Kas teadsite sellest haigusest, mis mõjutab samaaegselt nii teie kopse kui ka neere? Räägime Goodpasture'i sündroomist!

Kas teil on vahel püsiv köha? Kas see köha toob vahel kaasa veidi verd? Või tunnete hingamisraskusi või olete lihtsalt väsinud ja uriinieritus on vähenenud? Need võivad viidata millelegi tõsisele. Täna räägime ühest sellisest haruldasest seisundist, millest peaksite teadlik olema.

Mis on Goodpasture'i sündroom?

Lihtsamalt öeldes on Goodpasture'i sündroom haruldane, kuid potentsiaalselt eluohtlik autoimmuunhaigus . „Autoimmuunne” tähendab, et meie keha kaitsesüsteem ehk immuunsüsteem hakkab ekslikult ründama meie enda terveid rakke ja kudesid.

Selle haiguse korral ründab meie immuunsüsteem valku nimega kollageen. Kollageen on meie kehas nagu ehituskivi. Kollageen aitab hoida meie nahka, lihaseid, kõõluseid, sidemeid ja luid tugevana.

Seega, kui teil on Goodpasture'i sündroom, siis mõned teie keha toodetud valgud, mida me nimetame antikehadeks, lähevad ja kinnituvad teie kopsudes ja neerudes oleva kollageeni külge. Kui see juhtub, algab nendes piirkondades põletik ja see kude hakkab aeglaselt lagunema. Ravimata jätmise korral võib see viia neerude raske põletikuni (glomerulonefriit), mis omakorda võib viia neerupuudulikkuseni. Samuti võib teil tekkida tugev verejooks kopsudest (kopsuverejooks). Paljudel juhtudel on selle haiguse peamine surmapõhjus kopsuverejooks.

Selle teine ​​nimetus on:

• Glomerulaarse basaalmembraani (anti-GBM) haigus
• Goodpasture'i haigus

Kui levinud see on?

See on väga haruldane haigus. Arstide sõnul registreeritakse aastas vaid üks kuni kaks uut haigusjuhtu 100 000 inimese kohta. Seega võite ette kujutada, kui haruldane see on.

Millised on sümptomid?

Goodpasture'i sündroom on "(kopsu-neeru)haigus". See tähendab, et nii kopsud kui ka neerud on samaaegselt mõjutatud. Sageli on esimesed sümptomid seotud kopsudega. Need on:

• Hingamisraskused (düspnoe): Mitte ainult trepist ronimisel, vaid isegi puhkeolekus.
• Valu rinnus : valu rinnus hingamisel või köhimisel.
• Köha : Püsiv, kohati valulik köha.
• Hingamisel kostab rinnast müra : see võib olla gurgeldav heli, justkui oleks midagi rinnus kinni jäänud.
• Ma tunnen end väga väsinuna.`(väsimus)`: Tunne, et oled nii nõrk, et ei suuda midagi teha.
• Ninaverejooks (epistaksis).
• Vere köhimine : see on märk, mis hirmutab paljusid inimesi ja nõuab viivitamatut arstiabi.
• Kahvatus : Nahk muutub vere puudumise tõttu kahvatuks.

Neerudega seotud sümptomid võivad ilmneda ka hiljem. Nende hulka kuuluvad:

• Punaste vereliblede arvu vähenemine veres ehk aneemia .
• Veri uriinis (hematuuria): uriin võib muutuda punaseks või tumepruuniks.
• Vähem uriinieritust kui tavaliselt.
• Kõrge vererõhk .
• Iiveldus ja oksendamine : See võib esineda ka isukaotuse korral.

Mis seda põhjustab?

Goodpasture'i sündroom tekib siis, kui meie immuunsüsteemi toodetud antikehad ründavad neerudes glomerulaarse basaalmembraani (GBM) kollageeni. See GBM on osa glomerulitest, mis on neerudes asuvad pisikesed verefiltreerivad üksused. Need antikehad ründavad ka kopsude õhukottides olevat kollageeni. See põhjustab kopsukoe hävimist, verejooksu ja hingamisraskusi.

Pole veel täpselt teada, miks immuunsüsteem ründab omaenda kollageeni. On võimalik, et selle seisundi tekkes võivad osaleda keskkonnategurid ja meie geenid. Uuringud on näidanud, et selle haigusega inimestel on tugev seos geneetilise markeriga, mida nimetatakse inimese leukotsüütide antigeeniks (HLA) DR15. See on valk, mis aitab immuunsüsteemil eristada meie enda kudesid võõrkehadest.

Mõnikord võib see haigus ilmneda pärast infektsiooni, näiteks külmetust või grippi. Samuti võite:

• Kui sa suitsetad .
• Kui te hingate sisse narkootikume nagu kokaiin .
• Selle haiguse tekkimise risk on suurem, kui puutute kokku metallitolmu või süsivesinikkemikaalidega, näiteks metaani ja propaaniga.

Keda see kõige rohkem mõjutab?

Goodpasture'i sündroom võib esineda igas vanuses, kuid kõige sagedamini esineb see noorematel inimestel vanuses kümme kuni kolmkümmend aastat ja seejärel 60–70-aastastel inimestel.

Kuidas diagnoos pannakse?

Kui pöördute arsti poole, küsib ta teie sümptomite kohta ja teeb füüsilise läbivaatuse. Lisaks võivad nad Goodpasture'i sündroomi kinnitamiseks teha ka järgmised testid:

• Vereanalüüsid : Need kontrollivad teie hinnangulist glomerulaarfiltratsiooni kiirust (eGFR), mis mõõdab teie neerude toimimist.
• UriinianalüüsidUriinianalüüs: See analüüs kontrollib vere esinemist uriinis või kõrget valgusisaldust (proteinuuria).
• Kujutise testid : Kopsukahjustuste kontrollimiseks tehakse rindkere röntgen või kompuutertomograafia.
• Bronhoskoopia : Selle protseduuri käigus sisestab arst teie nina või suu kaudu õhukese, pika toru (bronhoskoobi), mille kaamera ja valgus on kinnitatud, et kontrollida kopsude kahjustusi.
• Neerubiopsia : Selle käigus võetakse neerust väike koetükk ja uuritakse mikroskoobi all, et kinnitada, kas neeruhaigus esineb.

Kas Goodpasture'i sündroomi saab ravida?

Jah, seda saab ravida, kui haigus diagnoositakse õigesti ja ravi alustatakse kiiresti.

Kuidas seda ravitakse?

Goodpasture'i sündroomi ravi varieerub sõltuvalt seisundi raskusastmest. Kui seisund ei ole liiga raske, võivad arstid välja kirjutada ravimeid, näiteks:

• Kortikosteroidid : Näiteks ravimid nagu prednisoon. Need aitavad peatada verejooksu kopsudes.
• Immunosupressandid : ravimid nagu tsüklofosfamiid. Need takistavad teie immuunsüsteemil omaenda kudede ründamist.
• Vererõhku langetavad ravimid (antihüpertensiivsed ravimid): need aitavad kontrollida vererõhku ja vähendada neerukahjustusi.

Lisaks kasutavad arstid ka ravi, mida nimetatakse plasmafereesiks . See hõlmab vere võtmist teie käe veenist nõela abil, vere vedela osa ehk plasma eraldamist vererakkudest. Kahjulikud anti-GBM antikehad asuvad selles plasmas. Seejärel eemaldatakse plasma ja terve inimese plasma lisatakse tagasi teie vererakkudele ning manustatakse teile tagasi. Lihtsamalt öeldes eemaldab see teie kehast kahjulikud antikehad.

Kui kaua võtab pärast ravi taastumine aega?

Te peate võtma immunosupressante umbes 6 kuni 12 kuud. Paljudel juhtudel peate võib-olla tegema plasmafereesi iga päev mitu nädalat.

Mis edasi saab?

Ravimata jätmise korral võib Goodpasture'i sündroom põhjustada eluohtlikku kopsuverejooksu ja neerupuudulikkust. Kui haigus aga varakult diagnoositakse ja ravi alustatakse, on tulemus tavaliselt hea. Teie keha toodab neid kahjulikke antikehi vaid lühikest aega – mõnest nädalast kuni umbes kahe aastani. Haiguse ägenemised või kordumised on väga haruldased.

Selle kõige tõsisem tüsistus on neerupuudulikkus. Sellisel juhul on vere filtreerimiseks vaja dialüüsi .Neeru siirdamine on vajalik.

Mida mul oma eluloo kohta öelda on?

Umbes 80%-l Goodpasture'i sündroomiga inimestest on viieaastane elulemus 80%. See on nii, kui haigus diagnoositakse varakult ja ravitakse korralikult.

Kas seda saab ära hoida?

Seda ei pruugi olla võimalik täielikult ära hoida. Siiski saate oma riski vähendada, vältides teatud asju:

• Süsivesinikud, mis tähendab selliseid asju nagu metaan, propaan, bensiin, petrooleum ja tõrv.
• Metallitolm.
• Kokaiin.
• Juuksevärvi tooted.

Kuidas ma saan enda eest hoolitseda?

Kui teil on Goodpasture'i sündroom, on hea mõte teha neid asju:

• Lõpetage suitsetamine täielikult. Vältige viibimist kohtades, kus teised inimesed suitsetavad (st vältige kokkupuudet passiivse suitsetamisega).
• Tegelege füüsilise tegevusega vähemalt 30 minutit iga päev.
• Püüdke stressi vähendada.

Millal peaksin arsti poole pöörduma?

Kui köhite verd, teil on hingamisraskused, urineerimine on vähenenud või teil esineb mõni muu ülaltoodud sümptom, pöörduge viivitamatult arsti poole. Varajane avastamine suurendab oluliselt teie paranemisvõimalusi. Ravimata jätmise korral võib see põhjustada püsivaid neerukahjustusi ja isegi surmaga lõppevaid kopsuprobleeme.

Milliseid küsimusi peaksite arstilt küsima?

Arsti juurde minnes võite esitada järgmised küsimused:

• Kuidas ma tean kindlalt, kas mul on Goodpasture'i sündroom?
• Kui tõsine on minu seisund?
• Milliseid ravimeetodeid te soovitate?
• Mida ma saan teha oma neerude eest hoolitsemiseks?
• Kas peaksin pöörduma nefroloogi või pulmonoloogi poole?
• Kas saate mulle rääkida tugigrupist, mis aitab selle haigusega inimesi?

Millised on Goodpasture'i sündroomi kolm peamist tunnust (triaad)?

Meditsiinis viitab „triaad” kolmele peamisele sümptomile, mis kirjeldavad meditsiinilist seisundit. Goodpasture'i sündroomi kolm peamist sümptomit on:

• Veritsemine kopsudest.
• Neerupõletiku kiire suurenemine.
• Nende antikehade, mida nimetatakse "anti-GBM antikehadeks", olemasolu organismis.

See haigus võib olla väga kurnav ja üksildane, eriti kuna täpne põhjus on siiani teadmata. See võib häirida teie igapäevaseid tegevusi ja metallipulbri, bensiini või tõrvaga töötades peate võib-olla isegi töökohta vahetama.

Lõpuks, mida meeles pidada

Seega on Goodpasture'i sündroom midagi, mida karta, aga kui sa sümptomid varakult ära tunned, pöördud kiiresti arsti poole ja alustad ravi, võid saavutada väga häid tulemusi. Ole teadlik muutustest oma kehas. Kui tunned midagi kummalist, on oluline pöörduda arsti poole, ilma et peaksid seda millekski tühiseks. Sa ei ole üksi ja arstid saavad sind aidata.

Goodpasture'i sündroom, anti-GBM haigus, kopsuverejooks, neeruhaigus, autoimmuunhaigused, hingamisraskused, veri uriinis