Kas sina tahad ka rohkem teada karvrakulise leukeemia kohta? Räägime!

Kas tunned end pidevalt väsinuna? Või kannatad pidevalt külmetushaiguste ja infektsioonide käes? Mõnikord peetakse neid asju normaalseks, kuid harva võivad need viidata millelegi muule. Täna räägime haruldasest, kuid väga olulisest verevähist, millest on väga oluline teadlik olla. Seda nimetatakse karvrakuliseks leukeemiaks.

Mis on see "karvrakuline leukeemia"?

Lihtsamalt öeldes on see vähiliik, mis saab alguse verest. Meie kehas on osa, mida nimetatakse luuüdiks. Just sellest luuüdist moodustuvad meie veres leiduvad rakutüübid. Nendest B-rakud (nimetatakse ka B-lümfotsüütideks) on teatud tüüpi valged verelibled. Nende peamine ülesanne on võidelda meie kehasse sisenevate mikroobidega ja kaitsta meid haiguste eest.

Seega, selles seisundis, mida nimetatakse karvrakuliseks leukeemiaks, juhtub see, et teie luuüdi toodab ebanormaalseid B-rakke . Kui neid ebanormaalseid rakke mikroskoobi all vaadata, on näha, et neil on pisikesed karvakujulised eendid, mis neist välja tulevad. Seetõttu nimetatakse seda haigust karvrakuliseks leukeemiaks selle "karvase" välimuse tõttu. Selle diagnoosi panevad patoloogid, kes uurivad rakke mikroskoobi all.

Miks see juhtub? Mis juhtub kehaga?

Kuigi pole veel täpselt teada, miks see juhtub, juhtub selle seisundi ilmnemisel kehaga mõned asjad. Kujutage ette, et teil on köögiviljaaed ja mis juhtub, kui umbrohi kontrollimatult kasvab? Head köögiviljad kaotavad ruumi ja ei kasva korralikult, eks? Nii juhtub ka siin.

• Luuüdi mõjud: Need ebanormaalsed B-rakud hakkavad luuüdis kogunema nagu umbrohud. See vähendab võimet toota terveid valgeliblesid, punaseid vereliblesid ja trombotsüüte (rakud, mis aitavad verel hüübida).
• Lümfisõlmede ja põrna turse: Need ebanormaalsed rakud meie lümfisõlmedes ja põrnas hakkavad jagunema ja paljunema, põhjustades nende organite turset.
• Maksakahjustused: Mõnikord võivad need ebanormaalsed rakud vereringe kaudu maksa levida ja seda kahjustada. See võib põhjustada vedeliku kogunemist kõhuõõnde (seisund, mida nimetatakse astsiidiks).

Kas see on levinud?

„Karvrakuline leukeemia” on väga haruldane haigus. Isegi sellises riigis nagu Ameerika esineb seda umbes ühel inimesel sajast tuhandest. Samuti väidetakse, et see seisund on valgete inimeste seas veidi levinum kui teiste etniliste rühmade seas.

Millised on sümptomid?

Mõnikord ei pruugi karvrakulise leukeemiaga inimestel mingeid sümptomeid olla . Kui sümptomid aga ilmnevad, võivad need olla näiteks järgmised:

• Väsimus: See väsimus võib tekkida punaste vereliblede taseme languse (aneemia) tõttu.
• Palavik ja sagedased infektsioonid:Kuna infektsioonidega võitlevate tervete valgeliblede arv on madal, on sagedased külmetushaigused ja rasked infektsioonid tõenäolisemad.
• Valu vasakul alakõhus: kui põrnas kogunevad ebanormaalsed rakud, mis põhjustavad põrna turset, võib teil tekkida valu vasakul alakõhus. Põrn võib suureneda ja tekitada täiskõhutunde ning täiskõhutunne võib tekkida isegi väikese koguse söömise järel. Samuti võite kaalust alla võtta ilma proovimata.
• Valu paremas alakõhus: Kui maks on suurenenud, võib teil tekkida valu paremal küljel.
• Hingamisraskused: see on veel üks aneemia sümptom.
• Paistes lümfisõlmed: Kaelas, kaenlaalustes ja kõhus võivad ilmneda valutud tükid.
• Ebatavalised verevalumid või verejooks: Kuna luuüdi ei tooda piisavalt trombotsüüte, mis aitavad verel hüübida, võivad tekkida isegi kõige väiksemad verevalumid ja verejooks.

Tähtis: Ühe või mitme nimetatud sümptomi esinemine ei tähenda tingimata, et teil on karvrakuline leukeemia. Kui need sümptomid püsivad, on siiski kõige parem pöörduda arsti poole.

Mis on põhjused? Kas on mingeid riskitegureid?

Eksperdid ei tea siiani karvrakulise leukeemia täpset põhjust . Uuringud on aga näidanud, et umbes 90%-l selle haigusega inimestest on geneetiline mutatsioon. See mõjutab geeni nimega BRAF. See geen aitab rakkudel kasvada. Seega, kui see geen muutub, hakkavad ebanormaalsed rakud kontrollimatult kasvama ja paljunema. See geneetiline muutus toimub pärast sündi. Siiski pole siiani selge, mis seda muutust põhjustab.

Siiski on kindlaks tehtud mõned riskifaktorid , mis suurendavad selle haiguse tekkimise riski:

• Vanus: See seisund mõjutab kõige sagedamini 40–70-aastaseid inimesi. Diagnoosimise keskmine vanus on umbes 58 aastat.
• Sugu: See haigus on meestel sagedasem kui naistel.
• Agent Orange'i kokkupuude: Teadlased usuvad, et selle kemikaali ja kroonilise B-rakulise leukeemia ning lümfoomi (sealhulgas karvrakkude leukeemia) vahel on seos.

Milliseid tüsistusi see võib põhjustada?

Karvrakuline leukeemia põhjustab teie kehas infektsioonidega võitlevate valgeliblede arvu olulist vähenemist, mis suurendab infektsioonide tekkeriski . Need võivad olla bakteriaalsed, viiruslikud või seeninfektsioonid. Mõnikord võivad need infektsioonid olla eluohtlikud.

Samuti on väike võimalus, et teist tüüpi vähk tekib mitu aastat pärast diagnoosi ja ravi. Näiteks on uuringutes, kus jälgiti inimesi, keda oli 10–20 aasta jooksul edukalt ravitud karvrakulise leukeemia vastu, teatatud juhtudest, kus mõnedel inimestel tekkisid muud tüüpi vähid.

Kuidas seda haigust diagnoositakse?

Kui pöördute arsti poole, küsib ta teilt näiteks, millal teie sümptomid algasid ja kas teil esineb sageli infektsioone. Samuti küsib ta teie haigusloo kohta. Seejärel teevad nad füüsilise läbivaatuse. Samuti võivad nad kontrollida teie lümfisõlmede, põrna ja maksa turset.

Seejärel võidakse teid diagnoosi kinnitamiseks suunata hematoloogi või meditsiinilise onkoloogi juurde edasisteks uuringuteks. Need testid võivad hõlmata järgmist:

• Täielik vereanalüüs (CBC) ja diferentsiaalanalüüs: see mõõdab punaste ja valgete vereliblede ning trombotsüütide arvu. Diferentsiaalanalüüs mõõdab erinevat tüüpi valgete vereliblede arvu.
• Perifeerse vere määrdumine: patoloogid uurivad mikroskoobi all vereproovi, et otsida ebanormaalseid rakke, millel on "juukse" sarnased eendid.
• Luuüdi aspiratsioon ja luuüdi biopsia: need testid võimaldavad tuvastada luuüdis ebanormaalseid rakke.
• KT-uuring (kompuutertomograafia): KT-uuringuga saab teha detailseid pilte keha sisemusest. Seda saab kasutada põrna, maksa ja lümfisõlmede suuruse nägemiseks või kõhu ultraheliuuringuks.
• Voolutsütomeetria: see kontrollib verd ja luuüdi ebanormaalsete rakkude, näiteks karvarakkude suhtes. Samuti kontrollitakse rakkude suurust, kuju ja kasvaja markerite olemasolu. Kasvaja markerid võivad olla vähirakkude poolt toodetud valgud.

Kuidas seda ravitakse?

Kui teil on infektsioon, peate seda kõigepealt ravima. Seejärel alustatakse teiste ravimeetoditega, et kontrollida karvrakulise leukeemia sümptomeid. Nagu me aga varem ütlesime, ei esine kõigil sümptomeid. Selliste inimeste puhul võib teie hematoloog või onkoloog soovitada meetodit, mida nimetatakse aktiivseks jälgimiseks . Sümptomite esinemisel võivad nad välja kirjutada ravimeid.

Aktiivne jälgimine

Karvrakuline leukeemia on väga aeglaselt arenev haigus. Sümptomite ilmnemine võib võtta aastaid. Kuna vähiravi võib põhjustada kõrvaltoimeid ja tüsistusi, võib arst sümptomite puudumisel otsustada ravi alustamist edasi lükata kuni sümptomite ilmnemiseni.

Aktiivse jälgimise ajal külastate oma arsti iga kolme kuni kuue kuu tagant. Nende visiitide ajal:

• Nad küsivad teie üldise tervise kohta, eriti kui tunnete end tavapärasest väsinumana.
• Maksa ja põrna turse kontrollimiseks tehakse füüsiline läbivaatus.
• Vereanalüüsid on ette nähtud vererakkude ja trombotsüütide taseme kontrollimiseks.

Enne ravi alustamist sümptomite ilmnemiseni ootamine võib olla veidi emotsionaalselt raske. Kuid arst mõistab teie tundeid ja selgitab, miks on soovitatav aktiivne jälgimine.

Ravimid

Karvrakulise leukeemia esmane ravi on keemiaravi . Kõige sagedamini kasutatavad vähivastased ravimid on kladribiin (Leustatin®) või pentostatiin (Nipent®).

Kui keemiaravi ei toimi või kui haigus kordub, on ka teisi ravimeetodeid:

• Immunoteraapia: „Rituxan®“ on monoklonaalsete antikehade ravi, mida kasutatakse karvrakulise leukeemia korral. Seda saab manustada esmase ravina koos keemiaraviga või haiguse kordumise korral. Teine immunoteraapia on rekombinantne interferoon alfa-2b (Intron A®).
• Sihipärane ravi: retsidiveerunud karvrakulise leukeemia korral saab kasutada ravimeid nimega rituksimab ja moksetumomab pasudotox (Lumoxiti®) (see on teatud tüüpi antikeha-ravimi konjugaat).
• Splenektoomia: Väga harva võib seda operatsiooni soovitada, kui meditsiiniline ravi, näiteks keemiaravi, ei aita ja põrn paisub jätkuvalt põrna ebanormaalsete rakkude tõttu.

Kas ravil on mingeid kõrvalmõjusid?

Nagu igal vähiravil, võib ka sellel olla kõrvaltoimeid. Eelkõige suurendavad karvrakulise leukeemia keemiaravi ravimid eluohtlike infektsioonide riski . Arst selgitab teile, milliseid samme saate infektsioonide ennetamiseks astuda ja millised muutused teie kehas võivad viidata infektsioonile.

Mida selle haigusega elades oodata?

Karvrakulisele leukeemiale ei ole praegu ravi . Uuringud näitavad aga, et ravi, sealhulgas keemiaravi, võib hoida haigust remissioonis 10 aastat või kauem . Remissioon tähendab, et teil pole sümptomeid ja testidel ei leita haiguse tunnuseid. Uuring, mis analüüsis karvrakulise leukeemiaga inimeste kogemusi, leidis, et pärast ravi võivad nad elada sama kaua kui haiguseta inimesed.

Karvrakuline leukeemia võib siiski mitu aastat pärast esmast ravi taastekkida. Sellisel juhul on olemas ravimeetodeid, mis võivad haiguse taas remissiooni viia.

Paljud inimesed vajavad elukestvat arstiabi ja tuge, kuna arstid peavad jälgima retsidiivide teket. Isegi kui teil on haigus, kuid teil pole sümptomeid, peate pärast diagnoosi panemist iga kolme kuni kuue kuu tagant tegema uuringuid ja käima järelkontrollis.

Milline on taastumismäär?

Leukeemia ja lümfoomi ühingu andmetel on 90% keemiaravi ravimiga kladribiiniga ravitud inimestest elus viis aastat pärast ravi. Teie prognoos – mis juhtub pärast ravi – sõltub aga paljudest teguritest . Teie vanus, üldine tervislik seisund, sümptomid ja see, kuidas teie keha ravile reageerib, mängivad kõik rolli. Kui teil on selle kohta küsimusi, pidage nõu oma arstiga.

Kuidas peaksin oma tervise eest hoolitsema?

Karvrakuline leukeemia suurendab eluohtlike infektsioonide riski. Saate tugevdada oma immuunsüsteemi ja kaitsta end infektsioonide eest . Siin on mõned soovitused:

• Söö tervislikult: sellised asjad nagu puuviljad, köögiviljad, lahjad valgud ja täisteratooted aitavad immuunsüsteemil toimida.
• Treeni iga päev: Igapäevane aktiivne olemine on hea paljudele terviseaspektidele, sealhulgas immuunsüsteemile.
• Maga piisavalt: ebapiisav uni võib muuta teie immuunsüsteemi vähem efektiivseks.
• Hankige oma vaktsiinid õigeaegselt: vaktsiinid treenivad teie keha võitlema haigusi põhjustavate mikroobidega. Rääkige oma arstiga, milliseid vaktsiine te vajate ja millal neid saada.

Millal peaksite arsti poole pöörduma?

Karvrakuline leukeemia ja selle ravi võivad suurendada tõsiste, mõnikord eluohtlike infektsioonide tekkeriski. Pöörduge kohe arsti poole, kui teil tekivad järgmised sümptomid:

• Palavik, mis on üle 38 kraadi Celsiuse järgi (100,4 kraadi Fahrenheiti järgi) ja ei lange.
• Kurguvalu, mis kestab kauem kui paar päeva või süveneb.
• Kõhuvalu, mis ei kao ära või süveneb.

Kokkuvõte ja lõpuks (kokkuvõte)

Võib-olla olete tundnud end ilma põhjuseta tavapärasest väsinumana. Või olete mõelnud hingamisteede infektsioonile, mis pole hoolimata kõigist ravimitest, mida olete võtnud, kadunud. Nüüd on testid näidanud, et teil on haruldane verevähk nimega karvrakuline leukeemia, mis on raviga täiesti ravimatu.

Aga ärge muretsege . On olemas ravimeetodeid, mis võivad seisundit aastaid sümptomiteta kontrolli all hoida. Pikaajaline remissioon tähendab, et teie tervishoiumeeskond jälgib teie tervist kogu ülejäänud elu. Ja kui karvrakuline leukeemia peaks tagasi tulema, otsivad teadlased jätkuvalt võimalusi, kuidas seisund uuesti remissiooni viia.

On asju, mida saate ise teha. Näiteks võib vähiravi suurendada nakkusohtu. Küsige oma arstilt vaktsineerimise ja muude meetmete kohta, mida saate nakkusohu vähendamiseks astuda.Sa ei ole üksi, sellel teekonnal on sind abistamas arstid ja tervishoiutöötajad.

` Karvrakuline leukeemia, leukeemia, verevähk, B-rakud, luuüdi, põrn, sümptomid