Kas teie uriini värvus on muutunud? Kas tunnete end letargiana? Uurime lähemalt seda haruldast verehaigust (PNH).

Meie veenides voolav veri on nagu eluandev jõgi, kas pole? Selles veres olevad punased verelibled kannavad hapnikku, mida iga meie keha rakk vajab. Kujutage ette, mis juhtuks, kui need väga olulised punased verelibled järsku laguneksid ja häviksid ilma nähtava põhjuseta? See on tegelikult natuke hirmutav. Täna räägime väga haruldasest, kuid väga olulisest verehaigusest, millest me kõik peaksime teadlikud olema. Seda nimetatakse paroksüsmaalseks öiseks hemoglobinuuriaks ehk lühidalt PNH-ks .

Lihtsamalt öeldes, mis on PNH?

PNH on väga haruldane verehaigus. Sellisel juhul hävivad meie veres olevad punased verelibled ilma põhjuseta. Täpsemalt öeldes hävitab meie enda immuunsüsteem need punased verelibled. See on tingitud asjaolust, et selle haigusega inimeste punastel verelibledel puudub spetsiaalne valk, mis neid kaitseb. Seetõttu ei suuda meie keha immuunsüsteem neid "meie enda rakkudena" ära tunda. Kui punased verelibled sel viisil kiiresti hävivad, ei saa meie luuüdi sama kiirusega uusi punaseid vereliblesid toota. Seejärel väheneb vere hulk kehas. Me nimetame seda seisundit aneemiaks . Selle haiguse teine ​​ohtlik aspekt on see, et see suurendab verehüüvete tekkimise riski veresoontes. PNH ei mõjuta kõiki ühtemoodi. Mõnedel inimestel on väga kerged sümptomid. Nad saavad elada normaalset elu. Kuid mõne jaoks võib haigus olla veidi raskem. Nad võivad vajada ravimite ja vereülekannete jätkamist.

Mis põhjustab PNH-haigust?

Kõige olulisem on see, et paroksüsmaalne öine vähk (PNH) ei ole kaasasündinud haigus. See tähendab, et see ei kandu emalt lapsele edasi. Ja see ei ole nakkushaigus. Tegelikult on see väga haruldane haigus. Kujutage ette, et sellises riigis nagu Ameerika, kus igal aastal diagnoositakse umbes 1,8 miljonit uut vähihaiget, diagnoositakse ainult 400–500 PNH patsienti. Selle haiguse põhjustab meie luuüdi tüvirakkudes asuva geeni „PIGA“ mutatsioon. Lihtsamalt öeldes on luuüdi, punaseid vereliblesid tootva tehase, poolt vastuvõetud „juhistes“ väike viga. Selle vea tõttu ei saa moodustuvad punased verelibled seda kaitsvat valgukatet.

Kas teil esineb ka neid sümptomeid?

Kui punased verelibled lagunevad, vabaneb nende sees olev punane pigment nimega hemoglobiin verre. Need jääkained eemaldatakse organismist neerude kaudu uriiniga. Seetõttu võib uriini värvus olla punane, pruun või normaalsest tumedam . Kuid mitte kõigil PNH-ga patsientidel ei ole uriini värvus erinev. Ainult pooltel patsientidest esineb see sümptom. Ja eriti tume on uriin, mida eritub öösel või hommikul ärkamisel. Lisaks sellele peamisele sümptomile võib esineda ka mitmeid teisi sümptomeid. Vaatame, mis need on.

Kellel on selle haiguse tekkimise tõenäosus kõige suurem?

Arstide sõnul on mõnedel inimestel PNH tekkerisk veidi suurem.

• Nõrga luuüdiga inimestele: Kui mingil põhjusel on luuüdi funktsioon nõrgenenud.
• Aplastilise aneemiaga patsientidele: see haigus mõjutab samuti luuüdi. Selle haigusega inimestel on suurem risk PNH tekkeks hiljem.
• Aasia päritolu inimestele: see haigus on aasialaste seas sagedasem kui teistes etnilistes rühmades.

PNH-d diagnoositakse tavaliselt 30-aastastel täiskasvanutel , kuid see võib esineda ka noorematel inimestel, sealhulgas väikelastel ja imikutel.

Kuidas haigust diagnoosida?

Kuna PNH on haruldane haigus ja selle sümptomid on sarnased teiste haiguste omadega, võib haiguse diagnoosimine mõnikord aega võtta. Eriti inimesel, kelle uriini värvus ei muutu, võib diagnoosi panemine viibida, kui arst seda ei kahtlusta. Haiguse diagnoosimiseks küsib arst teilt kõigepealt teie sümptomite ja haigusloo kohta. Seejärel määrab ta mitmesuguseid vereanalüüse. Nendest on parim ja täpseim PNH kinnitamise test spetsiaalne vereanalüüs, mida nimetatakse voolutsütomeetriaks. See test võimaldab täpselt mõõta, kui paljudel punastel verelibledel teie veres see kaitsev valk puudub.

Millised on PNH ravimeetodid?

Õnneks on nüüd PNH raviks mitu tõhusat ravi. Teie arst hindab teie seisundit ja määrab teile sobivaima ravi.

• Immuunsüsteemi pärssijad: ravimid nagu ekulisumab (Soliris) ja ravulisumab ( Ultomiris ) toimivad nii, et takistavad immuunsüsteemil punaste vereliblede hävitamist. Need vähendavad ka verehüüvete tekkeriski.
• Steroidid: Neid kasutatakse mõnikord punaste vereliblede hävimise kontrollimiseks.
• Verevedeldajad:Neid manustatakse verehüüvete tekkeriski vähendamiseks.
• Vereülekanded: Kui keha vereanalüüs on liiga madal, manustatakse verd väliselt, et suurendada punaste vereliblede arvu.

Lisaks on olemas ravimeetodeid, mis aitavad organismil toota rohkem punaseid vereliblesid sisemiselt.

• Vitamiinid nagu foolhape
• Inimese kasvufaktor
• Androgeen, meessuguhormoon

Luuüdi siirdamine võib paroksüsmaalse öise hüpertroofia täielikult ravida. Kuna tegemist on väga riskantse ja keerulise operatsiooniga, soovitavad arstid seda ainult siis, kui kõik muud ravimeetodid on ebaõnnestunud. PNH singali keel, paroksüsmaalne öine hemoglobinuuria, verehaigused, punaste vereliblede lagunemine, tume uriin, luuüdi haigused, aneemia