Kas tunned, et su keha võitleb sinu vastu seestpoolt? See võib olla antisüntetaasi sündroom!

Kas tunned vahel, et miski vaevab sind seestpoolt? Võib-olla lihtsalt valutavad su liigesed, sul on hingamisraskused või märkad sa lihtsalt väikeseid muutusi oma nahal. Ära jäta neid lihtsalt kõrvale kui midagi, mis toimub. Mõnikord on nende taga keerulisem lugu. Täna räägime haruldasest, kuid ravitavast seisundist, mida nimetatakse antisüntetaasi sündroomiks.

Mis on antisüntetaasi sündroom? Lihtsamalt öeldes...

Antisüntetaasi sündroom on väga haruldane seisund. Selle puhul tekib kogu meie kehas põletik ehk selline seisund nagu põletik. See on tegelikult autoimmuunhaigus. Nüüd te küsite, mis on autoimmuunhaigus.

Kujutage ette, et meie kehal on immuunsüsteem . See on nagu armee, mis kaitseb meie riiki. Selle süsteemi rakud ja organid kaitsevad meid haigusi põhjustavate pisikute, bakterite ja viiruste eest. Autoimmuunhaiguse korral aga see kaitsesüsteem viltu läheb. See arvab, et meie enda terved rakud ja koed on "vaenlased" ja hakkab neid ründama. See on nagu meie enda armee ründaks meie enda kodusid. Isegi arstid ei suuda siiani täpselt aru saada, miks see juhtub.

Antisüntetaasi sündroomi korral võib meie immuunsüsteem mõjutada järgmisi kehapiirkondi:

• Lihased
• Liigesed
• Kopsud
• Nahk
• Veresooned

Kõige olulisem on pöörduda arsti poole, kui märkate uusi liigesevalusid, nahamuutusi või hingamisraskusi, ilma neid ignoreerimata.

Kui haruldane see haigus on?

See (antisüntetaasi sündroom) on väga haruldane haigus . Täpselt, kui paljudel inimestel see esineb, on raske öelda, sest igal aastal registreeritakse vaid väga väike arv juhtumeid. Mõnikord on need sümptomid sarnased teiste haiguste sümptomitega ja see võib jääda märkamatuks.

Millised on antisüntetaasi sündroomi sümptomid?

Millised sümptomid teil tekivad, sõltuvad sellest, kui hästi teie immuunsüsteem teie kehas töötab ja kui tugevalt see seda kahjustab.

Antisüntetaasi sündroomiga inimestel esineb sageli samaaegselt mitme muu seisundi sümptomeid. Vaatame, millised need on:

• Müosiit: see on pikaajaline lihaste põletik, mis põhjustab lihasvalu ja -nõrkust.See juhtub. Kujuta ette, et sa tunned end nii nõrgana, et sa ei suuda isegi käsi tõsta. Mõnikord muutuvad kurgulihased nõrgaks, mistõttu on toidu ja joogi neelamine raskendatud. Me nimetame seda (düsfaagiaks) .

• "Mehaaniku käed": Kas pole see pisut kummaline nimi? Siin pakseneb ja praguneb nahk peopesadel ja sõrmede külgedel. See näeb välja nagu mehaaniku käed, kes töötab terve päeva määrde ja õliga.

• Interstitsiaalne kopsuhaigus (ILD): see on haigus, mille korral kahjustub kopsudes asuvate pisikeste õhukottide (alveoolide) ja neid ümbritsevate veresoonte vaheline kude. See võib põhjustada õhupuudust (düspnoed) , kuiva köha , väsimust ja ebamugavustunnet rinnus . See on nagu trepist alla kukkumine.

• Polüartriit: see on seisund, kus korraga on kahjustatud viis või enam liigest. See põhjustab liigeste valu, jäikust ja turset . Hommikul ärgates võite tunda jäikust.

• Raynaud’ fenomen (sekundaarne Raynaud’ sündroom): selle korral muudavad sõrmeotsad ja varbad värvi (muutuvad kahvatuks, seejärel siniseks ja seejärel punaseks) ning muutuvad tuimaks, eriti külma käes. See on nagu sõrmed muutuksid tuimaks pärast jääkuubiku võtmist sügavkülmast.

• Palavik: Mõnedel inimestel võib olla lihtsalt palavik ilma kehas esineva infektsioonita. See tähendab, et kehatemperatuur tõuseb immuunsüsteemi aktiivsuse tõttu.

Mis põhjustab antisüntetaasi sündroomi?

Selle haiguse täpne põhjus pole veel teada . Kuid arstid on avastanud, et paljudel selle haigusega inimestel on veres spetsiaalsed antikehad. Need antikehad näitavad, et nende immuunsüsteem ründab nende enda keha kaitsmise asemel. Me nimetame neid (autoantikehadeks) , mis tähendab "eneseantikehi".

Vaadake nüüd, antikehad on valgud, mis kaitsevad meid, kui midagi halba meie kehasse satub. Need on nagu keemilised signaalid, mida meie immuunsüsteem kasutab. Need antikehad märgistavad kahjulikke sissetungijaid, nagu bakterid ja viirused, kui "ohtlikke". Aga kui teil on autoimmuunhaigus, toodab ja vabastab teie immuunsüsteem ekslikult antikehi, mis ründavad terveid kudesid.

Antisüntetaasi sündroomiga inimestel on tavaliselt autoantikehad, mis ründavad tRNA süntetaasideks nimetatavaid ensüüme. Need tRNA süntetaasid on olulised ja kasulikud ensüümid, mida meie keha vajab korralikuks toimimiseks.

See on siiani mõistatus, miks meie immuunsüsteem hakkab neid autoantikehi tootma. Kui aga teie veres on tõendeid nende autoantikehade kohta, on teil väga tõenäoline, et teil on antisüntetaasi sündroom.

See on umbes nii: kujuta ette, et keegi paneb teie maja ees ilutulestikud põlema. Kui te järgmisel hommikul seda vaatate, on maas laiali pillutatud ilutulestiku tükke ja põlenud radu. Te ei pruugi täpselt teada, kes ilutulestikud põlema pani, millal need põlema pandi või miks. Kuid on tõendeid, et see juhtus. Antisüntetaasi sündroomi korral ei teki ilutulestiku süütamisel kuuldavat müra ja koerte ehmumist, vaid hoopis neid sümptomeid, millest me varem rääkisime.

Kellel on selle haiguse tekke risk kõige suurem?

Antisüntetaasi sündroomi võib tekkida igaühel. Siiski on naistel ja üle 50-aastastel inimestel selle haiguse tekkimise tõenäosus suurem. Naistel on selle haiguse tekkimise tõenäosus umbes kaks korda suurem kui meestel.

Kuidas diagnoositakse antisüntetaasi sündroomi?

Arst diagnoosib selle haiguse teie sümptomite, füüsilise läbivaatuse ja mitmete muude testide põhjal.

Teil võib vaja minna pöörduda autoimmuunhaigustele spetsialiseerunud arsti poole, keda nimetatakse reumatoloogiks . Ta uurib teid ja küsib teie sümptomite kohta. Te peate arstile rääkima, millised on teie sümptomid, millal te neid esimest korda märkasite ja kas miski neid süvendab.

Lisaks peate läbima mitu testi, et kinnitada antisüntetaasi sündroomi olemasolu ja välistada muud seisundid, mis võivad põhjustada sarnaseid sümptomeid.

Milliseid teste kasutatakse haiguse diagnoosimiseks?

Ükski test ei saa seda lõplikult kinnitada. Selle diagnoosimine on tavaliselt osa protsessist, mida nimetatakse diferentsiaaldiagnostikaks . See tähendab, et arst teeb mitu testi, et leida teie sümptomite põhjus, välistada muud seisundid ja lõpuks diagnoosida teil antisüntetaasi sündroom. Mõned testid, mida teil teha võidakse, on järgmised:

• Vereanalüüsid: Immuunsüsteemi toimimise kontrollimiseks ja autoantikehade esinemise kindlakstegemiseks, mis viitavad antisüntetaasi sündroomile. Vereanalüüsidega saab kontrollida ka teatud ensüümide suurenenud taset, mis vabanevad verre lihaste kahjustuse korral.
• Uriinianalüüs: neerufunktsiooni kontrollimiseks ja infektsioonide või muude uriiniprobleemide tuvastamiseks, mis võivad teie sümptomeid põhjustada.
• Kopsufunktsiooni testid: kontrollige, kas teie kopsud või hingamissüsteem on mõjutatud.
• Kompuutertomograafia (KT) skaneeringud või muud pilditestid: pildistage kehas olevaid kudesid ja organeid.
• (Elektromüograafia - EMG):Kontrollige lihaste funktsiooni.
• Mõjutatud lihaste magnetresonantstomograafia (MRI) skaneerimine : põletiku kontrollimiseks.
• Biopsia on uuring, mille käigus võetakse väike tükk lihas- või kopsukoest.

Kuidas ravitakse antisüntetaasi sündroomi?

Antisüntetaasi sündroomile ei ole ravi . Siiski saab arst aidata teil leida ravikombinatsiooni, mis aitab teie sümptomeid kontrolli all hoida, vähendada nende mõju igapäevaelule ja minimeerida organite kahjustusi.

Vajaliku ravi tüüp sõltub sellest, kus teie sümptomid esinevad ja kui rasked need on. Siin on mõned kõige sagedamini kasutatavad ravimeetodid:

• Kortikosteroidid: need on retseptiravimid, mis vähendavad valu ja turset. Arstid määravad tavaliselt kortikosteroide koos ravimitega, mida nimetatakse immunosupressantideks.
• Immunosupressandid: Need ravimid toimivad nii, et takistavad teie immuunsüsteemil rünnata terveid rakke ja kudesid. Vajaliku ravimi tüüp sõltub sellest, millised organid on mõjutatud. Kõige levinumad immunosupressandid on metotreksaat, asatiopriin ja mükofenolaat . Teil võib vaja minna ka tsüklofosfamiidi, rituksimabi või takroliimust .
• Interstitsiaalse kopsuhaiguse (ILD) ravi: Teile võidakse anda ravimeid hingamise hõlbustamiseks või hapnikravi , kui vajate lisahapnikku. Hingamisprobleemide haldamiseks peate tegema koostööd pulmonoloogiga.
• Füsioteraapia: Füsioterapeut aitab teil parandada keha liikumisulatust. Ta saab aidata hallata lihastega seotud sümptomeid või soovitada hingamisharjutusi kopsude tugevdamiseks. Teil võib vaja minna ka kopsude taastusravi .

Mis juhtub, kui mul on antisüntetaasi sündroom?

Arst aitab teil leida ravikombinatsiooni, mis aitab teie sümptomeid hallata.

Antisüntetaasi sündroom on krooniline haigus . See tähendab, et peate sümptomitega pikka aega (võimalik, et kogu elu) tegelema.

Kas (antisüntetaasi sündroom) on surmav?

Antisüntetaasi sündroom ei ole tavaliselt surmav . Selle haigusega inimeste eluiga tavaliselt oluliselt ei muutu. Paljud inimesed elavad selle haigusega kogu ülejäänud elu, kuid ravi abil saavad nad oma sümptomeid kontrolli all hoida.

Kui teil on aga raske interstitsiaalne kopsuhaigus või mõni muu hingamissüsteemi mõjutav tüsistus, võib see lõppeda surmaga. Kuid see on väga haruldane. Arst ütleb teile, mida oodata ja millised muutuvad sümptomid võivad olla raskete hingamisteede tüsistuste varajased tunnused.

Kas ma saan ennetada antisüntetaasi sündroomi teket?

Antisüntetaasi sündroomi ei ole võimalik ära hoida , kuna eksperdid ei ole täpselt kindlad, mis seda põhjustab või mis suurendab riski.

Millal peaksin arsti poole pöörduma?

Kui teil tekivad uued sümptomid, eriti kui need süvenevad, pöörduge arsti poole . Kui tunnete, et teie sümptomeid ei saa raviga enam nii hästi kontrolli all hoida kui varem või kui sümptomid raskendavad igapäevaste toimingute tegemist, pidage nõu oma arstiga.

Millal peaksin erakorralise meditsiini osakonda minema?

Kui teil tekib mõni neist sümptomitest, minge viivitamatult erakorralise meditsiini osakonda või helistage numbril 911 (või kohalikule hädaabinumbrile) :

• Äkiline hingamisraskus.
• Tõsine õhupuudus (tunne, nagu ei saa hingata).
• Naha, huulte või küünte sinine värvus (tsüanoos).
• Valu rinnus või raskustunne.

Milliseid küsimusi peaksin oma arstile esitama?

• Kas mul on antisüntetaasi sündroom või mõni muu autoimmuunhaigus?
• Milliseid teste pean tegema?
• Millised on parimad ravimeetodid minu sümptomite kontrollimiseks?
• Kas mul on vaja füsioteraapiat või hingamisteede rehabilitatsiooni?
• Kui suur on minu risk raskete kopsukomplikatsioonide tekkeks?

Mis on antisüntetaasi sündroomi teised nimetused?

Arstid nimetavad antisüntetaasi sündroomi mõnikord ka teiste nimedega. Näiteks:

• (Antisüntetaasi puudulikkuse sündroom)
• (AS-i sündroom)
• (Anti-Jo1 sündroom)

Need kõik on sama seisundi erinevad nimetused.

Lõpuks, mida meeles pidada (kokkuvõte)

Antisüntetaasi sündroom on haruldane seisund, mille korral immuunsüsteem ründab teie keha kaitsmise asemel. Rääkige oma arstiga ravimeetoditest, mis aitavad minimeerida teie sümptomite mõju teie igapäevaelule.

Autoimmuunhaigusega elamine võib olla väga frustreeriv – võib tunduda, nagu keha petaks sind. Kui vajad abi elus toimuvate muutustega kohanemisel või seisundiga toimetulekul, küsi oma arstilt vaimse tervise nõustamise võimaluste kohta. Kurbuse ja depressiooni tundmine on normaalne, aga sa ei pea seda üksi läbi elama.

`Antisüntetaasi sündroom, autoimmuunhaigus, müosiit, interstitsiaalne kopsuhaigus, Raynaud' sündroom, autoantikehad, liigesevalu, lihasnõrkus