Äkksurma sündroom (SAD)

Kas olete kunagi kuulnud, et keegi, kes oli noor ja terve, on ootamatult surnud? Kas olete kunagi mõelnud, kuidas see juhtuda sai? Mõnikord võib see olla tingitud seisundist, millest me täna räägime, mida nimetatakse äkksurma sündroomiks (SADS) . See on väga tõsine asi, kuid oluline on sellest teadlik olla.

Mis on äkksurma sündroom (SADS)?

Lihtsamalt öeldes on see südamehaigus. Enamasti on see päritav haigus , mis tähendab, et see kandub edasi põlvest põlve. Sellisel juhul on probleem teie südame elektrisüsteemis . Mõelge sellele, meie süda töötab nagu väike generaator. Just elektrilised signaalid panevad südame korralikult lööma. Seega, kui selle süsteemiga on probleem, muutub südame rütm ebanormaalseks . Kui seda õigesti ei ravita, võite isegi äkksurmaga silmitsi seista. Seetõttu on see ohtlik.

Millised on SADS-i peamised tüübid?

SADS-e on mitut tüüpi. Igal neist on väikesed erinevused. Vaatame mõnda peamist tüüpi:

• Brugada sündroom: see on seisund, mille korral südame alumistes kambrites, mida nimetatakse kodadeks, tekib kiire, ebaregulaarne südamelöök (polümorfne ventrikulaarne tahhükardia).
• Katekolamiinergiline polümorfne ventrikulaarne tahhükardia (CPVT): see on seisund, mille korral südamerakud löövad kiiresti ja ebaregulaarselt. See seisund võib tekkida eriti füüsilise pingutuse või vaimse stressi ajal.
• Pika QT sündroom (LQTS): see on olukord, kus teie südamelihasel kulub järgmiseks löögiks valmistumiseks ehk laadimiseks (repolariseerimiseks või laadimiseks) kauem aega. See on nagu aku laadimine, mille kestus on pikem. EKG-l nimetatakse Q- ja T-lainete erinevust QT-intervalliks. Kui see aeg on liiga pikk, võivad südamerakud hakata lööma liiga kiiresti (vatsakeste tahhükardia) või liiga ebaregulaarselt (vatsakeste virvendus).
• Lühikese QT sündroom (SQTS): see on pika QT vastand. See tähendab, et südamerakkudel kulub järgmiseks löögiks valmistumiseks liiga vähe aega. See võib põhjustada südame ülemiste kambrite ebaregulaarset lööki (kodade virvendus) või alumiste kambrite kiiret lööki (vatsakeste tahhükardia) või ebaregulaarset värisemist (vatsakeste virvendus).
• Timothy sündroom: See on väga haruldane seisund. See on ka pika QT sündroomi tüüp.
• Wolff-Parkinsoni-White'i sündroom (WPW):See tekib siis, kui ülemiste kambrite (kodade) ja alumiste kambrite (mitra) vahel elektriliste signaalide edastamiseks luuakse täiendav, ebanormaalne tee. See lisandub normaalsele teele, mis võib põhjustada südame liiga kiiret lööki (tahhükardia).

Kui levinud on need SADS-i seisundid?

Need ei ole väga levinud, aga samas ka mitte olematud. Näiteks hinnanguliselt mõjutab eelnevalt mainitud pika QT sündroom (LQTS) umbes ühte 2000 vastsündinust. Brugada sündroom on veelgi haruldasem, mõjutades vähem kui 1% elanikkonnast. CPVT-ks nimetatud seisund mõjutab umbes ühte kümnest tuhandest.

Kuid kokku sureb ainuüksi Ameerika Ühendriikides igal aastal äkksurma (SCA) tõttu umbes 200 000 inimest. Samuti on teatatud, et igal aastal sureb nendesse südameseiskustesse umbes 4000 last ja noort täiskasvanut. Seega pole see väike asi, eks?

Millised on SADS-i sümptomid?

Kuigi SADS-i on palju erinevaid tüüpe, on mõned levinud sümptomid. Mõnedel inimestel ei pruugi aga üldse mingeid sümptomeid esineda.

Levinud sümptomid:

• Minestamine või krambid võivad tekkida treeningu ajal või siis, kui olete väga erutatud või hirmul.
• Treeningu ajal võib esineda valu rinnus .
• Treeningu ajal võib teil tekkida õhupuudus .

Nüüd vaatame iga SADS-i tüübiga seotud erinevaid sümptomeid.

Brugada sündroomi sümptomid

Kuigi enamikul inimestel pole sümptomeid, võivad mõned kogeda:

• Südameseiskus võib tekkida, eriti une ajal.
• Minestamine.
• Krambid.
• Ebanormaalne hingamismuster.

Katekolamiinergilise polümorfse ventrikulaarse tahhükardia (CPVT) sümptomid

Enne südameataki tekkimist ei pruugi sümptomeid olla, kuid mõned inimesed võivad treeningu ajal minestada.

Pika QT sündroomi (LQTS) sümptomid

Umbes pooltel LQTS-iga inimestest ei esine sümptomeid. Kuid mõned inimesed:

• Spetsiifiline arütmia, mida nimetatakse Torsades de Pointes'iks, võib põhjustada südameataki.
• Minestamine.
• Krambid.

Lühikese QT sündroomi (SQTS) sümptomid

Umbes 40%-l selle haigusega inimestest pole mingeid sümptomeid. Kuid teistel:

• Südamepekslemine .
• Minestamine.
• Südameatakk.

Timothy sündroomi sümptomid

Selles on näha järgmisi omadusi:

• Minestamine.
• Südameatakk.
• Mõnikord on sõrmedel ja/või varvastel ujulestad.
• Arenguprobleemid.

Wolff-Parkinsoni-White'i sündroomi (WPW) sümptomid

WPW sümptomiteks on:

• Südamepekslemine.
• Pearinglus (pööritustunne).
• Hingamisraskused.
• Minestamine.
• Krambid.

Tähtis: kui teil või kellelgi teie tuttaval esineb üks või mitu neist sümptomitest, peaksite kindlasti pöörduma arsti poole.

Mis on SADSi põhjused?

Sageli, kui noor inimene sureb ootamatult ja tema südame struktuur näib uurimisel normaalne, kahtlustavad arstid diagnoosimata arütmiat ehk ebaregulaarset südamelööki. Neid arütmiaid põhjustavad SADS-seisundid, millest me varem rääkisime, kanduvad sageli edasi vanemalt lapsele . See tähendab, et need pärinevad geenidest. Nende seisundite lastele edasikandumise tõenäosus võib varieeruda sõltuvalt kaasatud geenist ja südame kahjustatud osast.

Kuidas arstid leiavad SADS-i?

Kui noorel inimesel esinevad eespool mainitud sümptomid ja kui kellelgi tema perekonnas on enne 40. eluaastat olnud seletamatu äkksurm, võib arst kahtlustada äkksurma. Diagnostilised meetodid varieeruvad sõltuvalt äkksurma tüübist.

Peamiselt kasutatavad diagnostilised meetodid:

• Elektrokardiogramm (EKG): see testib südame elektrilist aktiivsust.
• Geneetiline testimine: see testib SADS-iga seotud geneetilisi variatsioone.
• Jooksulintide stressitest: see testib, kuidas süda reageerib treeningule.
• Katehhoolamiini provokatsioonitest: manustatakse spetsiaalset ravimit ja jälgitakse südame reaktsiooni.
• Holteri monitor: seade, mis salvestab pidevalt südamelööke umbes 24 tunni jooksul.
• Ehhokardiogramm: see on ultraheliuuring, mis uurib südame struktuuri ja funktsiooni.
• Loote ultraheli: Seda saab teha juba emaüsas.
• Südamekateetri diagnostiline test: test, mille käigus sisestatakse südamesse õhuke toru.
• Elektrofüsioloogiline uuring: Selles uuringus viiakse südamesse peened juhtmed, et uurida südame elektrisüsteemi põhjalikult.

Millised on SADS-i ravimeetodid?

Ravi varieerub sõltuvalt SADS-i tüübist, seega on oluline täpselt välja selgitada, mis tüüpi teil on.

Brugada sündroomi ravi

• Implanteeritav kardioverter-defibrillaator (ICD): see on väike seade, mis asetatakse naha alla. Kui südame löögisagedus muutub ohtlikult ebaregulaarseks, annab see südame löögisageduse taastamiseks väikese elektrilöögi.
• Ravimid nagu kinidiin .
• Vältige ravimite kasutamist, mis blokeerivad südame naatriumikanaleid.

Katekolamiinergilise polümorfse ventrikulaarse tahhükardia (CPVT) ravi

• Neile inimestele antakse teatud tüüpi ravimeid, mida nimetatakse beetablokaatoriteks .
• Vajadusel implanteeritakse ICD.

Pika QT sündroomi (LQTS) ravi

Seda saab teha selliste asjadega nagu ravimid või operatsioon:

• Beetablokaatorid.
• ICD .
• Vasaku südame sümpaatiline denervatsioon: see on minimaalselt invasiivne operatsioon, mis lõikab ja eemaldab mõned südamesse minevad autonoomsed närvid.
• Vältige teatud ravimite kasutamist, mis pikendavad EKG-l QT-intervalli.

Lühikese QT sündroomi (SQTS) ravi

Selleks on olemas ravim ja seade:

• ICD .
• Kinidiin.

Timothy sündroomi ravi

See kasutab ka ravimit ja seadet:

• Beetablokaatorid.
• ICD .
• Vältige ravimite kasutamist, mis pikendavad EKG-s QT-intervalli.

Wolff-Parkinsoni-White'i sündroomi (WPW) ravi

Ravimid võivad aidata WPW sümptomeid ennetada. Samuti on olemas protseduur, mida nimetatakse ablatsioonraviks . See hävitab täiendava elektrilise raja. Mõnikord võib see WPW täielikult ravida. Arstid määravad ka antiarütmikume , et vähendada südamerütmihäirete riski.

Kas nendel ravimeetoditel on mingeid kõrvalmõjusid?

Jah, mõnel ravil võivad olla väiksemad kõrvaltoimed.

• Mõnedel inimestel võib olla raskusi arsti poolt välja kirjutatud beetablokaatorite talumisega.
• Pärast seda vasaku südame sümpaatilise denervatsiooni operatsiooni:
• Ebatavaline higistamine.
• Kuivad käed.
• Temperatuuri või värvi muutused näo mõnes piirkonnas.
• Kuid see operatsioon võib oluliselt parandada elukvaliteeti.
• Kuna ICD- seade annab südame rütmi taastamiseks elektrilöögi, võib see olla veidi ebamugav. Samuti:
• Võib esineda nakkus.
• Seade ei pruugi korralikult töötada.

Kuidas saan oma riski vähendada? Kas SADS-i saab ennetada?

Kui kellelgi teie perekonnas on SADS, peaksid teised pereliikmed tegema CPR-i.Kui tead, kuidas seda teha, ja kui sul on kodus automaatne väline defibrillaator (AED) , võib see olla SADS-iga inimesele suureks lohutuseks. Sest on hea teada, et keegi on hädaolukorras abiks.

Kuigi SADS-i ei saa täielikult ära hoida, on oluline lasta end testida, kui kellelgi teie perekonnas diagnoositakse see haigus, et näha, kas neil on ka see geneetiline mutatsioon. Võite oma arstiga rääkida, et otsustada, keda testida. Kui kellelgi on haigus diagnoositud, saab astuda samme tema kaitsmiseks kas ravimite või muude ravimeetodite abil.

Mis ootab ees tulevik SADS-iga inimest?

See sõltub tõesti sellest, mis tüüpi SADS teil on, kui varakult see diagnoositakse ja kui kiiresti ravi alustatakse. See on eluaegne seisund ja võib mõnikord lõppeda surmaga .

Wolff-Parkinsoni-White'i sündroomiga (WPW) inimestel on aga palju paremad väljavaated, kuna ablatsioonravi saab probleemi lahendada. Inimestel, keda ravitakse pika QT sündroomi (LQTS) tõttu, on äkksurma risk palju väiksem. Paljud inimesed, kellele vasaku vatsakese ablatsioon võiks kasu olla, seda aga ei tee. Lühikese QT sündroomi (SQTS) sarnaste seisundite kohta on väga vähe uuringuid, kuna selle seisundiga on vaid mõned (umbes 200) patsienti.

Seetõttu on vaja täiendavaid uuringuid, et leida parimad ravimeetodid kõigile, kellel on SADS.

ICD implanteerimine aitab ennetada äkksurma, kuna see ravib südame rütmihäireid. Kuigi see ei ravi seisundit täielikult, on see tõhus viis nendest seisunditest tingitud surmaohu vähendamiseks.

Kui teil on SADS, kuidas te enda eest hoolitsete?

• Kui arst on teile ravimeid välja kirjutanud, võtke neid täpselt nii, nagu ette nähtud, ilma ühtegi päeva vahele jätmata. Sama kehtib ka SADS-iga lapse kohta. Neile tuleb ravimid õigeaegselt manustada ja ühe annuse vahelejätmine pole hea mõte.
• Enne uue ravimi võtmist pidage alati nõu oma arsti või apteekriga. Paljud ravimid, sealhulgas tavalised antibiootikumid ja iiveldusvastased ravimid, võivad teie südameravimitega koostoimeid tekitada. Need võivad mõjutada ka QT-intervalli, mis suurendab pika QT-sündroomiga inimesel äkksurma riski.
• Saage aru, kuidas teie (või teie lapse) instinktiivse tahhükardia (ICD) töötab. Laske seda ka regulaarselt arstil kontrollida. Mõned meditsiinilised protseduurid ja igapäevased elektroonikaseadmed võivad teie instinktiivse tahhükardia tööd häirida. Seega teadke, mida vältida.
• Kui teie lapsel on SADS, küsige arstilt, kas ta võib oma seisundiga sporti mängida.

Millal peaksite pöörduma arsti poole? Millal peaksite minema erakorralise meditsiini osakonda?

Kui teil on SADS, on regulaarsed tervisekontrollid väga olulised. See on vajalik selleks, et veenduda õige ravimikoguse võtmises. Kui teie lapsel on SADS, võib ravimi annust olla vaja suurendada tema kasvades ja kaalus juurde võttes. Seetõttu on eriti oluline, et lapsed käiksid regulaarselt tervisekontrollis. Kui teil on ICD, pöörduge arsti poole vähemalt kaks korda aastas.

Hädaolukorral:

• Kui kellelgi on südameseiskus , helistage viivitamatult numbril 911 (või oma riigi hädaabinumbril) ja tehke elustamist.
• Kui teil tekib mõni neist sümptomitest, minge kohe erakorralise meditsiini osakonda või helistage numbril 911:
• Kui teil on nõrkustunne, pearinglus või südamepekslemine.
• Kui teil tekib äkki valu rinnus või hingamisraskused.

Millised on olulised küsimused, mida oma arstile esitada?

Kui teil või kellelgi teie perekonnas on SADS, on väga oluline esitada oma arstile järgmised küsimused:

• Mis tüüpi SADS mul on?
• Millist ravi te minu konkreetse seisundi puhul soovitate?
• Kas saate aidata mul välja selgitada, keda minu perekonnas tuleks selle suhtes testida?
• Kas mul on vaja defibrillaatorit?
• Kas on mingeid ravimeid, mida peaksin oma seisundi tõttu vältima?

Lõpuks, pidage meeles neid asju!

Kuigi SADS on tõsine seisund, aitab sellest teadlik olemine ja õigete sammude astumine kaitsta teid ja teie lähedasi. Diagnoosist teadlik olemine aitab teil oma võimalusi mõista. Tehke koos oma arstiga kindlaks, milline ravi sobib teile või teie lähedasele kõige paremini. Regulaarsed tervisekontrollid, eriti kui teil on ICD, on olulised. AED-i olemasolu kodus ja veendumine, et kõik teavad, kuidas seda kasutada ja elustamist teha, aitab teid ja teie perekonda. Ärge paanitsege, teadlikkus on parim kaitse.

` Äkksurma sündroom, SADS, südamehaigused, ebanormaalne südamerütm, geneetilised haigused, äkksurm, südame elektrisüsteem