امروز در مورد بیماری بست صحبت خواهیم کرد که بینایی را تحت تأثیر قرار می‌دهد!

آیا شما یا فرزندتان متوجه تغییر جزئی در نحوه دیدن اشیاء روبرو، تاری دید، شده‌اید؟ یا شاید چشم‌پزشک به شما یا یکی از اعضای خانواده‌تان در مورد این نام «بیماری بست» گفته باشد؟ این در واقع یک بیماری نادر اما ژنتیکی است که می‌تواند هر دو چشم را تحت تأثیر قرار دهد. بنابراین امروز، بیایید به زبان ساده در مورد اینکه این بیماری بست چیست، چگونه ایجاد می‌شود، علائم آن چیست و آیا درمانی برای آن وجود دارد یا خیر، صحبت کنیم.

این بیماری بست چیست؟

به عبارت ساده، بیماری بست یک بیماری ژنتیکی است که بر شبکیه چشم شما تأثیر می‌گذارد. چشمان ما مانند یک دوربین هستند. شبکیه لایه‌ای در پشت چشم است که به ما کمک می‌کند تصاویر را هنگام برخورد نور تشخیص دهیم. بخشی از شبکیه که در وسط شبکیه قرار دارد و به ما کمک می‌کند اشیاء را مستقیماً ببینیم، ماکولا نامیده می‌شود. بنابراین، در بیماری بست، ماکولا به تدریج ضعیف می‌شود. این می‌تواند دیدن واضح اشیاء مستقیم، مانند حروف و چهره افراد را دشوار کند. اما اغلب اوقات ، دید محیطی یا دیدن اشیاء اطراف شما زیاد تحت تأثیر قرار نمی‌گیرد.

این بیماری با نام‌های دیگری نیز شناخته می‌شود. گاهی اوقات پزشکان ممکن است آن را «دیستروفی ماکولا ویتلیفرم» یا «دیستروفی ویتلیفرم» نیز بنامند. «دیستروفی» یک اصطلاح پزشکی برای توصیف زوال یا تضعیف یک عضو خاص است.

یک بیماری دیگر مانند این وجود دارد که آن هم نوعی «دیستروفی ماکولار ویتلیفرم» است. با این حال، این بیماری در دوران کودکی شروع نمی‌شود، بلکه با افزایش سن، معمولاً بین ۴۰ تا ۶۰ سالگی، بروز می‌کند. به آن «نوع شروع در بزرگسالی» می‌گویند.

بیماری بست چقدر شایع است؟

یافتن آمار دقیقی از تعداد واقعی افراد مبتلا به بیماری بست دشوار است. برخی از افراد حتی نمی‌دانند که به آن مبتلا هستند زیرا علائمی ندارند. یک مطالعه می‌گوید که حدود یک نفر از هر 16500 نفر یا حدود یک نفر از هر 21000 نفر ممکن است به آن مبتلا باشد. نظرسنجی دیگری می‌گوید که حدود یک نفر از هر 15000 نفر . دیگری می‌گوید که ممکن است یک نفر از هر 10000 نفر باشد. با این حال، می‌توانیم درک کنیم که این یک بیماری نسبتاً نادر است.

مراحل بیماری بست چیست؟

این بیماری می‌تواند شش مرحله اصلی را طی کند. بیایید ببینیم آنها چه هستند.

۱. مرحله اول - مرحله پیش زرده ای:

این شروع ماجراست. اغلب اوقات، در این مرحله هیچ علامتی نخواهید داشت. ماده زرد رنگی هنوز شروع به تجمع در زیر شبکیه شما نکرده است. ممکن است به طور اتفاقی در طول معاینه چشم کشف شود.

۲. مرحله دوم - مرحله زرده ای:

کلمه «vitelliform» به معنی «تخم‌مرغی شکل» است. در این مرحله، یک ماده زرد رنگ در زیر شبکیه شما، در ناحیه «ماکولا»، مرکز بینایی شما، شروع به تجمع می‌کند. آن را مانند یک تخم‌مرغ کوچک زرد رنگ تصور کنید. بینایی شما ممکن است در این مرحله هنوز خوب باشد.

۳. مرحله سوم - مرحله سودوهیپوپیون:

در این مرحله، ماده زرد می‌تواند مایع شود و زیر شبکیه کیست تشکیل دهد. این کیست مانند یک تاول کوچک پر از مایع در داخل چشم است.

۴. مرحله چهارم - مرحله ویتیلی‌راپی:

اینجاست که ماده زرد رنگی که قبلاً جمع می‌شد، شروع به تجزیه و پراکندگی می‌کند. با تجزیه این ماده، سلول‌های شبکیه می‌توانند آسیب ببینند. در این مرحله، ممکن است متوجه تغییراتی در بینایی خود، مانند تاری دید، شوید.

۵. مرحله پنجم - مرحله آتروفیک:

در این مرحله، ماده زرد تقریباً به طور کامل از بین رفته است. اما جای زخم‌ها و سلول‌های آسیب‌دیده در همان جایی که بودند باقی می‌مانند. این آسیب می‌تواند بینایی را بیشتر مختل کند. برخی از محققان این را مرحله نهایی بیماری بست می‌دانند.

۶. مرحله ششم - نئوواسکولاریزاسیون مشیمیه (CNV):

برخی از محققان این وضعیت که «CNV» نامیده می‌شود را مرحله نهایی بیماری بست می‌دانند. برخی دیگر آن را عارضه‌ای از بیماری می‌دانند. حدود 20٪ از افراد مبتلا به بیماری بست ممکن است به این بیماری مبتلا شوند. «نئوواسکولاریزاسیون» به تشکیل رگ‌های خونی جدید گفته می‌شود. «کوروئید» غشایی بین «شبکیه» و «صلبیه» چشم است. در این وضعیت «CNV»، رگ‌های خونی جدید و ضعیفی در لایه «کوروئید» تشکیل می‌شوند. این رگ‌های خونی جدید آنقدر ضعیف هستند که می‌توانند خون یا مایع نشت کنند. اگر این اتفاق بیفتد، بینایی شما می‌تواند بدتر شود.

علائم بیماری بست چیست؟

اغلب اوقات، شما فقط پس از معاینه چشم متوجه بیماری بست می‌شوید، زیرا گاهی اوقات هیچ علامت قابل مشاهده‌ای وجود ندارد. اما اگر علائمی ظاهر شوند، ممکن است شامل موارد زیر باشند:

• تاری دید: چیزهایی که مستقیماً دیده می‌شوند ممکن است مبهم یا تار به نظر برسند.
• مشکلات دید مستقیم: مشکل، دیدن اشیاء روبروی شماست. اما ممکن است دید کلی یا جانبی خوبی داشته باشید.
• دگردیسی (متامورفوپسیا): تصور کنید که به یک خط مستقیم نگاه می‌کنید، اما آن خط برای شما به صورت یک خط موج‌دار و کشیده شده به نظر می‌رسد. چیزهایی مانند دستگیره در و قاب پنجره ممکن است کشیده به نظر برسند. به این حالت دگردیسی می‌گویند.
• کاهش شدید بینایی: برخی افراد ممکن است به مرور زمان دچار کاهش قابل توجه بینایی شوند.
• تفاوت در بینایی بین دو چشم: بینایی در یک چشم ممکن است کمتر از چشم دیگر باشد. یا بینایی در هر دو چشم ممکن است به طور مساوی کاهش نیابد، بلکه ممکن است به درجات مختلفی کاهش یابد.

علت بیماری بست چیست؟

بیماری بست ناشی از یک بیماری ژنتیکی است. به عبارت ساده، این بیماری ناشی از تغییر در ژن‌هایی است که از والدین خود به ارث می‌بریم.

بیماری بست یک بیماری «اتوزومال غالب» است. این اصطلاح کمی پزشکی است، اما درک آن آسان است. «اتوزومال غالب» به این معنی است که کودک لازم نیست ژن تغییر یافته را از هر دو والدین به ارث ببرد، فقط از یکی از آنها. این بدان معناست که اگر هر یک از والدین ژن تغییر یافته را داشته باشند، فرزندانشان حدود ۵۰٪ احتمال ابتلا به این بیماری را دارند. مثل این است که یک سکه بیندازید و شیر بیاید.

جالب اینجاست که همان ژنی که باعث بیماری بست می‌شود، باعث ایجاد برخی از انواع دیگر بیماری ارثی چشم به نام رتینیت پیگمنتوزا نیز می‌شود. این بدان معناست که تغییرات در این ژن می‌تواند باعث ایجاد انواع بیماری‌های چشمی شود.

بیماری بست چگونه تشخیص داده می‌شود؟

اغلب اوقات، پزشک بیماری بست را زمانی تشخیص می‌دهد که شما بین پنج تا ده سال سن دارید، یا حداکثر در سن ۲۰ سالگی.

وقتی برای مشکل چشمی به متخصص مراقبت از چشم مراجعه می‌کنید، او ابتدا در مورد سابقه پزشکی شما سوال می‌کند، می‌پرسد که آیا کسی در خانواده شما مشکلات چشمی دارد یا خیر، و سپس معاینه چشم انجام می‌دهد. علاوه بر این، ممکن است برخی آزمایش‌های تخصصی انجام شود. به عنوان مثال:

• آنژیوگرافی فلورسین: این یک آزمایش تصویربرداری است. یک رنگ مخصوص به داخل ورید بازو تزریق می‌شود و تصاویری از رگ‌های خونی داخل چشم شما گرفته می‌شود. این می‌تواند به تشخیص هرگونه نشتی یا ناهنجاری در رگ‌های خونی کمک کند.
• توموگرافی انسجام نوری (OCT): این نیز یک آزمایش تصویربرداری غیرتهاجمی است. در این روش از پرتوهای نور برای گرفتن تصاویر مقطعی از پشت چشم، به ویژه شبکیه و ماکولا، استفاده می‌شود. این روش مانند بریدن کیک و نگاه کردن به داخل آن است. این روش می‌تواند مواردی مانند ضخامت لایه‌های شبکیه، هرگونه تورم و تجمع مایع را تشخیص دهد.
• عکس رنگی از ته چشم: این عکس‌ها تصاویر واضحی از شبکیه، رگ‌های خونی مرتبط با آن و سر عصب بینایی می‌گیرند. این عکس می‌تواند به شما کمک کند تا ببینید آیا رسوبات زرد رنگ تخم‌مرغی شکل وجود دارد یا خیر.
• الکتروفیزیولوژی چشم: این در واقع یک سری آزمایش است. این آزمایش‌ها فعالیت الکتریکی ظریفی را که هنگام واکنش چشم ما به نور رخ می‌دهد، اندازه‌گیری می‌کنند. این می‌تواند ایده‌ای از عملکرد سلول‌های شبکیه ارائه دهد.
• آزمایش‌های ژنتیکی: این آزمایش‌ها می‌توانند با قطعیت تأیید کنند که آیا تغییراتی در ژن‌های شما وجود دارد که مربوط به بیماری بست باشد یا خیر.

گاهی اوقات ممکن است پزشک بخواهد با سایر اعضای خانواده شما صحبت کند یا حتی چشمان آنها را معاینه کند، زیرا این یک بیماری ارثی است.

بیماری بست چگونه درمان می‌شود؟

تا به امروز، هیچ درمانی برای بیماری بست وجود ندارد. این اولین چیزی است که باید بفهمیم.

بهترین روش مدیریت بیماری بر اساس علائم و مرحله بیماری شماست. پس از تشخیص، ضروری است که معاینات منظم چشم پزشکی انجام دهید. تنها در این صورت می‌توانید به سرعت هرگونه تغییر در چشمان خود را شناسایی کرده و اقدامات لازم را انجام دهید.

در مراحل اولیه، ممکن است به هیچ درمانی نیاز نداشته باشید. با این حال، اگر سایر عیوب انکساری مانند دوربینی دارید، ممکن است نیاز به استفاده از عینک داشته باشید. افراد مبتلا به بیماری بست اغلب در دید دور مشکل دارند. همچنین، اگر به آب مروارید مبتلا شوید، ممکن است نیاز به جراحی آب مروارید داشته باشید.

اما اگر به بیماری که قبلاً در مورد آن صحبت کردیم به نام نئوواسکولاریزاسیون مشیمیه (CNV) مبتلا هستید، که تشکیل رگ‌های خونی ضعیف جدید است، پزشک شما ممکن است درمان‌هایی مانند این را برای جلوگیری از رشد آن رگ‌های خونی جدید پیشنهاد کند:

• عوامل ضد فاکتور رشد اندوتلیال عروقی (Anti-VEGF): اینها در واقع داروها هستند. این داروها به داخل حفره زجاجیه داخل چشم شما تزریق می‌شوند. هدف این است که رشد رگ‌های خونی جدید و نشت‌کننده را متوقف کرده و آنها را کوچک کنند.
• لیزر درمانی: در این روش درمانی از پرتوهای لیزر برای مسدود کردن یا از بین بردن رگ‌های خونی غیرطبیعی استفاده می‌شود.
• درمان فتودینامیک (PDT): این یک درمان کمی پیچیده‌تر است. در اینجا، یک داروی خاص به بدن شما تزریق می‌شود، سپس دارو به نور حساس می‌شود و یک پرتو لیزر به رگ‌های خونی آسیب‌دیده تابانده می‌شود و به آنها آسیب می‌رساند و از نشت خون جلوگیری می‌کند.

علاوه بر این، پزشک ممکن است به شما پیشنهاد دهد که از وسایل کمکی برای کم بینایی مانند دستگاه‌های بزرگنمایی، نورپردازی ویژه و نرم‌افزارهای آسان‌خوان استفاده کنید .

محققان در حال حاضر در حال بررسی این موضوع هستند که آیا می‌توان از مواد ژنتیکی برای درمان یا پیشگیری از این بیماری استفاده کرد یا خیر. ژن درمانی هنوز در مرحله تحقیق است، اما امید است که در آینده نتایج موفقیت‌آمیزی به همراه داشته باشد.

آیا می‌توان خطر ابتلا به بیماری بست را کاهش داد؟

راستش را بخواهید، هیچ کاری نمی‌توانید برای پیشگیری از بیماری بست انجام دهید. این یک بیماری ژنتیکی است. اما اگر کسی در خانواده شما به بیماری بست مبتلا است، یا اگر متوجه شدید که به آن مبتلا هستید، ممکن است انجام مشاوره ژنتیک قبل از بچه‌دار شدن مهم باشد. یک مشاور ژنتیک می‌تواند سابقه خانوادگی شما را بررسی کند و خطر ابتلای فرزندانتان به این بیماری را توضیح دهد.

اگر به بیماری بست مبتلا شوم چه اتفاقی می‌افتد؟

بیماری بست یک بیماری کشنده نیست. این بدان معناست که تهدید کننده زندگی نیست. اما همانطور که قبلاً ذکر شد، قابل درمان نیست. شما به دلیل بیماری بست کاملاً نابینا نخواهید شد. اما ممکن است کم بینا شوید. این بدان معناست که انجام کارهای روزمره ممکن است کمی دشوار باشد، اما بینایی خود را به طور کامل از دست نخواهید داد.

چطور از خودم مراقبت کنم؟

برخی از مواد غذایی برای سلامت چشم مفید هستند.

«رژیم غذایی خوب برای چشم‌ها بسیار مهم است.»

برای مثال، خوردن ماهی چند روز در هفته و اضافه کردن سبزیجات سبز، میوه‌ها و آجیل به رژیم غذایی برای چشمان شما مفید است. این مواد مغذی مانند اسیدهای چرب امگا ۳ و ویتامین‌ها را برای چشم فراهم می‌کنند.

اگر به بیماری بست مبتلا هستید، انجام معاینات پزشکی منظم، به خصوص معاینات چشم، بسیار مهم است. در صورت مشاهده هرگونه تغییر در بینایی یا سلامت عمومی خود، فوراً به پزشک خود اطلاع دهید. همچنین می‌توانید از پزشک خود سوالاتی مانند موارد زیر را بپرسید:

• « می‌توانید یک مشاور ژنتیک به من معرفی کنید تا در تصمیم‌گیری برای بچه‌دار شدن به من کمک کند؟»
• «آیا من واجد شرایط شرکت در یک کارآزمایی بالینی برای این بیماری هستم؟»
• « می‌توانید یک متخصص بینایی‌سنجی که در زمینه کم‌بینایی تخصص دارد، معرفی کنید؟»
• آیا ژن درمانی یک گزینه درمانی برای من است؟

تفاوت بین بیماری بست و بیماری اشتارگارت چیست؟

بیماری استارگارت و بیماری بست هر دو بیماری‌های ژنتیکی هستند و هر دو بر مرکز بینایی چشم (ماکولا) تأثیر می‌گذارند. این بدان معناست که بینایی مستقیم تحت تأثیر قرار می‌گیرد.

اما این دو بیماری در اثر تغییراتی در ژن‌های مختلف ایجاد می‌شوند.

در بیماری استارگارد، می‌توانید لکه‌های زرد یا سفید روی شبکیه خود ببینید. اما در بیماری بست، می‌توانید یک کیست بزرگ، زرد و بیضی شکل شبیه زرده تخم مرغ را در زیر ماکولا مشاهده کنید. بنابراین، این دو بیماری را می‌توان با این علائم و آزمایش ژنتیکی از هم تشخیص داد.

زندگی با یک بیماری تهدیدکننده بینایی می‌تواند چالش‌برانگیز باشد. اما اگر به بیماری بست مبتلا هستید، منابع و خدمات زیادی وجود دارد که می‌تواند به آسان‌تر شدن امور کمک کند. در مورد آنها از پزشک خود سوال کنید.

در نهایت، نکاتی که باید به خاطر داشت

خب، ما زیاد در مورد بیماری بست صحبت کردیم. بیایید خلاصه کنیم:

• بیماری بست یک بیماری ارثی است که مرکز بینایی چشم (ماکولا) را تحت تأثیر قرار می‌دهد. این می‌تواند منجر به اختلال بینایی شود.
• اگرچه به طور کامل قابل درمان نیست، اما تهدید کننده زندگی نیست. ممکن است کم بینایی رخ دهد، اما نابینایی کامل اتفاق نمی افتد.
• تشخیص زودهنگام بیماری و انجام آزمایش‌های پزشکی منظم بسیار مهم است.
• برای عوارضی مانند «CNV» درمان‌هایی وجود دارد.
• مشاوره ژنتیک چیزی است که می‌تواند برای کسانی که قصد تشکیل خانواده دارند، مهم باشد.
• خوردن غذاهایی که برای چشم مفید هستند و استفاده از وسایل کمکی برای کم بینایی می‌تواند زندگی را آسان‌تر کند.

به یاد داشته باشید، شما تنها نیستید. پزشکان، مشاوران و تکنیک‌هایی وجود دارند که می‌توانند به شما در زندگی با این شرایط کمک کنند. مهمترین چیز این است که قوی بمانید و دستورالعمل‌های لازم را دنبال کنید. اگر سؤال یا شکی دارید، با پزشک خود آشکارا صحبت کنید.

بهترین بیماری، بهترین بیماری، بیماری‌های چشم، مرکز بینایی، ماکولا، بیماری‌های ژنتیکی، کاهش بینایی، معاینات چشم