Kas osa teie ajust ulatub kolju sisse? Uurime lähemalt Chiari väärarengut!

Kas sul on vahel peavalu ja kael valus? Või tunned, et kaotad tasakaalu või kõnnid ringi tundega, et komistad? Võib-olla pole need asjad lihtsalt juhuslikud. Täna räägime seisundist, mis on veidi keeruline, aga millest paljud inimesed ei tea. See on Chiari väärareng. Ära muretse, räägime sellest lihtsalt.

Mis on Chiari väärareng?

Lihtsamalt öeldes on Chiari väärareng seisund , mille korral kolju tagaosas alumises osas asuv ajukude surub allapoole ja kasvab mööda seljaaju. Mõelge oma koljust kui majast. Mõnikord pole ajule sellesse majja piisavalt ruumi. Sellisel juhul surub osa teie ajust, täpsemalt väikeaju, läbi koljupõhjas asuva loomuliku ava – me nimetame seda foramen magnum'iks – ja surub alla ja alla seljaaju poole.

Väikeaju on aju väga oluline osa. See kontrollib paljusid asju, sealhulgas lihaste liigutusi, rühti, tasakaalu, kõnet ja koordinatsiooni . Seega, kui see häire mõjutab väikeaju, hakkavad ilmnema sellega seotud sümptomid. Näiteks tasakaalu kaotus.

Kui osa ajust selliselt allapoole surutakse, surub see vastu koljupõhja. See blokeerib tserebrospinaalvedeliku (CSF) voolu. See vedelik kaitseb teie aju ja seljaaju, ringlusse viib toitaineid ja kemikaale ning eemaldab jääkaineid. Seega, kui selle vedeliku vool on häiritud, võib tekkida mitmesuguseid probleeme.

Millised on Chiari väärarengute tüübid?

Sellel seisundil on mitu peamist tüüpi. Vaatame, mis need on:

• Chiari väärareng tüüp 0: See on väga haruldane. Selle tüübi korral ulatuvad väikeaju osad väga vähe või üldse mitte koljupõhja avausse (foramen magnum). Siiski esineb teatav ummistus. Sümptomid on põhjustatud tserebrospinaalvedeliku (CSF) ebanormaalsest voolust koljupõhja lähedal.

• Chiari väärareng I tüüp: see on kõige levinum tüüp. Selle puhul surub väikeaju alumine osa koljupõhja avasse (foramen magnum). Tavaliselt läbib seljaaju seda ava. Mõnedel I tüübi inimestel ei pruugi olla mingeid sümptomeid. Sümptomid võivad ilmneda noores täiskasvanueas või hilisemas elus.

• Chiari väärareng II tüüp:See toimub embrüonaalses staadiumis, kui laps emakas areneb. Sellisel juhul arenevad väikeaju ja ajutüvi ebanormaalselt, põhjustades survet koljusiseselt. Seda tüüpi haigus esineb sageli koos müelomeningotseelega, mis on raske spina bifida vorm. Müelomeningotseele on seisund, mille korral seljaaju ja seljaajukanal ei sulgu enne lapse sündi korralikult. Selgroog suletakse pärast sündi kirurgiliselt, kuid võivad esineda sellised seisundid nagu halvatus.

• Chiari väärareng III tüüp: see on samuti väga haruldane ja kõige raskem Chiari väärarengu tüüp. Sellisel juhul ulatuvad osad väikeajust ja ajutüvest läbi kolju tagaosas asuva ebanormaalse ava (mitte foramen magnum). Lisaks ulatuvad läbi selle ava ka mõned aju või seljaaju ümbritsevad membraanid. See põhjustab kolju tagaosas turset, mida nimetatakse entsefaloceleeks . III tüüp põhjustab raskeid, eluohtlikke sümptomeid, mis algavad varases lapsepõlves. Neil lastel võivad esineda neuroloogilisi probleeme, õpiraskusi ja krampe . See nõuab sageli operatsiooni.

• Chiari väärareng IV tüüp: See on samuti väga haruldane. Selle puhul ei ole väikeaju ise täielikult arenenud või puuduvad selle osad. See tüüp on samuti raske, muutudes imikueas tavaliselt eluohtlikuks.

Kui levinud see seisund on?

Uuringud näitavad, et ainuüksi Ameerika Ühendriikides võib umbes ühel inimesel 1000-st esineda Chiari väärareng. See seisund võib aga olla sagedasem, kuna mõnel inimesel pole mingeid sümptomeid või sümptomid ilmnevad nii noores kui ka vanemas eas.

Mis tunne on Chiari väärarenguga inimesel?

Chiari väärarengu korral võivad esineda järgmised sümptomid:

• Peavaludele on iseloomulik terav, lõikav valu, eriti pea tagaosas, kaelas või õlgades. See valu võib köhimisel või aevastamisel süveneda.
• Tasakaalu ja koordinatsiooni probleemid. Kõndides võite tunda värisemist, justkui poleks teil mingit kontrolli.
• Pearinglus ja vertiigo (tunne, nagu teie ümbrus pöörleks).
• Lihasnõrkus.
• Tuimus kätes või jalgades või põletustunne sõrmedes, jalataldades või huultes.
• Tunne, nagu süda jätaks löögi vahele (südamepekslemine).
• Unetus ja krooniline väsimus.

Millised on muud Chiari väärarengu sümptomid?

Siin on mõned muud levinud sümptomid:

• Nägemishäired: kahekordne nägemine, hägune nägemine, ebatavalised silmaliigutused ja valgustundlikkus.
• Kuulmisprobleemid: tinnitus või tinnitus.
• Neelamisraskused: süljevool, oksendamine, tunne, nagu oleks kurk kinni, mistõttu on raske süüa, juua ja rääkida.
• Skolioos.
• Võimetus kontrollida uriini või väljaheidet.
• Minestamine.
• Hingamisraskused une ajal (uneapnoe).

Tähtis: Need sümptomid võivad inimeseti erineda. Mõnel inimesel pole mingeid sümptomeid, mõnel on kerged sümptomid ja teistel on väga rasked sümptomid. Mõnel inimesel võivad sümptomid olla sünnist saati. Teistel võivad sümptomid tekkida hiljem, hilises lapsepõlves või täiskasvanueas. Sümptomid võivad aja jooksul ka süveneda ja väheneda.

Mis on Chiari väärarengu põhjused?

See seisund tekib siis, kui aju alumine osa surutakse seljaajukanalisse ehk foramen magnumisse (kus aju ja seljaaju kohtuvad). Selle peamiseks põhjuseks on aju ja seljaaju struktuurilise arengu kõrvalekalle. See tähendab, et kolju suurus piirkonnas, kus asub väikeaju, on oodatust väiksem. See avaldab sellele ajuosale survet, põhjustades väikeaju kasvu allapoole ootamatus kohas. See juhtub sageli loote arengu ajal.

Chiari väärarengud on enamasti kaasasündinud. Sümptomid võivad aga ilmneda hiljem elus. Selle võib põhjustada geneetiline mutatsioon , mis on tavaliselt päritud teie perekonnast, või see võib olla midagi, mis juhtub juhuslikult pärast viljastumist.

Siiski on väga harva juhtumeid, kus kellelgi, kellel seda seisundit ei ole, võib see hiljem elus tekkida. Sellistel juhtudel võib kolju või seljaaju kuju muutuda järgmistel põhjustel:

• Ajukasvaja.
• Tsüst.
• Verehüüve (hematoom).
• Hüdrotsefaalia.
• Intrakraniaalne hüpertensioon või aju pseudotumor.

Mõnikord võib Chiari väärareng esineda koos teiste kaasnevate terviseprobleemidega, näiteks:

• Goldenhari sündroom.
• Akondroplaasia.
• Sidekoehaigused, näiteks Ehlers-Danlose sündroom.
• Seljaajusong.

Millised on Chiari väärarengu riskifaktorid?

See seisund võib mõjutada kedagi, aga kui kellelgi teie perekonnas see on, on teil suurem tõenäosus Chiari väärarengu tekkeks.

Millised on Chiari väärarengu tüsistused?

Chiari väärareng võib põhjustada tõsiseid terviseprobleeme ja arengupeetusi. Mõned tüsistused on järgmised:

• Hüdrotsefaalia: see on eluohtlik seisund. Selle korral koguneb ajju tserebrospinaalvedelikku (CSF). See juhtub siis, kui tserebrospinaalvedelik ei saa korralikult voolata. Kui tserebrospinaalvedelik koguneb, suureneb rõhk koljus. See võib põhjustada kognitiivseid probleeme ja moonutatud pea kuju . Ravimata jätmise korral võib see olla eluohtlik. Seda tüsistust esineb kõige sagedamini II tüüpi Chiari väärarengu korral.

• Süringomüelia ja hüdromüelia: kui tserebrospinaalvedelik (CSF) aju ja seljaaju vahel ei voola korralikult, võib see koguneda seljaaju sisse. See vedeliku kogunemine võib kahjustada seljaaju ja põhjustada selliseid sümptomeid nagu liikumis- ja tasakaaluprobleemid, valu, lihasnõrkus, lihasspasmid, tuimus, vähenenud tundlikkus kuuma ja külma suhtes ning põie ja soole kontrolli kaotus .

• Kinnise seljaaju sündroom: Müelomeningotseelega (raske spina bifida vorm) sündinud lastel on vananedes suurem risk kinnise seljaaju sündroomi tekkeks. See tekib siis, kui seljaaju kinnitub seljaaju külge selgroooperatsiooni järgse armistumise tõttu. See seisund võib põhjustada järkjärgulist närvikahjustust, mis mõjutab alakeha ja jalgade lihaseid. See võib mõjutada ka soole- ja kuseteede funktsiooni.

Lisaks võivad Chiari väärarengu sümptomid mõjutada teie meeleolu, eriti kui teil on unetus või tugevad peavalud. Mõnedel inimestel võivad tekkida ka sellised seisundid nagu depressioon . Kui see seisund mõjutab teie meeleolu, pidage nõu oma arsti või vaimse tervise nõustajaga .

Kuidas diagnoositakse Chiari väärarengut?

Arst diagnoosib selle seisundi pärast täielikku füüsilist läbivaatust. Arst kontrollib teie liikumist, tasakaalu ja tundlikkust kätes ja jalgades . Lisaks otsib ta lastel mäluprobleemide, õpiraskuste ja arengupeetuse märke.

Diagnoosi kinnitamiseks määrab arst pildiuuringud , et teha teie ajust ja seljaajust detailseid pilte. Need võivad hõlmata järgmist:

• MRI (magnetresonantstomograafia): see uuring võimaldab selgelt näha pehmeid kudesid ja luid. See aitab arstil näha teie aju, seljaaju ja tserebrospinaalvedelikku (CSF). Samuti saab näha, kui kaugele väikeaju on seljaajukanalisse sisenenud.
• Cine MRI: See sarnaneb tavalise MRI-ga, kuid see võimaldab arstil näha tserebrospinaalvedeliku (CSF) voolumustrit koljupõhja ümber.
• KT (kompuutertomograafia): KT-uuring aitab tuvastada koljupõhja ja selgroo luude probleeme.
• Röntgen: Röntgenikiirgusid tehakse kolju ja kaela luude kõrvalekallete kontrollimiseks.

Mõnikord võib Chiari väärarenguid näha ka sünnieelse ultraheli ajal , mis on testid, mis kasutavad helilaineid pehmete kudede kujutiste loomiseks.

Kui teil ei ole Chiari väärarengu sümptomeid, võidakse teil see seisund diagnoosida, kui teil tehakse pilditest mitteseotud põhjusel.

Kuidas ravitakse Chiari väärarengut?

Arst koostab raviplaani, mis põhineb teie sümptomite raskusastmel. Kui teil sümptomeid pole, pole ravi vaja. Arst jälgib teie tervist regulaarsete MRI-uuringute abil.

Kergete sümptomite, näiteks peavalu või kaelavalu korral võite proovida järgmisi asju:

• Valuvaigistite või ravimite võtmine sümptomite kontrollimiseks.
• Osalemine massaažiteraapias või füsioteraapias.
• Füüsilise tegevuse, näiteks raskuste tõstmise, piiramine.
• Kuulmis- või nägemispuudega inimeste abivahendite, näiteks kuuldeaparaatide või prillide kasutamine.

Chiari väärarengu operatsioon

Chiari väärarengu rasketel juhtudel võib osutuda vajalikuks operatsioon. Kirurgilisi võimalusi on mitu:

• Kranektoomia: kirurg eemaldab teie koljust väikese luutüki, et leevendada ajule avalduvat survet ja aidata tserebrospinaalvedeliku (CSF) voolu.
• Tagumise koljulõhe dekompressioon: see on Chiari väärarengu raviks kõige levinum protseduur. Kirurg eemaldab osa kolju tagaosast (nn tagumine lohk), et leevendada ajule avalduvat survet ja luua ajule rohkem ruumi.
• Laminektoomia:Sõltuvalt Chiari väärarengu raskusastmest eemaldab kirurg väikese osa selgroogu katvatest luudest, et taastada tserebrospinaalvedeliku (CSF) vool ja luua seljaaju jaoks rohkem ruumi.
• Duraplastika: Selle dekompressioonikirurgia käigus avab kirurg kõvakesta (aju välismembraani). Seejärel õmbleb kirurg membraani laiendamiseks plaastri, et ajule rohkem ruumi teha. See protseduur suurendab piirkonda ja vähendab ajule avalduvat survet.
• Elektrokauter: Selleks, et luua rohkem ruumi ja võimaldada tserebrospinaalvedeliku (CSF) voolamist, kasutavad kirurgid väikest kogust elektrit, et kahandada väikeaju mandleid. Need mandlid kahanevad aju või närve kahjustamata.
• Šundi paigaldamine: Hüdrotsefaalia korral paigaldab kirurg teie koljule šundi ehk toru, et koguda lisa tserebrospinaalvedelikku (CSF). See vedelik voolab teie koljust ja ajust ning koguneb teie keha teistesse osadesse.

Kas ravil on mingeid kõrvalmõjusid?

Enne ravi alustamist räägib arst teiega ravi kõrvaltoimetest, et saaksite teha oma tervise kohta teadliku otsuse. Kõigil operatsioonidel on riskid. Aju ja kolju operatsioonid on suurema riskiga, kuna sisselõiked ja protseduurid toimuvad aju lähedal. Vananedes võib teil vaja minna ka rohkem operatsioone.

Kui kiiresti ma pärast ravi end paremini tunnen?

Sõltuvalt teie ja teie arsti valitud raviplaanist võite pärast valuvaigistite võtmist või teraapias osalemist kergetest sümptomitest kiiresti leevendust tunda. Operatsioonist taastumine võib võtta paar nädalat kuni paar kuud. Võite märgata, et teie sümptomid kaovad või on pärast operatsiooni märkimisväärselt vähenenud.

Kas Chiari väärareng on tõsine seisund?

Mõnikord võib Chiari väärareng olla väga tõsine, kuid mitte alati. Enamasti sünnivad imikud Chiari väärarenguga. Sümptomid ei ole aga alati nähtavad ja diagnoos võidakse panna hilja, kas hilises lapsepõlves või täiskasvanueas, kui arst määrab pildiuuringu muul põhjusel.

Kuigi Chiari väärarengut ei ole võimalik täielikult ravida, võivad sellised ravimeetodid nagu operatsioon aidata teie sümptomeid kontrolli all hoida, teid hästi hoida ja eluohtlikke tüsistusi ennetada.

Milline on tulevikuväljavaade sellise olukorraga?

Teie väljavaated sõltuvad Chiari väärarengu raskusastmest ja tüübist. Oluline on teha tihedat koostööd oma arsti ja hooldusmeeskonnaga. Nad saavad jälgida teie sümptomeid ja määrata teile parima raviplaani.

Milline on Chiari väärarenguga inimese eeldatav eluiga?

Kui teil pärast Chiari väärarengu diagnoosimist mingeid sümptomeid ei esine või esinevad vaid kerged sümptomid, on teie eluiga tõenäoliselt normaalne . Rasked sümptomid ja mõned Chiari väärarengu tüübid võivad lõppeda surmaga. Rääkige oma arstiga, mida pärast diagnoosi saamist oodata.

Kas Chiari väärarengut saab ära hoida?

Praegu pole teadaolevat viisi selle olukorra ennetamiseks.

Kui plaanite rasestuda, rääkige oma arstiga hea tervise säilitamise viisidest. Arst võib soovitada teil regulaarselt võtta vitamiine, näiteks foolhapet . See võib vähendada spina bifidaga lapse saamise riski. Arst võib soovitada ka geneetilist testimist , et saaksite aru oma geneetilise haigusega lapse saamise riskist.

Millal peaksin arsti poole pöörduma?

Pöörduge arsti poole, kui teil tekivad Chiari väärarengu sümptomid või kui teie sümptomid süvenevad. Kui teil on Chiari väärarenguga laps ja tal puuduvad vanusele vastavad kasvuetapi etapid, pidage nõu tema arstiga. Pärast operatsiooni, kui lapsel ilmnevad infektsiooni tunnused, näiteks tugev valu, turse või mitteparanev kirurgiline haav , helistage oma arstile.

Hädaolukord! Kui teil või teie lähedasel tekib esmane krambihoog, helistage viivitamatult kohalikule erakorralisele meditsiiniabile või numbril 1990.

Milliseid küsimusi peaksin oma arstile esitama?

• Mis tüüpi Chiari väärareng mul on?
• Millist ravi te soovitate?
• Kui tihti on vaja teha magnetresonantstomograafiat (MRI), et seda seisundit jälgida?
• Kas soovitate operatsiooni?
• Kas ravil on mingeid kõrvalmõjusid?
• Kas see juhtub ka minu tulevaste lastega?

Lõpuks asjad, mida meeles pidada (kokkuvõte)

Chiari väärareng mõjutab igaüht erinevalt. Teil ei pruugi olla mingeid sümptomeid või võivad need olla nii kerged, et need ei mõjuta teie igapäevaseid tegevusi kuigivõrd. Teistel võivad esineda rasked, sageli puuet tekitavad sümptomid, mis vajavad operatsiooni. Hea uudis on see, et mõnele selle seisundi tüübile on olemas ravi, mis aitab sümptomeid leevendada ja eluohtlikke tüsistusi ennetada.Kui teie sümptomid ei parane, süvenevad või teil tekivad pärast operatsiooni probleemid, näiteks infektsioonid, helistage kindlasti oma arstile. Ärge muretsege, õige meditsiinilise nõu ja toe abil saate selle seisundiga edukalt elada.

Chiari väärareng, ajukahjustus, väikeaju, peavalu, neuroloogia, tserebrospinaalvedelik