Jaioberriari begiratzean, ohartu al zara sabeleko azala aran lehor baten antzera zimurtuta dagoela? Edo sabela ezohiko handia al da? Normala da edozein ama edo aita beldurtzea gauza hauek ikustean. Baina hau aran lehorren sabeleko sindromea izeneko egoera arraro baten sintoma izan liteke. Ez kezkatu, dena argi eta garbi hitz egingo dugu.
Zer da Prune Belly sindromea?
Laburbilduz, Prune Belly sindromea jaiotzetik agertzen den (sortzetiko) egoera oso arraroa da. Izena haur hauen urdaileko azala zimurtuta eta prune baten itxura duelako dator. Hiru faktore nagusik eragiten dute hori.
1. Sabelaldeko muskulu ahulak edo ez egotea: Haurraren sabelaldeko muskuluak ez daude guztiz garatuta, eta horrek sabelaldeko azala erori eta zimurtua agertzea eragiten du.
2. Barrabilak jaitsi gabe: Mutiletan, barrabilak ez dira gorputzetik eskrotora jaitsi, egon beharko luketen tokira.
3. Gernu-aparatuaren arazoak: Haurraren gernu-aparatuaren, hau da, giltzurrunen eta maskuriaren, eraketarekin arazoak daude.
Hiru arazo nagusi hauetaz gain, egoera honek haurraren gorputzeko beste atal batzuk ere eragin ditzake. Adibidez, bihotza, birikak, hesteak eta hezur-sistema kaltetu daitezke. Honi Triada Sindromea edo Eagle-Barrett Sindromea ere deitzen zaio.
Zein ohikoa da egoera hau?
Oso egoera arraroa da hau. 30.000 eta 40.000 jaioberrietatik bati eragiten dio gutxi gorabehera. Bereziki deigarria da egoera honen kasuen % 95 mutiletan gertatzen direla .
Zeintzuk dira gaixotasun honen sintoma nagusiak?
Prune Belly sindromearen 50 sintoma baino gehiago daude. Hala ere, sintoma hauek haurtxo batetik bestera alda daitezke. Zure medikuak zure haurtxoa aztertuko du eta beharrezko probak egingo ditu egoera baieztatzeko.
Ikus ditzagun ohikoak diren ezaugarri nagusi batzuk.
| Sintoma | Azalpen sinplea. |
|---|---|
| Urdaileko azalaren zimurdura. | Azala lehorra eta zimurtua agertzen da sabeleko muskulu ahulak edo falta direlako. |
| Sabel handia. | Urdaileko azala mehea denez, barruko hesteak bezalako gauzak ikus daitezke bertatik. Urdaila handiagoa dirudi. |
| Jaitsi gabeko testikuluak | Mutiletan, testikuluak ez dira eskrotora jaitsi behar luketen tokira (testikulu jaitsi gabeak) . |
| Gernu-sistemaren arazoak | Gernu-bideetako buxadura, giltzurrun edo maskuriaren handitzea eta errefluxu besikoureterala bezalako arazoak. |
| Beste arazo fisiko batzuk | Digestio-aparatuko arazoak, bihotzeko arazoak, eskoliosia eta oin okerra ere ikus daitezke. |
Zergatik gertatzen ari da hau? Zein da arrazoia?
Ikertzaileek ez dute oraindik arrazoi zehatzik aurkitu horren inguruan, baina hainbat teoria daude hori izan daitekeela iradokitzen dutenak.
- Maskuriko arazoak: Batzuek uste dute egoera hau maskurian dagoen anomalia batek eragiten duela, haurra umetokian hazten ari den bitartean sortzen dena. Gernua ezin da behar bezala isuri eta pilatu egiten da, maskuria, ureterrak eta giltzurrunak puztea eraginez. Maskuria hazten den heinean, sabeleko muskuluetan presioa egiten du, eta horrek atrofia eragiten du.
- Giharren garapen arazoa: Beste batzuek uste dute kausa nagusia haurraren sabeleko giharrak behar bezala garatzen ez direla dela.
- Kausa genetikoak: Uste da egoera honek eragin genetikoa izan dezakeela, anai-arrebetan ikusten baita. Prune Belly sindromea Trisomia 18 (Edwards sindromea) eta Down sindromea (Trisomia 21) bezalako egoera genetikoak dituzten haurrengan ere ikusten da.
Zer konplikazio gerta daitezke egoera honen ondorioz?
Prune Belly sindromearekin batera albo-ondorio eta konplikazio asko daude. Haur batetik bestera aldatzen da. Hauek dira ikus daitezkeen konplikazio nagusiak.
- Idorreria: Urdaileko muskulu ahulak direla eta, gorotzak botatzeko zailtasuna.
- Hezurren deformazioak: aldakako luxazioa, eskuak, hatzak edo behatzak falta izatea bezalako gauzak.
- Gernu-bideetako gaixotasunak: Gernu-bideetako infekzioen (GBI) agerraldi maiztasuna.
- Antzutasuna edo minbizia: Testikuluak ez jaisteak antzutasuna edo etorkizunean minbizia izateko arriskua ekar dezake.
- Biriken garapen murriztua: Birikak behar bezala ez garatzen (biriketako hipoplasia).
- Giltzurrunetako gutxiegitasun kronikoa: Hau da konplikaziorik larriena.
Nola diagnostikatu egoera hau?
Kasu gehienetan, egoera hau goiz detektatu daiteke haurdunaldian egiten duzun ekografia batean (fetuaren ekografia). Ekografiak medikuari haurraren hau ikusteko aukera ematen dio:
- Hezur edo giharretako anomaliak
- Bihotzeko arazoak
- Biriken garapen baxua
- Digestio-aparatuaren arazoak
- Maskuria puztuta dago.
- Giltzurrunak handituta daude.
Haurra jaio ondoren, medikuak susma dezake haurtxoak egoera hori duela, begiratuta bakarrik. Susmo hori berresteko, hainbat proba egin daitezke, hala nola:
- Odol-analisiak
- Ultrasoinu eskaneatzea
- X izpiak
- CT eskaneatzea
- Erresonantzia magnetikoa eskaneatzea
- Hustutze-zistouretrograma (VCUG) - Honek fluido berezi bat maskurian injektatzea eta haurra pixatzen ari den bitartean erradiografiak egitea dakar gernu-sistemaren funtzioa egiaztatzeko.
Nola tratatzen da?
Tratamendua haur batetik bestera aldatzen da. Espezialista talde batek elkarrekin lan egingo du haurrarentzat tratamendu plan egokiena garatzeko. Horretarako, faktore asko hartuko dira kontuan, besteak beste, haurraren adina, osasun egoera, egoeraren larritasuna eta gurasoen nahiak.
- Kasu arinak: Sintoma larriak ez dituzten haur batzuek antibiotikoek bakarrik mesede egin diezaiekete gernu-infekzioak prebenitzeko edo tratatzeko.
- Kirurgia: Hala ere, haur askok hainbat ebakuntza beharko dituzte sabeleko horma, genitalak, maskuria eta gernu-aparatuaren beste atal batzuk konpontzeko.
Garrantzitsuena da tratamendu horietako bakoitza haurraren egoeraren azterketa sakon baten bidez zehazten dela eta haur horrentzat espezifikoa dela.
Hauek dira egiten diren ebakuntza mota nagusietako batzuk:
- Besikostomia: Sabelaldetik irekidura txiki bat egiten da gernu-maskurira, gernua bertatik isurtzeko.
- Orkiopexia: Barrabilak gorputzetik jaisten dira kirurgikoki eta eskrotoan jartzen dira.
- Zistoplastia:Maskuria erabat berreraikitzen duen ebakuntza konplexuagoa.
Kasu larri batzuetan, haurrak giltzurruneko transplantea ere behar izan dezake.
Nolakoa izango da haur hauen etorkizuna?
Haur hauen bizi-itxaropena gaixotasunaren larritasunaren araberakoa da. Zoritxarrez, gaixotasun honekin jaiotako haurren % 10 eta % 25 artean hiltzen dira umetokian edo bizitzako lehen asteetan konplikazioen ondorioz.
Hala ere, Prune Belly sindromea duten haurren % 40 inguruk giltzurrun-funtzio normala dute eta bizitza nahiko normala izan dezakete.
Beste % 30ek giltzurruneko transplantea beharko dute bizitzako uneren batean.
Bizitza osorako gainbegiratze eta jarraipena medikoa ezinbestekoa da egoera hau duten haurrentzat. Horrek gernu-sistemako arazoak kontrolatzen eta giltzurrunetako kalte potentzialak gutxitzen lagun dezake.
Zein dira medikuarengana joateko unerik onenak?
Prune Belly sindromea duten haurrek gernu-infekzioak (UTI) izateko arrisku handia dute, beraz, gernu-infekzio baten zantzurik antzematen baduzu, deitu berehala medikuari.
| Gernu-infekzio baten abisu-seinaleak | |
|---|---|
| Sukarra edo hotzikarak | Maiz gernu egiteko beharra |
| Gernu egiteko behar handia sentitzen dut, baina kantitate txiki bat bakarrik ateratzen da | Erredura edo mina gernua egiterakoan |
| Sabelaldeko edo bizkarreko beheko mina | Gernuaren kolorearen aldaketa (iluna, lainotua) |
| Gernutik usain sendo eta txarra | Odola gernuan. |
Gainera, jo medikuarengana zure seme-alabak gernu egiteko beste zailtasunik badu edo beste sintoma ezohikoren bat erakusten badu. Oso garrantzitsua da, halaber , zure seme-alabak urtean behin gutxienez azterketa mediko batera eramatea .
Gaixotasun honekin jaiotako haurtxo bat zaintzea erronka bat izan daiteke. Baina gogoratu, ez zaudela bakarrik. Gaixotasun honi buruz ezagutza duten mediku batekin eta espezialista talde batekin lan egiteak zuri eta zure haurtxoari behar duzuen indarra eta gidaritza eman diezazuke.
Etxerako mezua
- Prune Belly sindromea jaiotzean gertatzen den egoera oso arraroa da.
- Sintoma nagusiak sabelaldeko azalaren zimurdura, mutiletan barrabilak jaitsi gabe egotea eta gernu-aparatuko arazoak dira.
- Egoera hau haurdunaldian zehar egindako eskaneen bidez ere goiz detektatu daiteke.
- Tratamendu metodoak haurraren egoeraren arabera aldatzen dira, eta askotan hainbat ebakuntza behar izaten dira.
- Gernu-infekzioak oso arriskutsuak dira haur hauentzat. Beraz, beti izan kontuz. Joan medikuarengana sintoma txikiena nabaritzen duzun bezain laster.
- Haurrak bizitza osorako mediku-gainbegiratzea eta jarraipena behar ditu, zalantzarik gabe.
💬 Comments (0)
Oraindik ez da iruzkinik argitaratu. Gehitu zure iruzkina hemen lehen aldiz.
Gehitu zure iruzkina