Fibrosarkoom: uurime lähemalt selle haruldase vähi kohta

Mida arvate, kui näete oma kehal, eriti jalal või käel, uut tükki või kasvajat? Enamasti arvame, et see on normaalne ja ignoreerime seda. Kuid mõnikord võib isegi nii väike asi olla midagi, millele peame tähelepanu pöörama. Täna räägime väga haruldasest vähist, mis võib avalduda tükina. Seda nimetatakse fibrosarkoomiks.

Lihtsamalt öeldes, mis on fibrosarkoom?

Fibrosarkoom on haruldane vähivorm, mis esineb pehmetes kudedes. Meditsiinis nimetatakse seda sarkoomiks. Nüüd võite mõelda, mis on pehme kude. See on väga lihtne. See on kude, mis ühendab ja hoiab koos meie keha erinevaid osi. Täpsemalt öeldes kuuluvad nende sidekudede hulka sellised asjad nagu kõõlused ja sidemed, mis ühendavad meie kehas selliseid asju nagu luud ja lihased.

Fibrosarkoomivähk areneb sageli keha sügavates pehmetes kudedes. Kõige sagedamini esineb see jalgades (puusa- või reieluu ümber), õlavartes, põlvedes või kere piirkonnas. Harva võib see areneda ka peas või kaelas. Mõnikord võib see vähk areneda ka luudes või luid katvas kiulise sidekoe sees.

Kui teie või teie laps selle diagnoosi saab, sõltub edasine paljudest teguritest. Teie vanus, vähi suurus ja asukoht mängivad kõik rolli. Arst selgitab kõike teie diagnoosi põhjal.

Sellel on kaks peamist tüüpi.

Fibrosarkoomi saab jagada kahte põhitüüpi. Need kaks tüüpi on üksteisest väga erinevad.

Millised on selle haiguse sümptomid?

Fibrosarkoomi sümptomite ilmnemine võtab tavaliselt aega. Kuna need kasvajad arenevad kehas sügaval asuvates pehmetes kudedes, ei pruugi te midagi märgata enne, kui kasvaja on piisavalt suureks kasvanud, et suruda lähedalasuvale närvile või veresoonele.

Need on sümptomid, mida tavaliselt täheldatakse:

• Pehme tükk, mis on valutu või kergelt valulik: see võib esineda jalgadel, kätel või pagasiruumis.
• Kipitustunne või terav, torkiv valu: Mõnikord ütleme "nõeltega torkiv tunne". See võib olla tingitud survest kasvaja lähedal asuvale närvile.
• Ebanormaalne turse: Seda tüüpi turse võib tekkida siis, kui kasvaja surub veresooni kokku.

Need sümptomid võivad olla sarnased teiste, vähem tõsiste haigusseisundite sümptomitega, seega saab ainult arst kindlalt öelda, kas need muutused on tingitud fibrosarkoomist või mõnest muust levinud, mittevähilisest (healoomulisest) haigusest.

Millised on fibrosarkoomi põhjused ja riskifaktorid?

Teadlased ei ole veel kindlad, mis täpselt fibrosarkoomi põhjustab. Siiski arvatakse, et rakkude geneetilised mutatsioonid mängivad rolli. Lihtsamalt öeldes toimuvad muutused meie rakkude DNA-s. Need muutused põhjustavad rakkude kiiret ja kontrollimatut jagunemist, moodustades vähkkasvajaid.

Eriti levinud geneetiline mutatsioon on tuvastatud laste fibrosarkoomi puhul. Umbes 90% neist on seotud NTRK geeniperekonna probleemidega. Kui need geenid ei tööta korralikult, võivad tekkida vähkkasvajad.

Riski suurendavad tegurid

Teadlased on leidnud, et teatud pärilikud seisundid võivad suurendada fibrosarkoomi tekke riski.

• Perekondlik adenomatoosne polüpoos
• Li-Fraumeni sündroom
• Neurofibromatoos tüüp 1 (Neurofibromatoos tüüp 1)
• Nevoidne basaalrakulise kartsinoomi sündroom
• Retinoblastoom
• Tuberoosne skleroos
• Werneri sündroom (Werneri sündroom)

Lisaks võivad sellega kaasneda mõned muud meditsiinilised seisundid:

• Luuinfarkt (luukoerakkude surm luude verevoolu vähenemise tõttu)
• Krooniline luuinfektsioon (krooniline osteomüeliit)
• Kiudne düsplaasia
• Paget'i luuhaigus

Samuti on riskitegureid, mis on seotud keskkonna ja teie varasema haiguslooga:

• Olles varem saanud kiiritusravi piirkonnas, kus vähk asub.
• Tõsised põletused kohas, kus vähk asub.
• Kokkupuude teatud kemikaalidega, näiteks tooriumdioksiidi, vinüülkloriidi või arseeni.
• Kokkupuude metallosadega (nt kroom, koobalt, nikkel), mis on kehasse kirurgiliselt sisestatud.

Kuidas arst seda diagnoosib? (Diagnoos)

Fibrosarkoomi diagnoosimiseks teevad arstid mitmeid teste. Nende testide teave määrab vähi staadiumi ja astme.

• MRI-uuring (magnetresonantstomograafia): see on fibrosarkoomi diagnoosimiseks kõige sagedamini kasutatav pildiuuring. See näitab selgelt kasvaja suurust ja asukohta ning seda, kas see mõjutab veresooni või närve.
• KT-skaneerimine (kompuutertomograafia): see kasutab röntgenikiirte ja arvuti seeriat, et luua teie pehmetest kudedest ja luudest kolmemõõtmelisi (3D) pilte.
• Biopsia: See hõlmab kasvajast väikese koetüki (südamiku nõelbiopsia) või kogu kasvaja (ekstsisioonibiopsia) eemaldamist uurimiseks. Patoloog uurib kude laboris, et näha, kas see sisaldab vähirakke.
• Immunohistokeemia (IHC): see on spetsiaalne laborikatse, mis kasutab antikehadeks nimetatavaid valke, et kinnitada, kas kasvaja on fibrosarkoom või muud tüüpi pehmete kudede vähk.

Kuidas määratakse vähi staadiumid?

Arstid liigitavad vähi staadiumitesse, et teha kindlaks, kui kaugele see on levinud ja kui tõsine see on. See võtab arvesse kasvaja suurust, asukohta ja seda, kas see on levinud. Samuti vaatavad nad vähi "astet". See näitab, kui ebanormaalsed vähirakud mikroskoobi all vaadates välja näevad. Ebanormaalseid rakke peetakse "kõrge astme" vähiks, mis võib olla agressiivsem.

Arst selgitab teile, milline on ravi tulemus, olenevalt teie vähi staadiumist.

Millised on selle ravimeetodid?

Fibrosarkoomi ravi sõltub paljudest teguritest, sealhulgas teie üldisest tervisest, eelistustest ja vähi tüübist.

Täiskasvanute fibrosarkoomi ravi

• Operatsioon: Selle protseduuri käigus eemaldavad arstid vähkkasvaja ja selle ümber oleva väikese koguse tervet kude, et veenduda, et vähirakke ei jää alles.
• Kiiritusravi: Enne operatsiooni võib kiiritusravi teha kasvaja vähendamiseks või pärast operatsiooni järelejäänud vähirakkude hävitamiseks.
• Keemiaravi:Kuigi mõned arstid määravad seda ravi, ei ole see täiskasvanutel tekkinud fibrosarkoomi puhul eriti edukas olnud. Seda tüüpi vähk ei allu sageli keemiaravile hästi.

Infantiilse fibrosarkoomi ravi

• Kirurgia: Lastel võib kasvaja kirurgiline eemaldamine haiguse sageli täielikult ravida.
• Kiiritus ja/või keemiaravi: Neid ravimeetodeid kasutatakse kasvajate kahandamiseks enne operatsiooni või allesjäänud rakkude hävitamiseks pärast operatsiooni. Erinevalt täiskasvanute vormist reageerivad enamik lapsepõlves esinevaid fibrosarkoome keemiaravile väga hästi.
• Sihipärane ravi: see ravi võib peatada rakkude kiire jagunemise, mis on tingitud NTRK geeni probleemidest. See võib kasvajaid kahandada ja operatsiooni lihtsamaks muuta.

Milline on seisund pärast ravi? (Prognoos)

Imikute fibrosarkoomi tulemused on väga head. Enamikku neist saab täielikult ravida kirurgia, kiiritusravi, keemiaravi või sihipärase ravi kombinatsiooniga. 10-aastane elulemus on umbes 90%. Kui kirurgia abil õnnestub kõik vähijäljed edukalt eemaldada, läheneb see näitaja 100%-le.

Täiskasvanueas algava fibrosarkoomi seisund on keerulisem. Sageli diagnoositakse need kasvajad pärast seda, kui nad on kasvanud piisavalt suureks, et mõjutada närve või verevoolu. Nagu iga vähi puhul, annab varajane avastamine paremaid tulemusi. Kui vähk on kaugele arenenud, muutub see raskemaks. Umbes pooltel patsientidest võib haigus pärast ravi uuesti tekkida.

Kui teil on see seisund, kuidas te enda eest hoolitsete?

Paljud inimesed tunnevad end abituna, kui neil diagnoositakse vähk. Üks parimaid viise nende tunnetega toimetulekuks on enda eest hoolitseda ravi ajal ja pärast seda. Siin on mõned asjad, mida saate teha:

• Saage aru oma järelkontrolli plaanist: küsige oma arstilt, mida oodata taastumise ajal ja järelkontrollidel.
• Ärevuse ohjamine: regulaarsed kontrollid pärast ravi on olulised vähi kordumise varajaseks avastamiseks. Kuid see võib põhjustada ka ärevust. Rääkige sellest nõustajaga.
• Küsi abi: Ravi ajal vajad kindlasti abi. Su lähedased võivad sind aidata. Räägi neile, kuidas saad aidata.
• Keskenduge headele terviseharjumustele: toitva toidu söömine, piisav liikumine ja hea uni on väga olulised.
• Lõõgastu:Vähk ja vähiravi võivad tekitada suurt väsimust. Ravi ajal planeeri võimalikult palju puhkust.
• Võitle stressiga: sellised asjad nagu meditatsioon, lõdvestusharjutused ja sügavad hingamisharjutused võivad aidata stressi vähendada.

Millal on vaja arsti juurde minna?

Pärast ravi käite tavaliselt arsti juures esimese kahe aasta jooksul iga kolme kuu tagant ja seejärel nelja kuni viie aasta jooksul veidi pikemate intervallidega. Kui fibrosarkoom kordub, mis tavaliselt juhtub esimese viie aasta jooksul, aitab see ajakava kordumist varakult avastada.

Uute tükkide või valu tekkimisel peaksite pöörduma arsti poole.

Millal on vaja pöörduda erakorralise meditsiini osakonda (ETU)?

Paljud vähiravi mõjutavad teie immuunsüsteemi, mis suurendab nakkusohtu. Siin on mõned sümptomid, mille korral võite ravi ajal vajada erakorralise meditsiini osakonda pöördumist:

• Palavik 38,3 kraadi Celsiuse järgi (100,4 Fahrenheiti järgi) või kõrgem.
• Külmatunne ja värisemine.
• Köha limaga.
• Kõhuvalu.
• Püsiv kõhulahtisus.
• Püsiv iiveldus ja oksendamine.