Mis on PPMS (primaarne progresseeruv sclerosis multiplex)? Räägime sellest lihtsalt!

Võib-olla olete kuulnud seisundist nimega „ skleroos hulgiskleroos (MS)“. PPMS (primaarne progresseeruv sclerosis multiplex) on MS-i spetsiifiline vorm. Sellisel juhul ei teki teie sümptomid äkki, ei vaibu mõne päeva pärast ja ei tule siis ikka ja jälle tagasi. Selle asemel süvenevad teie sümptomid aja jooksul järk-järgult . Nagu trepist üles ronimine, süvenevad need sümptomid järk-järgult. Ärge muretsege, see võib tunduda veidi keeruline. Räägime kõigest selgelt ja lihtsalt, eks?

Mis täpselt on PPMS?

Lihtsamalt öeldes on „sclerosis multiplex” seisund, mille puhul meie enda immuunsüsteem, mis kaitseb meid haiguste eest, ründab ekslikult meie enda kesknärvisüsteemi – aju ja seljaaju (selgroo sees olevad närviköid). See kahjustab närvikiudude ümbritsevat kaitsekatet (müeliini).

Nüüd on MS-i mitu peamist tüüpi.

• Ägenemiste ja remissioonidega MS (RRMS): Seda tüüpi haigus esineb enamikul inimestel. Selle tüübi korral sümptomid süvenevad äkki (seda nimetatakse ägenemiseks) ja mõne aja pärast kaovad sümptomid täielikult või jäävad sootuks.
• Primaarne progresseeruv MS (PPMS): PPMS-i puhul, mida me täna arutame, on vähem selgeid „ägenemisi” nagu RRMS-i puhul. Selle asemel süvenevad sümptomid algusest peale järk-järgult. Mõnikord võivad esineda väikesed „kõikumised”, mis tähendab, et sümptomid paranevad ja halvenevad. Kuid üldiselt kipub seisund järk-järgult halvenema.
• Sekundaarselt progresseeruv MS (SPMS): Mõnedel RRMS-iga inimestel võib haigus mitme aasta pärast areneda SPMS-iks. Seejärel süvenevad nende sümptomid järk-järgult ja ägenemised muutuvad harvemaks.

PPMS-i ja SPMS-i nimetatakse mõnikord koos progresseeruvaks MS-iks, kuna mõlemal on progresseeruv iseloom. PPMS-i korral esineb närvisüsteemis teatud määral põletikku ning närvirakud kahjustuvad ja kaotavad järk-järgult oma funktsiooni. Seda nimetatakse neurodegeneratsiooniks.

Kui levinud on PPMS?

Maailmas on miljoneid sclerosis multiplexiga inimesi. Hinnanguliselt on ainuüksi Ameerika Ühendriikides umbes miljon sclerosis multiplexiga inimest. Umbes 10%-l neist ehk umbes ühel kümnest inimesest on seda tüüpi sclerosis multiplex, mida nimetatakse PPMS-iks. Seega on PPMS veidi haruldasem kui muud sclerosis multiplexi tüübid.

Millised on PPMS-i sümptomid? Kuidas need avalduvad?

PPMS-i peamine tunnus on see, et MS-i sümptomid süvenevad järk-järgult.Need sümptomid võivad inimeselt inimesele erineda. Samuti on sümptomite algus ja progresseerumise kiirus inimeselt inimesele erinev.

Siin on mõned kõige levinumad sümptomid:

• Kõndimisraskused: see on esimene sümptom, mis mõjutab paljusid PPMS-i patsiente. Neil võib esineda jalgade jäikust, nõrkust ja tasakaalu kaotust. Samuti võivad nad kõndides kiiresti väsida.
• Kipitus või tuimus keha erinevates osades: see võib esineda kätes, jalgades, näos või mujal kehal.
• Nägemishäired: Võib esineda ähmane nägemine ühes silmas, kahelinägemine või valu silmade liigutamisel. Need nägemisprobleemid on PPMS-i puhul siiski vähem levinud kui RRMS-i puhul.
• Pidev väsimustunne (kurnatus): See ei ole normaalne väsimus. Teil võib olla tunne, et teie enesetunne ei parane, olenemata sellest, kui palju te puhkate. See võib olla teie igapäevaste tegevuste peamiseks takistuseks.
• Urineerimis- ja roojamisraskused: see võib hõlmata äkilist urineerimisvajadust („urineerimispagilisus“), urineerimisraskusi („inkontinentsus“) ja raskusi põie täieliku tühjendamisega. Samuti on levinud kõhukinnisus.
• Tunne, nagu keegi hoiaks su rinda või kõhtu kõvasti: Mõned inimesed nimetavad seda ka „MS-i kallistuseks“.
• Elektrilöögi tunne mööda selga, käsi või jalgu, kui kael on ettepoole painutatud: seda nimetatakse Lhermitte'i sümptomiks.
• Lihasjäikus (spastilisus) või nõrkus: see võib raskendada jäsemete manipuleerimist ja liigutamist.
• Kõneprobleemid: Teil võib tekkida tunne, et teie sõnad on ebaselged või teie kõne tempo muutub.
• Neelamisprobleemid.
• Mõtlemis- ja mäluprobleemid: tunne, nagu oleks teie aju udune („ajuudu”), mis tähendab, et teil on raske asju meeles pidada, keskenduda ja otsuseid langetada.
• Vaimsed probleemid: võivad esineda depressioon , ärevus ja ärrituvus .

Oluline on see, et need sümptomid ei pruugi alguses olla väga ilmsed. Võite mõelda: "Ah, see on lihtsalt väsimus." Aga kui need aja jooksul järk-järgult süvenevad, peaksite muretsema.

Miks PPMS tekib? Mis on selle põhjus?

Teadlased ei tea siiani MS-i (sh PPMS-i) täpset põhjust, kuid arvatakse, et sellele aitavad kaasa mitu tegurit:

1. Geneetiline eelsoodumus: Arvatakse, et teatud muutused meie geenides (DNA-s) võivad suurendada autoimmuunhaiguste, näiteks sclerosis multiplexi (haigus, mille puhul immuunsüsteem ründab keha), tekkimise tõenäosust. See aga ei tähenda, et kui teil on sclerosis multiplex, siis ka teie lastel see tekib. Geenide mõju sclerosis multiplexile ei ole nii suur, kui võiks arvata. Seetõttu on haiguse edasiandmise risk lastel suhteliselt väike.

2. Keskkonnategurid: Mõned uuringud näitavad, et teatud asjad meie keskkonnas võivad kaasa aidata MS-i tekkele. Näiteks:

• Viirusnakkused : Mõnede viirusnakkuste, näiteks Epsteini- Barri viiruse (EBV), puhul uuritakse ka seost MS-i ja teatud tüüpi infektsioonide vahel.
• D-vitamiini puudus : Samuti arvatakse, et inimestel, kellel on päikesevalgusest saadav madal D-vitamiini tase, on suurem risk MS-i tekkeks.
• Suitsetamine: Suitsetavatel inimestel on suurem risk haigestuda SM-i ja haigus võib kiiremini progresseeruda.

3. Immuunsüsteemi funktsioon: Need geneetilised ja keskkonnategurid tekitavad kuidagi immuunsüsteemis häireid. Seetõttu hakkab see ründama meie enda närvisüsteemi.

Lihtsamalt öeldes ei ole PPMS haigus, mida põhjustab üks põhjus. Selle põhjustab paljude tegurite kombinatsioon.

Milliseid täiendavaid tüsistusi võib PPMS põhjustada?

PPMS-i sümptomite süvenedes võivad tekkida muud probleemid ja tüsistused. Mõned näited on järgmised:

• Lihasjäikuse (spastilisuse) süvenemine: see võib põhjustada valu suurenemist ja liikumisraskusi.
• Täieliku nägemise kaotuse oht (harva).
• Kusepõie kontrolli raskuste süvenemine: see võib põhjustada sagedasi kuseteede infektsioone.
• Suurenenud seksuaalne düsfunktsioon.
• Mälu ja mõtlemisvõime edasine langus.
• Vaimse tervise probleemid: sellised seisundid nagu depressioon ja ärevus võivad süveneda.
• Sagedased kukkumised ja sellest tulenevad vigastused, näiteks luumurrud.
• Liiga pika voodis veedetud aja põhjustatud rõhuhaavandid.
• Hingamisteede infektsioonide oht: Eriti raske haiguse korral.

Kuidas PPMS-i diagnoositakse? (Diagnoos)

Ühtegi testi, mis suudaks PPMS-i lõplikult diagnoosida, ei ole. Arst võtab arvesse teie sümptomeid, haiguslugu, füüsilist läbivaatust ja mõningaid muid spetsiaalseid teste ning jõuab seejärel järeldusele, et "see võib olla PPMS".

Siin on mõned testid, mida selleks tavaliselt tehakse:

1. MRI (magnetresonantstomograafia): see on peamine MS-i diagnoosimiseks kasutatav uuring. Selle abil saab otsida MS-i põhjustatud kahjustusi (lesioone) ajus ja seljaajus. PPMS-i puhul on oluline nende kahjustuste muster ja see, kuidas need aja jooksul muutuvad.

2. Nimmepunktsioon (tuntud ka kui seljaaju punktsioon): See hõlmab väikese proovi võtmist tserebrospinaalvedelikust (CSF) alaseljast. Seda vedelikku uuritakse, et näha, kas esineb MS-ile omaseid muutusi, näiteks valke, mida nimetatakse oligoklonaalseteks ribadeks. Need ei ole MS-ile spetsiifilised, kuid võivad viidata põletikule ajus või seljaajus.

3. Vereanalüüsid: need aitavad veenduda, et teil ei ole muid haigusseisundeid, mis põhjustavad MS-iga sarnaseid sümptomeid.

4. Esilekutsutud potentsiaali uuringud: need mõõdavad kiirust, millega elektrilised signaalid läbivad närvisüsteemi. Kui sclerosis multiplex kahjustab närve, võib nende signaalide leviku kiirus aeglustuda.

5. Optiline koherentstomograafia (OCT): see on valutu silmauuring, mille käigus saab kontrollida MS-i põhjustatud nägemisnärvi ja silma tagaosas asuva võrkkesta kahjustusi.

PPMS-i diagnoosimiseks arvestavad arstid sümptomite järkjärgulist süvenemist vähemalt aasta jooksul ja teatud spetsiifiliste tunnuste esinemist magnetresonantstomograafial (MRI) .

Millises vanuses PPMS tavaliselt tekib?

Enamikul inimestel diagnoositakse PPMS 40. või 50. eluaastates. See on veidi hilisem iga kui RRMS. Siiski võib see esineda igas vanuses, nii noorematel kui ka vanematel inimestel.

Millised on PPMS-i ravimeetodid?

PPMS-i ravis on kaks peamist eesmärki:

1. Haigust modifitseerivad ravimeetodid (DMT-d): need püüavad aeglustada haiguse süvenemise kiirust.

2. Sümptomite haldamine: see aitab vähendada ebamugavustunnet ja parandada elukvaliteeti.

Haigust modifitseerivad ravimeetodid (DMT-d)

RRMS-i jaoks on saadaval mitut tüüpi haigust modifitseerivaid ravimeid (DMT-sid), kuid PPMS-i jaoks on heaks kiidetud vaid piiratud arv haigust modifitseerivaid ravimeid.

• Okrelizumab (Ocrevus®):See on peamine praegu PPMS-i raviks heaks kiidetud haigust modifitseeriv ravim. Seda manustatakse intravenoosselt. Uuringud on näidanud, et see ravim aitab teatud määral kontrollida PPMS-i patsientide sümptomite süvenemist.

Arstid usuvad, et PPMS-i mõjutab immuunsüsteemi põletik harvemini kui RRMS-i, mistõttu on sellele suunatud haigust modifitseerivad ravimid (DMT-d) vähem efektiivsed. Siiski on MS-i kohta palju uuringuid, seega võib tulevikus olla PPMS-i jaoks rohkem ravimeetodeid.

Sümptomite kontrollimine

See on PPMS-i ravimisel väga oluline osa. Ravi määratakse teie konkreetsete sümptomite põhjal.

• Füsioteraapia: see võib olla väga kasulik selliste asjade puhul nagu raskused kõndimisel, lihasjäikus ja nõrkus. Harjutused ja venitusharjutused aitavad parandada jõudu, tasakaalu ja liikuvust.
• Tööteraapia: tutvustab tehnikaid ja seadmeid, mis aitavad inimestel iseseisvalt igapäevatoiminguid teha (nt riietumine, söömine, kirjutamine).
• Ravim:
• Lihasjäikuse (spastilisuse) ravimid.
• Ravim väsimuse vastu.
• Ravim põieprobleemide korral.
• Valuvaigistid.
• Ravimid depressiooni või ärevuse raviks.
• Kõneteraapia: kui teil on raskusi rääkimise või neelamisega.
• Liikumisabivahendid: Teil võib vaja minna selliseid asju nagu kepp, jalutuskäik või ratastool.

Enne ravimi või ravi alustamist selgitab arst teile selle võimalikke kõrvaltoimeid, seega ärge kartke esitada küsimusi.

Kas on olemas viis PPMS-i ennetamiseks?

Kahjuks ei ole MS-i (sh PPMS-i) võimalik ennetada, sest täpne põhjus on siiani teadmata.

Kui teil on aga sclerosis multiplex, on mõned asjad, mida saate teha ägenemiste („retsidiivide” – kuigi need on PPMS-i puhul haruldased) arvu vähendamiseks ja haiguse süvenemise kiiruse kontrollimiseks:

• Arsti poolt määratud ravimite (eriti haigust modifitseerivate ravimite) võtmine täpselt nii, nagu arst on määranud.
• Tervisliku eluviisi järgimine (tervislik toitumine, hea uni, treening).
• Täielikult hoiduda suitsetamisest.
• Püüdes stressi võimalikult palju vähendada.

Milliseid kogemusi peab PPMS-iga inimene kogema?

PPMS on krooniline haigus, millel võib olla suur mõju teie igapäevaelule. Sümptomite süvenedes peate võib-olla oma elustiilis muudatusi tegema, et end kaitsta ja õnnetusi vältida.

Kujutage ette, et kui teil on raskusi iseseisvalt ringi liikumisega, peate oma arstiga rääkima liikumisabivahendist, näiteks ratastoolist. Selliseid asju võib alguses olla raske aktsepteerida. Aga,Need seadmed aitavad teil veidi iseseisvamalt töötada ja oma elu aktiivsena hoida.

Lisaks PPMS-i füüsilistele mõjudele võib selle kroonilise haigusega elamine oluliselt mõjutada ka teie vaimset tervist. On tavaline kogeda kurbust, viha, lootusetust ja üksindust. Mõned inimesed leiavad suurt leevendust vaimse tervise spetsialistiga , näiteks nõustaja või psühhiaatriga, rääkimisest. Seega, kui tunnete vajadust, ärge kartke abi küsida.

Pea meeles, et PPMS-ile ei ole veel ravi. Siiski käivad uuringud, et selle kohta rohkem teada saada ja leida uusi ravimeetodeid, mis võivad sulle leevendust pakkuda. Seega ära kaota lootust.

Kui kiiresti PPMS-i sümptomid süvenevad?

See on küsimus, mida paljud inimesed esitavad. Igaüks PPMS-iga kogeb seda aga erinevalt. Mõnel inimesel võivad sümptomid süveneda väga aeglaselt, aastate jooksul. Teiste puhul võivad sümptomid süveneda kiiremini.

Seda on raske täpselt ennustada . Kui märkate sümptomites mingeid ilmseid muutusi või need süvenevad kiiresti, rääkige sellest kindlasti kohe oma arstiga.

Milline on PPMS-iga inimese oodatav eluiga?

See on ka midagi, mida paljud inimesed kardavad. PPMS ei mõjuta aga otseselt teie eluiga. See tähendab, et PPMS-i olemasolu ei tähenda, et inimese eluiga on lühem kui teistel.

Haiguse tõsised tüsistused (nt rasked infektsioonid, pikaajalisest voodirežiimist tingitud probleemid) võivad aga õige ravi puudumisel olla eluohtlikud. Seetõttu on väga oluline järgida arsti nõuandeid ja hoolitseda oma tervise eest.

Millal peaksin arsti poole pöörduma?

Kui teil on PPMS, on oluline käia regulaarselt tervisekontrollis. Lisaks pöörduge arsti poole, kui:

• Kui teie PPMS-i sümptomid süvenevad ja mõjutavad teie igapäevaelu.
• Kui tekivad uued, rasked tüsistused, näiteks halvatus.
• Kui teil on püsiv valu või tuimus jäsemetes või kui see süveneb.
• Kuna PPMS võib mõjutada teie tasakaalu ja koordinatsiooni, pöörduge kukkumise ja vigastamise korral viivitamatult arsti poole või helistage erakorralise meditsiiniabi teenistusse.
• Kui ravim, mida te võtate, põhjustab kõrvaltoimeid .
• Kui teil on vaimse tervise probleeme (näiteks depressioon, ärevus).

Milliseid küsimusi peaksin arstilt küsima?

Arsti juurde minnes on hea mõte küsimused kirja panna. Siin on mõned näited:

• Kas mul on primaarne sclerosis multiplex (PPMS) või mõnda muud tüüpi MS? Kuidas ma seda kindlalt tean?
• Kuidas ma saan oma sümptomeid hallata? Mida konkreetset ma teha saan?
• Kas te soovitaksite mulle füsioteraapiat või tegevusteraapiat? Kust ma neid teenuseid saan?
• Milliseid ravimeid te mulle soovitate? Millised on nende kõrvaltoimed? Kui kaua ma peaksin neid võtma?
• Kas ma pean kasutama ratastooli või muud liikumisvahendit? Kui jah, siis kui kaua?
• Kas ma pean oma toitumist muutma?
• Mida peaksin tegema, et oma vaimse tervise eest hoolitseda?

Lõplik kojuviimise sõnum

Nagu ka muud tüüpi sclerosis multiplex, on ka PPMS haigus, millel võib olla teie elule märkimisväärne mõju. See on tõsi. Aga ärge muretsege, te pole üksi.

Pidage meeles, et on olemas ravimeetodeid ja meetodeid, mis aitavad teie sümptomite progresseerumist aeglustada ja elukvaliteeti parandada.

Alguses ei pruugi te paljusid sümptomeid märgata, kuid aja jooksul võivad need süveneda. Teil võib vaja minna isegi abivahendeid, näiteks ratastooli, et iseseisvalt ringi liikuda. See pole maailmalõpp. Teie arst, füsioterapeut ja teised tervishoiuteenuse osutajad saavad teid teel aidata. Nad saavad aidata teil oma sümptomeid hallata ja suunata teid elama võimalikult tervislikku ja aktiivset elu.

Seega jää positiivseks. Ole informeeritud. Esita küsimusi. Saa vajalikku abi. Räägi sellest oma pere ja sõpradega. Nende toetus on sulle samuti suureks tugevuseks.