Kas teie lapsel on tekkinud kummaline tükk? Räägime rabdomüosarkoomist.

On normaalne tunda suurt hirmu, kui näed enda või oma pisikese kehal midagi ebatavalist, näiteks tükki või turset. Sellistel hetkedel mõtleme paljudele asjadele. Täna räägime vähiliigist, mis võib küll selline olla, aga on siiski üsna haruldane. See on rabdomüosarkoom. Kuigi nimi võib kuulda veidi keeruline, räägime sellest lihtsalt.

Mis on rabdomüosarkoom?

Lihtsamalt öeldes on rabdomüosarkoom vähivorm, mis areneb meie keha pehmetes kudedes. See mõjutab kõige sagedamini lihaseid, mis on kinnitatud meie skeleti külge (nimetatakse skeletilihasteks ). See on kõige levinum lastel ja noortel täiskasvanutel , kuid see võib mõjutada ka täiskasvanuid. Hinnanguliselt diagnoositakse Ameerika Ühendriikides see seisund igal aastal 400–500 inimesel. See tähendab, et see on väga haruldane vähk . Rabdomüosarkoomi on erinevat tüüpi. Mõned tüübid on väga agressiivsed, mis tähendab, et nad levivad kiiresti ja on raskesti ravitavad. Hea ravi korral võib seisund mõnikord täielikult kaduda (nimetatakse remissiooniks). Mõnikord võib vähk aga tagasi tulla (nimetatakse vähi kordumiseks).

Millised on selle haiguse peamised tüübid?

Rabdomüosarkoomi on mitu peamist tüüpi. Vaatame, mis need on:

1. Embrüonaalne rabdomüosarkoom `(Embrüonaalne rabdomüosarkoom)`

See on kõige levinum tüüp . See esineb pigem lastel kui täiskasvanutel. Tavaliselt esineb see pea ja kaela ümbruses. Näiteks aju katvates membraanides ja silmakoopas (kus silm on sisse vajunud). Esineb ka alatüüpe. Mõned võivad areneda õõnesorganites, näiteks põies ja tupes (nn botrüoidne rabdomüosarkoom). Teine alatüüp võib areneda lapse munandite (spermatosoidide) ümber (nn spindlirakkude rabdomüosarkoom).

2. Alveolaarne rabdomüosarkoom `(Alveolaarne rabdomüosarkoom)`

Seda tüüpi esineb tavaliselt vanematel lastel ja noortel täiskasvanutel vanuses 20–35 aastat. Kõige sagedamini esineb see kätel, jalgadel või torso peal. See alveolaarne tüüp on väga raske ja levib kiiresti . See hakkab levima peaaegu kohe pärast tekkimist.

3. Pleomorfne rabdomüosarkoom `(Pleomorfne rabdomüosarkoom)`

Seda tüüpi esineb tavaliselt üle 50-aastastel täiskasvanutel. Kuigi see võib areneda kõikjal kehal, esineb seda kõige sagedamini jalgadel . See võib areneda ka kätel, rinnal, kõhul ning pea ja kaela mõnel osal.

Millised on rabdomüosarkoomi sümptomid?

Selle haiguse sümptomid varieeruvad sõltuvalt vähi asukohast . Näiteks kui lapsel on kõrvas selline kasvaja, võivad tal esineda sellised sümptomid nagu kõrvavalu ja vedeliku eritumine kõrvast. Kui kasvaja tekib silma taha, võib silm tunduda paistes ja punnis. Siin on mõned muud näited:

• Käe või jala lihase korral: tükk või turse, millega kaasneb valu.
• Kõhupiirkond (`(Abdomen)`): kõhukrambid , kõhukinnisus, oksendamine .
• Põis ja kuseteed: veri uriinis (hematuuria), urineerimisraskused.
• Ninaõõne: Sümptomid, mis on sarnased ninaverejooksu (`(Epistaxis)`) ja siinusinfektsioonide (`(Sinus Infection )`) sümptomitega.
• Vaginaalne: Midagi sellist nagu tükk, mis tuleb lapse tupest välja.
• Munandisõlmed : lapse munandite ümber kiiresti kasvav tükk.

Tähtis: Neid sümptomeid võivad mõnikord põhjustada vähem tõsised seisundid. Sellised asjad nagu ninaverejooks, oksendamine ja tükid kehas ei ole alati rabdomüosarkoomi põhjustatud. Kui teil või teie lapsel esinevad need sümptomid ja need püsivad või näivad süvenevat, peaksite kindlasti pöörduma arsti poole .

Mis on selle haiguse põhjused?

Rabdomüosarkoomi põhjustavad meie lihasrakkude (ebaküpsed lihasrakud) geneetilised mutatsioonid, mis põhjustavad nende muutumist vähirakkudeks ja kiiret jagunemist, moodustades kasvajaid. Teatud geneetilised mutatsioonid, näiteks PAX/FOX01 fusioongeen, võivad põhjustada teatud tüüpi rabdomüosarkoomi. Samuti on teatud pärilike haigustega inimestel suurem risk haigestuda. Mõned neist seisunditest on järgmised:

• Li-Fraumeni sündroom
• Beckwith-Wiedemanni sündroom
• Neurofibromatoos
• Costello sündroom
• Kardiofastsiokutaanne sündroom `(kardiofastsiokutaanne sündroom)`

Kuidas diagnoositakse rabdomüosarkoomi?

Kui teie või teie laps arsti juurde läheb, küsib ta kõigepealt teie sümptomite kohta. Samuti küsib ta, kas kellelgi teie perekonnas on mõni eespool mainitud pärilik seisund, kuna see võib anda teile aimu teie haiguse tekkimise riskist. Seejärel teeb ta füüsilise läbivaatuse, et otsida haiguse tunnuseid, näiteks tükke ja turset. Lisaks võib ta seisundi diagnoosimiseks teha järgmised testid:

• KT-uuring (kompuutertomograafia (KT)) või MRI-uuring (magnetresonantstomograafia (MRI))
• PET-uuring (positronemissioontomograafia ehk PET-uuring)
• Luu skaneerimine
• Nimmepunktsioon (test, mille käigus võetakse seljaajust väike kogus vedelikku)
• Luuüdi biopsia
• Biopsia (kasvajast väikese koetüki võtmine uurimiseks)
• Spetsiaalsed koetestid, näiteks immunohistokeemia
• Tsütoloogilised testid

Kas seda saab vereanalüüsidega tuvastada?

Ei, otsest vereanalüüsi rabdomüosarkoomi diagnoosimiseks ei ole. Siiski võib onkoloog pärast diagnoosi määramist määrata vereanalüüse. Näiteks võidakse teha täielik vereanalüüs (CBC), et näha, kas haigus on levinud luuüdisse. Vereanalüüse tehakse ka ravi ajal, et näha, kuidas teie keha ravile reageerib.

Rabdomüosarkoomi riskirühmad

Kui lastel tekib rabdomüosarkoom, liigitavad onkoloogid haiguse riskirühmadesse. See klassifikatsioon põhineb kolmel peamisel teguril: 1. Kasvaja staadium: selle kindlaksmääramiseks kasutavad arstid süsteemi, mida nimetatakse TNM-i staadiumisüsteemiks. T viitab kasvaja suurusele ja asukohale, N viitab sellele, kas vähk on levinud lümfisõlmedesse, ja M viitab sellele, kas vähk on levinud teistesse kehaosadesse. 2. Kliiniline rühm: see määratakse pärast biopsiat või operatsiooni. Näiteks kui kasvaja saab biopsia või operatsiooniga täielikult eemaldada, liigitatakse see I rühma. Need rühmad jäävad vahemikku 1 kuni 4. 3. Geneetilised muutused: kas esineb PAX/FOX01 fusioongeeni mutatsioon. Neid riskikategooriaid nimetatakse madala, keskmise ja kõrge riskiga . Teie lapse meditsiinimeeskond kasutab seda riskikategooriat ravi planeerimiseks, vähi ravijärgse taastekke tõenäosuse hindamiseks ja prognoosi määramiseks.

Selle riskikategooria määramise protsess on veidi keeruline. Te ei pruugi kohe kogu kasutatud teavet mõista. Seega ärge kartke oma lapse meditsiinimeeskonnalt selgitusi küsida . Nad selgitavad teile hea meelega kõike.

Millised on rabdomüosarkoomi ravimeetodid?

Ravivõimalused varieeruvad sõltuvalt haiguse tüübist. Kuna rabdomüosarkoom on haruldane haigus, siis kui teil või teie lapsel see seisund esineb,Küsige oma meditsiinimeeskonnalt, kas saate kliinilises uuringus osaleda . Onkoloogid kasutavad tavaliselt järgmisi ravimeetodeid:

• Kirurgia
• Kiiritusravi
• Keemiaravi (keemiaravi)

Kas rabdomüosarkoomi saab täielikult ravida?

Mõnikord, jah, saab ravi rabdomüosarkoomist terveks ravida . Seda nimetatakse haiguse "remissiooniks". See tähendab, et sümptomid kaovad ja testidel ei leita vähirakke. Enamasti on see ravi püsiv, kuid mõnikord võib rabdomüosarkoom tagasi tulla. Üldiselt on täiskasvanutel sellest haigusest täieliku paranemise tõenäosus väiksem kui lastel .

Milline on rabdomüosarkoomiga inimese eeldatav eluiga?

Puudub täpne arv, kui kaua rabdomüosarkoomiga inimene elab. Teadlased jälgivad aga nende inimeste protsenti, kes on elus viis aastat pärast rabdomüosarkoomi diagnoosi saamist. See ellujäämismäär sõltub paljudest teguritest, sealhulgas haiguse tüübist, riskirühmast ja sellest, kas haigus pärast ravi taastub . Üldiselt on 70% selle haigusega lastest elus viis aastat pärast diagnoosi saamist. Täiskasvanute puhul on viieaastane ellujäämismäär umbes 20%.

Olenemata teie olukorrast on oluline meeles pidada, et need ellujäämismäärad on hinnangud, mis põhinevad teiste rabdomüosarkoomi ravi saanud inimeste kogemustel. Kui teil või teie lapsel on see seisund, on normaalne soovida teada, mida tulevik toob. Sellisel juhul on teie meditsiinimeeskond parim inimene, kellega sellest rääkida .

Kuidas ma saan enda ja lapse eest hoolitseda?

Vähil võib olla suur mõju teie igapäevaelule. Rabdomüosarkoom pole erand. Kui teil või teie lapsel on see haigus, võite tunda end väga stressis ja kurnatuna. Siin on mõned soovitused, mis võivad sel ajal abiks olla:

• Kaalu palliatiivset ravi: Vähi sümptomite ja raviga võib olla raske toime tulla. Palliatiivne ravi on ravi, mis aitab parandada elukvaliteeti, alates sümptomite leevendamisest kuni emotsionaalse toe pakkumiseni.
• Rääkige lapse elu spetsialistiga: vähk võib lapse elu pea peale pöörata. See võib ta sõpradest ja igapäevastest tegevustest eemale viia. Vähiga elamine võib olla üksildane lapse jaoks, kes läbib kogemusi, mida tema sõbrad ei suuda mõista. Lapse elu spetsialistid on spetsiaalselt koolitatud tervishoiutöötajad, kes aitavad lastel meditsiiniliste kogemustega toime tulla.
• Tee paus:Vähiravi – ja vähihaige lapse eest hoolitsemine – võib olla väga väsitav. Kui te olete ravil, proovige puhata alati, kui vajate, mitte ainult siis, kui teil on aega. Kui te hoolitsete rabdomüosarkoomiga lapse eest, küsige oma arstilt ajutise hoolduse programmide ja teenuste kohta.
• Mõelge vähist ellujäämisele: rabdomüosarkoom võib pärast ravi tagasi tulla. Kui olete mures, et vähk tuleb teil või teie lapsel tagasi, küsige oma arstilt vähist ellujäämise tugiteenuste kohta.

Millal peaksin oma onkoloogiga ühendust võtma?

Kui teie või teie laps saate ravi, võtke ühendust oma arstiga, kui ravi kõrvaltoimed on oodatust suuremad . Sõltuvalt teie seisundist võib arst anda teile konkreetseid juhiseid sümptomite kohta, mis võivad viidata teie rabdomüosarkoomi levikule või taastekkimisele. Ärge kartke temaga kõigist muredest rääkida.

Milliseid küsimusi peaksin oma arstile esitama?

Rabdomüosarkoom on haruldane haigus. Te ei pruugi sellest palju teada. Olenemata sellest, kas teil või teie lapsel on see haigus, võib teil tekkida palju küsimusi selle kohta, mida tulevikus oodata. Siin on mõned küsimused, mida sellistel aegadel esitada:

• Mis tüüpi rabdomüosarkoom mul/minu lapsel on?
• Milline on riskirühma liigitus?
• Milliseid ravimeetodeid te soovitate?
• Millised on ravi kõrvaltoimed?
• Kas on mingeid kliinilisi uuringuid, milles me saame osaleda?
• Milline on minu lapse haiguse prognoos?
• Millised tugiteenused teil on, mis saavad meid aidata?

Lõpuks, mida meeles pidada

Rabdomüosarkoom on väga haruldane vähivorm . Eksperdid ei tea siiani täpselt, miks see tekib. Kui teil või teie lapsel on rabdomüosarkoom, võite olla pettunud, et te ei tea täpselt, miks see tekkis. Teie meditsiinimeeskond mõistab seda. Kuigi nad ei oska selgitada, miks teil või teie lapsel on rabdomüosarkoom, saavad nad selgitada selliseid asju nagu diagnoos, võimalikud ravimeetodid ja võimalus osaleda kliinilistes uuringutes. Samuti saavad nad aidata teil leida ressursse, nagu tugigrupid ja spetsialiseeritud ravi. Ärge muretsege, te pole üksi. Rabdomüosarkoom, vähk, lastevähk, pehmete kudede vähk, vähi sümptomid, vähiravi, geneetilised haigused.