Kas teie pisikese vasak süda ei arene korralikult? (Hüpoplastiline vasaku südame sündroom - HLHS) Räägime sellest!

Täna räägime pisut keerulisest ja väga haruldasest, kuid väga olulisest südamehaigusest. Seda seisundit nimetatakse hüpoplastiliseks vasaku südame sündroomiks ehk lühidalt (HLHS) . Seda kuuldes võite tunda hirmu, aga ärge muretsege. Räägime sellest lihtsalt ja arusaadaval viisil. Sest selliste asjadega on väga oluline olla teadlik.

Mis on hüpoplastiline vasaku südame sündroom (HLHS)?

Lihtsamalt öeldes on (HLHS) kaasasündinud südamehaigus, mis esineb sünnil . Selle korral ei arene lapse südame vasaku poole mõned osad korralikult. Mõelge sellest kui pumbast. Selle pumba vasak pool saadab hapnikurikast verd kogu kehasse. Seega, kui see vasak pool ei arene korralikult, tekib probleem. Sel juhul on peamiselt mõjutatud need südame vasaku poole osad:

• Vasak vatsake : see on südame vasakus alanurgas asuv peamine kamber. See pumpab hapnikuga rikastatud verd aorti . HLHS-i korral on see sageli liiga väike, et korralikult toimida.
• Aort : See on meie keha suurim veresoon. See kannab verd südamest kogu kehasse. HLHS-i korral ei pruugi ka see korralikult areneda.
• Mitraal- ja aordiklapid: Need on nagu uksed. Need lasevad verel voolata ainult ühes suunas. Aordiklapp laseb verel voolata vasakust vatsakesest aorti. Mitraalklapp laseb verel voolata südame vasakul küljel asuvast ülemisest kambrist (aatriumist) alumisse kambrisse (mitraalklapp ). HLHS-i korral ei pruugi see klapp korralikult töötada või olla liiga väike.

Mõnikord võib HLHS-iga imikutel olla südame kahe ülemise kambri vahelises seinas väike auk (kodade vaheseina defekt) . Tavaliselt peaks see olema paks sein.

Mis vahe on normaalsel südamel ja südamel, millel on (HLHS)?

Meie normaalsel südamel on kaks poolt. Parem pool pumpab hapnikuvaest verd kehast kopsudesse, et koguda hapnikku. Seejärel liigub hapnikuga rikastatud veri vasakule poole ja pumbatakse ülejäänud kehasse. HLHS-iga imikul on südame vasak pool aga nii väike, et see ei suuda ülejäänud kehasse piisavalt verd pumbata. Seejärel võtab üle parem vatsake. See püüab verd pumbata kopsudesse ja ülejäänud kehasse. Seda tehakse arteriaalse juha kaudu.Läbi spetsiaalse veresoone, mida nimetatakse arterioosjuhaks. See (arterioosjuha) on veresoon, mis on igal lapsel emakas. Tavaliselt sulgub see paar päeva pärast sündi. Kuid (HLHS-iga) lapsel, kui see veresoon sulgub, võib see ravimata jätmise korral olla eluohtlik. Kuna vasak pool ei tööta, on ainus tee vere kehasse blokeeritud.

Kui levinud on (HLHS)?

(HLHS) on väga haruldane seisund. Ameerika Ühendriikide statistika kohaselt mõjutab see igal aastal umbes ühte 3800-st lapsest. (HLHS) moodustab 2–3% kõigist kaasasündinud südamehaigustest. See on poistel sagedasem kui tüdrukutel.

Millised on (HLHS)-iga imiku sümptomid?

(HLHS)-iga lapse sümptomid ei pruugi kohe ilmneda. Need võivad ilmneda mõne tunni või päeva jooksul pärast sündi. Peamised sümptomid on:

• Tsüanoos : Naha, huulte ja küünte sinakashall värvus. Tumedama nahaga imikutel võib see olla hallikas. Heledama nahaga imikutel võib see olla sinine. Selle põhjuseks on see, et keha ei saa piisavalt hapnikku.
• Hingamisraskused : Laps võib tunda, et tal on raske hingata.
• Raskused piima joomisega: laps ei pruugi tahta piima juua või võib piima joomise ajal sülitada.
• Letargia : Laps võib tunduda unine ja letargia.
• Kiire südamelöök.
• Higistamine , jahe ja niiske nahk või külmatunne.
• Nõrk pulss .

Kui märkate mõnda neist sümptomitest, on oluline viivitamatult pöörduda arsti poole. Ärge paanitsege, vaid tegutsege kiiresti.

Mis on (HLHS) põhjused?

Enamikul juhtudel ei ole HLHS-il konkreetset põhjust . Mõnikord võib see olla tingitud geneetilistest teguritest. Teatud geenimutatsioonidega , näiteks GJA1 või NKX2-5, imikutel on suurem risk HLHS-i tekkeks. Samuti võib HLHS-i tekkida teatud geneetiliste seisunditega, näiteks Turneri sündroomi või trisoomiaga, imikutel.

Kuidas diagnoositakse HLHS-i?

Arstid saavad HLHS-i diagnoosida mitte-invasiivsete pildiuuringute abil. Seda saab teha kas raseduse ajal või pärast lapse sündi. Raseduse ajal:

• Sünnieelne ultraheli : see on skaneerimine, mida tavaliselt tehakse raseduse ajal.
• Loote ehhokardiogramm: see on spetsiaalne uuring, mis võimaldab kontrollida südameprobleeme juba emaüsas.

Pärast lapse sündi: Arstid diagnoosivad seisundi sümptomite jälgimise ja testide tulemuste põhjal. Mõnikord, kui kuulate lapse südant stetoskoobiga, võite kuulda südamekahinat . See tähendab, et veri ei voola korralikult.

Milliseid teste kasutatakse HLHS-i diagnoosimiseks?

• Rindkere röntgen: see saab kontrollida lapse südame ja kopsude suurust ja kuju.
• Ehhokardiogramm: See on samuti ultraheliuuring. Südame sisemisi struktuure on selgelt näha.
• Elektrokardiogramm ( EKG ): Seda kasutatakse südamelöögi ajal toimuvate elektriliste muutuste mõõtmiseks.
• Pulssoksümeetria skriining: see võib määrata hapniku hulka lapse veres.

Kas (HLHS-ile) on ravi?

Jah, ravimeetodeid on olemas. Esiteks tuleb lapsele anda ravimit nimega prostaglandiin . See hoiab arteriaalse juha avatuna. See loob tee vere voolamiseks läbi keha. Lisaks võidakse anda teisi ravimeid, mis aitavad lapse südamel tõhusamalt töötada. Samuti võib olla vaja aidata lapsel hingata. Seejärel võidakse teha mitu operatsiooni . Neid operatsioone kasutatakse verevoolu suunamiseks kopsudesse ja kehasse. Pärast neid operatsioone kantakse südame töö peaaegu täielikult üle paremasse vatsakesse. See pumpab verd kogu kehasse.

Milliseid operatsioone (HLHS) korral tehakse?

Kirurgid teostavad kolme peamist protseduuri: Norwoodi protseduur , Glenni protseduur ja Fontani protseduur . Need protseduurid teostatakse järgmises järjekorras. 1. Norwoodi protseduur: see protseduur tehakse HLHS-iga imikutele esimese kahe elunädala jooksul . Selle protseduuri käigus kirurgid:

• Lapse vähearenenud aort kujundatakse ümber, et veri saaks kehasse voolata.
• Šund , väike toru, sisestatakse vere suunamiseks paremast vatsakesest, kas aordist, kopsuarteritesse, mis viivad kopsudesse.
• See loob ühenduse südame ülemiste kambrite (kodade) vahel. See aitab varustada keha kopsudest hapnikurikka verega.

2. Kahesuunaline Glenni šundi operatsioon: Imiku jaoksTeine operatsioon tuleks teha umbes 4–6 kuu pärast. Glenni operatsiooni ajal:

• Vana šunt eemaldatakse.
• Paigaldatakse uus šunt, mis ühendab lapse ülemise õõnesveeni (SVC) (mis kannab hapnikuvaest verd ülakehast südamesse) kopsuarteriga.
• See šunt vähendab parema vatsakese koormust, kuna see võimaldab verel otse kopsudesse minna.

3. Fontani protseduur: Viimane protseduur viiakse läbi 18 kuu kuni 4 aasta vanuselt. Selle protseduuri käigus suunatakse kogu kehast tagasi tulev veri kopsudesse, möödudes südamest. Fontani protseduuri ajal:

• Lapse alumine õõnesveen (IVC) (mis kannab hapnikuvaest verd alakehast südamesse) ühendub kopsuarteriga.

Kas ravi käigus esineb mingeid tüsistusi?

Jah, mõned beebid võivad isegi ühelt operatsioonilt teisele minnes elu kaotada. Samuti võib pärast iga operatsiooni tekkida probleeme. Näiteks:

• Parema vatsakese ebaõige töö probleemid.
• Aordiklapi leke.
• Maksahaigus.
• Ebanormaalsed südamerütmid.
• Verehüübed.
• Nakkus.
• Raskused söömisega.
• Krambid.
• Neeruprobleemid.
• Südameseiskus.

Need on hirmutavad asjad, mida kuulda, aga arstid räägivad teiega neist riskidest ja püüavad pakkuda teile parimat võimalikku ravi.

Kas südamesiirdamine on hea ravi?

Mõnikord võivad kirurgid nende kolme operatsiooni asemel soovitada südamesiirdamist. Südamesiirdamise läbinud imikud peavad aga kogu ülejäänud elu võtma ravimeid (immuunsupressante).

Kas HLHS-i saab ravida enne sündi?

Praegu ei ole raseduse ajal võimalik HLHS-i kirurgiliselt täielikult ravida. Siiski saavad lootekirurgid mõnikord teha mõningaid sekkumisi, et vältida mõningaid HLHS-iga areneval lapsel esineda võivaid kõrvaltoimeid (nt väike aordiklapp). Kuid see on ainult väga erandjuhtudel.

Kas (HLHS) riski saab vähendada?

Kuna enamiku HLHS-i juhtude põhjus on teadmata, on raske öelda, kuidas seda täielikult ennetada. Siiski on raseduse ajal alati oluline järgida tervislikke harjumusi:

• Alkoholi ja suitsetamise vältimine.
• Muude meditsiiniliste seisundite, näiteks diabeedi, kontrolli all hoidmine.
• Tervisliku toitumise järgimine.
• Võtta sünnieelset vitamiini, mis sisaldab vähemalt 400 mikrogrammi (400 mcg) foolhapet päevas .

Kui teil või teie partneril on perekonnas esinenud HLHS-i, on enne rasestumist hea mõte rääkida geneetilise nõustajaga.

Kui mu lapsel on (HLHS), mida ma peaksin ootama?

Pärast HLHS-i ravi peab teie laps kogu ülejäänud elu jooksul käima kardioloogi juures vähemalt kord aastas. See tagab, et tema süda, kopsud ja muud organid töötavad korralikult. Vanemaks saades peab teie laps külastama täiskasvanute kaasasündinud südamehaiguste spetsialisti . Paljud HLHS-iga lapsed peavad kogu ülejäänud elu võtma südameravimeid. Samuti peavad nad enne iga operatsiooni, sealhulgas hambakirurgiat, võtma antibiootikume . See võib vähendada endokardiidi (südame sisemuse põletik) riski.

Milline on (HLHS) staatuse väljavaade?

Ravimata jätmise korral on HLHS seisund, mis võib lõppeda surmaga mõne päeva või nädala jooksul pärast sündi. Ravi korral sõltub väljavaated lapse südamerike keerukusest. Küsige oma lapse arstilt iga operatsiooni riskide kohta. Mõnedel lastel võib olla eluaegne piiratud võime treenida. Arstid soovitavad tavaliselt piirata rasket füüsilist koormust, näiteks võistlussporti.

Milline on (HLHS)-iga imikute ellujäämismäär?

See on natuke kurb fakt, aga seda on oluline teada. 20–60% (HLHS-iga) lastest elab üle esimese eluaasta. Pärast seda on ellujäämismäär järgmise viie, kümne ja viieteistkümne aasta jooksul umbes 40%. Normaalse sünnikaaluga sündinud lastel, kes ei sünni enneaegselt, on paremad tulemused kui väikese sünnikaaluga sündinud lastel. Ühes uuringus leiti, et rohkem lapsi, kes esimese eluaasta üle elasid, oli 18-aastaselt veel elus.

Seda statistikat on raske näha. Kuid pidage meeles, et meditsiiniteadus areneb iga päevaga. Tulevad uued ravimeetodid, uued tehnoloogiad. Seega on oluline lootust elus hoida.

Kuidas ma oma lapse eest hoolitsen?

Selle haigusega sündinud lapsed saavad elada tervet elu kardioloogi pikaajalise hoolduse abil. Te saate oma lapse eest hoolitseda järgmiselt:

• Andke oma lapsele igal aastal gripivaktsiin ja COVID-19 vaktsiin .
• Viige laps kardioloogi juurde iga kuue kuu tagant või üks kord aastas .
• Andke lapsele ettenähtud ravimid õigeaegselt .
• Piirake lapse rasket füüsilist aktiivsust vastavalt arsti soovitustele.
• Kui teie lapsel on õpiraskusi , aidake teda.

Milliseid küsimusi peaksin oma arstile esitama?

Kui teie lapsel on HLHS, võite arstilt küsida järgmisi küsimusi:

• Millised on operatsiooni riskid?
• Kas pärast operatsiooni on mingeid tüsistusi, millele tähelepanu pöörata?
• Milliseid ravimeid mu laps vajab? Kas neil ravimitel on mingeid kõrvaltoimeid?
• Kuidas see seisund (HLHS) mõjutab minu lapse elu?
• Millist järelravi vajab mu laps pärast operatsiooni?
• Kui ma saan teise lapse, kas on oht, et ka sellel lapsel tekib (HLHS)?

HLHS-iga lapse saamine võib olla emotsionaalselt väga kurnav ja üksildane kogemus . Lapse südamehaigusest tingitud stressi ja ebakindlusega toimetulekul on oluline leida tugigrupp või muu koht emotsionaalse toe saamiseks. Vaimselt tugevana püsimine aitab teil toime tulla lapse tervise tõusude ja mõõnadega.

Kodune sõnum

(HLHS) on tõsine kaasasündinud südamehaigus. Varajase avastamise ja õige ravi korral on lastel aga võimalus elada head elu. See nõuab mitmeid keerulisi operatsioone ja pikaajalist meditsiinilist järelevalvet. Kõige tähtsam on teada, et te pole üksi. Arstid, õed ja teised tervishoiutöötajad on olemas, et teid ja teie last aidata. Samuti on väga oluline saada tuge teistelt vanematelt, kellel on olnud sarnased kogemused. Ärge kaotage julgust. Ohverdused, mida oma lapse heaks teete, on hindamatud.