Kas teie nägu paistetab äkki? Kas teie keel praksub? Kas see võib olla Melkersson-Rosenthali sündroom (MRS)?

Kas olete kunagi näinud või kogenud näo ühe poole järsku turset, huulte paistetust, näo ühe poole kipitust või isegi kummalist pragu keelel? Need ei pruugi olla lihtsalt tavalised nähtused. Need võivad olla haruldase haigusseisundi sümptomid, millest me kohe räägime.

Mis on Melkersson-Rosenthali sündroom?

Olgu, vaatame, mis on Melkerssoni-Rosenthali sündroom ehk lühidalt MRS. Lihtsamalt öeldes on see väga haruldane neuroloogiline seisund. See tähendab, et see mõjutab peamiselt meie näo närvisüsteemi. Selle seisundi peamised sümptomid on näo turse, kummalised praod keeles (nagu sügavad vagud) ja näo halvatus, mis on funktsiooni kaotus näo ühel või mõlemal küljel. Kujutage ette, et äkki tõmmatakse suu nurk alla ja te ei saa oma silmi korralikult sulgeda.

See „MRS”-seisund võib mõnikord olla märk tulevasest haigusest, näiteks Crohni tõvest (krooniline soolte põletikuline seisund) või sarkoidoosist (haigus, mis põhjustab keha erinevates osades väikeseid paistes tükke). Arstid nimetavad seda seisundit mõnikord „orofatsiaalseks granulomatoosiks” . See on seisund, mis põhjustab väikeseid tükilisi tükke, mida nimetatakse granuloomadeks ja millega kaasneb näo ja suu turse.

Kellel võib tekkida see MRS-i seisund? Kui levinud see on?

Nüüd võite mõelda: "Kes võib seda saada?" Tegelikult võib see seisund nimega "MRS" tekkida igas vanuses. Kõige sagedamini esineb see aga noortel inimestel, tavaliselt 20ndate alguses, kui sümptomid hakkavad ilmnema.

Aga kui rääkida selle esinemissagedusest, siis MRS on väga haruldane seisund. Väidetavalt mõjutab see väga väikest protsenti elanikkonnast, umbes 0,08%. Kuid teadlased usuvad, et kuna sümptomid on sarnased teiste haigustega, võib olla palju rohkem inimesi, kellel seda diagnoosi pole pandud. See tähendab, et selle haiguse all kannatavaid inimesi võib olla palju rohkem kui see arv. Seega, kui teil on selliseid sümptomeid, ärge kaotage mõtet: "See juhtub väga väheste inimestega, mina seda küll ei saa." Kõige tähtsam on pöörduda arsti poole.

Mis on `MRS`i põhjused?

Olgu, vaatame nüüd, mis seda „MRS” seisundit põhjustab. Ausalt öeldes pole teadlased ikka veel suutnud täpset põhjust leida . Kuid on mõned asjad, mis arvatakse selle seisundi tekkele kaasa aitavat:

• Crohni tõbi: Nagu ma varem mainisin, on see krooniline põletikuline soolehaigus. On leitud, et selle haigusega inimestel on suurem risk MRS-i tekkeks.
• Geneetiline pärandumine: see tähendab, et seda saab põlvest põlve edasi anda. Kui kellelgi perekonnas on see seisund olnud, võib see samuti olla põhjus. Kuid seda pole veel tõestatud.
• Ülitundlikkusreaktsioon: see on siis, kui meie keha immuunsüsteem reageerib millelegi üle (mida me nimetame kas antigeeniks või allergeeniks – see tähendab, et see võib olla midagi, mis põhjustab allergiat). See on nagu allergia, aga veidi keerulisem.
• Sarkoidoos: see on samuti haigus, mis põhjustab väikeste tükkide (granuloomide) teket keha erinevates osades. Arvatakse, et ka see haigus on seotud MRS-iga.
• Viiruslik või bakteriaalne infektsioon: On olemas arvamus, et see seisund võib mõnikord tekkida pärast viiruse või bakteri põhjustatud infektsiooni.

Kas MRS on autoimmuunhaigus?

Nüüd võivad mõned inimesed mõelda: "Kas see on "(autoimmuunhaigus)"?" See tähendab, kas see on seisund, kus meie keha enda immuunsüsteem ründab meie enda terveid rakke? Tegelikult ei peeta "MRS-i" "(autoimmuunhaiguseks)".

Seda liigitatakse neuroloogiliseks häireks . See tähendab, et tegemist on aju või närvisüsteemi probleemiga. Seda nimetatakse ka granulomatoosseks häireks . See tähendab, et see on krooniline, paistes, tükiline seisund (granuloom), mis tekib kehakudedes. Selge? Seega ei kuulu see otse autoimmuunsuse kategooriasse.

Millised on MRS-i sümptomid?

Olgu, vaatame nüüd selle „MRS” seisundi ehk „(orofatsiaalse granulomatoosi)” sümptomeid, mida ma varem mainisin. Sellel on kolm peamist sümptomit. Neid nimetatakse „klassikaliseks sümptomite triaadiks” .

1. Näohalvatus: see on seisund, mille korral esineb nõrkust või tuimust näo ühel küljel, mõnikord mõlemal küljel. See ei pruugi varases staadiumis esineda, kuid võib ilmneda hilisemates staadiumides. Haiguse progresseerudes võib selle halvatuse kestus pikeneda. Kujutage ette, et äkki ei saa te enam ühte suupoolt liigutada, teil on raskusi silmade sulgemisega või teil tilgub vee joomisel suu nurk välja.

2. Näo turse: MRS-iga inimestel esineb sageli näo turset (orofatsiaalne ödeem). Eriti levinud on huulte turse (keiliit granulomatoos). Ülahuul paisub sageli enne alahuult. Huuled võivad olla kuivad, lõhenenud, valulikud ja isegi punakaspruunid. Mõnel inimesel võivad huuled muutuda kivikõvaks. Paisuda võivad mitte ainult huuled, vaid ka põsed, silmalaud ja mõnikord isegi peanahk. See turse võib haiguse kordumise korral süveneda ja kauem kesta.

3. Kortsus keel:See põhjustab keele ülaosale sügavate, soonetaoliste pragude teket. Arstid nimetavad seda ka "skrotaalseks keeleks" või "lingua plicataks". Tavaliselt see ei tee haiget, kuid mõnedel inimestel võib esineda keelel turset, sügelust ja põletustunnet. See võib põhjustada ka maitsekaotust ja suuinfektsioone.

Oluline on see, et kõigil ei ole kõiki neid kolme omadust. Mõnel inimesel võib olla ainult üks või kaks neist kolmest omadusest. Teistel võivad olla kõik kolm.

Need sümptomid ei ole püsivad. Need tulevad ja lähevad. Esimesel korral võivad need kesta vaid paar tundi. Kuid kui need hiljem tagasi tulevad, võivad need olla raskemad ja kesta kauem.

Muud sümptomid

Lisaks neile peamistele sümptomitele võib esineda ka mitmeid teisi sümptomeid:

• Pearinglus
• Migreeni peavalud
• Kõrvades tinnitus või kuulmislangus
• Pärast haiguse süvenemist ja paranemist võivad näole mõnikord tekkida armid .
• Neelamisraskused
• Nägemisprobleemid: kuivad silmad, hägune nägemine ja silmapõletik (uveiit).

Kuidas MRS-i diagnoositakse?

Nüüd võite mõelda: "Kuidas ma tean kindlalt, et see on "MRS"?" Tegelikult on "MRS"-i veidi raske diagnoosida. Sest selle sümptomeid võib segi ajada teiste seisunditega. Näiteks võivad selle sümptomid olla sarnased "allergiliste reaktsioonide" või "Belli halvatusega", mis on veel üks seisund, mis põhjustab näohalvatust.

Tavaliselt diagnoosib arst MRS-i teie anamneesi põhjal, kui teil esineb vähemalt kaks kolmest eelnevalt mainitud klassikalisest sümptomist . Mõnikord võidakse diagnoosi kinnitamiseks ja muude seisundite välistamiseks võtta huulest väike koetükk testimiseks (biopsia). See otsib granuloome.

Samuti võib arst teid suunata mitme teise spetsialisti juurde, kuna see võib mõjutada mitut süsteemi. Nende hulka kuuluvad:

• Allergoloog
• Dermatoloog
• Gastroenteroloog - uurib selliseid haigusi nagu Crohni tõbi.
• Immunoloog
• Silmaarst

Kas MRS-ile on ravi? Millised on ravimeetodid?

Olgu, suurim küsimus, mis paljudel inimestel praegu on, on: "Kas sellele MRS-i seisundile on olemas täielik ravi?" Kahjuks pole MRS-ile veel lõplikku ravi.

Mõnikord kaovad sümptomid ilma ravita, kuid võivad uuesti tekkida.

Kuidas seda siis ravida? Kui sümptomid korduvad ja on häirivad, on mitmeid ravimeetodeid, mis aitavad valu vähendada, nakkust ennetada ja välimust parandada. Nende hulka kuuluvad:

• Antibiootikumid: kui on bakteriaalne infektsioon.
• Antihistamiinikumid: leevendavad allergia sümptomeid ja turset.
• Kortikosteroidid: need on võimsad ravimid, mis vähendavad põletikku ja turset. Neid saab manustada süstidena otse põletikulisse piirkonda või tablettidena.
• Immunosupressandid: need aitavad vähendada põletikku, kontrollides veidi immuunsüsteemi aktiivsust.
• Metotreksaat: See on ka ravim, mis kontrollib immuunsust ja vähendab põletikku.
• Mittesteroidsed põletikuvastased ravimid (MSPVA-d): valu ja turse leevendamiseks (nt ibuprofeen, diklofenak).
• Operatsioon: Mõnikord saab operatsiooni teha väga paistes huulte turse vähendamiseks või näonärvidele avalduva surve leevendamiseks. Seda tehakse aga harva.
• TNF-alfa inhibiitorid: need on samuti spetsiaalsed ravimid, mis aitavad peatada põletikku. Neid manustatakse tavaliselt juhul, kui muud ravimeetodid ei toimi.

Need ravimeetodid on mõeldud sümptomite kontrollimiseks ja ebamugavustunde vähendamiseks. Teie arst määrab teile sobivaima ravi.

Kas MRS-i seisundit saab ennetada?

Kas seda „MRS-i” seisundit saab ennetada? Tegelikult, kuna teadlased ei mõista selle põhjuseid endiselt täielikult, puudub endiselt tõestatud meetod selle ennetamiseks. Seetõttu peame keskenduma sümptomite varajasele äratundmisele ja sobiva ravi otsimisele.

Kuidas läheb „proual“? Kas ta paraneb?

Mida toob tulevik MRS-iga inimesele? See on inimeseti väga erinev. Mõnel inimesel on väga kerged sümptomid, näiteks iga paari aasta tagant, ja need kaovad iseenesest. Teistel võivad sümptomid ilmneda sagedamini, näiteks iga paari päeva tagant, ja iga korraga süveneda.

See seisund võib olla eluaegne ja turse võib olla püsiv. Kuid teadlased ei arva , et see haigus mõjutab eluiga. See tähendab, et sellega saab normaalset elu elada, kuid sümptomitega tuleb leppida. Seetõttu on vaimselt tugevana püsimine samuti väga oluline.

Küsimused, mida oma arstile esitada

Kui teil on Melkersson-Rosenthali sündroom või kahtlustate seda, on hea mõte esitada oma arstile järgmised küsimused:

• Kuidas saab kindlalt öelda, et see on Melkersson-Rosenthali sündroom? Kas see ei võiks olla midagi muud?
• Milliseid teisi spetsialiste peaksin külastama? (nt dermatoloog, neuroloog jne)
• Kui sümptomid korduvad, millal peaksin pöörduma arsti poole? Milliste sümptomite pärast peaksin eriti muretsema?
• Kas peaksin Crohni tõve või sarkoidoosi suhtes testi tegema?
• Mida peaksin tegema nakkuse, püsiva turse ja armide vältimiseks?
• Kas te soovitate geneetilist testimist? Mida see teile ütleb?
• Kas teate mõnda tugigruppi, mis aitavad inimesi nende seisunditega? Kas nendega liitumisest oleks mulle mingit kasu?

Millised on siis kõige olulisemad asjad, mida peaksime sellest loost koju kaasa võtma?

Melkerssoni-Rosenthali sündroom (MRS) on väga haruldane seisund, mis mõjutab näonärve. Kui teil tekib äkiline näo turse, näo halvatus või kummalised praod keeles, peaksite kindlasti pöörduma arsti poole.

Kuigi sellele haigusele spetsiifilist ravi ei ole, on olemas tõhusad ravimeetodid sümptomite kontrollimiseks, ebamugavustunde vähendamiseks ja tüsistuste ennetamiseks. Seega ärge muretsege. Varajase avastamise ja õige ravi korral saate selle seisundiga hästi elada. Te ei ole üksi ning teie arstid ja lähedased saavad teid aidata.

` Melkersson-Rosenthali sündroom, MRS, näo turse, näo halvatus, keelelõhe, neuropaatia, orofatsiaalne granulomatoos