Ikusi al dituzu inoiz zure haurraren azalean orban gorriak, orbanak edo kolore arraroak jaio eta berehala, edo aste batzuk igaro ondoren? Batzuetan, ama gisa, hauek ikustea beldurgarria izan daiteke. Gaur, antzeko sintomak eragiten dituen egoera bati buruz hitz egingo dugu, arraroa dena, baina garrantzitsua da jakitea. Incontinentia Pigmenti edo IP deitzen zaio horri, laburbilduz.
Zer da zehazki Incontinentia Pigmenti (IP)?
Laburbilduz, hau baldintza genetiko bat da. X geneari lotutakoa denez, neskei gehiago eragiten die mutilei baino.
IP "nahasmendu neurokutaneoak" izeneko gaixotasunen talde batekoa da. Imajinatu, horrek esan nahi du gaixotasun honek gure nerbio-sistemari (hau da, garunari eta nerbioak) eta azalari eragin diezaiekeela aldi berean. Ez hori bakarrik, batzuetan begiei, hortzei eta hezur-sistemari ere eragin diezaieke.
Gaixotasun hau batez ere jaiotzean edo jaio ondorengo lehenengo asteetan ikusten da, hainbat orban eta babak agertzen direlarik azalean. NEMO (NF-kappaB modulatzaile esentziala) izeneko genean mutazio bat gertatzen da, eta gene horrek gure zelulen funtzioa eta hazkuntza kontrolatzen ditu. Orain arte, ez dago sendabide osorik, baina sintomak kontrolatzeko tratamendu onak badaude.
Zeintzuk dira larruazaleko aldaketak? 4 etapa daude!
IP-an larruazaleko aldaketak lau etapa nagusitan identifikatu daitezke. Baina gogoratu, etapa hauek ez direla zertan ordenan gertatu. Batzuetan txandakatu daitezke, eta bi edo hiru etapa aldi berean ikus daitezke.
| Eszenatokia | Itxura eta deskribapena |
|---|---|
| 1. etapa: Besikularra | Gorputzean urez betetako baba gorri eta urez beteak agertzeagatik bereizten da hau. Eskuetan eta oinetan ikusten dira gehienetan. |
| 2. etapa: Berrugala | Anpuluak zeuden lekuan lesio berriak, garatxo itxurakoak, agertzen dira. |
| 3. etapa: Hiperpigmentazioa | Hau da gaixotasun honen ezaugarri bereizgarriena. Azala gris, urdin edo marroi, marmol koloreko edo uhin koloreko lerro gisa agertzen da. Hauek gorputzean eta gorputz-adarretan agertzen dira gehienetan. |
| 4. etapa: Hipopigmentazioa | Denborarekin, orban ilun horiek desagertzen dira, azalaren kolorea baino zurbilagoak diren lesio zurbil eta orbain antzekoak utziz. |
Larruazaleko orbanak besterik ez al dira? Ez, beste efektu batzuk ere egon daitezke
Egoera hau ez dago azalean bakarrik. Haur batzuek beste konplikazio batzuk ere izan ditzakete. Hala ere, ulertu behar duzu sintoma horiek guztiak ez direla haur guztietan agertuko.
Arazo neurologikoak
IP duten haurren % 20 inguruk arazo neurologikoak garatu ditzakete.
- Garapen motorreko atzerapenak: Adibidez, baliteke ez izatea gai lepoa biratu, buelta eman edo beste haurtxoen erritmo berean ibili.
- Adimen-urritasuna: Ikasteko zailtasunak bezalako gauzak.
- Giharretako ahultasuna: Ahultasun sentsazioa.
- Krisiak: Krisialdiaren antzeko egoeren agerpena.
Garuneko ehunaren uzkurdura (garun-atrofia) eta garuneko materia zurian zulo txikien eraketa bezalako gauzek eragin dezakete hori.
Begietan eta hortzetan eraginak
- Begietako arazoak: Haur batzuek estrabismoa, kataratak edo ikusmen-galera larria bezalako baldintzak garatu ditzakete.
- Hortzetako arazoak: Hortz falta eta hortz itxurako hortzak ikus daitezke.
Garrantzitsuena sintoma hau ikusten duzun bezain laster ez izutzea da, baizik eta pediatra batengana joatea aholku eske.
Nola tratatzen da hau?
IP haurraren sintomen arabera tratatzen da. Haur bakoitzarentzat egokiak diren tratamendu aukerak alda daitezke.
| Arazoa (Sintoma) | Tratamenduaren ikuspegia |
|---|---|
| Larruazaleko orbanak eta babak | Berri ona da larruazaleko orban hauek ez dutela tratamendu berezirik behar askotan. Gehienetan, bere kabuz desagertuko dira haurra hazten doan heinean edo helduarora iritsi ahala. |
| Nerbio-sistemaren arazoak (konbultsioak, giharretako ahultasuna) | Horrelako gauzetarako, neurologo batengana joan beharko zenuke. Ondoren, egoera hauek botikekin edo, beharrezkoa bada, beste gailu mediko batzuekin kontrolatu daitezke. |
| Ikusmen-urritasuna | Ikusmen arazoetarako, oftalmologoarengana joan zaitezke eta betaurrekoak, botikak edo, kasu larrietan, ebakuntza egin. |
| Hortzetako arazoak | Hortzen formarekin edo kopuruarekin arazoak badituzu, beharrezko tratamendua dentistarengana jo dezakezu. |
Beraz, etorkizunaren beldur izan beharko genuke?
Galdera hau guraso askok egiten dute. Izan ere, kasu gehienetan, haurtzaroan konplikazio larririk ez badago, IP duten haurrek bizitza normala izan dezakete eta bizitza guztiz osasuntsu eta normala izan dezakete . Denborarekin, azaleko orban ilun horiek desagertu egin daitezke, eta baita guztiz desager daitezke ere.
Hala ere, lehen aipatu bezala, badira arazo neurologikoak edo bestelako arazo fisikoak dituzten haurrak. Beraz, onena zure haurraren egoerari buruz zure medikuarekin hitz egitea da. Orduan, argi eta garbi ulertu ahal izango duzu zein den zure haurraren osasun-planik onena eta zer egin ondoren.
Etxerako mezua
- Inkontinentzia Pigmenti (IP) neskei eragiten dien gaixotasun genetiko arraroa da.
- Sintoma nagusia larruazaleko aldaketa-segida bat da (babak, orban zakarrak, orban zimur ilunak eta orban zurbilak).
- Larruazaleko arazoez gain, haur batzuek nerbio-sistemarekin, begiekin eta hortzekin lotutako arazoak izan ditzakete.
- Larruazaleko orbanak askotan desagertzen dira denborarekin tratamendurik gabe.
- Haur gehienek bizitza normal eta osasuntsua izan dezakete konplikazio larririk gabe.
- Zure haurrak sintoma hauek baditu, oso garrantzitsua da ez izutzea eta pediatra batengana joatea aholku egokia jasotzeko.
💬 Comments (0)
Oraindik ez da iruzkinik argitaratu. Gehitu zure iruzkina hemen lehen aldiz.
Gehitu zure iruzkina