Zure haurtxoak orban hauek izaten al ditu? Ikas dezagun jaioberrien lupusari buruz!

Normala da beldur pixka bat sentitzea bat-batean jaioberriaren gorputzean orban gorri batzuk ikusten badituzu, edo medikuak haurraren bihotz-maiztasunari buruzko zerbait esaten badu. Batzuetan, gauza hauek jaioberrien lupus izeneko gaixotasun batek eragin ditzake. Gaur, xehetasun gehiagorekin hitz egingo dugu honi buruz, lagun batekin hitz egingo zenukeen bezala.

Zer da jaioberrien lupusa?

Laburbilduz, jaioberrien lupusa umetokian (fetoan) edo jaio eta berehala (haurtxoa) haurrari eragin diezaiokeen gaixotasuna da. Gehienetan, aldi baterako aldaketa kaltegabeak eragiten ditu, hala nola azaleko erupzioa. Hauek normalean bere kabuz desagertzen dira haurra urtebete bete baino lehen. Hala ere, batzuetan jaioberrien lupusak haurraren bihotza eragin dezake.

Kasu honetan gerta daitekeen konplikaziorik arriskutsuena "bihotz-blokeo autoimmune kongenitoa" da. Hau da, "jaioberrien lupus" honek haurraren bihotza behar bezala taupadatzea eragozten du. Bihotz-blokeo hau bizitza arriskuan jar dezake larriena bada, baina askotan tratatu daiteke.

Zure haurrari jaioberrien lupusa diagnostikatu badiote, garrantzitsua da haurraren zaintza-taldearen argibideak arretaz jarraitzea. Diagnostikoak zure haurrari nola eragingo dion eta tratamendua beharrezkoa den azalduko dizute.

Helduen lupusarekin (Lupus Eritematoso Sistemikoa - LES) erlazionatuta al dago hau?

Ez, ez nahastu biak. Jaioberrien lupusa ez da Lupus Eritematoso Sistemikoaren (SLE) gaixotasun bera, normalean lupus deitzen duguna. Beste egoera bat da, bere kausa eta tratamendu propioak dituena.

Jaioberrien lupusa plazentaren bidez amarengandik haurrari transmititzen zaizkion antigorputz mota batzuek eragiten dute, hala nola anti-SSA, anti-SSB eta anti-U1-RNP. Antigorputz hauek, hain zuzen ere, gure gorputzeko zelula osasuntsuak erasotzen dituzten proteinak dira. Gehienetan, antigorputz hauek ez diote eragiten umetokian hazten ari den haurrari. Baina batzuetan, haurraren zelula osasuntsuak eraso ditzakete, batez ere bihotzeko zelulak.

Jaioberrien lupusa amek antigorputz espezifiko hauek dituzten haurtxoetan bakarrik gertatzen da. Horrek normalean esan nahi du amak gaixotasun autoimmune bat duela. Adibidez, Sjögrenen sindromea, LES edo ehun konektibo mistoaren gaixotasuna. Hala ere, batzuetan antigorputz hauek gorputzean egon daitezke sintomarik gabe. Kasu batzuetan, jaioberrien lupusa izan daiteke amak antigorputz horietako bat edo gehiago dituela eta etorkizunean gaixotasun autoimmune aktibo bat garatu dezakeela adierazten duen lehen seinalea.

Gogoratu, gaixotasun autoimmune bat baduzu, ez duela esan nahi zure haurtxoak jaioberrien lupusa garatuko duenik. Izan ere, litekeena da zure haurtxoak ez izatea jaioberrien lupusa garatuko. Baina, hau kontuan izan behar duzun zerbait da eta zure medikuarekin hitz egin behar duzu horri buruz.

Zein ohikoa da egoera hau?

Lupus jaioberria ez da arraroa. Bere konplikazio larriena, bihotzeko blokeo autoimmune kongenitoa, anti-SSA, anti-SSB edo anti-U1-RNP antigorputzen positibo diren amengandik jaiotako haurtxoen % 2 baino gutxiagori eragiten dio. Hala ere, aurreko haurdunaldi batean bihotzeko blokeo autoimmune kongenitoa izan baduzu, hurrengo haurdunaldi batean berriro izateko arrisku handiagoa duzu.

Zeintzuk dira `(Jaioberrien Lupusa)`-ren sintomak?

Seinalerik nabarmenena larruazaleko erupzioa da. Jaiotzean ikus daiteke, edo bizitzako lehen hilabeteetan ager daiteke. Erupzio hau aldi baterakoa eta kaltegabea da. Ertz koloretsu bat duen eraztun zirkular gisa agertzen da (askotan gorria). Eraztun bakoitzak erdigune gardena du (hau da, larruazalaren kolore normala).

Seguruenik, lesio hauek zure haurraren buru-azalean eta aurpegian ikusiko dituzu. Hala ere, bularrean, besoetan eta hanketan ere ager daitezke. Lesio hauek "lupus subakutu kutaneoa" izeneko egoeran ikusten direnen antzekoak dira. Horregatik deitzen zaie "jaioberrien lupusa".

Beste sintoma aldi baterako eta kaltegabeak ere badaude. Hauek dira:

• Globulu gorrien maila gutxitzea (anemia).
• Plaketa maila baxuak (odola koagulatzen laguntzen duten zelulak) (tronbozitopenia).
• Globulu zurien kopuru baxua (neutropenia).
• Gibeleko entzima maila altua.

Sintoma horiek guztiak desagertzen dira amaren antigorputzak haurraren gorputzetik guztiz kentzen direnean. Normalean 6 eta 9 hilabete bitartean hobetzen dira.

Jaioberrien lupusa eta bihotz-blokeoa

Aurretik aipatu dugun bezala, jaioberrien lupusak bihotz-blokeo kongenito autoimmune izeneko konplikazio larria sor dezake. Hau haurraren bihotzaren sistema elektrikoaren arazoa da. Haurraren bihotz-taupadak bihotzean zehar bidaiatzen duten bulkada elektrikoek kontrolatzen dituzte. Jaioberrien lupusean, amaren antigorputzek bihotzaren jarduera elektrikoa kontrolatzen duten zelula talde bati erasotzen diote, AV nodoari.

Batzuetan, honek haurraren bihotz-maiztasunean aldaketa txikiak baino ez ditu eragiten (lehen edo bigarren mailako bihotz-blokeoa). Hauek jaio ondoren konpondu daitezke. Hala ere, haurtxo batzuek hirugarren mailako bihotz-blokeoa edo bihotz-blokeo osoa garatu dezakete jaioberrien lupusaren ondorioz.

Hau gertatzen da bihotzeko goiko ganberetatik datozen seinale elektrikoak ezin direnean beheko ganberetara igaro. Seinale horiek guztiz blokeatzen direnean, bihotzak irregularki taupadatzen du, eta horrek zaildu egiten du haurraren bihotzak gorputzera nahikoa odol ponpatzea. Hirugarren mailako bihotz-blokeoa da formarik larriena. Batzuetan hilgarria izan daiteke jaio aurretik edo ondoren.

Bihotz-blokeoa normalean haurdunaldiko 18. eta 24. asteen artean garatzen da. Medikuek haurdunaldian detektatu dezakete haurraren bihotz-taupadak entzunez. Bihotz-maiztasuna espero baino motelagoa bada (bradikardia deritzo), bihotz-blokeoaren seinale izan daiteke.

Zeintzuk dira jaioberrien lupusaren arrazoiak?

Aurretik aipatu dugun bezala, jaioberrien lupusa amarengandik plazenta bidez haurrari pasatzen zaizkion antigorputzek eragiten dute. Ikertzaileek antigorputz mota espezifiko hauek jaioberrien lupusarekin lotu dituzte:

• `(Sjögren sindromearekin lotutako A antigenoa (SSA/Roren aurkakoa))`
• `(Sjögren sindromearekin lotutako B antigenoa (SSB/La aurkakoa))`
• `(U1 erribonukleoproteinaren aurkakoa (U1-RNPren aurkakoa))`

`(Antigorputz)` hauek hainbat gaixotasun autoimmune dituzten pertsonengan aurkitzen dira, hala nola `(Sjögren sindromea)`, `(LES)`, `(artritis erreumatoidea)` eta `(ehun konektibo mistoaren gaixotasuna)`. Hala ere, `(antigorputz)` hauek sintomarik ez duten edo gaixotasuna diagnostikatu ez zaien pertsonengan ere aurki daitezke.

Antigorputz hauek haurraren gorputzean sartzen direnean, aldi baterako edo behin betiko aldaketak eragin ditzakete. Ikertzaileek oraindik ez dute guztiz ulertzen nola eragiten dituzten antigorputz hauek aldaketa hauek. Baina badakite aldaketa larrienak eta iraunkorrenak haurraren bihotzean gertatzen direla .

Behin bihotzean sartuta, antigorputz hauek hanturazko prozesu bat hasten dute, eta horrek orbain-ehuna sortzen du. Orbain-ehun honek seinale elektrikoak blokeatzen ditu, haurraren bihotzak behar bezala funtzionatzea eragotziz. Kasurik txarrenean, hau osasun-arriskua izan daiteke haurdunaldian edo bizitza arriskuan jartzen duten konplikazioak sor ditzake erditzearen ondoren.

Nola diagnostikatzen da "jaioberrien lupusa" gaixotasun hau?

Medikuek jaioberrien lupusa haurdunaldian edo erditzearen ondoren diagnostikatzen dute. Haurraren bihotz-maiztasuna espero baino motelagoa dela ikusten badute, fetuaren ekokardiograma bat egingo dute. Proba segurua, minik gabekoa eta ez-inbaditzailea da. Haurraren bihotzaren egitura eta funtzioa azter ditzake.

`(Ekokardiograma fetal)` honek `(Jaioberrien lupusa)` iradokitzen duten aldaketak erakuts ditzake. Hala bada, zure medikuak egoeraren larritasunari eta etorkizunean zer espero dezakezun esango dizu. Zure odola ere aztertuko dute `(antigorputz)` berezi horien presentzia egiaztatzeko.

Batzuetan, jaioberrien lupusaren sintomak, hala nola azaleko lesioak, haurra jaio ondoren bakarrik agertzen dira. Hori gertatzen bada, mediku taldeak azterketa fisikoa egingo du lesioen beste kausa posible batzuk baztertzeko. Baliteke zuri, zure haurrari edo bioi antigorputzen probak egitea diagnostikoa egiteko laguntzeko.

Zure medikuak jaioberrien lupusa diagnostikatuko dizu bi baldintza hauek badituzu:

• Zuk eta/edo zure haurtxoak `(anti-SSA)` eta/edo `(anti-SSB)` eta/edo `(anti-U1-RNP)` emaitza `(positiboak)` badituzue.

eta

• Zure haurtxoak "Jaioberrien Lupusaren" gutxienez sintoma baieztatu bat badu.

Nola tratatzen da jaioberrien lupusa?

Tratamendua egoeraren larritasunaren araberakoa da. Ez da tratamendurik behar azaleko lesioetarako, odol-zelulen kopuru anormaletarako edo gibeleko entzima maila altuetarako. Arazo hauek normalean bere kabuz konpontzen dira urtebete baino gutxiagoan.

Hala ere, bihotz-blokeoarekin jaiotako haurtxoei taupada-markagailu iraunkor bat jarri behar izan diezaiekete jaiotzean edo haurtzaroan. Bihotza behar bezala taupadaka laguntzeko gailu bat ezartzeko prozedura kirurgikoa da hau. Zure haurraren mediku-taldeak informazio gehiago emango dizu honi buruz.

Ikerketa batzuek erakutsi dute haurdunaldian zenbait botika hartzeak zure haurtxoak bihotz-blokeoa garatzeko arriskua murriztu dezakeela. Gaixotasun autoimmune bat baduzu diagnostikatua, edo antigorputz batzuen proba positiboa ematen baduzu, zure medikuak hidroxiklorokina izeneko botika bat hartzea gomendatu diezazuke haurdunaldian. Horrela egiteak zure haurtxoa jaioberrien lupusaren ondorio larrienetatik babesten lagun dezake.

Zein da jaioberrien lupusa duten haurtxoen pronostikoa?

Zure haurraren etorkizuna jaioberrien lupusak bere gorputzean duen eraginaren araberakoa da. Larruazaleko, gibeleko eta/edo odoleko anomaliak soilik dituzten haurtxoentzat, etorkizuna oso ona da. Dena normaltasunera itzuli beharko litzateke 6 eta 9 hilabete bitartean.

Hala ere, bihotz-blokeoa gertatzen bada, pronostikoa oso desberdina izan daiteke. Bihotz-blokeoa batzuetan hilgarria izan daiteke jaio aurretik edo ondoren. Bihotz-blokeoa duten haur askok taupada-markagailu iraunkor bat beharko dute haurtzaroan.

Lupus jaioberria duten haurtxo kopuru txiki batek geroago honelako autoimmune egoera bat garatu dezake:

• Gazteen artritis idiopatikoa
• Psoriasia
• Tiroide-gaixotasun autoimmunea
• 1 motako diabetesa

"Haur bakoitza desberdina da. Jaioberrien lupusak eragin txikia edo batere ez du izan dezake zure haurraren bizitzan. Haien mediku taldeak xehetasun gehiago emango dizkizu zer espero dezakezun eta nola prestatu behar duzun."

Jaioberrien lupusa prebenitu al daiteke?

Ez dago antigorputzek plazenta zeharkatzea eragozteko modurik haurdun zauden bitartean. Hala ere, haurraren bihotzean kalte larriak saihestu ditzakezu, edo gutxienez, erditzearen ondoren haurtxoak behar izan dezakeen edozein tratamendu planifikatu. Anti-SSA, anti-SSB edo anti-U1-RNP proba positiboa ematen baduzu, zure medikuak honako hau gomenda dezake:

• Haurdunaldiaren hasieran eta haurdunaldian zehar zenbait botika hartzeak haurra bihotz-blokeoa garatzea saihesteko balio dezake.
• Bihotz-blokeoaren baheketa (fetuaren ekokardiograma) haurdunaldiko 16 aste ingurutik aurrera.
• Bizitzako lehen hilabetean haurraren bihotz-funtzioa kontrolatzea. Bihotz-blokeoaren zantzurik dagoen egiaztatzeko da hau (oraindik agertu ez badira), haurtxo batzuek ez baitute inolako zantzurik erakusten jaio eta aste batzuk igaro arte.

Noiz eskatu behar diot aholku medikoari?

Garrantzitsua da zure haurraren mediku taldeak emandako proben eta hitzorduen ordutegia zehatz-mehatz jarraitzea. Haiek esango dizute zein maiztasunez eraman behar duzun zure haurra azterketa eta jarraipenetara.

Garrantzitsua da zure osasuna zaintzea ere. Zenbait antigorputzetan positibo ematen baduzu baina gaixotasun autoimmuneen zantzurik edo sintomarik ez baduzu, zure medikuak erreumatologo batengana bidal zaitzake, artikulazioetako minaren eta erlazionatutako gaixotasunen espezializatutako mediku batengana. Hau da, hurrengo urteetan gaixotasun autoimmune aktibo bat garatzeko aukera dagoelako. Zure medikuak zer espero dezakezun azalduko dizu eta arretaz kontrolatuko zaitu berehala tratamendua jaso ahal izateko.

Zer galdera egin behar dizkiot nire haurraren medikuari?

Galdera hauek lagungarriak izan daitezke jaioberrien lupusari buruz gehiago jakiten diagnostikatu ondoren:

• Nola eragingo dio jaioberrien lupusak nire haurdunaldian/nire haurtxoari?
• Zer tratamendu aukera daude?
• Zein da pronostikoa?
• Zein da jaioberrien lupusak etorkizuneko haurdunaldi batean eragina izateko probabilitatea?

Helduek "jaioberrien lupusa" garatu al dezakete?

Ez, jaioberrien lupusa ez da helduentzat diagnostikatua. Fetuetan eta haurtxoetan bakarrik diagnostikatzen da. Jaioberrien lupusa ez da helduen lupusaren berdina.

Lupus Eritematoso Sistemikoa (SLE), normalean lupus deitzen duguna, haurrei zein helduei eragiten dien gaixotasun autoimmune bat da. SLE sistemikoa da, hau da, gorputz osoari eragiten dio eta bizitza osorako tratamendua eta jarraipena behar ditu.

Jaioberrien lupusak haurraren bizitzako lehen hilabeteetan bakarrik eragiten du. Ez da garatzen haurtzaroan edo helduaroan.

Hala ere, jaioberrien lupusak epe luzerako ondorioak izan ditzake pertsona baten gorputzean, jaio ondoren arte diagnostikatzen ez bada ere. Konplikazio larriena bihotz-blokeoa da, eta bizitza osorako taupada-markagailua behar izan dezake. Ikerketa batzuek iradokitzen dute jaioberrien lupusa duten haurtxoek gaixotasun autoimmuneak garatzeko arrisku handiagoa izan dezaketela bizitzan geroago.

Umetan jaioberrien lupusa izan bazenuen, hitz egin zure medikuarekin zahartzen zaren heinean zer nolako jarraipen edo probak behar dituzun jakiteko.

Haurdun zaudenean eta jaioberrien diagnostikoa jasotzen duzunean, izugarria eta kezkagarria izan daiteke. Oso zaila izan daiteke haurdunaldia aurrera doan heinean zer gertatuko den ez jakitea. Ez dago ezer txarrik zure beldurrak eta kezkak zure mediku taldearekin partekatzean. Ahal duten guztia egingo dute gertatzen ari dena eta haurdunaldi osasuntsua izan dezazun zer egin dezakezun ulertzen laguntzeko.

Zure haurra jaio ondoren diagnostikatzen bada, baliteke bizitzako lehen hilabetean zehar kontrolatu behar izatea bihotzaren funtzioa egiaztatzeko. Baliteke hainbat hilabetez irauten duten azaleko lesioak ere izatea. Zure haurraren mediku taldeak zer espero den azalduko dizu eta laguntza emango dizu zuri eta familia osoari.

Istorio honetatik gogoratu behar ditugun gauzak

Ongi da, beraz, laburbil ditzagun jaioberrien lupusari buruzko datu garrantzitsuenetako batzuk:

• Lupus jaioberria amaengandik haurrari transmititzen zaizkion antigorputz berezien ondorioz jaioberrietan gertatzen den egoera da.
• Hau ez da helduengan gertatzen den lupusaren (SLE) berdina.
• Gehienetan, sintomak aldi baterakoak eta kaltegabeak dira, hala nola azaleko lesioak. Hauek 6-9 hilabeteko epean sendatuko dira.
• Hala ere, haurtxo batzuek bihotz-blokeo kongenito izeneko egoera larria garatu dezakete, eta horrek taupada-markagailu bat behar izan dezake.
• Amak gaixotasun autoimmune bat badu, edo antigorputz espezifikoak baditu (SSAren aurkakoa, SSBren aurkakoa), oso garrantzitsua da hori medikuarekin hitz egitea haurdunaldian.
• Haurtxo gehienak erabat sendatzen dira egoera honetatik. Bihotzeko arazoak izanez gero, tratatu daitezke.
• Galderarik edo zalantzarik baduzu, ez izan beldurrik medikuari galdetzeko. Laguntzeko prest daude.

`Jaioberrien lupusa, jaioberriak, haurtxoen gaixotasunak, bihotz-blokeoa, autoimmunitatea, amaren antigorputzak, azaleko erupzioa