Mis on POEMS-sündroom? Kas sina tahad ka sellest teada?

Kas olete kunagi kuulnud POEMS-sündroomist? See on haruldane seisund, millest harva kuuldakse. Siiski on oluline sellest veidi teada, sest see võib korraga mõjutada paljusid süsteeme meie kehas. Lihtsamalt öeldes on see keeruline seisund, mis on seotud meie verega. Täna räägime sellest, mis on POEMS-sündroom, millised on selle sümptomid, kuidas seda diagnoositakse ja kas on olemas ravi.

Mis täpselt on POEMS-sündroom?

Olgu, vaatame, mis on POEMS-sündroom. See on tõeliselt haruldane verehaigus. Meie kehas on teatud tüüpi vererakud, mida nimetatakse plasmarakkudeks. POEMS-sündroomi tekkimisel jagunevad ja paljunevad need plasmarakud ebanormaalselt, kontrollimatult. Need ebanormaalsed plasmarakud vabastavad meie verre spetsiaalset valku. Seda nimetatakse monoklonaalseks valguks ehk lühidalt M-valguks . Nüüd võite ette kujutada, eks? Kui nende ebanormaalsete plasmarakkude, M-valkude, hulk veres liiga palju suureneb, võib see kahjustada meie närve ja siseorganeid.

Nimi POEMS on tuletatud selle haiguse viie peamise sümptomi esitähtedest:

• P - Polüneuropaatia: See viitab närvikahjustusele kogu kehas. POEMS-i puhul võib see kahjustus põhjustada valu või muid ebamugavaid aistinguid (näiteks kipitus, põletustunne jne) jalgades, kätes, jalataldades ja kätelabades.
• O - Organomegaalia: See tähendab, et siseorganid muutuvad ebanormaalselt suureks. POEMS-iga inimesel võivad olla suurenenud organid, näiteks maks, põrn ja lümfisõlmed.
• E - Endokrinopaatia: Lihtsamalt öeldes on see hormonaalne probleem. POEMS-i korral võib meie endokriinsete näärmete poolt vabastatavate hormoonide hulk olla ebanormaalne. Mõnda hormooni võib erituda liigselt või väikestes kogustes.
• M - monoklonaalne valk (M-valk): see on spetsiaalne valk, mis akumuleerub POEMS-i veres. Kui üks plasmarakk teeb endast palju koopiaid (kloone), lisab igaüks neist rakkudest selle M-valgu verre. Lõpuks suureneb M-valgu hulk veres oluliselt.
• S - Naha muutused: POEMS-iga inimestel võivad esineda mitmesugused naha muutused, näiteks naha tumenemine ja naha paksenemine.

POEMS-sündroomi tuntakse ka osteosklerootilise müeloomi , Crow-Fukase sündroomi , PEP-sündroomi ja Takatsuki sündroomina .

Kellel on kõige suurem tõenäosus POEMS-sündroomi tekkeks?

POEMS-sündroom on väga haruldane seisund. See mõjutab vaid väikest arvu inimesi kogu maailmas. Seda esineb kõige sagedamini 50–60-aastastel inimestel. See võib mõjutada mõlemat sugupoolt, kuid tundub olevat sagedasem meestel.

Millised on POEMS-sündroomi sümptomid?

Nagu me varem mainisime, tähistavad nimes POEMS olevad tähed mõningaid peamisi sümptomeid. Peamised sümptomid on polüneuropaatia, organomegaalia, endokrinopaatia, M-valgu tõus ja nahamuutused. Peaaegu kõigil POEMS-iga inimestel esineb polüneuropaatia ja M-valgu tõus. Muud sümptomid võivad inimeselt inimesele erineda.

Polüneuropaatia põhjustatud sümptomid

Selle närvikahjustuse põhjustatud sümptomid on POEMS-i puhul kõige levinumad. Enamasti on valu tunda jalgades ja labajalgades. Kuid mõnikord võib see mõjutada käsi ja labakäpi. Siin on, kuidas te end selle seisundi korral tunnete:

• Nõrkus
• Kipitus
• Tuimus
• Torkimistunne / nõeltega torkimise tunne
• Põletustunne

Organomegaalia - siseorganite suurenemine

Arstide teostatavad pildiprotseduurid võimaldavad tuvastada, kas need organid on laienenud:

• Maks (maks - `(hepatomegaalia)`)
• Põrn (splenomegaalia)
• Lümfisõlmed (lümfisõlmed - `(lümfadenopaatia)`)

Endokrinopaatia - hormonaalsed probleemid

POEMS-iga kaasnev peamine hormonaalne probleem on suguhormoonide taseme langus. Neid suguhormoone nimetatakse meestel testosterooniks ja naistel östrogeeniks. Lisaks võivad esineda järgmised sümptomid:

• Probleemid veresuhkru taseme kontrollimisega (nt diabeet)
• Kilpnäärmeprobleemid (nt hüpotüreoos)
• Addisoni tõbi (neerupealiste puudulikkus - `(Addisoni tõbi)`)

Meestel võib esineda viljakuse vähenemist ja rindade suurenemist (günekomastia).

Naistel võib menstruatsioon peatuda (amenorröa) ja rinnad võivad suureneda. Raseduse ajal võib tekkida liigselt hormooni prolaktiini, mis aitab kaasa piima tootmisele. Seetõttu on võimalik, et piim lekib nibudest isegi siis, kui te ei ole rase.

Suurenenud M-valk

POEMS-i põhitunnuseks on M-valgu kõrgenenud tase veres. See M-valgu liig võib viia kasvajate tekkeni veres. Samuti, M-valgu kõrge taseme tõttu, teieLuud võivad muutuda paksuks ja jäigaks (osteoskleroos) .

Naha muutused

Nahal võivad esineda mitmesugused muutused, näiteks:

• Tumedam nahk
• Paksem nahk
• Valged küüned
• Suurenenud karvakasv näol ja jalgadel
• Veresoonte kasv, mis näeb välja nagu väikesed kirsid rinna nahal

Muud sümptomid

Lisaks sellele võivad ilmneda ka muud sümptomid:

• Käte ja jalgade turse
• Kaalulangus ilma põhjuseta
• Valu luudes ja liigestes
• Nägemispuuded
• Hingamisraskused
• Väsimus
• Palavik

Mõnedel POEMS-sündroomiga inimestel võib esineda ka seisund, mida nimetatakse Castlemani tõveks (CD), mis mõjutab lümfisõlmi. Kui teil on Castlemani tõve sümptomeid, võib arst kahtlustada ka POEMS-i.

Mis põhjustab POEMS-sündroomi?

POEMS-i korral kogete mitmesuguseid sümptomeid ja tagajärgi, mis on tingitud monoklonaalsest plasmarakkude häirest . Lihtsamalt öeldes teeb ebanormaalne plasmarakk endast liiga palju koopiaid. Mida rohkem neid rakke on, seda rohkem kahju nad võivad kudedele tekitada. Need rakud lisavad verre M-valku, põhjustades M-valgu hulga suurenemist veres. Just need liigsed rakud ja M-valk kahjustavad organismi erinevaid süsteeme.

Siiski ei tea teadlased täpselt, miks need plasmarakud üldse ebanormaalselt kasvama hakkavad.

Teadlased on avastanud, et sellega võib kaasneda valk nimega vaskulaarne endoteeli kasvufaktor (VEGF) . Enamikul POEMS-sündroomiga inimestel on veres kõrge VEGF-i tase. VEGF-i ja POEMS-sündroomi vahelise seose uurimine on veel pooleli.

Kuidas diagnoositakse POEMS-sündroomi? (Diagnoos)

Arst küsib teilt kõigepealt teie haigusloo ja praeguste sümptomite kohta. Seejärel teeb ta füüsilise läbivaatuse, et kontrollida POEMS-sündroomi tunnuseid.

Lisaks võib arst läbi viia mitmeid uuringuid, näiteks:

• Vere- ja uriinianalüüsid: need testid aitavad kontrollida M-valgu või VEGF-i kõrgenenud taset veres või uriinis. Samuti võivad need kontrollida ebanormaalset vererakkude arvu või ebanormaalse välimusega vererakke. Need võivad olla POEMS-i tunnused.
• Kujutiseuuringud: Röntgeni- ja kompuutertomograafiauuringud näitavad, kas teie luud on paksenenud või jäigad. Need muutused võivad tekkida siis, kui M-valgu tase on kõrgenenud.
• Luuüdi biopsia: see aitab välja selgitada, kas teie luuüdis on ebanormaalse välimusega plasmarakke või kas plasmarakkude arv on liiga suur.
• Elektromüogramm (EMG): EMG on test, mis mõõdab närvide aktiivsust. See aitab arstil diagnoosida polüneuropaatiat.

Sõltuvalt teie sümptomitest võib arst teha ka täiendavaid uuringuid, näiteks hingamisteste, ehhokardiogramme või endokriinseid teste.

Kui teil on diagnoositud seisund, mida nimetatakse krooniliseks põletikuliseks demüeliniseerivaks polüneuropaatiaks (CIDP) , võib arst teid ka testida, et näha, kas teil on POEMS-sündroom.

Kuidas POEMS-sündroomi hallatakse või ravitakse?

POEMS-sündroomile ei ole ravi. Ravimeetodid aitavad aga sümptomeid kontrolli all hoida ja hallata. Ravivõimalused hõlmavad järgmist:

• Kiiritusravi: see hõlmab kõrge kiirgustaseme suunamist ebanormaalsetele plasmarakkudele nende hävitamiseks.
• Keemiaravi: Vähivastaseid ravimeid, tuntud ka kui "keemiaravi", kasutatakse ebanormaalsete plasmarakkude hävitamiseks või nende kasvu aeglustamiseks. POEMS-i keemiaravi sarnaneb hulgimüeloomi raviga. Need ravimeetodid on väga tõhusad ja ei põhjusta sageli tõsiseid kõrvaltoimeid.
• Autoloogne tüvirakkude siirdamine: see protseduur asendab teie ebanormaalsed plasmarakud tervete tüvirakkudega. Tüvirakud on rakud, mis arenevad küpseteks rakkudeks, näiteks plasmarakkudeks. Selle siirdamise käigus eemaldab arst esmalt teie kehast mõned terved tüvirakud. Seejärel kasutab ta keemiaravi või kiiritusravi ebanormaalsete plasmarakkude hävitamiseks. Pärast ravi viiakse eemaldatud tüvirakud tagasi teie kehasse. Seejärel kasvavad need terveteks plasmarakkudeks.
• Füsioteraapia: Kui teil on polüneuropaatia tõttu raskusi kõndimisega, võib see ravi aidata.

Lisaks võib arst välja kirjutada ravimeid, näiteks steroide, sümptomite leevendamiseks ja diureetikume (veetõmbavaid tablette) turse vähendamiseks.

Millised on POEMS-sündroomiga seotud tüsistused?

POEMS-sündroomi korral võivad närvikahjustused ja -nõrkus aja jooksul süveneda. See võib raskendada ka liikumist. Kui kopsude lähedale või rindkereõõnde koguneb liiga palju vedelikku, võib see põhjustada valu rinnus ja hingamisraskusi.

Aga pea meeles,Edukas ravi võib närvikahjustusi peatada või aeglustada. See võib aidata leevendada ka teisi sümptomeid. Isegi närvikahjustus võib aja jooksul aeglaselt paraneda.

Kas POEMS-sündroomi riskitegureid on?

Praegu ei ole POEMS-sündroomi tekke riskitegureid tuvastatud.

Kas POEMS-sündroomi saab ennetada?

Kahjuks ei ole POEMS-sündroomi võimalik ennetada.

Milline on POEMS-sündroomiga inimeste prognoos?

Teie tervis sõltub paljudest teguritest, sealhulgas sellest, millised kehaosad on mõjutatud, kui kiiresti haigus diagnoositakse ja ravi alustatakse ning kuidas te ravile reageerite.

POEMS-i ravi on hädavajalik. POEMS-sündroom võib ravimata jätmise korral olla eluohtlik. Teisest küljest võivad edukad ravimeetodid, mis hävitavad ebanormaalseid plasmarakke, aidata teil kauem elada. Lisaks võivad ravimeetodid leevendada sümptomeid ja parandada teie elukvaliteeti.

Enamiku POEMS-iga inimeste keskmine elulemus on umbes 14 aastat. See tähendab, et umbes pooled inimestest elavad vähem kui 14 aastat, samas kui teine ​​pool elab kauem. Teie oodatav eluiga sõltub teie konkreetsest haigusest ja ravist.

Küsige oma arstilt oma tuleviku kohta POEMS-sündroomiga inimesena.

Millal peaksite POEMS-sündroomi osas arsti poole pöörduma?

Kui teil tekib POEMS-sündroomiga seotud sümptomeid, eriti käte ja jalgade nõrkust , pöörduge viivitamatult arsti poole.

Milliseid küsimusi peaksin oma arstile POEMS-sündroomi kohta esitama?

Võite esitada selliseid küsimusi:

• Kui tõsine on minu seisund?
• Millised ravivõimalused mul on?
• Mida peaksin tegema kõrvaltoimete minimeerimiseks või ohjamiseks?
• Millised tugiteenused on mulle kättesaadavad?
• Kas ma pean ravi suunamiseks pöörduma plasmarakkude haigustele spetsialiseerunud arsti poole?

Millal ma saan oma tavapäraste tegevuste juurde naasta, kui mul on POEMS-sündroom?

POEMS-sündroom võib mõjutada teie võimet igapäevaste toimingutega toime tulla. Arst selgitab teile, kuidas see seisund teie igapäevaelu mõjutab.

Kas POEMS-sündroom on autoimmuunhaigus?

POEMS on paraneoplastiline sündroom.See ei ole autoimmuunhaigus. Paraneoplastiline sündroom on sümptomite kogum, mille põhjustab põhihaigus. POEMS-i puhul on probleemiks see, et ebanormaalsed plasmarakud toodavad veres liiga palju M-valku (monoklonaalne plasmarakkude häire). POEMS-i sümptomeid põhjustavad ebanormaalsed plasmarakud ja M-valk, mis kahjustavad organismi kudesid.

Kas POEMS-sündroom on sama mis hulgimüeloom?

Hulgimüeloom on vähk, mis mõjutab plasmarakke. POEMS-sündroom on sümptomite kogum, mille põhjustavad ebanormaalsed plasmarakud ja M-valgu suurenemine. POEMS-sündroomi elulemus on parem kui hulgimüeloomi eluiga.

Siiski on POEMS-i ja hulgimüeloomi keemiaravi sageli sarnane. Ka mõned sümptomid võivad olla sarnased.

POEMS-sündroom on keeruline diagnoos. Arstil võib kuluda aega, et teha kindlaks, kas teie sümptomid on põhjustatud POEMS-sündroomist, mitte mõnest muust seisundist. Kui diagnoos on pandud, tehke oma meditsiinimeeskonnaga tihedat koostööd, et teha kindlaks, millised ravimeetodid leevendavad teie sümptomeid kõige rohkem. Küsige oma arstilt organisatsioonide või tugirühmade kohta, mis aitavad inimesi ja peresid, kes tegelevad selliste diagnoosidega nagu POEMS-sündroom.

Kodune sõnum

Olgu, me oleme täna palju POEMS-sündroomist rääkinud. Oluline on mõista, et see on haruldane, kuid tõsine seisund . See võib mõjutada paljusid süsteeme meie kehas.

• Nimi POEMS on tuletatud viie peamise sümptomi (närvihäired, siseorganite suurenemine, hormonaalsed probleemid, suurenenud M-valk ja naha muutused) ingliskeelsete nimede esitähtedest.
• Selle peamiseks põhjuseks on ebanormaalsed plasmarakud ja nende toodetav M-valk.
• Kuigi täielikku ravi ei ole, on olemas tõhusaid ravimeetodeid sümptomite kontrollimiseks ja elukvaliteedi parandamiseks.
• On väga oluline haigus varakult diagnoosida ja ravi alustada .

Kui teil esineb mõni neist sümptomitest, pöörduge palun arsti poole. Ärge paanitsege, õige teabe ja meditsiinilise toe abil saate selle olukorraga toime tulla.

` POEMS-sündroom, verehaigused, närvikahjustused, hormonaalsed probleemid, M-valk, nahamuutused, plasmarakud