Kas olete kuulnud haigusest, mille puhul külmas sinakas nahk ja tunnete end väga väsinuna? (Külma aglutinatsioonihaigus)

Kas tunnete end vahel külma korral sõrmedes ja varvastes sinisena? Või tunnete end ilma põhjuseta ebatavaliselt väsinuna ja nõrgana? Võib-olla on teie nahk kahvatuks muutunud. Kui teil esinevad need sümptomid, võib põhjuseks olla haruldane haigus, kuid see on midagi, millest me kõik peaksime teadlikud olema. Täna räägime sellest seisundist, mida nimetatakse külmavere aglutiniinihaiguseks (CAD), mis singali keeles tähendab "külmavereliblede agregatsioonihaigust".

Mis on külmaglutiniini haigus (CAD)? Saame sellest väga lihtsalt aru.

Lihtsamalt öeldes on „külmaglutiniini haigus” haruldane verehaigus, mille puhul meie keha immuunsüsteem – süsteem, mis kaitseb meid haiguste eest nagu meie kehas olevad sõdurid – ründab ekslikult meie endi terveid punaseid vereliblesid .

Kujutage ette, et meie immuunsüsteem toodab tavaliselt spetsiaalset tüüpi valku, mida nimetatakse antikehadeks, et hävitada kehasse sisenevaid kahjulikke mikroobe. Kuid antud südame isheemiatõve puhul toodab meie immuunsüsteem spetsiaalset tüüpi antikeha, mida nimetatakse autoantikehaks ja mida tuntakse ka kui külmaglutiniini. Selle eripäraks on see, et see ründab ja hävitab meie kehas terveid punaseid vereliblesid.

Nagu te teate, on punased verelibled väga oluline rakutüüp , mis kannab hapnikku kogu meie kehas. See hapnik aitab meie rakkudel toota vajalikku energiat. Seega, kui punaste vereliblede arv väheneb, st tekib aneemia , kogeb meie keha mitmesugust ebamugavust.

Külmaglutiniini tõbi kuulub aneemiate rühma, mida nimetatakse hemolüütiliseks aneemiaks. Hemolüütiline aneemia on see, kui luuüdi lagundab punaseid vereliblesid kiiremini, kui suudab uusi toota. See on nagu ämber, milles on auk ja mis hakkab vett lekkima.

Kui levinud on see seisund, mida nimetatakse külmaglutiniini haiguseks?

See on tegelikult väga haruldane seisund . Igal aastal diagnoositakse see haigus umbes ühel inimesel 100 000-st. See on kõige levinum 40–80-aastastel naistel. Kõige rohkem diagnoose pannakse aga 60ndate keskpaigas inimestel.

Kuidas külmaglutiniini tõbi minu keha mõjutab?

See haigus võib põhjustada aneemia sümptomeid. Aneemia on see, kui organismil pole piisavalt punaseid vereliblesid. Sõltuvalt põhjusest võib see seisund olla krooniline või lühiajaline . Samuti võivad mõjud organismile varieeruda kergest raskeni .

Näiteks kui südame isheemiatõbi ei ole raskekujuline, võivad sümptomid ilmneda väga aeglaselt. Haiguse diagnoosimine võib võtta aastaid. Rasketel juhtudel võib südame isheemiatõbi aga põhjustada tõsiseid, isegi eluohtlikke südamehaigusi.On võimalik, et see juhtub.

Selle haiguse nimes on sõna "külmetus". Seetõttu on need sümptomid kõige tugevamalt tunda külma kliimaga piirkondades või külmadel päevadel.

Millised on külmaglutiniinihaiguse sümptomid?

CAD-i sümptomid on sageli seotud aneemia ja kehva verevooluga kogu kehas. Nende sümptomite hulka kuuluvad:

• Väga väsinud tunne (väsimus) : Mitte ainult väsimus, vaid ka elutuse tunne.
• Nõrkus : keha muutub nii nõrgaks, et ei suuda enam midagi teha.
• Pearinglus : Pöörlemise tunne.
• Higistamine : Asjatult higistamine.
• Hingamisraskused (düspnoe) : Hingamisraskused isegi kerge pingutuse korral.
• Südame löögisageduse tõus (tahhükardia) : südame löögisagedus suureneb.
• Kahvatus : Nahk kaotab verevarustuse ja muutub kahvatuks.
• Sõrmed, varbad ja kõrvad muutuvad külma käes siniseks (Raynaud’ fenomen) : Kui lähete külma kohta, näiteks Nuwara Eliyasse, või puudutate külma vett, muutuvad teie sõrmed, varbad ja kõrvad siniseks, mõnikord valgeks. Sellega võib kaasneda ka tuimus.

Teil võivad tekkida ka kollatõve sümptomid . Punaste vereliblede hävimisel vabaneb kollane aine, mida nimetatakse bilirubiiniks. Kui see bilirubiin organismis koguneb, tekib kollatõbi. Kollatõve sümptomiteks on:

• Tumepruun uriin.
• Pass, silmavalged ja iirised on kollased.

Mis on külmaglutiniinihaiguse põhjused?

Külma aglutiniini tõbi on autoimmuunse hemolüütilise aneemia tüüp. See tähendab, et meie enda immuunsüsteem ründab meie enda rakke. Südame isheemiatõve korral aktiveerub külmas meie immuunsüsteem ja toodab autoantikeha, mis "märgistab" punaseid vereliblesid nende hävitamiseks. Märgistatud punased verelibled kleepuvad kokku ja aglutineeruvad. Kogunenud rakke saab kergesti kinni püüda ja hävitada meie immuunsüsteemi teine ​​osa, makrofaagid.

See protsess algab siis, kui temperatuur langeb alla 3-4 kraadi Celsiuse järgi (37-39 kraadi Fahrenheiti järgi). Arvestage, et meie normaalne kehatemperatuur on umbes 37 kraadi Celsiuse järgi. See probleem algab siis, kui puutume kokku palju madalama temperatuuriga.

CAD häirib meie keha normaalset punaste vereliblede tootmise ajakava. Tavaliselt elab punane verelible umbes 120 päeva. Selle aja jooksul saab meie luuüdi toota uusi punaseid vereliblesid, et asendada surnud. Kuid CAD-i korral on see tsükkel häiritud.

Teadlased ei tea siiani täpselt, miks meie immuunsüsteem ründab terveid rakke.Mõnikord võib südame isheemiatõbe põhjustada mõni muu haigus. Seda nimetatakse sekundaarseks südame isheemiatõveks. Kui sellist seost ei leita, mis tähendab, et südame isheemiatõbi tekib ilma põhjuseta, nimetatakse seda primaarseks südame isheemiatõveks või idiopaatiliseks südame isheemiatõveks.

Millised muud seisundid võivad olla seotud külmagluteeniga?

Sekundaarne südame isheemiatõbi on tavaliselt seotud infektsioonide, autoimmuunhaiguste ja lümfoproliferatiivsete häiretega. Näiteks:

• Nakkuslik mononukleoos (näärmepalavik)
• Mükoplasma kopsupõletik
• Tsütomegaloviirus
• Luupus
• Reumatoidartriit
• Mitte-Hodgkini lümfoom
• Krooniline lümfotsütaarne leukeemia
• Waldenströmi makroglobulineemia

Need nimed võivad teile tunduda veidi segased, kuid need on arstide poolt kasutatavad spetsiifilised nimetused, seega on hea, kui te neid teate.

Kuidas diagnoosida külmaglutiniini haigust? (Diagnoos)

Arst küsib teie sümptomite kohta ja vaatab üle teie haigusloo. Seejärel määrab ta teile spetsiaalsed vereanalüüsid , et kontrollida, kas teil on hemolüütiline aneemia ja kas teil on südame isheemiatõvega seotud autoantikehi.

Hemolüütilise aneemia diagnoosimiseks kasutatakse järgmisi vereanalüüse:

• Täielik vereanalüüs (CBC) : See annab üksikasjalikku teavet teie punaste vereliblede kohta. Selle abil saab kontrollida, kui palju teil on punaseid vereliblesid, kui suured need on ja kui palju teie hemoglobiinisisaldust. Hemoglobiin on väga oluline valk, mis aitab punastel verelibledel hapnikku transportida.
• „Retikulotsüütide arv” : see mõõdab, kui palju ebaküpseid punaseid vereliblesid (retikulotsüüte) teie kehas on. Kui immuunsüsteem hävitab küpseid punaseid vereliblesid, püüab keha kompensatsiooniks neid ebaküpseid rakke rohkem toota.
• Seerumi taseme testid : LDH ja bilirubiini taseme tõus veres ning haptoglobiini taseme langus on hemolüütilise aneemia tunnused.

Seejärel, et teha kindlaks, kas teie hemolüütilise aneemia põhjuseks on südame isheemiatõbi, kontrollib arst teie veres punaseid vereliblesid ründavate autoantikehade olemasolu. Selleks tehakse järgmised testid:

• Otsene Coombsi test (DAT) : See test kontrollib südame isheemiatõvega seotud autoantikehade olemasolu. Testi käigus eraldatakse teie punased verelibled ülejäänud verest ja paigutatakse kontrollitud keskkonda. Seejärel lisatakse spetsiaalne lahus. Kui punased verelibled kleepuvad lahusega kokku ja aglutineeruvad, on test positiivne, mis tähendab, et autoantikeha on olemas.
• Külma aglutiniini tiitri testSee test mõõdab nende autoantikehade kontsentratsiooni ehk hulka teie veres. Nende autoantikehade kõrge kontsentratsioon on südame isheemiatõve tunnus.

Kui diagnoos on kinnitatud, kontrollib arst ka seda, kas teie südame isheemiatõbi on seotud mõne põhihaigusega („sekundaarne südame isheemiatõbi“).

Kuidas ravitakse külmaglutiniini tõbe?

Sõltuvalt teie sümptomite raskusastmest võib ravi hõlmata elustiili muutusi, ravimeid ja mõnikord vereülekandeid hädaolukordades .

• Eluviis : Kui teil on südame isheemiatõbi, soovitab arst teil tõenäoliselt vältida külma temperatuuri . See on kõige olulisem. Te peaksite kandma sooje riideid, vältima külma dušši ja piirama reisimist külma kliimaga piirkondadesse.
• Ravimid : Kõige sagedamini CAD-i raviks kasutatav ravim on rituksimab . See toimib nii, et see peatab teie immuunsüsteemil punaseid vereliblesid ründavate autoantikehade tootmise. Hiljuti kiideti heaks ka uus ravim nimega Sutimlimab . See toimib nii, et see peatab otseselt immuunsüsteemi punaseid vereliblesid ründamast.
• Vereülekanded ja plasmavahetus : Kui teie südame isheemiatõbi süveneb, võib arst teie seisundi stabiliseerimiseks vajada vereülekannet või plasmavahetust. Plasmavahetus toimib, vähendades autoantikehade hulka teie veres.

Kui teil on sekundaarne südame isheemiatõbi, ravib arst ka selle algpõhjust.

Kas CAD-i saab ära hoida?

Kahjuks ei ole külmaglutiniini tõbi ennetatav haigus. Küll aga saab sümptomitega toime tulla ja elada täisväärtuslikku elu.

Kui kaua saab külmagluteeniga elada?

Südame isheemiatõvega inimesed elavad tavaliselt sama kaua kui samaealised inimesed, kellel südame isheemiatõbe ei ole. Hiljutise uuringu kohaselt võivad 68-aastaselt diagnoosi saanud inimesed elada keskmiselt üle 80-aastaseks. See tähendab, et õige ravi ja jälgimise korral võite eeldada head elu.

Milliseid küsimusi peaksin oma arstile esitama?

Kui teil diagnoositakse südame isheemiatõbi, on hea mõte esitada oma arstile järgmisi küsimusi:

• Kas minu südame isheemiatõbi on seotud mõne muu haigusega?
• Millised sümptomid aitavad mul teada saada, kas mu seisund paraneb või halveneb?
• Kas ma pean selle seisundi korral ravimeid edasi võtma?
• Milline on parim kliima elamiseks südame isheemiatõvega inimesele?
• Milliseid temperatuurivahemikke peaksin sümptomite leevendamiseks vältima?

Teie kogemus külmaglutiniinihaigusega (CAD) sõltub sellest, kas see on primaarne („primaarne“) või sekundaarne („sekundaarne“). Teie sümptomite raskusaste mõjutab ka seda, kui agressiivset ravi te vajate. Põhihaiguse ravimisega võib arst teie CAD-i ravida. Isegi pikaajalise CAD-i korral saate oma aneemia sümptomeid kontrolli all hoida ja terve püsida, vältides külmetushaigusi ja võttes ravimeid vastavalt ettekirjutusele.

Kõige olulisemad asjad, mida arutatust meeles pidada (kokkuvõte)

• Külmaglutiniinihaigus (CAD) on haruldane haigus, mille puhul meie enda immuunsüsteem ründab meie punaseid vereliblesid ja mida külm süvendab.
• Sümptomiteks võivad olla liigesevalu, äärmine väsimus, kahvatu nahk, külmas siniseks muutuvad sõrmed ja mõnikord kollatõbi .
• See võib olla „primaarne” (põhjustamata) või „sekundaarne” (põhjustatud mõnest teisest haigusest).
• Diagnoosimiseks on olemas vereanalüüsid.
• Ravi võib hõlmata külmetushaiguste, ravimite ja mõnikord vereülekannete vältimist.
• Kuigi seda ei saa vältida, saab õige ravi korral elada head elu.
• Kui teil tekivad need sümptomid, ärge kartke pöörduda arsti poole. Mida varem te need ära tunnete, seda lihtsam on neid ravida.

Pidage meeles, et see artikkel on ainult informatiivsel eesmärgil. Kui teil esineb mingeid sümptomeid, pöörduge kindlasti nõu saamiseks arsti poole.

Külma aglutiniini tõbi, südame isheemiatõbi, aneemia, punased verelibled, immuunsüsteem, külmetus, autoimmuunhaigus, hemolüütiline aneemia, verehaigus