiendes algunas de las palabras del nombre.

• "Progresivo" significa, como ya mencioné, que estos síntomas empeoran gradualmente con el tiempo. Esto se debe al debilitamiento progresivo de las células cerebrales (una enfermedad neurodegenerativa).
• Las palabras "supranuclear" y "parálisis" se combinan para describir una afección que afecta el movimiento de los ojos. "Supranuclear" significa que el daño se encuentra por encima de los núcleos cerebrales que controlan el movimiento ocular. "Parálisis" significa que los músculos están débiles o tienen dificultad para usarlos.

Recuerda que la PSP a veces se confunde con la enfermedad de Parkinson, sobre todo en sus primeras etapas. Los médicos la denominan «síndrome parkinsoniano atípico» o «trastorno parkinsoniano plus». Esto significa que, aunque presenta síntomas similares a los de la enfermedad de Parkinson, se trata de una afección diferente y más compleja. Además, la PSP progresa más rápidamente que la enfermedad de Parkinson.

Esta enfermedad es más común en personas mayores de 60 años. Es extremadamente raro que la desarrolle alguien menor de 40 años.

¿Cuáles son los principales tipos de PSP (Parálisis Supranuclear Progresiva)?

Existen cuatro tipos principales, o fenotipos, de PSP. Si bien todos estos tipos comparten síntomas comunes, existen algunas diferencias sutiles. Los dos tipos más comunes son:

1. Síndrome de Richardson

2. Variante similar a la enfermedad de Parkinson (variante similar a la EP - PSP-P)

Estos dos tipos representan aproximadamente el 75% de los pacientes con PSP.

Una persona con síndrome de Richardson puede experimentar muchos de los siguientes síntomas:

• Problemas para caminar y de equilibrio.
• Anomalías en el habla (dificultad para articular las palabras, cambios en la voz).
• Problemas de memoria y capacidad de razonamiento.
• Dificultad para controlar los movimientos oculares (especialmente al mirar hacia abajo).
• Una expresión facial como si mirara fijamente al frente con los ojos muy abiertos.

Las personas con la variante similar a la enfermedad de Parkinson (PSP-P) presentan síntomas parecidos a los del síndrome de Richardson, pero más similares a los de la enfermedad de Parkinson. El síntoma principal es el temblor (sacudidas causadas por contracciones musculares involuntarias). Los temblores son más prominentes que los problemas de equilibrio y los cambios de comportamiento. La PSP-P responde mejor a los medicamentos antiparkinsonianos que otros tipos de PSP.

Los otros dos tipos raros son:

• Síndrome corticobasal.
• Acinesia pura y bloqueo de la marcha (dificultad para moverse y bloqueo al caminar).

¿Es la parálisis supranuclear progresiva (PSP) una enfermedad común?

No, la PSP es una enfermedad muy rara. Se estima que solo unas cinco de cada cien mil personas la padecen. Solo una de cada cien mil personas recibe un nuevo diagnóstico cada año. Así que puedes ver lo rara que es.

¿Cuáles son los síntomas de la PSP (Parálisis Supranuclear Progresiva)?

Los síntomas de la PSP pueden variar de una persona a otra. Generalmente comienzan lentamente y empeoran gradualmente con el paso de los años.

Los primeros síntomas más comunes pueden ser:

• Pérdida de equilibrio al caminar o subir escaleras. Esto puede provocar caídas frecuentes, especialmente hacia atrás.
• Dificultad para mirar hacia abajo con los ojos.
• Una expresión facial como si mirara fijamente al frente con los ojos muy abiertos.

Otros síntomas que pueden observarse incluyen:

• Dificultad para tragar alimentos y bebidas.
• La rigidez muscular dificulta el movimiento del cuerpo (movilidad).
• Dificultad para hablar. La voz puede ser lenta y arrastrada. También puede resultar difícil pronunciar las palabras.
• Cambios de humor: depresión, apatía, irritabilidad.
• Cambios de personalidad.
• Cambios de comportamiento: actuar de manera imprudente, incapacidad para distinguir entre el bien y el mal.
• Demencia (deterioro gradual de la memoria y la inteligencia).
• Insomnio.
• Trastorno de conducta del sueño REM (TCSR) (gritos y movimientos bruscos de las extremidades durante los sueños).
• Sensibilidad a la luz brillante (fotofobia).

¿Qué causa la PSP (Parálisis Supranuclear Progresiva)?

Los científicos aún no saben con exactitud qué causa la PSP. Sin embargo,Se ha descubierto que una proteína llamada "tau" está implicada en este proceso. La proteína tau es fundamental para la salud de nuestro cerebro, ya que protege la estructura normal de las células cerebrales (neuronas).

Si usted padece PSP, estas proteínas tau en su cerebro se agrupan y forman agregados. Estos agregados de proteínas tau dañan las células cerebrales. Los investigadores sugieren varias posibles razones para esto:

• Mutaciones genéticas aleatorias.
• Agentes infecciosos desconocidos.
• Una sustancia química no identificada presente en nuestro entorno (aire, agua, alimentos) que daña lentamente algunas partes sensibles del cerebro.

La parálisis supranuclear progresiva (PSP) no afecta a todas las personas de la misma manera. Afecta a distintas partes del cerebro en diferentes etapas de la enfermedad y en distintos grados. Con el tiempo, la PSP se extiende a la mayor parte del cerebro. En las primeras etapas, la enfermedad afecta con mayor frecuencia a los ganglios basales y al tronco encefálico.

El tronco encefálico es responsable de muchas funciones importantes, como la deglución y la postura. Los ganglios basales también te ayudan a mantener la postura, mover los ojos, pensar y controlar las emociones.

¿La parálisis supranuclear progresiva (PSP) es hereditaria?

No, la PSP es muy poco frecuente. Si usted tiene PSP, el riesgo de que otros miembros de su familia, incluidos sus hermanos e hijos, la desarrollen es muy bajo. Así que no hay nada de qué preocuparse.

¿Cuáles son los factores de riesgo para desarrollar PSP (Parálisis Supranuclear Progresiva)?

El principal factor de riesgo para desarrollar PSP es la edad. El riesgo de desarrollar PSP aumenta a partir de los 60 años. Esta afección es ligeramente más frecuente en hombres que en mujeres.

¿Cuáles son las complicaciones de la PSP (Parálisis Supranuclear Progresiva)?

A medida que la PSP progresa, los pacientes suelen perder el control de los músculos de la boca, la garganta y la lengua.

La pérdida del control de los músculos de la garganta puede dificultar la deglución de alimentos y líquidos. Esto puede conllevar la necesidad de una sonda de alimentación para evitar que la comida se atasque y, además, puede provocar infecciones respiratorias.

Muchas personas con PSP también tienen problemas con la función intestinal y vesical. Por ejemplo:

• Constipación.
• Dificultad para orinar.
• Micción frecuente durante la noche.
• Evacuación intestinal involuntaria (incontinencia fecal).
• Incontinencia urinaria.

¿Cómo se diagnostica la PSP (Parálisis Supranuclear Progresiva)?

La parálisis supranuclear progresiva (PSP) puede ser un poco difícil de diagnosticar con precisión para los médicos. Como mencioné antes, puede confundirse con la enfermedad de Parkinson, especialmente en las etapas iniciales.Actualmente no existe ninguna prueba específica para diagnosticar la PSP. Los médicos suelen diagnosticar la enfermedad basándose en los síntomas y en pruebas de imagen cerebral.

Si su médico sospecha que usted tiene PSP, probablemente le solicitará una resonancia magnética (RM) del cerebro . Esto puede descartar otras afecciones que podrían estar causando sus síntomas, como la enfermedad de Parkinson o un accidente cerebrovascular. Además, si la RM muestra atrofia en el mesencéfalo, aumenta la probabilidad de que usted tenga PSP.

Para diagnosticar con precisión esta enfermedad, probablemente necesitará consultar a un neurólogo especializado en la enfermedad de Parkinson y los trastornos del movimiento.

Aunque la parálisis supranuclear progresiva (PSP) presenta muchos síntomas, el principal que confirma el diagnóstico es la dificultad para mover los ojos hacia arriba y hacia abajo. Otros síntomas comunes incluyen caídas frecuentes y dificultad para tragar.

¿Cuáles son los tratamientos para la PSP (Parálisis Supranuclear Progresiva)?

Lamentablemente, actualmente no existe cura ni tratamiento para la PSP. Sin embargo, existen varios tratamientos que pueden ayudar a controlar los síntomas y mejorar la calidad de vida.

Las opciones de tratamiento incluyen:

• Medicamentos orales.
• Terapias de movimiento.
• Tratamientos oculares.
• Gastrostomía endoscópica percutánea (PEG): alimentación a través de un tubo insertado en el estómago.
• Cuidados paliativos.

También puede haber ensayos clínicos para la PSP en los que puedas participar. Consulta con tu equipo médico al respecto.

Medicamentos orales

Los medicamentos antiparkinsonianos a veces pueden ayudar a controlar los síntomas de la PSP. Pueden aliviar temporalmente síntomas como problemas de equilibrio, rigidez muscular, lentitud de movimientos y temblores. Sin embargo, no funcionan igual para todos. Los medicamentos más comunes para la PSP son:

• Levodopa (por ejemplo, Atamet®, Rytary®, Sinemet®).
• Levodopa con agentes anticolinérgicos.
• Amantadina (por ejemplo, Symmetrel®).

Los antidepresivos se utilizan para tratar la depresión clínica. Los médicos pueden recetarlos para ayudarle a sobrellevar los problemas de salud mental causados ​​por la PSP. Los antidepresivos que se recetan con mayor frecuencia son:

• Fluoxetina (por ejemplo, Prozac®).
• Amitriptilina (p. ej., Elavil®).
• Imipramina (por ejemplo, Tofranil®).

La psicoterapia (terapia de conversación) también es una buena manera de ayudar con los problemas de salud mental y a convivir con la enfermedad.

Terapias de movimiento

Estos tratamientos pueden ayudar a aliviar algunos de los síntomas de la PSP:

• Fisioterapia: La fisioterapia ayuda a controlar problemas como el dolor, la rigidez y la dificultad para moverse.
• Terapia ocupacional: Un terapeuta ocupacional es un profesional que te ayuda a mejorar tu capacidad para realizar las tareas cotidianas. Puede enseñarte a ponerte de pie, sentarte, moverte o usar diversos equipos para realizar tu trabajo de forma segura.
• Logopedia: Los logopedas ayudan a las personas a superar las dificultades para hablar y tragar.

Tratamientos oculares

Estos tratamientos pueden ayudar con diversos problemas oculares:

• Inyecciones de Botox® (toxina botulínica): Si tiene dificultades para controlar sus párpados, las inyecciones de Botox pueden relajar temporalmente los músculos de los párpados.
• Colirios y lágrimas artificiales: Estos productos pueden ayudar a humedecer los ojos si estos están secos debido a una disminución de la lubricación ocular.
• Gafas especiales: Las gafas especiales con lentes prismáticas te ayudan a ver cosas que están por debajo de tu línea de visión.
• Gafas envolventes: Si eres sensible a la luz brillante, usar gafas oscuras que envuelvan tus ojos, como las gafas de sol, puede proporcionarte alivio.

Gastrostomía endoscópica percutánea (PEG)

Cuando la parálisis supranuclear progresiva (PSP) es grave, puede llegar un punto en el que no pueda tragar alimentos ni líquidos. Esto significa que no podrá comer ni beber. Antes de llegar a ese punto, su médico podría recomendarle una gastrostomía endoscópica percutánea (PEG) .

En pocas palabras, la gastrostomía endoscópica percutánea (PEG) es un procedimiento en el que un cirujano inserta un tubo a través del abdomen hasta el estómago. Los alimentos, medicamentos y líquidos ingresan al cuerpo a través de este tubo.

Cuidados paliativos

Los cuidados paliativos son una forma especializada de atención que proporciona alivio de los síntomas, confort y apoyo a las personas que viven con enfermedades graves como la parálisis supranuclear progresiva (PSP). Brindan apoyo no solo al paciente, sino también a sus cuidadores y familiares.

Esta atención complementa el tratamiento que recibe de sus médicos para ayudarle a controlar su PSP. Los cuidados paliativos le brindan el apoyo médico, social y psicológico que necesita para vivir con mayor comodidad y sobrellevar una enfermedad grave.

¿Cuál es el pronóstico de la PSP (Parálisis Supranuclear Progresiva)? (Pronóstico)

El pronóstico de la parálisis supranuclear progresiva (PSP) suele ser desfavorable. Los síntomas empeoran con el tiempo y, actualmente, no existe cura para revertir o detener la PSP. Sin embargo, cuanto antes se diagnostique y se inicie un tratamiento, mejor será la calidad de vida.

Muchas personas con PSP eventualmente necesitan una silla de ruedas. Es posible que requieran cuidados a tiempo parcial o completo entre tres y cuatro años después del diagnóstico. Sin embargo, esto varía de persona a persona. Con el tiempo, las complicaciones de la PSP pueden llegar a ser potencialmente mortales.

¿Cuál es la esperanza de vida de una persona con PSP (Parálisis Supranuclear Progresiva)?

Las personas con PSP suelen vivir entre seis y nueve años después del diagnóstico, pero esto puede variar.

Los síntomas de la PSP aumentan el riesgo de desarrollar neumonía, que puede ser mortal. La causa más común de muerte entre las personas con PSP es la neumonía por aspiración. Esto ocurre cuando los alimentos y las bebidas entran accidentalmente en los pulmones a través de la tráquea debido a la debilidad y la falta de coordinación de los músculos de la garganta.

Las personas con PSP también tienen un mayor riesgo de caídas. Las caídas pueden provocar fracturas y traumatismos craneoencefálicos. Las caídas que causan lesiones graves son, además, una causa frecuente de muerte entre las personas con PSP.

¿Se puede prevenir la parálisis supranuclear progresiva (PSP)?

Dado que los investigadores aún no saben con exactitud qué causa la PSP, actualmente no existe ninguna forma de prevenirla.

¿Cuándo debo consultar a un médico?

Deberá acudir a consultas periódicas con su equipo médico para controlar la evolución de sus síntomas y asegurarse de que su plan de tratamiento está funcionando correctamente.

Si presenta algún síntoma que le preocupe , llame a su médico de inmediato.

Recibir un diagnóstico de parálisis supranuclear progresiva (PSP) puede ser difícil de sobrellevar. Su equipo médico le ayudará a desarrollar un plan personalizado para el manejo de los síntomas. Lo más importante es asegurarse de recibir el apoyo que necesita y mantenerse enfocado en su salud. Recuerde que su equipo médico siempre está ahí para apoyarlo a usted y a su familia.

Finalmente, las cosas más importantes que debes recordar

La PSP es una enfermedad compleja y poco común. Sin embargo, es importante conocerla, reconocer los síntomas a tiempo y buscar asesoramiento y tratamiento médico adecuados.

• Reconozca los primeros síntomas: esté atento a cosas como dificultad para caminar, pérdida del equilibrio y dificultad para mirar hacia abajo.
• Busque atención médica: En caso de duda, consulte a un neurólogo para que le realice un examen.
• Continuar con el tratamiento: Si bien la enfermedad no tiene cura, existen tratamientos para controlar los síntomas y mejorar la calidad de vida.
• Cuida tu salud mental: es importante mantenerte fuerte mentalmente cuando vives con una afección como esta. Busca ayuda psicológica si es necesario.
• Ten en cuenta los servicios de apoyo: la fisioterapia, la terapia ocupacional, la logopedia y los cuidados paliativos también pueden ayudarte.

Espero que esta información le sea útil. Si usted o un ser querido se enfrenta a este problema, no lo afronte solo. Con el apoyo médico adecuado y el cariño de sus seres queridos, podrá superar este desafío.

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