¿Tu bebé recién nacido no ha hecho caca durante dos o tres días después del parto? ¿O simplemente tiene la barriga hinchada y dura al tacto? Es normal que los padres primerizos se asusten un poco al ver algo así. La mayoría de las veces, no se trata de nada grave. Sin embargo, en raras ocasiones, estos síntomas pueden deberse a una afección llamada enfermedad de Hirschsprung , de la que hablaremos hoy. Así que, hablemos de ello en detalle sin miedo.
En pocas palabras, ¿qué es la enfermedad de Hirschsprung?
La enfermedad de Hirschsprung es una afección congénita muy rara en la que el bebé nace sin las células nerviosas de la última parte del colon que ayudan a expulsar las heces.
Imagina nuestros intestinos como un tubo. Los alimentos que comemos se digieren y los desechos, llamados heces, viajan por este tubo. Este recorrido es posible gracias a las células nerviosas en las paredes intestinales. Estas células envían señales a los músculos intestinales, provocando que se contraigan y se relajen, impulsando así las heces hacia adelante.
Un bebé con la enfermedad de Hirschsprung carece de estas células nerviosas al final del intestino grueso. Por lo tanto, cuando las heces entran, no pueden moverse y se atascan, como los coches atascados en el tráfico. Esto provoca que las heces se acumulen y formen una gran obstrucción intestinal. Esto puede causar estreñimiento severo, obstrucción intestinal y, en ocasiones, infecciones peligrosas .
Normalmente, un bebé sano tiene su primera deposición dentro de las primeras 24 a 48 horas de vida. Esta primera deposición se llama meconio y suele ser una sustancia negra y espesa. Sin embargo, un bebé con la enfermedad de Hirschsprung no puede tener este tipo de deposición.
¿Cuál es la razón específica de esta situación?
Los médicos aún no saben con exactitud por qué algunos bebés desarrollan esta enfermedad, pero se cree que está relacionada con los genes .
En pocas palabras, durante las primeras semanas de desarrollo del bebé en el útero, las células nerviosas crecen a lo largo de todo su tracto digestivo, desde la boca hasta el ano. Pero en un bebé con la enfermedad de Hirschsprung, este crecimiento de las células nerviosas se detiene abruptamente al final del intestino grueso.
Esto puede deberse a ciertos cambios (mutaciones) en el ADN de nuestro cuerpo, que funciona como un manual de instrucciones. A veces, estos cambios genéticos se heredan de padres a hijos. Además, los niños con otras afecciones congénitas, como el síndrome de Down y ciertas cardiopatías, tienen un riesgo ligeramente mayor de desarrollar la enfermedad de Hirschsprung.
¿Cómo reconocemos estos síntomas?
En la mayoría de los casos, estos síntomas aparecen durante las primeras 6 semanas de vida, especialmente en las primeras 48 horas. Sin embargo, en algunos niños, los síntomas pueden tardar varios años en manifestarse.
Debes tener en cuenta las siguientes características.
| Característica | Descripción |
|---|---|
| No defecar | Uno de los principales síntomas en los recién nacidos es que no defecan incluso después de 48 horas de vida. Si el bebé es un poco mayor, puede sufrir estreñimiento crónico que persiste durante mucho tiempo y no responde a los medicamentos. |
| Hinchazón abdominal | El estómago del bebé puede verse hinchado y duro debido a las heces y al aire atrapado en los intestinos. |
| vómitos | El bebé puede vomitar. A veces, el vómito puede ser verde o marrón. Esto puede indicar que la bilis está subiendo debido a una obstrucción en los intestinos. |
| Diarrea con sangre | Este es un síntoma muy peligroso . Indica el desarrollo de una infección intestinal potencialmente mortal llamada enterocolitis . También puede ir acompañada de fiebre, diarrea intensa y dolor abdominal. |
| Crecimiento atrofiado | Si el niño es un poco mayor y no ha sido diagnosticado con la enfermedad, el estreñimiento frecuente y la mala nutrición pueden provocar retraso en el crecimiento y fatiga constante. |
Lo más importante es que si tu bebé presenta alguno de estos síntomas, sobre todo si es un recién nacido que no hace caca, no lo ignores. Es fundamental llevarlo al médico de inmediato.
¿Cómo diagnostica un médico con precisión esta enfermedad?
Cuando lleve a su hijo al médico, este lo examinará, le preguntará sobre sus síntomas y luego le recomendará varias pruebas para confirmar el diagnóstico.
- Radiografía abdominal: Se puede utilizar para comprobar si hay obstrucción intestinal o hinchazón.
- Enema de contraste: En este procedimiento, se introduce un líquido blanco especial (un tinte llamado bario) por el recto del bebé y se toman varias radiografías. Este líquido permite visualizar claramente el interior del intestino. La parte sin células nerviosas suele verse delgada, mientras que la parte superior, llena de heces, se ve más grande e inflamada. Esto puede dar una buena idea de la enfermedad.
- Biopsia rectal: Esta prueba confirma la enfermedad al 100%. En ella, el médico toma una pequeña muestra de tejido de la pared interna del recto del niño y la examina al microscopio. Al observar si hay células nerviosas en esa muestra, se puede diagnosticar la enfermedad con precisión.
- Manometría anorrectal: Esta prueba se suele realizar en niños mayores. Consiste en introducir un pequeño dispositivo similar a un globo en el recto e inflarlo para comprobar si los músculos rectales funcionan correctamente.
¿Cuáles son los tratamientos para esto?
La enfermedad de Hirschsprung no se cura con medicamentos. El único tratamiento definitivo es la cirugía . No se preocupe, esta cirugía se realiza actualmente con mucho éxito.
Durante la cirugía, el médico extirpa la parte del colon que carece de células nerviosas y conecta la parte sana, que sí tiene nervios, directamente al recto. Esta cirugía se denomina "procedimiento de descenso intestinal".
En ocasiones, dependiendo del estado del niño, puede realizarse una ostomía temporal antes de la cirugía principal. Esta consiste en crear una abertura (estoma) para que una parte del intestino sano quede expuesta a través de la piel del abdomen. A continuación, se coloca una bolsa de ostomía en esta abertura para recoger las heces. Una vez que el niño se ha recuperado un poco y está listo para la cirugía principal, se cierra la abertura y se realiza una ostomía.
¿Qué complicaciones pueden surgir después de la cirugía?
La mayoría de los niños logran tener deposiciones normales después de la cirugía y llevan una vida sana. Sin embargo, algunos pueden experimentar problemas posteriores a la intervención. Es importante tener esto en cuenta.
enterocolitis asociada a la enfermedad de Hirschsprung
Esta es la complicación más peligrosa . Puede ocurrir antes o después de la cirugía. Se trata de una infección grave de los intestinos.
Si su hijo presenta síntomas después de la cirugía, como fiebre, hinchazón abdominal, vómitos, diarrea intensa o sangre en las heces, se trata de una emergencia. Lleve a su hijo al servicio de urgencias del hospital de inmediato.
Incontinencia fecal
Algunos niños pueden tener dificultades para controlar sus deposiciones después de la cirugía. Esto significa que pueden defecar sin darse cuenta. Esto puede deberse a los efectos de la cirugía en los músculos del recto. Con el tiempo y algunos ejercicios (fisioterapia pélvica), esta condición puede controlarse en gran medida.
Estreñimiento y obstrucciones
Algunos niños pueden sufrir estreñimiento después de una cirugía. Esto puede deberse a un estrechamiento de la zona operada u otras causas. En estos casos, su médico le recetará el tratamiento necesario.
Aunque esta afección se trate con cirugía, es importante seguir controlando la condición del niño. Hable con el médico regularmente sobre los hábitos intestinales y la alimentación de su hijo.
Mensaje para llevar a casa
- La enfermedad de Hirschsprung es un defecto congénito poco común que provoca la incapacidad para defecar debido a la ausencia de células nerviosas en el intestino.
- Los principales síntomas de un recién nacido que no ha defecado en 48 horas, tiene el abdomen hinchado y vómito verde/marrón son: Si observa estos síntomas, consulte a un médico de inmediato.
- Esta enfermedad se confirma mediante una biopsia.
- El tratamiento consiste en cirugía. Tras una operación exitosa, la mayoría de los niños pueden llevar una vida normal.
- Si después de una cirugía presenta síntomas como fiebre, hinchazón abdominal o diarrea con sangre, debe acudir inmediatamente al servicio de urgencias del hospital, ya que podría ser un signo de una infección peligrosa llamada enterocolitis.
- Esta es una afección que requiere seguimiento de por vida. Por lo tanto, es muy importante seguir las instrucciones del médico y llevar a su hijo a revisiones periódicas.











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