Beti gaixorik zaude? Immunoeskasi primarioagatik izan liteke!

Zu edo zure familiako norbait maiz gaixotzen al zara? Batzuetan katarro edo gripea hartzen al duzu, baina denbora asko behar da hobera egiteko? Edo behin eta berriz gaixotasun bera hartzen al duzu? Batzuetan, horren arrazoia gure gorputzaren sistema immunologikoaren ahultasuna izan daiteke, gaixotasunei aurre egiten diena. Gaur egoera horri buruz hitz egingo dugu, hau da, immunoeskasia primarioari buruz, edo ingelesez `(Primary Immunodeficiency)` deitzen den bezala.

Zer da Immunoeskasia Lehen Mailakoa?

Laburbilduz, immunoeskasia primarioa 400 egoera baino gehiagoko multzoa da, non gure sistema immunologikoak behar bezala funtzionatzen ez duen . Pentsa ezazu honela: gure gorputza gotorleku bat bezalakoa da. Gotorleku hori babesteko soldaduak daude. Soldadu horiek gure sistema immunologikoa dira. Beraz, soldadu hauek ahulak badira, edo behar bezala funtzionatzen ez badute, kanpoko etsaiak, hau da, germen infekziosoak (bakterioak, birusak, etab.), erraz sartu daitezke gorputzean eta gaixotasunak eragin.

Beste hainbat izen erabiltzen dira egoera honetarako:

• Immunoeskasi primarioaren gaixotasuna.
• Immunoeskasiaren Nahaste Nagusia (PIDD).
• Immunitatearen Jaiotzetiko Akatsak (IEI).

Egoera hauek askotan gure geneetan izandako aldaketek eragiten dituzte, "mutazio genetikoak" deritze. Hauek normalean belaunaldiz belaunaldi transmititzen dira, hau da , heredatzen dira . Baina batzuetan pertsona batek egoera erabat garatu dezake familia-aurrekaririk gabe. Medikuek infekzioak prebenituz eta kontrolatuz tratatzen dute, eta immunitate-sistemaren gabeziak dituzten atalak ordezkatuz.

Zeintzuk dira immunoeskasi primarioaren adibideak?

Aurretik aipatu dudan bezala, 400 immunoeskasi primario mota baino gehiago daude. Mota bakoitza desberdina da, eta haien larritasuna aldatu egiten da . Horregatik, egoera hauek agertzen diren adina alda daiteke. Mota batzuek arazoak sortzen dituzte haurra jaiotzen den bezain laster, haurtzaroan. Beraz, goiz detektatu daitezke. Baina badira hain larriak ez diren beste mota batzuk. Beraz, baliteke egoera hau duzula ez jakitea heldua izan arte.

Hona hemen egoera honen adibide batzuk:

• Immunoeskasi Aldakor Arrunta (ICV)
• Ataxia-telangiektasia
• Gaixotasun Granulomatoso Kronikoa (GKK)
• DiGeorge sindromea
• Hemofagozito linfohistiozitosi `(Hemofagozito linfohistiozitosi)`
• IgA gabezia selektiboa
• X lotutako agammaglobulinemia

Orain, ez zaitez izen hauekin nahastu. Termino medikoak besterik ez dira. Garrantzitsuena medikuaren aholkua bilatzea da egoera hau duzun ala ez zalantzarik baduzu.

Zeintzuk dira immunoeskasi primarioaren sintomak?

Jende askorentzat, immunoeskasi primarioaren lehen zantzua tratatzeko zailak diren infekzio maiz, iraunkorrak edo ezohikoak dira. Infekzio hauek oso larriak izan daitezke , edo beste senide batzuek antzeko arazoak izan ditzakete.

Beste sintoma batzuk ikus daitezke:

• Infekzioak sendatzeko antibiotikoak hainbat aldiz hartu behar izatea.
• Txerto bizia jaso ondoren sortzen diren arazoak.
• Bare handitua (Bareak gure sabelaren goiko ezkerreko aldean dagoen organo bat da, sistema immunologikoari laguntzen diona).
• Linfa-gongoil puztuak (eskuan pikorren antzera sentitzen direnak).
• Pisua galtzea edo hazkuntza-urritasuna (batez ere haur txikietan).
• Beherakoa bezalako digestio-arazo maiz agertzen dira.
• Gaixotasun autoimmuneak ( gure gorputzeko sistema immunologikoak gure zelulak erasotzen dituen egoerak).

Imajinatu, zure haurrak hilean behin edo bitan sukarra eta eztula dituela eta antibiotikoak eman behar zaizkiola. Edo, etengabe erupzio eta baba larriak garatzen zaizkio azalean, eta sendatzeko denbora asko behar dute. Gauza hauek gertatzen jarraitzen badute, kezkatu egin behar duzu.

Zerk eragiten du hau?

Aurretik aipatu dudan bezala, immunoeskasia primarioa gure sistema immunitarioaren atal batzuetan, hala nola zeluletan eta proteinetan, eragina duten mutazio genetikoek eragiten dute. Mutazio genetiko hauek gure sistema immunitarioaren atal batzuk honako hauek eragin ditzakete:

• Ohi baino aktibo gutxiago izan daiteke.
• Akastuna izan daiteke.
• Baliteke guztiz desagertzea ere .

Egoera hauen % 50 eta % 60 artean B linfozito (B zelula) izeneko zelulen akatsek eragiten dituzte. B zelula hauek gure sistema immunologikoko zelula mota berezi bat dira. Antigorputzak sortzen dituzte, gure gorputzean sartzen diren bakterioak eta birusak bezalako patogenoak suntsitzen laguntzen duten proteina bereziak. Beraz, imajinatu, B zelula hauek behar bezala funtzionatzen ez badute, antigorputzak sortzen ez badituzte, gure gorputzak gaixotasunekiko sentikorragoak dira, ezta?

Nork du egoera hau garatzeko arrisku handiagoa?

Edonork garatu dezake PIDD. Baina zure familia biologikoko norbaitek badu, zuk ere garatzeko aukera gehiago duzu . Gehienetan, immunoeskasia primario hauek 20 urte bete baino lehen agertzen dira. Gainera, gizonezkoentzat...Esaten da, halaber, egoera hau ohikoa dela.

Zer konplikazio sor ditzake honek?

Immunoeskasia primarioak bizitzan geroago konplikazioak izateko arriskua handitu dezake . Honen barnean egon daitezke nahasmendu autoimmuneak edo minbizi mota batzuk . Tratatzen ez bada, PIDDak infekzio larriak sor ditzake.

Nola diagnostikatzen dute hau medikuek?

Zure medikuak PIDD duzun zehaztuko du zure historia mediko pertsonala eta familiarra berrikusiz, azterketa fisiko bat eginez eta hainbat laborategiko proba eginez .

Diagnostikoa berresteko, zure medikuak probak eska ditzake, hala nola:

• Odol-analisiak: Hauek sistema immunologikoan anomalia espezifikoak detektatu ditzakete (adibidez, antigorputz maila baxuak edo zelula immunologikoen kopuru baxua).
• Proba genetikoak: Geneetan dauden akatsak edo mutazioak detektatzeko.
• Fluxu-zitometria: Laser izpi bereziak erabiliz sistema immunitarioko zelulen laginak aztertzeko metodo bat da.

Gainera, herrialde batzuetan, hala nola Estatu Batuetan, jaioberrien baheketa ia jaioberri guztiei egiten zaie immunoeskasi konbinatu larri motaren bat (SCID) egiaztatzeko. Horri esker, egoera larri hau duten haurtxoak goiz identifikatu eta tratatu daitezke.

Zeintzuk dira horretarako tratamenduak?

Immunoeskasia primarioa diagnostikatzen bazaizu, tratamenduaren helburu nagusiak egungo infekzioak kontrolatzea eta etorkizuneko infekzioak saihestea dira. Jasoko duzun tratamendu zehatza duzun infekzio motaren eta PIDD motaren araberakoa izango da.

Zure medikuak botikak errezeta ditzake, hala nola:

• Antibiotikoak: Bakterioen infekzioak prebenitzen edo tratatzen dituzte.
• Birusen aurkakoak: Birusek eragindako infekzioetatik sendatzen laguntzen dute.
• Immunoglobulina: Zain barnetik (IV) edo azalpetik eman daitezke. Sistema immunologikoaren falta diren atal batzuk ordezkatuz funtzionatzen dute (adibidez, gutxiegi dauden antigorputzak).

Batzuetan, kirurgia beharrezkoa izan daiteke infekzioak eragindako konplikazioak kontrolatzeko. Adibidez, abszesu bat badago (organoaren barruan zorne-pilaketa bat), kirurgikoki kendu daiteke zornea husteko. Horrek mina murrizten eta sendatzea bizkortzen lagun dezake.

Kasu larriagoetan, medikuak zelula amen transplantea egin dezake.Gomendagarria izan daiteke. Horrek sistema immunitarioko zelula akastunak edo galduak zelula berriekin ordezkatzea dakar. Honetan, emailearengandik hartutako zelula amak (beste zelula mota batzuetan garatu daitezkeenak) zure gorputzean injektatzen dira. Denborarekin, zelula ama hauek sistema immunitarioko zelula normal bihurtzen dira.

Gene-terapia ere tratamendu-aukera arrakastatsua bihurtu da PIDD mota batzuetarako.

Immunoeskasia primarioa prebenitu al daiteke?

PIDD gehienak mutazio genetikoek eragiten dituztenez, ez dago prebenitzeko modurik. Hala ere, zure familiako norbaitek immunoeskasia primarioa badu, aholku genetikoa kontuan hartu beharko zenuke. Horrek informazio eta orientazio gehiago eman diezazuke.

Zer etorkizun izango dute egoera hau dutenek? (Aurreikuspena)

Tratamendu egokiarekin, PIDD duten pertsona gehienek bizitza osasuntsua izan dezakete. Kasu batzuetan, bizitza osorako botikak hartu beharko dituzu. Infekzioak saihesteko ahalegin guztiak egin beharko zenituzke. Hona hemen laguntzeko aholku batzuk:

• Hartu ohitura eskuak ondo garbitzeko — garbitu eskuak ondo xaboiarekin eta urarekin. Ziurtatu eskuak garbitzen dituzula jan aurretik eta ondoren, komuna erabili ondoren, animaliak ukitu ondoren eta edozer gauza zikin ukitu ondoren.
• Mantendu jendez gainezka dauden lekuetatik eta gaixo dauden pertsonengandik urrun .
• Jarraitu zehatz-mehatz zure medikuaren argibideak txertoa hartzeko .
• Hartu nahikoa atseden .
• Jarrai ezazu zuretzako egokia den dieta osasuntsu bat eta ariketa fisikoa egiteko plana .

Immunoeskasia primarioa badut edo dudala susmatzen badut, noiz joan behar dut medikuarengana?

Infekzio bat baduzu eta desagertzen ez bada, ezohiko larria bada edo behin eta berriz agertzen bada, jo medikuarengana PIDD egiaztatzeko. PIDD baduzu dagoeneko, esan berehala zure medikuari sukarra edo infekzio zantzurik baduzu. Garrantzitsua da hau konplikazioak saihesteko.

Zer galdera egin behar dizkiot nire medikuari?

Egoera hau susmatzen baduzu, edo baduzula jakiten baduzu, zure medikuari galdera hauek egin diezazkiokezu:

• Zer motatako immunoeskasi primario daukat?
• Nire seme-alabek heredatu al dezakete hau?
• Zer nolako tratamendua gomendatzen duzu?
• Zeintzuk dira tratamenduaren albo-ondorio posibleak? Nola kezkatu behar naiz horietaz?
• Zer konplikazio gerta daitezke egoera honen ondorioz?

Lehen mailako immunoeskasiarekin lotutako baldintzekin bizitzea erronka bat izan daiteke. Maiz gertatzen diren, iraunkorrak diren eta tratatzeko zailak diren infekzioak benetan ahulgarriak izan daitezke, eta eragin handia izan dezakete zure ongizate mentalean ere.

>

Baina ez duzu bidaia hau bakarrik egin beharrik. Eskatu zure medikuari laguntza-talde bat aurkitzen laguntzeko, non antzeko esperientziak izan dituzten beste batzuekin hitz egin eta ideiak partekatu ahal izango dituzun. Indar iturri bikaina izan daiteke hori.

Azkenik, gogoratu hau (etxera eramateko mezua)

Ongi da, beraz, hona hemen gaur hizpide izan dugun Immunoeskasia Nagusiari buruz laburbiltzeko gogoratu beharreko gauza batzuk:

• Gaixotasun hau gure sistema immunologikoaren ahultasun batek eragindakoa da, askotan arrazoi genetikoetan oinarrituta.
• Sintoma nagusietako bat sendatzeko denbora asko behar duten infekzio maiz eta larriak dira.
• Mota asko daude, beraz, sintomak eta larritasuna pertsona batetik bestera alda daitezke.
• Oso garrantzitsua da goiz diagnostikatzea eta tratamendu egokia jasotzea .
• Tratamenduarekin, infekzioa kontrolatu daiteke eta jende askok bizitza normala egin dezake .
• Ezinbestekoa da infekzioetatik babesteko neurriak hartzea.

Zuk edo ezagutzen duzun norbaitek sintoma hauetakoren bat badu, ez izan zalantzarik eta eskatu medikuaren aholkua. Zenbat eta lehenago diagnostikatu, orduan eta litekeena da tratamendua arrakastatsua izatea. Osasun on guztioi!

` Immunoeskasia Lehen Mailakoa, Sistema Immunitarioa, Infekzioak, Mutazio Genetikoak, PIDD, Tratamendua, Sintomak