Kas teie lapsel tekivad sellised laigud? Uurime lähemalt vastsündinu luupust!

On normaalne tunda kerget hirmu, kui märkad vastsündinu kehal ootamatult punaseid laike või kui arst ütleb midagi lapse südame löögisageduse kohta. Mõnikord võib neid asju põhjustada seisund, mida nimetatakse vastsündinu luupuseks. Täna räägime sellest veidi üksikasjalikumalt, just nagu räägiksite sõbraga.

Mis on vastsündinu luupus?

Lihtsamalt öeldes on vastsündinu luupus seisund, mis võib mõjutada last kas emakas (loote) või vahetult pärast sündi (imik). Enamasti põhjustab see ajutisi, ohutuid muutusi, näiteks nahalöövet. Need kaovad tavaliselt iseenesest enne lapse üheaastaseks saamist. Mõnikord võib vastsündinu luupus aga mõjutada lapse südant.

Kõige ohtlikum tüsistus, mis sel juhul tekkida võib, on „autoimmuunne kaasasündinud südameblokaad”. See tähendab, et see „vastsündinu luupus” takistab lapse südamel korralikult lüüa. See südameblokaad võib kõige raskemal juhul olla eluohtlik, kuid seda saab sageli ravida.

Kui teie lapsel on diagnoositud vastsündinu luupus, on oluline hoolikalt järgida lapse hooldusmeeskonna juhiseid. Nad selgitavad, kuidas diagnoos teie last mõjutab ja kas ravi on vajalik.

Kas see on seotud täiskasvanute luupusega (süsteemne erütematoosne luupus – SLE)?

Ei, ärge ajage neid kahte segamini. Vastsündinute luupus ei ole sama haigus kui süsteemne erütematoosne luupus (SLE), mida me tavaliselt luupuseks nimetame. See on teistsugune seisund, millel on oma põhjused ja ravi.

Vastsündinu luupust põhjustavad teatud tüüpi antikehad, näiteks anti-SSA, anti-SSB ja anti-U1-RNP, mis kanduvad emalt lapsele platsenta kaudu. Need antikehad on tegelikult valgud, mis ekslikult ründavad meie kehas terveid rakke. Enamasti ei mõjuta need antikehad emakas kasvavat last. Kuid mõnikord võivad need rünnata lapse terveid rakke, eriti südamerakke.

Vastsündinu luupus esineb ainult imikutel, kelle emadel on need spetsiifilised antikehad. See tähendab tavaliselt, et emal on autoimmuunhaigus. Näiteks Sjögreni sündroom, SLE või segatüüpi sidekoehaigus. Mõnikord võivad need antikehad aga organismis esineda ilma igasuguste sümptomiteta. Mõnel juhul võib vastsündinu luupus olla esimene märk sellest, et emal on üks või mitu neist antikehadest ja et tal võib tulevikus tekkida aktiivne autoimmuunhaigus.

Pea meeles, et kui sul on autoimmuunhaigus, ei tähenda see, et su lapsel tekib kindlasti vastsündinu luupus. Tegelikult on tõenäolisem, et su lapsel seda ei teki. Aga see on midagi, millest sa peaksid teadlik olema ja oma arstiga rääkima.

Kui levinud see olukord on?

Vastsündinute luupus ei ole haruldane. Selle kõige raskem tüsistus, autoimmuunne kaasasündinud südameblokaad, mõjutab vähem kui 2% lastest, kelle emadel on anti-SSA, anti-SSB või anti-U1-RNP antikehad. Kui teil on aga varasema raseduse ajal olnud autoimmuunne kaasasündinud südameblokaad, on teil suurem risk selle uuesti tekkeks järgmise raseduse ajal.

Millised on vastsündinu luupuse sümptomid?

Kõige ilmsemaks tunnuseks on nahalööve. Seda võib näha juba sündides või esimestel elukuudel. See lööve on ajutine ja ohutu. See näeb välja nagu ümmargune rõngas, millel on värviline serv (sageli punane). Igal ringil on selge keskosa (st normaalne nahavärv).

Tõenäoliselt näete neid kahjustusi oma lapse peanahal ja näol. Siiski võivad need ilmneda ka rinnal, kätel ja jalgadel. Need kahjustused on sarnased nendega, mida esineb seisundis, mida nimetatakse "subakuutseks nahaluupuseks". Seetõttu nimetatakse neid "vastsündinu luupuseks".

On ka teisi ajutisi ja ohutuid sümptomeid. Need on:

• Punaste vereliblede taseme langus (aneemia).
• Madal trombotsüütide (vere hüübimist soodustavate rakkude) tase (trombotsütopeenia).
• Madal valgeliblede arv (neutropeenia).
• Kõrgenenud maksaensüümide tase.

Kõik need sümptomid kaovad, kui emalt pärinevad antikehad on lapse kehast täielikult eemaldatud. Tavaliselt paranevad need 6. ja 9. elukuu vahel.

Vastsündinute luupus ja südameblokaad

Nagu me varem mainisime, võib vastsündinu luupus põhjustada tõsise tüsistuse, mida nimetatakse autoimmuunseks kaasasündinud südameblokaadiks. See on probleem lapse südame elektrisüsteemis. Lapse südamelööke kontrollivad elektrilised impulsid, mis läbivad südant. Vastsündinu luupuse korral ründavad ema antikehad rakkude rühma, mis kontrollib südame elektrilist aktiivsust ja mida nimetatakse AV-sõlmeks.

Mõnikord põhjustab see lapse südame löögisageduses vaid väikeseid muutusi (esimese või teise astme südameblokaad). Need võivad pärast sündi kaduda. Mõnedel imikutel võib aga vastsündinu luupuse tõttu tekkida kolmanda astme südameblokaad ehk täielik südameblokaad.

See tekib siis, kui südame ülemiste kambrite elektrilised signaalid ei suuda alumistesse kambritesse liikuda. Kui need signaalid on täielikult blokeeritud, lööb süda ebaregulaarselt, mistõttu on lapse südamel raske kehasse piisavalt verd pumbata. Kolmanda astme südameblokaad on kõige raskem vorm. Mõnikord võib see enne või pärast sündi surmaga lõppeda.

Südameblokaad tekib tavaliselt 18. ja 24. rasedusnädala vahel. Arstid saavad seda raseduse ajal tuvastada lapse südamelööke kuulates. Kui südame löögisagedus on oodatust aeglasem (nimetatakse bradükardiaks), võib see olla südameblokaadi märk.

Mis on vastsündinu luupuse põhjused?

Nagu me varem mainisime, on vastsündinu luupuse põhjuseks antikehad, mis kanduvad emalt lapsele platsenta kaudu. Teadlased on seostanud järgmist tüüpi antikehi vastsündinu luupusega:

• `(Sjögreni sündroomiga seotud antigeen A (anti-SSA/Ro))`
• `(Sjögreni sündroomiga seotud antigeen B (SSB/La-vastane))`
• `(Anti-U1 ribonukleoproteiin (anti-U1-RNP))`

Neid „antikehi” leidub inimestel, kellel on mitmesugused autoimmuunhaigused, näiteks „(Sjögreni sündroom)”, „(SLE)”, „(reumatoidartriit)” ja „(segatüüpi sidekoehaigus)”. Neid „antikehi” võib aga leida ka inimestel, kellel puuduvad sümptomid või kellel pole haigust diagnoositud.

Kui need antikehad sisenevad lapse kehasse, võivad need põhjustada ajutisi või püsivaid muutusi. Teadlased ei mõista siiani täielikult, kuidas need antikehad neid muutusi põhjustavad. Kuid nad teavad, et kõige tõsisemad ja püsivamad muutused on lapse südames .

Südamesse jõudes algatavad need antikehad põletikulise protsessi, mis viib armkoe moodustumiseni. See armkude blokeerib elektrilisi signaale, takistades lapse südame korralikku tööd. Halvimal juhul võib see olla terviseriskiks raseduse ajal või põhjustada eluohtlikke tüsistusi pärast sündi.

Kuidas diagnoositakse vastsündinu luupust?

Arstid diagnoosivad vastsündinu luupust kas raseduse ajal või vahetult pärast sündi. Kui nad näevad, et lapse südame löögisagedus on oodatust aeglasem, teevad nad loote ehhokardiogrammi. See on ohutu, valutu ja mitteinvasiivne uuring. See võimaldab uurida lapse südame struktuuri ja funktsiooni.

See loote ehhokardiogramm võib näidata muutusi, mis viitavad vastsündinu luupusele. Sellisel juhul räägib arst teile seisundi raskusastmest ja sellest, mida tulevikus oodata. Samuti kontrollib ta teie verd nende spetsiaalsete antikehade olemasolu suhtes.

Mõnikord ilmnevad vastsündinu luupuse sümptomid, näiteks nahakahjustused, alles pärast lapse sündi. Sellisel juhul teeb meditsiinimeeskond füüsilise läbivaatuse, et välistada kahjustuste muud võimalikud põhjused. Samuti võivad nad diagnoosi panemiseks testida teid, teie last või teid mõlemaid antikehade suhtes.

Arst diagnoosib teil vastsündinu luupuse, kui esinevad mõlemad need seisundid:

• Kui teie ja/või teie laps olete „positiivsed“ „(anti-SSA)“ ja/või „(anti-SSB)“ ja/või „(anti-U1-RNP)“ suhtes.

ja

• Kui teie lapsel on vähemalt üks kinnitatud vastsündinu luupuse sümptom.

Kuidas ravitakse vastsündinu luupust?

Ravi sõltub seisundi raskusastmest. Nahakahjustuste, ebanormaalsete vererakkude arvu või maksaensüümide aktiivsuse tõusu korral ravi ei ole vaja. Need probleemid kaovad tavaliselt iseenesest vähem kui aasta jooksul.

Südameblokaadiga sündinud imikutele võib siiski olla vaja paigaldada püsiv südamestimulaator kas sündides või lapsepõlves. See on kirurgiline protseduur, mille käigus implanteeritakse seade, mis aitab lapse südamel korralikult lüüa. Teie lapse meditsiinimeeskond räägib teile sellest lähemalt.

Mõned uuringud on näidanud, et teatud ravimite võtmine raseduse ajal võib vähendada teie lapse südameblokaadi tekkimise riski. Kui teil on diagnoositud autoimmuunhaigus või kui teie test on teatud antikehade suhtes positiivne, võib arst soovitada teil raseduse ajal võtta ravimit nimega hüdroksüklorokiin. See võib aidata kaitsta teie last vastsündinu luupuse kõige tõsisemate tagajärgede eest.

Milline on vastsündinu luupusega imikute prognoos?

Teie lapse väljavaated sõltuvad sellest, kuidas vastsündinu luupus tema keha mõjutab. Imikutel, kellel on ainult naha-, maksa- ja/või vereloome kõrvalekalded, on väljavaated väga head. Kõik peaks normaliseeruma 6–9 kuu pärast.

Südameblokaadi korral võivad väljavaated olla väga erinevad. Südameblokaad võib mõnikord lõppeda surmaga enne või pärast sündi. Paljud südameblokaadiga beebid vajavad lapsepõlves püsivat südamestimulaatorit.

Väikesel arvul vastsündinu luupusega imikutel võib hiljem tekkida selline autoimmuunhaigus:

• Juveniilne idiopaatiline artriit
• Psoriaas
• Autoimmuunne kilpnäärmehaigus
• 1. tüüpi diabeet

"Iga laps on erinev. Vastsündinute luupusel võib teie lapse elule olla vähe või üldse mitte mingit mõju. Nende meditsiinimeeskond annab teile lisateavet selle kohta, mida oodata ja kuidas valmistuda."

Kas vastsündinu luupust saab ära hoida?

Raseduse ajal ei ole võimalik takistada antikehade läbimist platsentast. Siiski saate vältida lapse südame tõsist kahjustamist või vähemalt planeerida ette ravi, mida laps võib pärast sündi vajada. Kui teie anti-SSA, anti-SSB või anti-U1-RNP test on positiivne, võib arst soovitada järgmist:

• Teatud ravimite võtmine raseduse alguses ja raseduse ajal aitab kaitsta last südameblokaadi tekke eest.
• Südameblokaadi skriining (loote ehhokardiogrammid) umbes 16. rasedusnädalast.
• Lapse südamefunktsiooni jälgimine esimesel elukuul. See on südameblokaadi tunnuste kontrollimiseks (kui need pole veel ilmnenud), kuna mõnedel imikutel ei ilmne mingeid märke enne paar nädalat pärast sündi.

Millal peaksin pöörduma arsti poole?

Oluline on täpselt järgida lapse meditsiinimeeskonna koostatud testide ja vastuvõtuaegade ajakava. Nad ütlevad teile, kui tihti peate oma lapse tervisekontrollidesse ja järelkontrollidesse tooma.

Samuti on oluline oma tervise eest hoolitseda. Kui teie teatud antikehade test on positiivne, kuid autoimmuunhaiguse märke ega sümptomeid ei esine, võib arst teid suunata reumatoloogi juurde, kes on spetsialiseerunud liigesevaludele ja nendega seotud haigustele. Seda seetõttu, et on võimalus, et teil võib järgmise paari aasta jooksul tekkida aktiivne autoimmuunhaigus. Arst selgitab teile, mida võite oodata, ja jälgib teid tähelepanelikult, et saaksite kohe ravi.

Milliseid küsimusi peaksin oma lapse arstilt küsima?

Need küsimused võivad aidata teil pärast diagnoosi vastsündinu luupuse kohta rohkem teada saada:

• Kuidas vastsündinu luupus mõjutab minu rasedust/minu last?
• Millised ravivõimalused on olemas?
• Milline on prognoos?
• Milline on tõenäosus, et vastsündinu luupus mõjutab tulevast rasedust?

Kas täiskasvanutel võib tekkida vastsündinu luupus?

Ei, vastsündinu luupust ei diagnoosita täiskasvanutel. Seda diagnoositakse ainult loodetel ja imikutel. Vastsündinu luupus ei ole sama mis täiskasvanute luupus.

Süsteemne erütematoosne luupus (SLE), mida me tavaliselt nimetame luupuseks, on autoimmuunhaigus, mis mõjutab nii lapsi kui ka täiskasvanuid. SLE on süsteemne, mis tähendab, et see mõjutab kogu keha ja vajab elukestvat ravi ja jälgimist.

Vastsündinute luupus mõjutab ainult lapse esimesi elukuid. See ei arene hiljem lapsepõlves ega täiskasvanueas.

Siiski võib vastsündinu luupus avaldada inimese kehale pikaajalist mõju, isegi kui seda ei diagnoosita enne sündi. Kõige tõsisem tüsistus on südameblokaad, mis võib vajada eluaegset südamestimulaatorit. Mõned uuringud näitavad, et vastsündinu luupusega imikutel võib olla suurem risk autoimmuunhaiguste tekkeks hilisemas elus.

Kui teil oli lapsena vastsündinu luupus, pidage nõu oma arstiga, et teada saada, millist jälgimist või uuringuid te vanemaks saades vajate.

Kui oled rase ja saad sellise vastsündinu diagnoosi, võib see olla üle jõu käiv ja murettekitav. Võib olla tõesti raske mitte teada, mis raseduse edenedes juhtub. Pole midagi halba selles, kui jagad oma hirme ja muresid oma meditsiinimeeskonnaga. Nad teevad kõik endast oleneva, et aidata sul mõista, mis toimub ja mida saad teha, et rasedus oleks terve.

Kui teie lapsel diagnoositakse haigus pärast sündi, võib olla vaja teda esimese elukuu jooksul jälgida, et kontrollida tema südamefunktsiooni. Samuti võivad neil esineda nahakahjustused, mis kestavad mitu kuud. Teie lapse meditsiinimeeskond selgitab, mida oodata, ja pakub tuge teile ja kogu perele.

Asjad, mida sellest loost meeles pidada

Olgu, siis kordame uuesti mõningaid olulisimaid fakte vastsündinu luupuse kohta, millest me rääkisime:

• Vastsündinute luupus on vastsündinute haigus, mis tekib emalt lapsele edasikanduvate spetsiifiliste antikehade tõttu.
• See ei ole sama mis luupus (SLE), mis esineb täiskasvanutel.
• Enamasti on sümptomid ajutised ja ohutud, näiteks nahakahjustused. Need paranevad 6–9 kuu jooksul.
• Siiski võib mõnel imikutel tekkida tõsine seisund, mida nimetatakse kaasasündinud südameblokaadiks ja mis võib vajada südamestimulaatorit.
• Kui emal on autoimmuunhaigus või kui tal on spetsiifilised antikehad (anti-SSA, anti-SSB), on väga oluline seda raseduse ajal arstiga arutada.
• Enamik imikuid paraneb sellest seisundist täielikult. Südameprobleemide ilmnemisel saab neid ravida.
• Kui teil on küsimusi või kahtlusi, ärge kartke arstiga ühendust võtta. Nad on olemas, et teid aidata.

`Vastsündinute luupus, vastsündinud, imikute haigused, südameblokaad, autoimmuunsus, ema antikehad, nahalööve