¿Tu bebé se está poniendo azul? Podría tratarse de un defecto cardíaco congénito. ¡Hablemos de la atresia pulmonar!

La alegría de llevar a casa a un recién nacido es indescriptible, ¿verdad? Pero a veces, junto con esa alegría, surge un poco de temor. Cualquier madre o padre se preocuparía si viera que los labios y las yemas de los dedos de su bebé están un poco azulados. Si observaran algo así, podría deberse a una cardiopatía congénita. Hoy hablaremos de la atresia pulmonar , una cardiopatía grave pero tratable.

En pocas palabras, ¿qué es la atresia pulmonar?

Puede que suene un poco complicado, pero simplifiquemos las cosas. Nuestro corazón es como una casita con cuatro habitaciones. La función principal de las dos habitaciones del lado derecho de esta casa (la aurícula derecha y el ventrículo) es recoger la sangre "sucia" que se ha quedado sin oxígeno al circular por el cuerpo y enviarla a los pulmones para que la limpien.

La sangre llega a los pulmones a través de un gran vaso sanguíneo llamado arteria pulmonar . Al inicio de este vaso, hay una válvula que actúa como una compuerta. La llamamos válvula pulmonar . Cuando esta compuerta se abre, la sangre pasa a los pulmones.

Ahora bien, ¿qué ocurre si esta puerta, la válvula pulmonar, no se forma al nacer o si está completamente cerrada? Esa es la afección que llamamos atresia pulmonar .

Esta es una afección muy rara. Incluso en un país como Estados Unidos, solo uno de cada 6700 bebés nacidos presenta esta afección.

Otros defectos cardíacos que pueden observarse con esta afección

Un bebé con atresia pulmonar puede presentar otros problemas cardíacos además de este defecto principal.

• El lado derecho del corazón no se desarrolla correctamente: El ventrículo derecho, que bombea sangre a los pulmones, y la válvula tricúspide que se encuentra encima de él pueden no desarrollarse correctamente y ser pequeños.
• Un orificio en el corazón: Normalmente, un bebé tiene un pequeño orificio (agujero oval) entre las dos aurículas (cavidades superiores) del corazón cuando está en el útero. Este orificio se cierra después del nacimiento. Sin embargo, en algunos bebés, el orificio puede permanecer abierto. También puede haber un orificio en la pared que separa las dos aurículas (cavidades inferiores) del corazón (comunicación interventricular - CIV). Este orificio permite que la sangre con bajos niveles de oxígeno se mezcle con la sangre con altos niveles de oxígeno.

¿Cómo saber si su bebé tiene esta afección? Síntomas

Los síntomas de la atresia pulmonar suelen aparecer en las primeras horas o días después del nacimiento. El síntoma principal y más fácilmente reconocible es:Una afección llamada cianosis .

Esto significa que los labios, las yemas de los dedos de las manos y de los pies del bebé se ven azules debido a la falta de oxígeno en la sangre. Este color azul es la razón por la que algunas personas llaman a esta afección "síndrome del bebé azul".

¿Por qué sucede esto? Causas y factores de riesgo

Aún se desconoce la causa exacta de esta afección . Este defecto cardíaco se presenta durante las primeras ocho semanas de gestación. Sin embargo, se han identificado ciertos factores que aumentan el riesgo.

• Factores genéticos: El riesgo es mayor si algún miembro de la familia padece una cardiopatía congénita o ciertas enfermedades genéticas (por ejemplo, el síndrome de DiGeorge).
• La salud de la madre durante el embarazo:
• Fumar durante el embarazo.
• La diabetes no está siendo controlada adecuadamente.
• Uso de ciertos medicamentos (fármacos teratogénicos) que no son adecuados para su uso durante el embarazo.
• Factores parentales:
• Tener una cardiopatía congénita en uno de los padres.
• Edad materna avanzada.

¿Cómo diagnostican con precisión los médicos esta enfermedad?

En la mayoría de los casos, estas afecciones pueden detectarse antes del nacimiento del bebé, es decir, mediante ecografías realizadas durante el embarazo.

• Durante el embarazo: Si el médico tiene alguna duda sobre el corazón del bebé durante una ecografía de rutina, le derivará para que le realicen una ecografía especial llamada ecocardiograma fetal . Esto permite observar con gran claridad la función y la estructura del corazón del bebé.

• Tras el nacimiento del bebé: Si el médico detecta un sonido anormal (soplo cardíaco) al auscultar el corazón del bebé, o si el bebé presenta cianosis (coloración azulada de la piel), se sospecha de esta enfermedad. En ese caso, se realizan diversas pruebas para confirmar el diagnóstico.

¿Cuáles son los tratamientos para esto?

La atresia pulmonar debe tratarse tan pronto como se diagnostique. No tiene cura definitiva con medicamentos. Sin embargo, se utilizan medicamentos y otros métodos para salvar la vida del bebé y estabilizar su estado hasta que esté listo para la cirugía. La solución final consiste en realizar una serie de intervenciones quirúrgicas .

1. Tratamiento inmediato (medicamentos y procedimientos)

• Tratamiento: Tras el nacimiento, el conducto arterioso es un vaso sanguíneo especial que normalmente se cierra. Se administra un medicamento llamado alprostadil por vía intravenosa para mantenerlo abierto. Al estar abierto, parte de la sangre con bajo contenido de oxígeno puede llegar a los pulmones para oxigenarse. Esta es una solución temporal.
• Procedimientos: En ocasiones, se coloca un stent para mantener abierto el vaso sanguíneo. O bien, se realiza una septostomía para agrandar el orificio entre las dos cavidades superiores del corazón. Estos procedimientos se realizan para mejorar ligeramente el flujo sanguíneo.

2. Cirugía (cirugía)

El tipo de cirugía que necesita el bebé depende del desarrollo del lado derecho de su corazón y de si existen o no orificios en el mismo.

Muchos niños se someten a una serie de tres etapas de cirugía a corazón abierto , que se realizan durante los primeros años de vida del bebé.

1. Primera cirugía (derivación BTT): Generalmente se realiza durante los primeros días después del nacimiento del bebé. En este procedimiento, se conecta un pequeño tubo artificial (derivación) a una rama de la arteria principal que irriga el cuerpo, concretamente la arteria que lleva la sangre a los pulmones. Esto crea una nueva vía para que la sangre fluya hacia los pulmones.

2. Segunda cirugía (procedimiento de Glenn): Esta cirugía se realiza cuando el bebé tiene entre 4 y 8 meses de edad . En ella, se retira el tubo previamente insertado y la sangre con bajo contenido de oxígeno de la parte superior del cuerpo se conecta directamente a los pulmones.

3. Tercera cirugía (procedimiento de Fontan): Esta es la etapa final de esta serie de cirugías. El bebé tiene entre 2 y 4 años.Esto se realiza en el proceso intermedio. Aquí, la sangre pobre en oxígeno proveniente de la parte inferior del cuerpo también se dirige directamente a los pulmones.

Una vez finalizadas estas tres intervenciones quirúrgicas, toda la sangre desoxigenada del cuerpo se dirige directamente a los pulmones para oxigenarse, en lugar de ir al lado derecho del corazón.

¿Qué ocurre después de la cirugía?

Debido a que se trata de cirugías mayores, el bebé deberá permanecer hospitalizado en la unidad de cuidados intensivos (UCI) durante una o dos semanas. Necesitará dispositivos como un respirador artificial, monitores para controlar su función cardíaca y analgésicos.

Algunos bebés pueden tener dificultades para mamar después de la cirugía. En estos casos, se les administra leche mediante una sonda nasogástrica. Incluso después de recibir el alta, debe prestar mucha atención al peso y al crecimiento de su bebé.

Con la edad, es posible que necesite más cirugías u otros tratamientos. Además, los chequeos médicos regulares son muy importantes, ya que existe riesgo de complicaciones como arritmias e insuficiencia cardíaca.