¿Tu pequeño tiene este tipo de problema cardíaco? (Retorno Venoso Pulmonar Anómalo Total - TAPVR) ¡Hablemos de esto!

Cuando nace tu bebé, ¿a veces sientes que le cuesta respirar? ¿A veces ves que su piel se pone azul? Es normal sentir mucho miedo al ver algo así. Hoy vamos a hablar de una cardiopatía congénita que presenta estos síntomas. Se llama TAPVR (Retorno Venoso Pulmonar Anómalo Total) . Aunque el nombre pueda parecer un poco complicado, vamos a entenderlo de forma sencilla.

¿Qué es TAPVR? En pocas palabras...

Piénsalo: nuestro cuerpo obtiene oxígeno de los pulmones, ¿verdad? Desde los pulmones, la sangre oxigenada (llamémosla "sangre buena") llega al corazón a través de las venas , un tipo de vaso sanguíneo. Normalmente, esta "sangre buena" debería llegar a la aurícula izquierda, en el lado izquierdo del corazón. Desde allí, la sangre se bombea para oxigenar todo el cuerpo.

Sin embargo, en un bebé con TAPVR, en lugar de conectarse a la aurícula izquierda del corazón, esta vena pulmonar se conecta al lugar incorrecto: la aurícula derecha . Normalmente, la aurícula derecha recibe sangre con bajo contenido de oxígeno, la cual ha sido utilizada por el organismo. En este caso, la sangre con alto contenido de oxígeno se mezcla con la sangre con bajo contenido de oxígeno. ¿Qué sucede entonces? La cantidad de oxígeno en la sangre que debería llegar a todo el cuerpo disminuye. Esta es una condición muy peligrosa y potencialmente mortal para un bebé. Se trata de una cardiopatía congénita .

Casi todos los bebés con TAPVR (conexión venosa pulmonar anómala total) presentan un pequeño orificio (comunicación interauricular - CIA) entre las dos cavidades del corazón: la aurícula derecha y la izquierda. Este orificio permite que parte de la sangre oxigenada fluya hacia el lado izquierdo del corazón y, posteriormente, al resto del cuerpo. De lo contrario, la afección podría haber sido mucho más grave.

Lo más importante es que los bebés con TAPVR definitivamente necesitan cirugía. Si la cirugía se realiza a tiempo, la mayoría de los niños pueden vivir una vida sana hasta la edad adulta. Sin embargo, en ocasiones, problemas como el estrechamiento de las venas en etapas posteriores de la vida pueden requerir cirugía adicional u otros tratamientos. Por lo tanto, incluso después de la cirugía de TAPVR, deberá ser monitoreado por un cardiólogo de por vida.

A veces, los médicos también denominan a esta afección TAPVC (Conexión Venosa Pulmonar Anómala Total). Ambas denominaciones se refieren a la misma afección.

¿Existen diferentes tipos de TAPVR?

Sí, existen varios tipos principales de TAPVR. Estos se clasifican según cómo la "sangre buena" de los pulmones se conecta incorrectamente a la aurícula derecha.

• TAPVR supracardíaca: En este caso, las venas pulmonares se unen y se conectan a una vena grande ubicada por encima del corazón (llamada vena cava superior , que es una vena principal que transporta sangre desde las partes superiores del cuerpo al lado derecho del corazón).
• TAPVR cardíaca: En este caso, las venas pulmonares desembocan directamente en el seno coronario, en el lado derecho del corazón.Conecta. Esta arteria coronaria es un lugar donde normalmente se acumula la sangre pobre en oxígeno proveniente del músculo cardíaco.
• TAPVR infracardíaca: En este tipo, la vena pulmonar pasa por debajo del corazón, a través del hígado, y se conecta a una vena grande ( vena cava inferior ) que transporta sangre desde las partes inferiores del cuerpo al lado derecho del corazón.
• TAPVR mixto: Este es el tipo más raro y difícil de reparar. En este caso, puede haber más de una vena pulmonar conectada, en una combinación de uno o más de los tipos mencionados anteriormente.

Esta clasificación es importante para que los médicos puedan planificar la cirugía y determinar los métodos de tratamiento.

¿Qué tan común es la TAPVR?

La TAPVR es una cardiopatía muy poco frecuente . Incluso en un país como Estados Unidos, esta afección afecta solo a uno de cada 7500 recién nacidos. También es poco común en Sri Lanka.

¿Cuáles son los síntomas de la TAPVR?

Los síntomas de la conexión venosa pulmonar anómala total (TAPVR) suelen ser visibles al nacer , especialmente si existe un estrechamiento de las venas pulmonares en su conexión con el corazón. Sin embargo, algunos bebés pueden no presentar síntomas durante varias semanas.

Los principales síntomas son los siguientes:

• Cianosis: Coloración azulada o grisácea de la piel, las uñas y los labios (en bebés de piel oscura). Esto se debe a la falta de oxígeno en la sangre.
• Dificultad para succionar: El bebé tiene dificultad para succionar y se cansa después de tomar un poco de leche.
• Fatiga y letargo: El bebé está constantemente cansado y parece letárgico.
• Soplo cardíaco: Cuando el médico ausculta el corazón del bebé (con un estetoscopio), se escucha un sonido anormal.
• Dificultad para respirar (disnea): El bebé respira rápidamente y parece tener dificultad para respirar.
• Escaso crecimiento y aumento de peso: El bebé no está ganando peso adecuadamente y su crecimiento se ha visto afectado.

Si su bebé presenta uno o más de estos síntomas, debe consultar con un médico de inmediato .

¿Qué causa la TAPVR?

De hecho, los médicos aún desconocen la causa exacta de la TAPVR. Se debe a un defecto en el corazón y los vasos sanguíneos durante el desarrollo fetal .

Generalmente no se considera una afección hereditaria. Sin embargo, se han reportado casos entre hermanos de la misma familia. Algunos estudios sugieren que podría existir una relación entre los niños con ciertos síndromes y la exposición a decapantes de pintura, pesticidas y plomo durante el embarazo. No obstante, esto aún no se ha comprobado.

¿Cuáles son las posibles complicaciones de la TAPVR?

Un bebé con TAPVR ( conexión venosa pulmonar anómala total) presenta insuficiencia cardíaca e hipertensión pulmonar.Incluso después de una cirugía, a veces pueden presentarse arritmias cardíacas o bloqueos en las venas pulmonares. Por eso, los chequeos médicos periódicos son importantes.

¿Cómo se diagnostica la TAPVR?

En ocasiones, la afección puede detectarse antes del nacimiento del bebé mediante un ecocardiograma (una ecografía del corazón) realizado durante el embarazo. Sin embargo, lo más frecuente es que el diagnóstico se realice unas semanas o meses después del nacimiento.

Cuando nazca el bebé, el médico le realizará un examen físico y le auscultará el corazón. Se puede utilizar un pequeño dispositivo llamado oxímetro de pulso (un clip que se coloca alrededor del dedo gordo del pie del bebé) para medir el nivel de oxígeno en la sangre.

Además, se pueden realizar pruebas como las siguientes para comprobar el estado del corazón y los vasos sanguíneos:

• Radiografía de tórax
• Tomografía computarizada (TC)
• Resonancia magnética cardíaca
• Ecocardiograma
• ECG (EKG o ECG - Electrocardiograma)

Algunas de estas pruebas (como la resonancia magnética) pueden requerir que el bebé esté sedado (ligeramente dormido). Sin embargo, todas son pruebas no invasivas. Estas pruebas permiten a los médicos obtener imágenes claras del corazón y los pulmones del bebé, observar el flujo sanguíneo y detectar posibles anomalías.

En ocasiones, también se utiliza una prueba llamada cateterismo cardíaco para diagnosticar la enfermedad. Sin embargo, dado que la información necesaria generalmente se puede obtener de las ecografías mencionadas anteriormente, rara vez se somete al bebé a pruebas invasivas.

¿Cómo se trata la TAPVR?

Casi todos los bebés con TAPVR necesitan cirugía para sobrevivir. Los médicos la tratan con cirugía a corazón abierto . A menudo, esta cirugía se realiza lo antes posible después del diagnóstico.

Aunque es muy raro, a algunas personas se les diagnostica TAPVR en la edad adulta sin haber sido operadas en la infancia. Sin embargo, para entonces pueden presentar afecciones como hipertensión pulmonar que dificultan mucho la cirugía.

Tratamiento preoperatorio

Mientras espera la cirugía, es posible que el bebé necesite oxígeno suplementario o un respirador artificial para ayudarle a respirar. También es posible que le administren un medicamento llamado inotrópico , que ayuda a que el corazón lata con más fuerza.

Cómo se realiza la cirugía

Una vez que el bebé esté completamente dormido bajo anestesia general , el cirujano realizará lo siguiente:

1. Se realizan incisiones en el pecho y el corazón del bebé.

2. Las venas pulmonares se vuelven a conectar en el lugar correcto, es decir, en la aurícula izquierda del corazón.

3. Las venas conectadas de forma anormal están cerradas.

4. Si existe alguna obstrucción en las venas pulmonares, se elimina.

5. A menudo, el orificio entre las aurículas izquierda y derecha ( comunicación interauricular - CIA ) se cierra.

Aunque se trata de una cirugía muy compleja, equipos médicos experimentados la realizan con éxito.

Complicaciones del tratamiento

Estas son algunas de las complicaciones que pueden ocurrir después de la cirugía:

• Irregularidades en el ritmo cardíaco (arritmias)
• Hipertensión pulmonar
• Obstrucción de las venas pulmonares
• En ocasiones, tras el uso de una máquina de circulación extracorpórea (máquina de bypass) durante una cirugía, el corazón tiene dificultades para latir por sí solo.

Los médicos siempre están atentos a este tipo de cosas.

¿Se puede prevenir la TAPVR?

Lamentablemente, no existe forma de prevenir este tipo de cardiopatía congénita. Si algún familiar padece cardiopatía congénita o si usted tiene TAPVR (ventrículo derecho anómalo total), es recomendable que consulte con su médico antes de formar una familia.

Si mi hijo tiene TAPVR, ¿qué debo esperar?

Sin cirugía, algunos tipos de TAPVR pueden ser fatales a las pocas semanas de nacer. Sin embargo, si la enfermedad se diagnostica a tiempo y se trata quirúrgicamente, el pronóstico para los bebés con TAPVR es muy bueno. La tasa de supervivencia después de la cirugía es de aproximadamente el 97%, lo que representa una tasa de éxito muy alta.

A medida que su hijo crece y llega a la edad adulta, debe acudir a un cardiólogo con regularidad . Estos chequeos rutinarios a lo largo de la vida pueden ayudar a detectar y tratar problemas como arritmias cardíacas y obstrucciones en los vasos sanguíneos. En ocasiones, si se produce una obstrucción, puede requerir cirugía y ser difícil de tratar. Por eso es importante seguir las instrucciones del médico.

Es posible que su hijo necesite seguir tomando medicamentos o someterse a tratamientos como un cateterismo cardíaco .

¿Cómo debo cuidar a mi hijo?

Los niños con TAPVR a veces pueden tener dificultades con hitos normales del desarrollo, como la motricidad fina. Puede monitorear el desarrollo de su hijo y, si es necesario, derivarlo a un especialista que pueda ayudarlo a desarrollar esas habilidades.

Consulte con el médico de su hijo sobre si puede participar en deportes y actividades físicas. Es posible que deba limitar el ejercicio extenuante .

¿Cuándo debe mi hijo/a ir al médico?

Tras la cirugía, su bebé será examinado cada 6 a 12 meses.Chequeos médicos. Debes seguir visitando a tu médico regularmente durante toda tu vida adulta. El médico de tu hijo podría solicitar pruebas como un electrocardiograma, una prueba de esfuerzo o un ecocardiograma .

¿Cuándo es necesario acudir a la sala de urgencias (ETU) ?

Busque atención médica inmediata (acuda a urgencias) si su bebé presenta alguno de estos síntomas:

• Si la piel, las uñas o los labios se vuelven azules o grises.
• Si tiene dificultad para respirar o para comer/beber leche.
• Si pareces muy somnoliento o sin vida.

¿Qué preguntas debo hacerle a mi médico?

Aquí hay algunas preguntas importantes que debe hacerle al médico de su hijo:

• ¿Qué tipo de TAPVR tiene mi hijo?
• ¿Cree que mi hijo necesitará una segunda cirugía?
• ¿Cuántas cirugías te han realizado para reparar la conexión venosa pulmonar anómala total (TAPVR)?

Un mensaje importante para llevarse a casa

Es posible que hayas seguido los consejos de tu médico para mantenerte sana durante el embarazo. Sin embargo, a veces, un recién nacido puede desarrollar una cardiopatía. No es culpa de nadie. Gracias a los avances médicos actuales, tu bebé puede esperar un pronóstico mucho mejor que los niños de generaciones anteriores. El tratamiento quirúrgico es muy eficaz.

Recuerde que, si bien la TAPVR es una afección grave, con un diagnóstico precoz y un tratamiento quirúrgico adecuado, los niños tienen muchas posibilidades de tener una buena calidad de vida. Tras la cirugía, es fundamental llevar a su hijo a revisiones médicas periódicas para controlar su salud y tratar rápidamente cualquier problema que pueda surgir. No está solo; los médicos y el personal sanitario están a su disposición para ayudarle a usted y a su bebé.

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