Zure txikiaren ezkerreko bihotza ez al da behar bezala garatzen? (Ezkerreko Bihotz Hipoplasikoaren Sindromea - HLHS) Hitz egin dezagun honi buruz!

Gaur bihotzeko gaixotasun apur bat konplikatu eta oso arraro baina oso garrantzitsu bati buruz hitz egingo dugu. Bihotz Ezkerreko Hipoplasia Sindromea edo (HLHS) izeneko gaixotasuna da. Hau entzutean beldurtuta sentituko zara, baina ez kezkatu. Hitz egin dezagun honi buruz modu sinplean, ulertzeko moduan. Izan ere, oso garrantzitsua da horrelako gauzen berri izatea.

Zer da ezkerreko bihotz hipoplasikoaren sindromea (HLHS)?

Laburbilduz, (HLHS) jaiotzean agertzen den bihotzeko gaixotasun kongenito bat da. Kasu honetan, haurraren bihotzaren ezkerreko aldearen atal batzuk ez dira behar bezala garatzen. Pentsa ezazu ponpa bat bezala. Ponpa honen ezkerreko aldea da oxigenoz aberatsa den odola gorputz osora bidaltzen duena. Beraz, ezkerreko alde hau behar bezala garatzen ez denean, arazo bat sortzen da. Kasu honetan, bihotzaren ezkerreko aldearen atal hauek dira nagusiki kaltetuak:

• Ezkerreko bentrikulua : Bihotzaren beheko ezkerreko aldean dagoen ganbera nagusia da. Oxigenatutako odola aortara ponpatzen du. HLHSn, askotan txikiegia da behar bezala funtzionatzeko.
• Aorta : Gure gorputzeko odol-hodirik handiena da. Bihotzetik gorputz osora odola eramaten du. (HLHS) kasuan, hau ere ez da behar bezala garatzen.
• Balbula mitral eta aortikoa: Ateen antzekoak dira. Odolari norabide bakarrean bakarrik uzten diote isurtzen. Balbula aortikoak odola ezkerreko bentrikulutik aortara isurtzea ahalbidetzen du. Balbula mitralak odola bihotzaren ezkerreko aldean dagoen goiko ganberatik (aurikula) beheko ganberara (balbula mitral) isurtzea ahalbidetzen du . HLHSn, balbula hau behar bezala ez funtzionatzea edo txikiegia izatea gerta daiteke.

Batzuetan, HLHS duten haurtxoek zulo txiki bat izan dezakete bihotzeko bi goiko ganberen arteko horman (aurikula-akatsa) . Normalean, horma lodia izan beharko luke.

Zein da bihotz normal baten eta (HLHS) duen bihotz baten arteko aldea?

Gure bihotz normalak bi alde ditu. Eskuineko aldeak odol desoxigenatua ponpatzen du gorputzetik biriketara oxigenoa biltzeko. Ondoren, odol oxigenatua ezker aldera doa eta gorputzeko gainerako ataletara ponpatzen da. Hala ere, HLHS duen haurtxo batean, bihotzaren ezkerreko aldea hain txikia da, ezen ezin baitu nahikoa odol ponpatu gorputzeko gainerako ataletara. Orduan, eskuineko bentrikuluak hartzen du ardura. Odola biriketara eta gorputzeko gainerako ataletara ponpatzen saiatzen da. Hori ductus arteriosus-aren bidez egiten da.Ductus arteriosus izeneko odol-hodi berezi baten bidez. Hau (ductus arteriosus) umetokian haurtxo guztiek duten odol-hodi bat da. Normalean jaio eta egun batzuk igaro ondoren ixten da. Baina (HLHS) duen haurtxo batean, odol-hodi hau ixten bada, tratatzen ez bada, bizitza arriskuan jar dezake. Ezkerreko aldea ez denez funtzionatzen, odolak gorputzera iristeko modu bakarra blokeatuta dago.

Zein ohikoa da (HLHS)?

(HLHS) oso egoera arraroa da. Estatu Batuetako estatistiken arabera, urtero jaiotzen diren 3.800 haurtxoetatik bati eragiten dio gutxi gorabehera. (HLHS) bihotzeko gaixotasun kongenito (CHD) guztien % 2 eta % 3 artean da. Mutiletan ohikoagoa da nesketan baino.

Zeintzuk dira (HLHS) duen haurtxo baten sintomak?

(HLHS) duen haurtxo baten sintomak ez dira berehala ager daitezke. Jaio eta ordu edo egun gutxiren buruan ager daitezke. Sintoma nagusiak hauek dira:

• Zianosia : Azalaren, ezpainen eta azazkalen kolore urdin-grisaxka. Kolore grisaxka izan dezake azal ilunagoa duten haurtxoetan. Kolore urdinxka izan dezake azal argiagoa duten haurtxoetan. Gorputzak oxigeno nahikorik jasotzen ez duelako gertatzen da hau.
• Arnasketa zailtasuna : Haurtxoak arnasa hartzeko zailtasunak izan ditzake.
• Esnea edateko zailtasuna: Baliteke haurtxoak ez izatea esnea edan nahi, edo esnea edatean oka egin dezake.
• Letargia : Haurra logura eta letargikoa ager daiteke.
• Bihotz-taupada azkarra.
• Izerdia , azal hezea edo hotz sentsazioa.
• Pultsu ahula.

Sintoma hauetakoren bat nabaritzen baduzu, garrantzitsua da berehala medikuarengana jotzea. Ez izutu, baina azkar jokatu.

Zeintzuk dira (HLHS)-ren arrazoiak?

Kasu gehienetan, ez dago HLHSrako kausa zehatzik . Batzuetan faktore genetikoengatik izan daiteke. Gene- mutazio batzuk dituzten haurtxoek, hala nola GJA1 edo NKX2-5, HLHS garatzeko arrisku handiagoa dute. Gainera, baldintza genetiko batzuk dituzten haurtxoek, hala nola Turner sindromea edo 18 trisomia, HLHS garatu dezakete.

Nola diagnostikatzen da HLHS?

Medikuek HLHS diagnostikatu dezakete irudi-proba ez-inbaditzaileekin. Haurdunaldian edo haurra jaio ondoren egin daiteke. Haurdunaldian:

• Haurdunaldiko ekografia : Haurdunaldian egiten den azterketa bat da.
• Fetuaren ekokardiograma: Eskaneatu berezi bat da, haurra oraindik sabelean dagoen bitartean bihotzeko arazoak egiaztatzeko balio duena.

Haurra jaio ondoren: Medikuek sintomak behatuz eta proben emaitzak aztertuz diagnostikatzen dute egoera. Batzuetan, estetoskopio batekin haurraren bihotza entzutean, bihotzeko murmurio bat entzun dezakezu. Horrek esan nahi du odola ez dela behar bezala isurtzen ari.

Zein proba erabiltzen dira (HLHS) diagnostikatzeko?

• Toraxeko erradiografia: Honekin haurraren bihotzaren eta biriken tamaina eta forma egiaztatu daitezke.
• Ekokardiograma: Hau ere ultrasoinu proba bat da. Bihotzaren barne-egiturak argi ikus daitezke.
• Elektrokardiograma (EKG/ ECG ): Bihotz-taupada batean gertatzen diren aldaketa elektrikoak neurtzeko erabiltzen da.
• Pulso oximetria bidezko baheketa: Honek haurraren odolean dagoen oxigeno kopurua zehaztu dezake.

Ba al dago (HLHS) tratamendurik?

Bai, tratamenduak badaude. Lehenik eta behin, prostaglandina izeneko sendagaia eman behar zaio haurrari. Horrek ductus arteriosus irekita mantentzen du. Horrek odolak gorputzean zehar isurtzeko bidea sortzen du. Horrez gain, beste sendagai batzuk eman daitezke haurraren bihotza eraginkorrago funtzionatzen laguntzeko. Baliteke haurrari arnasa hartzen lagundu behar izatea. Ondoren, hainbat ebakuntza egin daitezke. Ebakuntza hauek odol-fluxua biriketara eta gorputzera birbideratzeko erabiltzen dira. Ebakuntza horien ondoren, bihotzaren lana ia osorik eskuineko bentrikulura transferitzen da. Bentrikuluak ponpatzen du odola gorputz osora.

Zein ebakuntza egiten dira (HLHS)-rako?

Kirurgialariek hiru prozedura nagusi egiten dituzte: Norwood prozedura , Glenn prozedura eta Fontan prozedura . Prozedura hauek ordena honetan egiten dira. 1. Norwood prozedura: Prozedura hau bizitzako lehen bi asteetan egiten da HLHS duten haurtxoentzat. Prozedura honetan, kirurgialariek:

• Haurraren aorta garatu gabea birmoldatzen da odola gorputzera isurtzeko aukera emateko.
• Shunt bat, hodi txiki bat, sartzen da odola eskuineko bentrikulutik, aortatik, edo biriketara doazen biriketako arterietara desbideratzeko.
• Bihotzaren goiko ganberen (aurikulen) arteko lotura sortzen du. Horrek gorputzari biriketatik oxigenoz aberatsa den odola ematen laguntzen dio.

2. Glenn shunt bidirekzionalaren eragiketa: HaurtxoarentzatBigarren ebakuntza 4-6 hilabete inguruan egin beharko litzateke. Glenn ebakuntzan zehar:

• Shunt zaharra kentzen ari dira.
• Shunt berri bat sartzen da eta haurraren goiko kaba zaina (SVC) (goiko gorputzetik bihotzera oxigeno gutxiko odola eramaten duena) biriketako arteriarekin lotzen du.
• Shunt honek eskuineko bentrikuluaren karga murrizten du, odola zuzenean biriketara joatea ahalbidetzen duelako.

3. Fontan prozedura: Azken prozedura 18 hilabetetik 4 urtera bitartean egiten da. Prozedura honek gorputzetik itzultzen den odol guztia biriketara desbideratzen du, bihotza saihestuz. Fontan prozeduran zehar:

• Haurraren beheko kaba zaina (IVC) (oxigeno gutxiko odola beheko gorputzetik bihotzera eramaten duena) biriketako arteriarekin lotzen da.

Ba al dago konplikaziorik tratamenduan?

Bai, haurtxo batzuek bizia gal dezakete ebakuntza batetik bestera doazela. Gainera, arazo batzuk egon daitezke ebakuntza bakoitzaren ondoren. Adibidez:

• Eskuineko bentrikuluak behar bezala ez funtzionatzeko arazoak.
• Balbula aortikoaren ihesa.
• Gibeleko gaixotasuna.
• Bihotz-erritmo anormalak.
• Odol-koaguluak.
• Infekzioa.
• Jateko zailtasuna.
• Krisiak.
• Giltzurrunetako arazoak.
• Bihotz-geldialdia.

Gauza beldurgarriak dira hauek entzuteko, baina medikuek arrisku hauei buruz hitz egingo dizute eta ahalik eta tratamendu onena eskaintzen saiatuko dira.

Bihotzeko transplantea tratamendu ona al da?

Batzuetan, kirurgialariek bihotz-transplantea gomenda dezakete hiru ebakuntza horiek egin beharrean. Hala ere, bihotz-transplantea izan duten haurtxoek botikak (immunodepresoreak) hartu beharko dituzte bizitza osorako.

Jaio aurretik trata daiteke HLHS?

Gaur egun ezinezkoa da HLHS erabat sendatzea haurdunaldian zehar kirurgia bidez. Hala ere, fetu-kirurgialariek batzuetan esku-hartze batzuk egin ditzakete HLHS duen haurtxo batean gerta daitezkeen albo-ondorio batzuk saihesteko (adibidez, balbula aortiko txiki bat). Baina hori kasu oso berezietan bakarrik gertatzen da.

Murriztu al daiteke (HLHS) izateko arriskua?

HLHS kasu gehienen kausa ezezaguna denez, zaila da esatea nola prebenitu erabat. Hala ere, beti da garrantzitsua ohitura osasungarriak jarraitzea haurdunaldian:

• Alkohola eta erretzea saihestea.
• Bestelako gaixotasun batzuk kontrolatzea, hala nola diabetes mellitusa .
• Dieta osasungarria jatea.
• Egunero gutxienez 400 mikrogramo (400 mcg) azido foliko dituen haurdunaldiko bitamina bat hartzea.

Zuk edo zure bikotekideak HLHSren familia-aurrekariak badituzue, ideia ona da aholkulari genetiko batekin hitz egitea haurdun geratu aurretik.

Nire haurrak (HLHS) badu, zer espero dezaket?

HLHS tratamendua jaso ondoren, zure haurrak kardiologoarengana joan beharko du gutxienez urtean behin bizitza osorako. Horrek ziurtatuko du bere bihotza, birikak eta beste organo batzuk behar bezala funtzionatzen dutela. Zure haurrak hazten doan heinean, helduen bihotzeko gaixotasun kongenitoetan espezialista batengana joan beharko du. HLHS duten haur askok bihotzeko botikak hartu beharko dituzte bizitza osorako. Antibiotikoak ere hartu beharko dituzte edozein ebakuntza egin aurretik, hortzetako kirurgia barne. Horrek endokarditisaren arriskua murriztu dezake (bihotzaren barnealdeko infekzioa).

Zein da (HLHS) egoeraren aurreikuspena?

Tratatzen ez bada, HLHS jaio eta egun edo aste batzuen buruan heriotza eragin dezakeen egoera da. Tratamenduarekin, pronostikoa haurraren bihotzeko akatsaren konplexutasunaren araberakoa da. Galdetu zure haurraren medikuari ebakuntza bakoitzaren arriskuei buruz. Haur batzuek bizitza osorako ariketa fisikoa egiteko gaitasuna murriztua izan dezakete. Medikuek normalean jarduera fisiko nekagarria mugatzea gomendatzen dute, hala nola kirol lehiakorrak.

Zein da (HLHS) duten haurtxoen biziraupen-tasa?

Datu tristea da hau, baina garrantzitsua da jakitea. (HLHS) duten haurtxoen % 20 eta % 60 artean bizirik irauten dute bizitzako lehen urtea. Horren ondoren, hurrengo bost, hamar eta hamabost urteetarako biziraupen-tasa % 40 ingurukoa da. Jaiotza-pisu normalarekin jaiotako haurtxoek, goiztiar jaio gabe, emaitza hobeak dituzte jaiotza-pisu txikiarekin jaiotako haurtxoek baino. Ikerketa batek aurkitu zuen lehen urtea bizirik iraun zuten haurtxo gehiago zeudela oraindik 18 urterekin bizirik.

Zaila da estatistika hauek ikustea. Baina gogoratu, medikuntza zientzia egunero hobetzen ari dela. Tratamendu berriak, teknologia berriak datoz. Beraz, garrantzitsua da itxaropena bizirik mantentzea.

Nola zaindu dezaket nire haurra?

Gaixotasun honekin jaiotako haurrek bizitza osasuntsua izan dezakete kardiologo baten epe luzerako zaintzarekin. Zure haurra honela zaindu dezakezu:

• Eman iezaiozu zure haurrari gripearen aurkako txertoa eta COVID-19aren aurkako txertoa urtero.
• Eraman zure haurra kardiologoarengana sei hilabetero edo urtean behin .
• Eman iezaiozu zure haurrari agindutako botika garaiz .
• Mugatu zure haurraren jarduera fisiko gogorra , zure medikuak gomendatzen duen bezala.
• Zure seme-alabak ikasteko zailtasunak baditu, lagundu iezaiozu.

Zer galdera egin behar dizkiot nire medikuari?

Zure haurtxoak HLHS badu, medikuari galdera hauek egin diezazkiokezu:

• Zeintzuk dira kirurgiaren arriskuak?
• Ba al dago ebakuntzaren ondoren kontuan hartu beharreko konplikaziorik?
• Zer botika behar ditu nire haurrak? Ba al dute botika horiek bigarren mailako efekturik?
• Nola eragingo dio baldintzak (HLHS) nire haurraren bizitzan?
• Zer jarraipen-zaintza behar du nire haurrak ebakuntzaren ondoren?
• Beste haurtxo bat badut, ba al dago arriskurik haurtxo horrek ere (HLHS) izateko?

HLHS duen haur bat izatea emozionalki nekagarria eta bakartia izan daiteke. Zure haurraren bihotzeko gaixotasunak eragindako estres eta ziurgabetasunari aurre egitean, garrantzitsua da laguntza talde bat edo laguntza emozionala jasotzeko beste leku bat aurkitzea. Mentalki sendo mantentzeak zure haurraren osasunaren gorabeherei aurre egiten lagunduko dizu.

Etxerako mezua

(HLHS) bihotzeko gaixotasun kongenito larria da. Hala ere, goiz detektatzen eta behar bezala tratatzen bada, haurrek bizitza ona izateko aukera dute. Horrek hainbat ebakuntza konplexu eta epe luzeko mediku-gainbegiratzea eskatzen ditu. Garrantzitsuena jakitea da ez zaudela bakarrik. Medikuak, erizainak eta beste osasun-langile batzuk hor daude zuri eta zure haurrari laguntzeko. Oso garrantzitsua da, halaber, antzeko esperientziak izan dituzten beste guraso batzuen laguntza jasotzea. Ez galdu ausardia. Zure haurrarentzat egiten dituzun sakrifizioak preziorik gabekoak dira.