چه اتفاقی برای حافظه شما می‌افتد؟ بیایید در مورد بیماری کروتزفلد-جاکوب (CJD) اطلاعات کسب کنیم؟

آیا گاهی فکر می‌کنید، "اوه، این را هم فراموش کردم!"؟ فراموش کردن چیزهای کوچک و گاهی گیج شدن می‌تواند طبیعی باشد. با این حال، چیزهایی مانند از دست دادن تدریجی حافظه و تغییرات رفتاری نیز می‌توانند علائم یک بیماری جدی باشند. امروز می‌خواهیم در مورد یک بیماری نادر اما بسیار جدی که بر مغز تأثیر می‌گذارد صحبت کنیم. این بیماری کروتزفلد-یاکوب یا به اختصار CJD است.

بیماری کروتزفلد جاکوبز (CJD) چیست؟ به عبارت ساده...

در مورد آن فکر کنید، مغز ما یک ماشین بسیار پیچیده است. برای اینکه این ماشین به درستی کار کند، قطعات کوچک آن، به نام سلول، باید سالم باشند. CJD یک بیماری نادر و جدی است که به تدریج سلول‌های مغزی ما را از بین می‌برد. علت اصلی این بیماری، نوعی پروتئین غیرطبیعی به نام "پریون‌ها" است.

حالا ممکن است از خود بپرسید که این «پریون‌ها» چه هستند. در بدن ما، به خصوص در مغز، چیزهایی به نام پروتئین وجود دارد. اینها مانند ماشین‌های کوچکی هستند، شکل خاصی دارند و فقط اگر به آن شکل باشند می‌توانند کار خود را به درستی انجام دهند. آن را مانند اوریگامی در نظر بگیرید. اگر آن را به درستی تا کنید، می‌توانید یک حیوان یا گل زیبا بسازید. اما اگر آن را اشتباه تا کنید؟ جواب نمی‌دهد. این پروتئین‌ها اینگونه هستند. گاهی اوقات این پروتئین‌ها به اشتباه تا می‌شوند. ما به چنین پروتئین‌های بد تا شده‌ای «پریون» می‌گوییم.

این «پریون‌های» بدتاخورده شروع به تجمع در سلول‌های مغز می‌کنند. آن‌ها این سلول‌ها را جمع کرده و از بین می‌برند. این مانند توده‌ای از زباله است که هر روز جمع می‌شود. به همین دلیل است که بیماران مبتلا به CJD علائم زوال عقل مانند از دست دادن حافظه و گیجی را نشان می‌دهند. آن‌ها همچنین می‌توانند تغییرات رفتاری و مشکل در راه رفتن را تجربه کنند.

مهمترین نکته این است که CJD همیشه کشنده است. هنوز درمانی برای آن وجود ندارد و هیچ راهی برای کند کردن پیشرفت بیماری وجود ندارد. با این حال، درمان‌ها و مراقبت‌هایی وجود دارد که می‌تواند به بیمار کمک کند تا راحت‌تر زندگی کند و درد را کاهش دهد.

این یک بیماری بسیار نادر است. در سراسر جهان، این بیماری سالانه در حدود یک تا دو نفر در هر یک میلیون نفر رخ می‌دهد. حتی در کشوری مانند ایالات متحده، سالانه تنها حدود ۳۵۰ مورد ابتلا به CJD گزارش می‌شود.

یک نوع از این بیماری به نام «نوع CJD» (یا «vCJD») وجود دارد. این نوع نیز بسیار نادر است. این بیماری در اثر خوردن گوشت گاو مبتلا به بیماری «انسفالوپاتی اسفنجی شکل گاوی» (BSE) ایجاد می‌شود، بیماری‌ای که گاوها را تحت تأثیر قرار می‌دهد.

علائم بیماری کروتزفلد جاکوبز چیست؟ بیایید از ابتدا به آن نگاه کنیم.

علائم CJD معمولاً به تدریج ظاهر می‌شوند. با این حال، با پیشرفت بیماری، این علائم می‌توانند به سرعت افزایش یابند. بیایید نگاهی به علائم اصلی، از مراحل اولیه بیماری تا مراحل پایانی بیندازیم:

• فراموشی و مشکلات حافظه: با فراموش کردن چیزهای کوچک شروع می‌شود. چیزهایی مانند نام یک دوست، خیابان یا کاری که انجام می‌دادید. این به تدریج بدتر می‌شود.
• گیجی و گم‌گشتگی: نمی‌توانید به خاطر بیاورید کجا هستید، ساعت چند است یا چه کسی در اطرافتان است.
• تغییرات در رفتار و شخصیت: ممکن است شما همان فرد سابق نباشید. ممکن است به راحتی عصبانی شوید، احساس غم کنید یا تمام احساسات خود را از دست بدهید.
• مشکلات بینایی، مشکل در درک آنچه می‌بینید: بینایی شما ضعیف می‌شود و نمی‌توانید آنچه را که می‌بینید تشخیص دهید.
• توهم یا هذیان: دیدن یا شنیدن چیزهایی که وجود ندارند، یا داشتن باورهای غلط مبنی بر اینکه کسی در تلاش است به شما آسیب برساند.
• مشکلات هماهنگی (آتاکسی): ممکن است نتوانید به درستی راه بروید، در کنترل اندام‌های خود مشکل داشته باشید و مانند یک فرد مست تلو تلو بخورید.
• مشکلات تعادل بدن: افتادن هنگام ایستادن یا راه رفتن.
• انقباضات عضلانی کنترل نشده (میوکلونوس) و سفتی عضلات (دیستونی): پرش ناگهانی دست یا پا، یا احساس گرفتگی در عضلات بدن.
• تشنج: می‌تواند مانند یک حمله ناگهانی رخ دهد.
• فلج: قسمت‌هایی از بدن فلج می‌شوند.
• آتروفی عضلانی: توده عضلانی بدن از بین می‌رود.

این علائم ممکن است یکی‌یکی ظاهر شوند، یا ممکن است چندین مورد با هم رخ دهند. مهمترین نکته این است که در صورت مشاهده هر یک از این علائم، در اسرع وقت به پزشک مراجعه کنید.

چه چیزی باعث CJD می‌شود؟ بیایید دوباره آن «پریون‌ها» را به یاد بیاوریم

همانطور که قبلاً بحث کردیم، علت اصلی CJD پروتئین‌های بدتاخورده‌ای به نام «پریون‌ها» هستند. خطرناک‌ترین چیز در مورد این «پریون‌ها» این است که می‌توانند حتی پروتئین‌های طبیعی و سالم را هم بدتاخورده کنند. درست مانند یک سیب خراب که می‌تواند باعث خراب شدن تمام سیب‌های دیگر شود.

سلول‌های مغزی نمی‌توانند از شر این «پریون‌های» بدتاخورده خلاص شوند. بنابراین آنها تجمع می‌یابند و در نهایت سلول‌های مغزی را از بین می‌برند. با گسترش این «پریون‌ها» در سراسر مغز، بیماری بسیار سریع پیشرفت می‌کند.

آیا انواع مختلفی از CJD وجود دارد؟

بله، چندین نوع اصلی CJD وجود دارد:

• CJD پراکنده: این شایع‌ترین نوع CJD است. علت دقیق آن هنوز ناشناخته است. این بیماری به طور ناگهانی و بدون هیچ دلیل مشخصی رخ می‌دهد.
• CJD ژنتیکی: این بیماری ارثی است. این بیماری توسط یک ژن معیوب که از یک یا هر دو والدین به ارث رسیده است، ایجاد می‌شود. دو زیرگروه از این بیماری وجود دارد: سندرم گرستمن-اشتراوسلر-شاینکر (GSS) و بی‌خوابی کشنده خانوادگی . تشخیص این موارد کمی دشوار است، اما شرایط بسیار خاصی هستند.
• CJD اکتسابی: این بیماری ناشی از یک علت خارجی است. به عنوان مثال، می‌تواند ناشی از پیوند عضو از فرد مبتلا به CJD، پیوند بافت یا استفاده از تجهیزات جراحی آلوده باشد. با این حال، این مورد بسیار نادر است. امروزه نگرانی زیادی در مورد این موضوع وجود دارد.
• نوع CJD (vCJD): قبلاً در مورد این صحبت کرده‌ایم. این بیماری در اثر خوردن گوشت گاوی که به بیماری جنون گاوی (BSE) آلوده شده است، ایجاد می‌شود. پریون‌هایی که باعث BSE می‌شوند، می‌توانند انسان و همچنین سایر حیوانات را آلوده کنند.

چه کسانی بیشتر در معرض خطر ابتلا به CJD هستند؟

هر کسی می‌تواند به CJD مبتلا شود. گاهی اوقات، «پریون‌ها» در بدن شما می‌توانند سال‌ها بدون هیچ علامتی وجود داشته باشند. اما به محض اینکه علائم ظاهر می‌شوند، بیماری می‌تواند به سرعت شدید شود زیرا مغز آسیب می‌بیند.

این بیماری معمولاً افراد بین ۵۰ تا ۸۰ سال را تحت تأثیر قرار می‌دهد. با این حال، نوع ژنتیکی CJD معمولاً می‌تواند بین ۳۰ تا ۵۰ سالگی ظاهر شود.

آیا CJD یک بیماری مسری است؟

این مشکل برای بسیاری از افراد وجود دارد. CJD از طریق تماس‌های معمولی مانند دست دادن، صحبت کردن یا غذا خوردن با هم منتقل نمی‌شود . تنها راه انتقال CJD از یک فرد به فرد دیگر، پیوند عضو یا بافت از فردی است که CJD دارد، یا از طریق استفاده از هورمون‌های خاص از فردی که قبلاً به آن مبتلا بوده است.

می‌گویند نوعی از این بیماری که «vCJD» نامیده می‌شود، می‌تواند از طریق انتقال خون منتقل شود، اما این اتفاق بسیار بسیار نادر است. خود بیماری که «vCJD» نامیده می‌شود، بسیار نادر است.

پزشکان چگونه CJD را تشخیص می‌دهند؟

پزشک با بررسی دقیق علائم و نشانه‌های شما، بیماری CJD را تشخیص می‌دهد. علاوه بر معاینه فیزیکی، معاینه عصبی نیز انجام می‌دهد. از شما می‌خواهد که چند کار ساده انجام دهید تا مشکلات عملکرد مغزتان را شناسایی کند.

متخصصان، CJD را به عنوان یک «انسفالوپاتی اسفنجی شکل قابل انتقال» طبقه‌بندی می‌کنند. اگرچه این نام ممکن است کمی پیچیده به نظر برسد، اما به نحوه‌ی آسیب مغزی توسط «پریون‌ها» در زیر میکروسکوپ اشاره دارد. یعنی، مانند اسفنجی با برآمدگی‌ها به نظر می‌رسد.

برای تأیید تشخیص CJD، آزمایش‌هایی مانند اسکن MRI یا پونکسیون کمری (نمونه‌برداری از مایع نخاعی) انجام می‌شود.

علاوه بر این، پزشکان ممکن است از آزمایش‌هایی مانند این برای رد سایر بیماری‌هایی که علائم مشابهی با CJD دارند و برای بررسی بیشتر CJD استفاده کنند:

• آزمایش خون
• آزمایش ژنتیک - به ویژه برای بررسی ارثی بودن یک نوع بیماری
• الکتروانسفالوگرام (EEG)
• ادرار
• بیوپسی مغز - این کار بسیار به ندرت انجام می‌شود، تنها در صورتی که تمام آزمایش‌های دیگر نتوانند تشخیص قطعی ارائه دهند.

آیا درمانی برای CJD وجود دارد؟

متأسفانه، هیچ درمانی برای CJD وجود ندارد، هیچ درمانی برای کنترل شیوع بیماری یا هیچ درمانی برای کاهش سرعت پیشرفت آن وجود ندارد. تنها کاری که پزشکان می‌توانند انجام دهند، کمک به کاهش ناراحتی ناشی از علائم است. به این مراقبت تسکینی گفته می‌شود.

برای مثال، می‌توان داروهایی برای درمان تشنج، تغییرات رفتاری یا پرش‌های غیرقابل کنترل عضلات تجویز کرد. با این حال، مزایای این درمان‌ها محدود است.

این وضعیت می‌تواند خیلی سریع بدتر شود. بنابراین، گزینه‌های مراقبت حمایتی برای شما و عزیزانتان بسیار مهم است. در مراحل پایانی بیماری، خدمات آسایشگاهی می‌تواند بسیار مفید باشد.

گاهی اوقات، اگر واجد شرایط باشید، تیم پزشکی شما ممکن است پیشنهاد دهد که در یک کارآزمایی بالینی که در حال تحقیق در مورد درمان‌های جدید است، شرکت کنید.

فرد مبتلا به CJD چه آینده‌ای را می‌تواند انتظار داشته باشد؟

از آنجا که CJD لاعلاج است و درمانی ندارد، چشم‌انداز فرد مبتلا به این بیماری بسیار تاریک است. به محض شروع علائم، مدت زیادی طول نمی‌کشد که توانایی عملکرد مستقل، حرکت و صحبت کردن از بین می‌رود.

از آنجا که تغییرات می‌توانند خیلی سریع اتفاق بیفتند، همکاری با تیم پزشکی خود برای برنامه‌ریزی از قبل و اطمینان از برآورده شدن خواسته‌ها و نیازهایتان بسیار مهم است. در واقع، صرف نظر از اینکه بیماری خاصی دارید یا خیر، ایده خوبی است که همه یک «دستورالعمل پیشرفته» داشته باشند. این بدان معناست که شما از قبل نوشته‌اید که در صورت عدم توانایی در بیان خواسته‌هایتان، چه مراقبت‌های پزشکی می‌خواهید. داشتن این برنامه از همان ابتدا در یک بیماری به سرعت در حال گسترش مانند CJD بسیار مهم است.

با توجه به جدی بودن این وضعیت، ایده خوبی است که از یک متخصص سلامت روان مشاوره بگیرید تا به شما و خانواده‌تان در کنار آمدن با این تغییرات و حفظ قدرت ذهنی کمک کند.

امید به زندگی یک بیمار مبتلا به CJD چقدر است؟

بیشتر بیماران مبتلا به CJD ظرف چند ماه یا یک سال پس از تشخیص می‌میرند. تنها استثنا، نوع ژنتیکی CJD است که در آن افراد می‌توانند از یک تا ده سال پس از شروع علائم زنده بمانند.

پزشک شما می‌تواند اطلاعات دقیق و به‌روزی در مورد وضعیت شما ارائه دهد. به یاد داشته باشید، آمارها بر همه افراد تأثیر یکسانی ندارند.

آیا می‌توان از ابتلا به CJD جلوگیری کرد؟

از بیشتر انواع CJD نمی‌توان پیشگیری کرد. تنها استثنا نوعی به نام «vCJD» است که از خوردن گوشت گاو آلوده به «BSE» (بیماری جنون گاوی) ناشی می‌شود.

آزمایش روی حیوانات به جلوگیری از ورود گاوهای آلوده به BSE به زنجیره تأمین مواد غذایی کمک می‌کند. با این حال، گوشت آزمایش نشده و به طور نامناسب آماده شده هنوز هم می‌تواند خطر ایجاد کند. برای ایمن بودن، از خوردن گوشت آزمایش نشده و بدون مجوز، به ویژه قطعات مغز یا مغز استخوان، خودداری کنید.

در نهایت، نکاتی که باید به خاطر داشت

تشخیص CJD یک تجربه متحول کننده زندگی است. ممکن است احساس کنید که شما و دنیای اطرافتان در یک چشم به هم زدن از بین رفته‌اید. کنار آمدن با چنین تغییری برای شما و عزیزانتان می‌تواند بسیار دشوار باشد.

اگر مطمئن نیستید که چه انتظاری داشته باشید یا چگونه با آن کنار بیایید، تیم پزشکی شما اینجا است تا به شما کمک کند. آنها می‌توانند به شما در برنامه‌ریزی و آماده شدن برای آنچه در پیش است کمک کنند. به یاد داشته باشید، شما تنها نیستید.

بیماری کروتزفلد جاکوب، پریون، بیماری مغزی، بیماری عصبی، از دست دادن حافظه، زوال عقل، بیماری جنون گاوی