Kas ka sinul tekivad kehas ilma põhjuseta verehüübed? Uurime lähemalt seda ohtlikku TTP-d (trombootiline trombotsütopeeniline purpura)!

Kas olete kunagi kuulnud trombootilisest trombotsütopeenilisest purpurast ehk lühidalt TTP-st? See on haruldane, kuid väga tõsine verehaigus. See on seisund, mille korral tekivad verehüübed (trombid) teie keha väikestes veresoontes. See on nagu ummistus veetorus. See võib katkestada verevoolu teie keha kõige olulisematesse organitesse, nagu aju, neerud ja süda. See võib põhjustada tõsiseid probleeme. Seetõttu on oluline olla TTP-st teadlik.

Mis on TTP? Mõelgem lihtsalt selle nime tähendusele.

Selle haiguse nimi võib tunduda pisut pikk. Kuid selle nime kolm osa annavad meile hea ettekujutuse selle haiguse olemusest. Vaatame, kuidas see on?

1. Trombootiline: See viitab verehüüvetele (trombidele) , mis tekivad veresoontes, nagu ma varem mainisin. Need verehüübed on peamise probleemi algpõhjus.

2. Trombotsütopeenia: see tähendab, et teie veres on vähem trombotsüüte . Trombotsüüdid on nagu väikesed sõdurid, mis aitavad verejooksu peatada, kui me viga saame. Kuid kui tekib TTP, kasutatakse neid trombotsüüte tarbetult verehüüvete moodustamiseks. Siis ei ole piisavalt trombotsüüte seal, kus verejooksu peatamine on tõesti vajalik.

3. Purpura: See tähendab, et teie nahale tekivad väikesed lillad laigud või verevalumid. See võib välja näha nagu lööve. Need on tegelikult nahaaluste väikeste verejooksude tunnused. See on TTP-ga inimeste seas tavaline.

Lihtsamalt öeldes on TTP tõsine seisund, mille korral meie keha väikestes veresoontes tekivad verehüübed, põhjustades trombotsüütide madalat arvu ja naha verejooksu märke. See tekib sageli äkki, seega on vajalik erakorraline arstiabi . Mõnedel inimestel võib see seisund isegi pärast ravi uuesti tekkida. Sümptomid on aga tavaliselt selged, kui haigus on aktiivne. Mõnikord võivad selle vallandada näiteks viirusnakkus, operatsioon või rasedus. Ravimata jätmise korral võib TTP olla eluohtlik.

Millised on TTP sümptomid?

TTP tekib tavaliselt väga kiiresti. Mõned inimesed paranevad ja seejärel haigus kordub, kuid sümptomid ei tule ja kao. Need on pidevad ja ilmsed. See ei kao iseenesest ja vajab kindlasti ravi.

TTP põhjustab verehüüvete teket väikestes veresoontes kogu kehas. Need hüübed võivad mõjutada mis tahes organit, kuid sümptomid ilmnevad sageli esmalt ajus.

Kujutage ette, kui need verehüübed tekivad südames, võivad need tõsiselt mõjutada südame tööd ja põhjustada isegi surma. TTP põhjustab aneemiat (madal vererakkude arv) ja madalat trombotsüütide taset (trombotsütopeenia). Mõnedel inimestel võib esineda ka verejooksu, kuid see on harvem.

Siin on mõned TTP kõige levinumad sümptomid:

• Muutunud vaimne seisund: äkiline agitatsioon, segasus või teadvusekaotus.
• Segadus: Teadmatus, mis toimub või kus sa oled.
• Äärmine väsimus: tunned end nii väsinuna, et ei suuda midagi teha.
• Peavalu: peavalu, mis on tugevam kui tavaline peavalu.
• Iiveldus ja oksendamine: kõhuvalu, oksendamine.
• Kahvatu või kollane nahk (kollatõbi): Nahk võib muutuda kahvatuks vere puuduse tõttu organismis ja kollaseks ka maksakahjustuse tõttu.
• Hingamisraskused (düspnoe): tunne, nagu oleks raske hingata.
• Väikesed punased või lillad täpid naha all (petehhiad): nahale ilmuvad väikesed vereplekid, justkui nõelaga torgatud.
• Hematuuria: Veri uriinis .
• Nägemise muutused: hägune nägemine, mõnikord kahe asja nägemine korraga (diploopia).

Kui teil tekib äkki üks või mitu neist sümptomitest, peaksite viivitamatult pöörduma arsti poole.

Miks see TTP tekib? Mis on selle põhjused?

TTP probleeme põhjustavad verehüübed tekivad siis, kui organismis puudub piisavalt ensüümi nimega ADAMTS13. See ADAMTS13 ensüüm takistab trombotsüütide kokkukleepumist ja verehüüvete teket, kui me neid ei vaja. Mõelge sellest kui liikluspolitseinikust, kes hoiab ära tarbetuid liiklusummikuid. Seega, kui selle ADAMTS13 tase on vähenenud, hakkavad verehüübed tekkima väikestes veresoontes kogu kehas. Kui need verehüübed kokku põrkavad, võivad isegi punased verelibled puruneda ja puruneda.

Kuna nii palju trombotsüüte kasutatakse ebavajalike verehüüvete moodustamiseks, siis kui meil on tegelikult vaja vigastusest tingitud verejooksu peatada, on alles väga vähe trombotsüüte. Kui trombotsüütide arv langeb liiga madalale, võivad tekkida kergesti verevalumid ja veritseda rohkem kui tavaliselt.

TTP võib esineda kahel peamisel viisil:

1. Omandatud TTP (kõige levinum): See on seisund, kus teie keha enda immuunsüsteem toodab ekslikult antikehi, mis takistavad ADAMTS13 ensüümi korralikku toimimist. See on nagu teie enda sõdurid ründaksid iseennast.

2. Pärilik TTP (haruldane): see tekib siis, kui laps pärib mõlemalt vanemalt ADAMTS13 ensüümi tootva geeni defekti. Sümptomid algavad sageli raseduse ajal või suure stressi ajal.

Kas on mingeid konkreetseid käivitajaid, mis võivad põhjustada TTP teket?

Eksperdid ei tea siiani täpselt, mis põhjustab trombootilise trombotsütopeenilise purpura sümptomeid. Siiski on mõnedel inimestel suurem tõenäosus selle seisundi tekkeks, kui nad:

• HIV- nakkus
• Autoimmuunhaigused, näiteks luupus
• Rasedus
• Mõned ravimid, näiteks keemiaravi ravimid, tsüklosporiin A ja kiniin .

Millised on TTP võimalikud tüsistused?

Trombootiline trombotsütopeeniline purpura on ravimata jätmise korral eluohtlik seisund. Verehüübed võivad blokeerida verevoolu ja põhjustada tõsiseid tüsistusi, näiteks:

• Ajukahjustus
• Südameatakk
• Neerufunktsiooni häire
• Raseduse katkemine (raseduse katkemine)
• Krambid
• Insult

Seepärast ütleme, et TTP sümptomite ilmnemisel on nii oluline kohe ravi otsida.

Kuidas arstid diagnoosivad TTP-d?

Arst uurib teid kõigepealt ja küsib teie sümptomite ja haigusloo kohta. TTP kahtluse korral võib ta määrata mitu testi, näiteks:

• ADAMTS13 analüüs: see test mõõdab ADAMTS13 ensüümi aktiivsust. Kui selle tase on madal, saab see kinnitada TTP olemasolu.
• Täielik vereanalüüs (CBC): CBC-s loendatakse teie veres olevate rakkude tüüpe. TTP-ga inimestel on madal punaste vereliblede ja trombotsüütide arv.
• Perifeerse vere äigepreparaadi uuring (PBS): See hõlmab teie vereproovi võtmist ja selle mikroskoobi all uurimist. Kui teil on TTP, võivad teie punased verelibled olla purunenud ja rebenenud (nimetatakse ka skistotsüütideks ).
• Bilirubiini test: Bilirubiin on kahjustatud punaste vereliblede toodetav jääkaine. Kõrge bilirubiini tase on üks vihje, mis võib viidata TTP-le.
• Neerufunktsiooni testid: need testid aitavad arstil näha, kas teie neerud töötavad korralikult. Kui teil on TTP, võib teie uriinis olla vererakke või valku.
• Laktaatdehüdrogenaasi test (LDH): Laktaatdehüdrogenaas (LDH) on ensüüm, mis vabaneb teie keha kudede kahjustuse korral. TTP põhjustab LDH taseme tõusu veres.

Millised on TTP ravimeetodid?

Enamasti kasutavad arstid TTP raviks plasmateraapiat. Lisaks on olemas ka ravimteraapia.

Plasmaravi

Kõige levinumad ravimeetodid on:

• Plasmavahetus: see hõlmab teie ebanormaalse plasma (teie vere vedela osa) eemaldamist ja selle asendamist terve doonori plasmaga. See on elupäästev ravi omandatud TTP-ga inimestele.
• Kortikosteroidid: Need ravimid aitavad kontrollida ägedat TTP-d, vähendada sümptomeid ja vähendada turset.

Plasmaravi manustatakse haiglas ja seda võib jätkata päevade või nädalate jooksul, kuni sümptomid kaovad.

Ravimid

On ravimeid, mis võivad vähendada või peatada antikehade teket ADAMTS13 ensüümi vastu (ADAMTS13-vastased antikehad). Mõned ravimid, mida arstid TTP raviks kasutavad, on järgmised:

• Glükokortikoidid: See ravi pärsib teie immuunsüsteemi. See võib olla abiks TTP korral.
• Kaplatsizumab: see ravim ravib ägedat TTP-d. See suurendab trombotsüütide arvu kiiremini kui ainult plasmavahetus, aidates haigust kiiremini tagasi pöörata.
• Rituksimab: see ravi aitab vältida haiguse kordumist pärast kortikosteroide ja plasmavahetusravi.
• Rekombinantne ADAMTS13: see ravi taastab ADAMTS13 ensüümi. USA Toidu- ja Ravimiamet (FDA) on selle heaks kiitnud päriliku TTP-ga inimeste erakorraliseks kasutamiseks. Mõnikord kasutavad arstid seda ka liigse verejooksu vältimiseks. Uuringud selle kasulikkuse kohta immuunvahendatud TTP korral on käimas.

Kirurgia

Väga harva võib arst soovitada põrna kirurgilist eemaldamist (splenektoomiat). Seda tehakse ainult siis, kui teil on raske TTP, mis ei allu ravile hästi või kui see kordub pidevalt.

Kui kaua võtab aega TTP ravist taastumine?

Taastumisaeg sõltub mitmest tegurist. Seda võivad mõjutada teie seisundi raskusaste ja ravi tüüp. Enamikul inimestest, kes saavad TTP raviks plasmaravi, kulub taastumiseks paar päeva kuni paar nädalat. Inimestel, kellel tehakse splenektoomia, kulub taastumiseks tavaliselt umbes neli kuni kuus nädalat.

Millal peaksin pöörduma arsti poole, kui kahtlustan TTP-d?

TTP sümptomid on tavaliselt nii rasked, et vajavad erakorralise meditsiini osakonda pöördumist. Kui kahtlustate, et teil on TTP, ärge oodake arsti poole pöördumisega – viivitamatu ravi on hädavajalik!Ägeda TTP ravis on oluline hematoloogide ja intensiivravi spetsialistide asjatundlikkus.

Mida võite TTP-ga elades oodata? Milline on paranemise prognoos?

TTP oli varem surmav haigus. Kuid varajase ravi korral on suremus nüüdseks langenud umbes 10%-ni. Kuna haigus võib korduda, on oluline jääda hematoloogiga tihedasse kontakti ka pärast ravi. ADAMTS13 taseme regulaarne kontrollimine aitab muutusi varakult avastada. Kui ADAMTS13 tase on enne sümptomite taastekkimist madal, võivad ennetavad ravimeetodid, näiteks rituksimab, aidata haiguse kordumist ennetada.

Milline on TTP ellujäämismäär?

Ilma ravita jääb ellu vaid üks kümnest TTP-ga inimesest. Kuid nõuetekohase ravi korral on võimalik ellu jääda kaheksa kuni üheksa inimest kümnest.

Seepärast on oluline sümptomite ilmnemisel ravi otsida. Samuti on oluline järgida arsti juhiseid selle kohta, kuidas pärast diagnoosi saamist enda eest hoolitseda.

Nõuetekohase ravi korral elab enamik trombootilise trombotsütopeenilise purpuraga (TTP) inimesi normaalset elu. Arst selgitab, kui tihti on vaja teie seisundi jälgimiseks uuringuid teha. Samuti ütleb ta teile, kas vajate regulaarset ravi verejooksu ja verehüüvete tekkeriski vähendamiseks.

Vahepeal, kui teil tekivad TTP sümptomid, pöörduge viivitamatult arsti poole. TTP on meditsiiniline hädaolukord. Kuid varajane ravi võib teie elu päästa.

Mis on siis kõige olulisem meeles pidada kõigest, mida me arutasime?

Olgu, me oleme palju rääkinud TTP-st (trombootiline trombotsütopeeniline purpura). Kõige olulisemad asjad, mida meeles pidada, on järgmised:

• TTP on haruldane, kuid väga tõsine verehaigus, mille korral tekivad verehüübed keha väikestes veresoontes.
• Kui teil tekivad sellised sümptomid nagu äkiline segasus, tugev peavalu, lillad laigud nahal või kahvatus, võib see olla TTP. Seega ärge raisake aega ja pöörduge kohe arsti poole.
• See ei parane iseenesest. Vaja on erakorralist arstiabi.
• TTP-d saab ravida, kui see diagnoositakse varakult ja ravitakse õigesti. Tänapäeval saadaolevate täiustatud ravimeetoditega on elude päästmise võimalused palju suuremad.
• Isegi pärast ravi järgige arsti juhiseid ja laske end testida. See aitab vältida haiguse kordumist.

Kui sina või keegi sinu tuttav kahtlustab midagi sellist, ära paanitse. Vaid tegutse kiiresti. Parim on pöörduda arsti poole. Püsi terve!

Trombootiline trombotsütopeeniline purpura, TTP, verehaigus, verehüübed, trombotsüüdid, sümptomid, ravi